cpp诊断和治疗课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,中枢性（真性）性早熟诊断和 治疗,福建省立医院儿科林新富,.,1,中枢性（真性）性早熟诊断和 治疗.1,性早熟定义,性早熟是一种生长发育的提前。,女孩在8岁前，男孩在9岁前呈现第二性征,.,性早熟定义性早熟是一种生长发育的提前。.,2,本症性发育过程是遵循正常的性发育规律进行的，只是性成熟过程的启动时间提前。,除第二性征表现外，同时有身高和体重增长加速，骨骼成熟过快和骨骺提前融合(即骨龄大于实际年龄），使最终身高偏矮。,.,本症性发育过程是遵循正常的性发育规律进行的，只是性成熟过程的,3,性早熟对患儿的不良影响,由于患儿青春期提前，而智力和性心理尚不成熟，容易发生社会问题，并给家长造成精神上和生活上的负担；,由于患儿骨骼生长加速，骨骺提前闭合，虽然暂时较其他同龄儿童高，但成年后往往身材比正常人矮小。,.,性早熟对患儿的不良影响由于患儿青春期提前，而智力和性心理尚,4,第二性征提前出现标志,女孩乳房开始发育（出现硬结）,男孩睾丸容积增大超过4ml,（参照Tanner等制定的青春发育分期的5期标准）,.,第二性征提前出现标志.,5,中枢性性早熟（CPP）,由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素（GnRH），激活了性腺轴，使垂体分泌促性腺激素以至性腺发育，从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。,.,中枢性性早熟（CPP）.,6,.,.,7,CPP特征,下丘脑-垂体-性腺轴的发动过程呈进行性， 直到生殖系统成熟,CPP又称 GnRH依赖性性早熟,女孩多于男孩（女：男=5：1）,.,CPP特征.,8,CPP病因,中枢性性早熟病因分为两大类：,中枢神经系统器质性病变,特发性CPP（ICPP）-未能发现器质性病变,女孩以ICPP为多，占CPP90%以上,男孩 80%以上为器质性,.,CPP病因中枢性性早熟病因分为两大类：.,9,诊断原则,1）诊断应首先确定是否为GnRH依赖性 性早熟,2） 然后进行病因的鉴别诊断,.,诊断原则.,10,诊断依据一（必备）,1）,第二性征提前：,女孩8岁 男孩IU/L,LH峰值/FSH（卵泡刺激素）峰值：, 0.6 1.0,.,诊断依据二 （必备）2) GnRH（促性腺激素释放激,12,GnRH 激发试验方法,GnRH 100 ug/m 或 2.53.0 ug/kg 静,脉注射,于 0 min、 30 min、60 min 和 90 min分别采集血样，测血清FSH 和,LH 浓度。,.,GnRH 激发试验方法.,13,诊断依据三（必备）,3）性腺增大:,女孩(,B,超下) ：,卵巢容积1ml,并有多个直径4mm的卵泡,男孩： 睾丸容积4ml,并随病程进行性增大,.,诊断依据三（必备）3）性腺增大:.,14,诊断依据（说明）,以上3项为最重要的而且是必具的。,如果病程很短，则GnRH激发值有时可能达不到诊断值，卵巢大小亦然。,应对此类病例进行随访，必要时在数月后复查。,.,诊断依据（说明）以上3项为最重要的而且是必具的。.,15,诊断依据四,4）线性生长加速,女孩的青春期线性生长加速一般在乳房发育半年左右发生，但也有迟者，甚至有5%左右在初潮前1年或初潮当年始呈现。,男孩生长加速在变声前1年。,.,诊断依据四4）线性生长加速.,16,诊断依据五,5）骨龄超越年龄1年或1年以上,骨龄超前不是诊断的特异性指征。