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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,中枢性(真性)性早熟诊断和 治疗,福建省立医院儿科林新富,.,1,中枢性(真性)性早熟诊断和 治疗.1,性早熟定义,性早熟是一种生长发育的提前。,女孩在8岁前,男孩在9岁前呈现第二性征,.,性早熟定义性早熟是一种生长发育的提前。.,2,本症性发育过程是遵循正常的性发育规律进行的,只是性成熟过程的启动时间提前。,除第二性征表现外,同时有身高和体重增长加速,骨骼成熟过快和骨骺提前融合(即骨龄大于实际年龄),使最终身高偏矮。,.,本症性发育过程是遵循正常的性发育规律进行的,只是性成熟过程的,3,性早熟对患儿的不良影响,由于患儿青春期提前,而智力和性心理尚不成熟,容易发生社会问题,并给家长造成精神上和生活上的负担;,由于患儿骨骼生长加速,骨骺提前闭合,虽然暂时较其他同龄儿童高,但成年后往往身材比正常人矮小。,.,性早熟对患儿的不良影响由于患儿青春期提前,而智力和性心理尚,4,第二性征提前出现标志,女孩乳房开始发育(出现硬结),男孩睾丸容积增大超过4ml,(参照Tanner等制定的青春发育分期的5期标准),.,第二性征提前出现标志.,5,中枢性性早熟(CPP),由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素(GnRH),激活了性腺轴,使垂体分泌促性腺激素以至性腺发育,从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。,.,中枢性性早熟(CPP).,6,.,.,7,CPP特征,下丘脑-垂体-性腺轴的发动过程呈进行性, 直到生殖系统成熟,CPP又称 GnRH依赖性性早熟,女孩多于男孩(女:男=5:1),.,CPP特征.,8,CPP病因,中枢性性早熟病因分为两大类:,中枢神经系统器质性病变,特发性CPP(ICPP)-未能发现器质性病变,女孩以ICPP为多,占CPP90%以上,男孩 80%以上为器质性,.,CPP病因中枢性性早熟病因分为两大类:.,9,诊断原则,1)诊断应首先确定是否为GnRH依赖性 性早熟,2) 然后进行病因的鉴别诊断,.,诊断原则.,10,诊断依据一(必备),1),第二性征提前:,女孩8岁 男孩IU/L,LH峰值/FSH(卵泡刺激素)峰值:, 0.6 1.0,.,诊断依据二 (必备)2) GnRH(促性腺激素释放激,12,GnRH 激发试验方法,GnRH 100 ug/m 或 2.53.0 ug/kg 静,脉注射,于 0 min、 30 min、60 min 和 90 min分别采集血样,测血清FSH 和,LH 浓度。,.,GnRH 激发试验方法.,13,诊断依据三(必备),3)性腺增大:,女孩(,B,超下) :,卵巢容积1ml,并有多个直径4mm的卵泡,男孩: 睾丸容积4ml,并随病程进行性增大,.,诊断依据三(必备)3)性腺增大:.,14,诊断依据(说明),以上3项为最重要的而且是必具的。,如果病程很短,则GnRH激发值有时可能达不到诊断值,卵巢大小亦然。,应对此类病例进行随访,必要时在数月后复查。,.,诊断依据(说明)以上3项为最重要的而且是必具的。.,15,诊断依据四,4)线性生长加速,女孩的青春期线性生长加速一般在乳房发育半年左右发生,但也有迟者,甚至有5%左右在初潮前1年或初潮当年始呈现。,男孩生长加速在变声前1年。,.,诊断依据四4)线性生长加速.,16,诊断依据五,5)骨龄超越年龄1年或1年以上,骨龄超前不是诊断的特异性指征。