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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,血友病关节炎,1,血友病关节炎 1,血友病概述,血友病是一组遗传性出血性疾病。,由于先天缺乏凝血因子、，导致轻微损伤即可造成出血，重者,甚至发生自发出血。,2,血友病概述 血友病是一组遗传性出血性疾病。 由于先天缺乏,肌肉,和,滑膜关节,是最常见的靶器官,尤其是四肢的肌肉和负重关节,3,肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官 尤其是四肢的肌肉和负重关节,分型,根据血浆中、凝血因子活性的高低，可将,血友病进行严重程,度分级：,（,1,）重型：,1%,；,（,2,）中型：,2,5%,；,（,3,）轻型：,5,25%,；,（,4,）亚临床型：,25,40%,。,4,分型 根据血浆中、凝血因子活性的高低，可将 血友病进行严,血友病关节炎是血友病患者功能障碍的重要原因,5,血友病关节炎是血友病患者功能障碍的重要原因 5,临床表现,关节疼痛,僵硬,畸形,无力,6,临床表现 关节疼痛 僵硬 畸形 无力 6,影像学表现,关节间隙变窄或消失,关节面不平整,软骨下骨肥大、囊性变,骨赘形成,7,影像学表现 关节间隙变窄或消失 关节面不平整 软骨下骨,血友病关节病的受累关节,特点：,大关节,滑膜关节,8,血友病关节病的受累关节 特点： 大关节 滑膜关节,血友病关节病累及组织,滑膜组织,软骨,软骨下骨,9,血友病关节病累及组织 滑膜组织 软骨 软骨下骨,血友病关节病是如何发生的？,10,血友病关节病是如何发生的？ 10,滑膜组织的受累机制,11,滑膜组织的受累机制 11,软骨的受累机制,血液对软骨的直接影响,特点,持续时间长,一次出血可以持续,10,周左右,12,软骨的受累机制 血液对软骨的直接影响 特点 持,软骨的受累机制,滑膜组织对软骨的影响,特点,滑膜对软骨的影响持续时间短,炎症消除，其作用很快消除,13,软骨的受累机制 滑膜组织对软骨的影响 特点 滑,血液对骨的作用,骨骺增大,骨质疏松,软骨下骨囊形成,骨侵蚀和骨赘形成,具体机制尚不清楚,14,血液对骨的作用 骨骺增大 骨质疏松 软骨下骨囊形成,关节出血什么条件下才会发导致关节炎？,15,关节出血什么条件下才会发导致关节炎？ 15,血液损伤软骨的阈值,研究设计,正常健康人的关节软骨，体外进行培养,1. 50%,（,v/v,）的血液持续,1,、,2,、,3,、,4,天,2. 0,、,5,、,10,、,20,、,30%,的血液持续,4,天,16,血液损伤软骨的阈值研究设计 正常健康人的关节软骨，体外进,血液损伤软骨的阈值,研究结果,试验结果一,浓度,20 50%,持续时间,3 4,天,试验结果二,浓度大于,10%,持续,2,天会造成持久的生化改变,浓度为,5%,持续,4,天或浓度为,50%,持续一天不会,造成持久的生化改变,17,血液损伤软骨的阈值研究结果 试验结果一 浓度,关节腔对关节积血的清除能力,将血液注射到比格犬的膝关节中,注射后,15min,、,24h,、,96h,抽取关节腔内液体,18,关节腔对关节积血的清除能力 将血液注射到比格犬的膝关节中,关节腔对关节积血的清除能力,从关节腔清除血液：,第,1,天清除,50%,第,4,天清除,90%,19,关节腔对关节积血的清除能力 从关节腔清除血液： 第1天清,小量反复出血,3-4,次，对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤,大量出血，关节腔不能在,4,天内快,速将积血清除，关节软,骨和滑膜,会出现持久的损伤,20,小量反复出血3-4次，对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤,血友病关节炎的影响因素？,21,血友病关节炎的影响因素？ 21,年龄,初次发生关节出血的年龄,实验证明：动物越年幼，软骨对积血的反应越敏感,22,年龄 初次发生关节出血的年龄 实验证明：动物越年幼,负重,出血后是否立刻开始负重,实验证明：当关节积血合并压力时，病变更重,23,负重 出血后是否立刻开始负重 实验证明：当关节积血合,如何评估血友病关节病变的严重程度？,24,如何评估血友病关节病变的严重程度？ 24,严重程度评估,临床评估,影像学评估,关节评定量表,25,严重程度评估 临床评估 影像学评估 关节评定量表,影像学评估,Pettersson,评分,26,影像学评估 Pettersson 评分 26,关节评估量表,Hemophilia Joint Health Score (,HJHS,) 1.0,、,2.0,、,2.1,版本,27,关节评估量表 Hemophilia Joint Heal,28,28,29,29,30,30,31,31,32,32,33,33,34,34,35,35,36,36,谢谢,37,谢谢 37,
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