,病程短和发育进展慢的患儿可能骨龄超前不明显,外周性性早熟同样亦有可能呈现骨龄超前,.,诊断依据五5）骨龄超越年龄1年或1年以上.,17,诊断依据六,6）血清性激素水平升高至青春期水平,（,性激素升高不能分辨中枢和外周性性早熟）,.,诊断依据六6）血清性激素水平升高至青春期水平.,18,诊断依据,诊断CPP时应综合各项资料考虑,.,诊断依据.,19,病因诊断,对象：所有确诊CPP的男孩和6岁以下发病 的女孩，或成熟过程迅猛、怀疑鞍区 肿瘤者。,目的：发现有无器质性病变,方法：,MRI,CT,.,病因诊断对象：所有确诊CPP的男孩和6岁以下发病,20,鉴别诊断,外周性性早熟- GnRH激发试验（阴性）,单纯性乳房早发育（部分性中枢性性早熟，PICPP）-,必须密切随访，必要时重复激发试验,(PICPP会转化为CPP，且无临床先兆。,）,（,PICPP经GnRH激发后FSH明显升高，LH升高不明显，多数1),.,鉴别诊断外周性性早熟- GnRH激发试验（阴性）,21,治疗目的,改善成年身高,防止早熟和早初潮带来的心理问题,.,治疗目的.,22,药物治疗,GnRHa： 抑那通（Leuprorelin）,GnRHa有效抑制LH分泌，使性腺暂停发育、性激素分泌回到青春期前状态，从而延缓骨龄增长和骨骺融合，延长生长年限，改善最终身高。,.,药物治疗GnRHa： 抑那通（Leuprorelin）.,23,GnRHa应用指征一,1）骨龄： 女孩=11.5岁,男孩年龄2岁或以上,2）预测成年身高：,女孩150cm,男孩160cm,.,GnRHa应用指征一1）骨龄： 女孩1,骨龄/身高年龄1 或,SDS 1,.,GnRHa应用指征二3)骨龄/年龄1.,25,慎用指征,有以下情况时，改善成年身高的效果差，应酌情慎用：,1）开始治疗时的骨龄：女孩11.5岁,男孩12.5岁,2）已有阴毛呈现,3）其靶身高低于同性别、同年龄正常身 高参比均值减2个标准差（x-2s）,.,慎用指征 有以下情况时，改善成年身高的效果差，应酌情慎用：,26,不宜应用的指征,原因：几乎不能改善成年身高。,1）骨龄：女孩=12.5岁,男孩=13.5岁,2）女孩初潮或男孩遗精后1年,.,不宜应用的指征原因：几乎不能改善成年身高。.,27,不需应用的指征,性发育进程缓慢，骨龄进展不超越年龄进展，对成年身高影响不大的CPP患者，,但需定期复查身高和骨龄。,.,不需应用的指征.,28,应用方法一,剂量：,首剂： 80-100ug/kg,以后，每4周1次,（剂量根据,性腺轴功能抑制情况,而定，抑制差者可参照首剂量，最大量3.75mg/次）,注：,性腺轴抑制情况,包括性征，性激素水平，骨龄进展。,.,应用方法一剂量：.,29,应用方法二,为确切了解骨龄进展情况,临床医师应对治疗前后的骨龄进行评定和对比，不宜只按放射科的报告。,.,应用方法二.,30,治疗监测-,判断性腺轴功能抑制状况,1） GnRH激发试验：首剂3个月末,（,LH激发值在青春前期值示剂量合适）,2） 定期复查项目-,女孩：E,2,或阴道涂片（成熟指数）,男孩：基础血清睾酮浓度,3） 身高，副性征： 每2-3个月,骨龄： 每半年,子宫、卵巢B超（女）：每半年,.,治疗监测-判断性腺轴功能抑制状况1） GnRH激发试验：,31,疗程,治疗疗程：,为改善成年身高，GnRHa治疗至少2年,停药时间：,1）骨龄在1212.5岁时可停止治疗,2）年龄较小开始治疗者：年龄追上骨龄,并且骨龄已达正常青春发动年龄时可停药,.,疗程 治疗疗程：.,32,停药后监测,时间：治疗结束后第一年内，每半年一次,项目：身高，体重，副性征,.,停药后监测时间：治疗结束后第一年内，每半年一次.,33,病因治疗,非特发性CPP（例如：鞍区肿瘤的手术治疗）,.,病因治疗.,34,总结,CPP为多病因疾病，注意病因的鉴别诊断,区别中枢性和外周性性早熟,CPP治疗首选：GnRHa（抑那通）,合理掌握GnRHa应用指征,治疗中应监测、判断、把握生长/成熟的平衡,治疗目的：改善成年身高,.,总结CPP为多病因疾病，注意病因的鉴别诊断.,35,