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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,第二十章自身免疫性疾病,(Autoimmune disease/,第二十章自身免疫性疾病,1,镜念,自身免疫:机体对自身成分发生免疫应答的,现象。,生理自身免疫现象举例正常人血清中多种,针对衰老、死亡细胞的自身抗体;MHC限制,性;独特性免疫网络,自身免疫病:因自身免疫应答而产生自身组,织损伤或功能障碍,出现临床症状。,镜念,2,自身免瘦病的特点,检测到自身抗体/自身反应性T,自身抗体或应答T细胞作用于自身组织细胞,造成损伤或功能障碍,转归与自身免疫应答的强度有关,多数病因不清。遗传倾向,多见女性,反复发作,慢性迁延。,可复制出相似的动物模型,应用患者血清或淋,巴细胞可使疾病被动转移。,自身免瘦病的特点,3,原发型AID:原因不明,与遗传相关。,器官特异性自身免疫病:特定器官如胰岛素依赖性,糖尿病,桥本氏甲状腺炎,今非器官特异性自身免疫病:多种器官组织,如:,SLE.RA,继发型AID:与用药、外伤、感染有关,预,后良好。,原发型AID:原因不明,与遗传相关。,4,两种美型的自身免疫病,暑官特异性,菲番官特异哇,多发性硬代(2,露性淞废,显2(,恶性贫血,皮,糕痞,图26.4虽然非器官特异性疾病的特征性症状发生在,、关节、肾赃和肌肉,但在特定的疾病中,个别器,的损害更为突出,例如系统性红斑狼痃(S配)中的肾和类,风湿关炭中的关节,两种美型的自身免疫病,5,自身免疫性疾病的免疫损伤机制,自身抗体引起的自身免疫性疾病,型超敏反应,自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫性,疾病,型超敏反应,自身反应性T引起的自身免疫性疾病,型超敏反应,自身免疫性疾病的免疫损伤机制,6,类自身抗体!靶抗原/靶细胞,型效应细胞,常见疾病,红细胞表面Ag自身免疫性溶血性贫血,抗细胞表面血小板表面Ag血小板减少性紫癜,抗原的抗体,粒细胞表面Ag中性粒细胞减少症,TSH受体,型超敏反应,突眼性甲状腺肿,(激动,( Gravesdisease,抗细胞神经肌肉接头,表面受体的,乙酰胆碱受体重症肌无力(MG),抗体,(抑制),胰岛素受体低血糖,(激动剂样),抗细胞内成基底膜型Ag肺出血肾炎综合症,分的抗体,Good pastures,syndrome),类自身抗体!靶抗原/靶细胞,7,自身抗体/,效应细胞,靶抗原/靶细胞,常见疾病,类型型超敏反,核抗原,系统性红斑狼疮,抗核抗体,systemic lupus,(ANA),erythematosus, SLE),类风湿性关节炎,应,抗变性gG变性lgG,(rheumatoid,抗体(RF),arthritis, RA),cD8+cTL胰岛细胞,胰岛素依赖性糖尿,CIDDM),超cD4+Th1中枢神经内髓小鼠实验性变态反应性脑,鞘蛋白MBP)脊髓膜炎(EAE),多发,反,性硬化,应,自身抗体/,8,正常状态,异常状态,抗TSH受体的抗体,TSH,TSH受体,TSH受体,00 0 o,甲状腺素。,甲状腺素。,正常情况下,垂体分泌的TSH刺,抗TSH受体的抗体过度刺激,激甲状腺上皮细胞分泌甲状腺素,甲状腺上皮细胞分泌甲状腺素,毒性弥漫性甲状腺肿( Graves病)发病机制示意图,正常状态,9,正常状态,异常状态,神经末梢,神经末梢,ACh,ACh受体9,ACh受体,抗ACh受体的抗体,神经冲动传导至运动终板,引赶ACh的释放并结合抗ACh受体的抗体与ACh受体结合,从而阻断了,于ACh受体、导致肌膜离子通道开放和肌肉收缩Ach介导的神经肌肉传导,引起进行性肌肉娄缩,重症肌无力的发病机制示意图,正常状态,10,人体免疫学之自身免疫课件,11,人体免疫学之自身免疫课件,12,人体免疫学之自身免疫课件,13,人体免疫学之自身免疫课件,14,人体免疫学之自身免疫课件,15,人体免疫学之自身免疫课件,16,人体免疫学之自身免疫课件,17,人体免疫学之自身免疫课件,18,人体免疫学之自身免疫课件,19,人体免疫学之自身免疫课件,20,人体免疫学之自身免疫课件,21,人体免疫学之自身免疫课件,22,人体免疫学之自身免疫课件,23,人体免疫学之自身免疫课件,24,
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