,病程短和发育进展慢的患儿可能骨龄超前不明显,外周性性早熟同样亦有可能呈现骨龄超前,.,诊断依据五5)骨龄超越年龄1年或1年以上.,17,诊断依据六,6)血清性激素水平升高至青春期水平,(,性激素升高不能分辨中枢和外周性性早熟),.,诊断依据六6)血清性激素水平升高至青春期水平.,18,诊断依据,诊断CPP时应综合各项资料考虑,.,诊断依据.,19,病因诊断,对象:所有确诊CPP的男孩和6岁以下发病 的女孩,或成熟过程迅猛、怀疑鞍区 肿瘤者。,目的:发现有无器质性病变,方法:,MRI,CT,.,病因诊断对象:所有确诊CPP的男孩和6岁以下发病,20,鉴别诊断,外周性性早熟- GnRH激发试验(阴性),单纯性乳房早发育(部分性中枢性性早熟,PICPP)-,必须密切随访,必要时重复激发试验,(PICPP会转化为CPP,且无临床先兆。,),(,PICPP经GnRH激发后FSH明显升高,LH升高不明显,多数1),.,鉴别诊断外周性性早熟- GnRH激发试验(阴性),21,治疗目的,改善成年身高,防止早熟和早初潮带来的心理问题,.,治疗目的.,22,药物治疗,GnRHa: 抑那通(Leuprorelin),GnRHa有效抑制LH分泌,使性腺暂停发育、性激素分泌回到青春期前状态,从而延缓骨龄增长和骨骺融合,延长生长年限,改善最终身高。,.,药物治疗GnRHa: 抑那通(Leuprorelin).,23,GnRHa应用指征一,1)骨龄: 女孩=11.5岁,男孩年龄2岁或以上,2)预测成年身高:,女孩150cm,男孩160cm,.,GnRHa应用指征一1)骨龄: 女孩1,骨龄/身高年龄1 或,SDS 1,.,GnRHa应用指征二3)骨龄/年龄1.,25,慎用指征,有以下情况时,改善成年身高的效果差,应酌情慎用:,1)开始治疗时的骨龄:女孩11.5岁,男孩12.5岁,2)已有阴毛呈现,3)其靶身高低于同性别、同年龄正常身 高参比均值减2个标准差(x-2s),.,慎用指征 有以下情况时,改善成年身高的效果差,应酌情慎用:,26,不宜应用的指征,原因:几乎不能改善成年身高。,1)骨龄:女孩=12.5岁,男孩=13.5岁,2)女孩初潮或男孩遗精后1年,.,不宜应用的指征原因:几乎不能改善成年身高。.,27,不需应用的指征,性发育进程缓慢,骨龄进展不超越年龄进展,对成年身高影响不大的CPP患者,,但需定期复查身高和骨龄。,.,不需应用的指征.,28,应用方法一,剂量:,首剂: 80-100ug/kg,以后,每4周1次,(剂量根据,性腺轴功能抑制情况,而定,抑制差者可参照首剂量,最大量3.75mg/次),注:,性腺轴抑制情况,包括性征,性激素水平,骨龄进展。,.,应用方法一剂量:.,29,应用方法二,为确切了解骨龄进展情况,临床医师应对治疗前后的骨龄进行评定和对比,不宜只按放射科的报告。,.,应用方法二.,30,治疗监测-,判断性腺轴功能抑制状况,1) GnRH激发试验:首剂3个月末,(,LH激发值在青春前期值示剂量合适),2) 定期复查项目-,女孩:E,2,或阴道涂片(成熟指数),男孩:基础血清睾酮浓度,3) 身高,副性征: 每2-3个月,骨龄: 每半年,子宫、卵巢B超(女):每半年,.,治疗监测-判断性腺轴功能抑制状况1) GnRH激发试验:,31,疗程,治疗疗程:,为改善成年身高,GnRHa治疗至少2年,停药时间:,1)骨龄在1212.5岁时可停止治疗,2)年龄较小开始治疗者:年龄追上骨龄,并且骨龄已达正常青春发动年龄时可停药,.,疗程 治疗疗程:.,32,停药后监测,时间:治疗结束后第一年内,每半年一次,项目:身高,体重,副性征,.,停药后监测时间:治疗结束后第一年内,每半年一次.,33,病因治疗,非特发性CPP(例如:鞍区肿瘤的手术治疗),.,病因治疗.,34,总结,CPP为多病因疾病,注意病因的鉴别诊断,区别中枢性和外周性性早熟,CPP治疗首选:GnRHa(抑那通),合理掌握GnRHa应用指征,治疗中应监测、判断、把握生长/成熟的平衡,治疗目的:改善成年身高,.,总结CPP为多病因疾病,注意病因的鉴别诊断.,35,
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