常见泌尿系统先天畸形课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,常见泌尿系统先天畸形,1,整理课件,常见泌尿系统先天畸形1整理课件,常见泌尿系统先天畸形,数目,位置,形态,肾脏,孤立肾,多肾,纵向异位,横过异位,蹄铁肾,肾囊性病,集合系统,输尿管,重复肾盂输尿管,腔静脉后输尿管,输尿管开口异常,UPJO,输尿管囊肿,下尿路,膀胱输尿管返流、后尿道瓣膜,2,整理课件,常见泌尿系统先天畸形数目位置形态肾脏孤立肾纵向异位蹄铁肾集合,孤立肾,孤立肾：单侧肾缺如或发育不良,发生率约1：1500，男多于女，左多于右,女性患者常合并有生殖系统发育异常（2550%）,3,整理课件,孤立肾孤立肾：单侧肾缺如或发育不良3整理课件,A半侧泌尿生殖器缺如：孤立肾、单角子宫,B双子宫并同侧子宫阴道闭锁,C正常子宫,4,整理课件,A半侧泌尿生殖器缺如：孤立肾、单角子宫4整理课件,箭头示双子宫右侧阴道积血,5,整理课件,箭头示双子宫右侧阴道积血5整理课件,多肾,具有独立集合系统、独立血供、完整包膜的副肾器官,发生率较低,可以出现梗阻、感染、结石形成,6,整理课件,多肾具有独立集合系统、独立血供、完整包膜的副肾器官6整理课件,7,整理课件,7整理课件,8,整理课件,8整理课件,异位肾,纵向异位、横向异位,发生率约1：1000,可合并输尿管开口异常,梗阻、返流、感染、结石形成,9,整理课件,异位肾纵向异位、横向异位9整理课件,10,整理课件,10整理课件,A左侧异位肾,B膀胱造影显示返流,11,整理课件,A左侧异位肾11整理课件,胸腔异位肾,12,整理课件,胸腔异位肾12整理课件,融合肾,蹄铁肾,发生率：1：400,可以发生梗阻、感染、结石形成,13,整理课件,融合肾蹄铁肾13整理课件,14,整理课件,14整理课件,15,整理课件,15整理课件,16,整理课件,16整理课件,17,整理课件,17整理课件,肾囊性病,肾囊性病,多囊肾（婴儿型）常染色体隐性遗传，预后差,多囊肾（成人性）常染色体显性遗传，约40岁发病,单纯性囊肿：非遗传性,18,整理课件,肾囊性病肾囊性病18整理课件,8月龄患儿,19,整理课件,8月龄患儿19整理课件,单纯肾囊肿,20,整理课件,单纯肾囊肿20整理课件,肾盂输尿管交界处狭窄,大约48%的小儿肾积水是由于UPJO所致,交界处本身的狭窄,管外因素如血管变异,继发于膀胱输尿管返流,21,整理课件,肾盂输尿管交界处狭窄大约48%的小儿肾积水是由于UPJO所致,22,整理课件,22整理课件,23,整理课件,23整理课件,肾盂输尿管交界处狭窄,静脉尿路造影,24,整理课件,肾盂输尿管交界处狭窄静脉尿路造影24整理课件,肾盂输尿管交界处狭窄,病理变化：,梗阻压力增高肾盂肾盏扩张压迫肾实质血流减少肾实质萎,缩，肾功能减退，,还可继发感染、结石,25,整理课件,肾盂输尿管交界处狭窄病理变化：25整理课件,肾盂输尿管交界处狭窄,外科处理,单纯交界处成型,离断性交界处成型,肾切除,手术效果满意：98%改善,26,整理课件,肾盂输尿管交界处狭窄外科处理26整理课件,27,整理课件,27整理课件,28,整理课件,28整理课件,重复肾盂输尿管畸形,上位肾输尿管为异常输尿管，大多数异位开口于正常输尿管开口的远端，少部分与下位肾输尿管合并形成一根输尿管进入膀胱（部分重复）,梗阻、感染、尿道外尿失禁,29,整理课件,重复肾盂输尿管畸形上位肾输尿管为异常输尿管，大多数异位开口于,30,整理课件,30整理课件,31,整理课件,31整理课件,输尿管异位开口,发育异常的肾输尿管常常合并输尿管开口异常,梗阻、感染、尿道外尿失禁,32,整理课件,输尿管异位开口发育异常的肾输尿管常常合并输尿管开口异常32整,33,整理课件,33整理课件,输尿管囊肿,80%为异位输尿管,女性患儿下尿路梗阻最常见原因,34,整理课件,输尿管囊肿34整理课件,35,整理课件,35整理课件,36,整理课件,36整理课件,37,整理课件,37整理课件,38,整理课件,38整理课件,39,整理课件,39整理课件,40,整理课件,40整理课件,腔静脉后输尿管,肾盂、输尿管上1/3扩张,梗阻、血尿,41,整理课件,腔静脉后输尿管肾盂、输尿管上1/3扩张41整理课件,42,整理课件,42整理课件,膀胱输尿管返流,尿路感染、细菌性肾盂肾炎、肾瘢痕形成,尿路感染的年龄越小，VUR的可能性越大,原发性VUR，继发性VUR,43,整理课件,膀胱输尿管返流43整理课件,44,整理课件,44整理课件,45,整理课件,45整理课件,膀胱输尿管返流,诊断,尿路感染,下尿路评估,上尿路评估,46,整理课件,膀胱输尿管返流诊断46整理课件,47,整理课件,47整理课件,48,整理课件,48整理课件,膀胱输尿管返流,自然缓解,诊断年龄：年龄越小，缓解率越高,返流程度：程度越轻，缓解率越高,49,整理课件,膀胱输尿管返流自然缓解49整理课件,50,整理课件,50整理课件,51,整理课件,51整理课件,膀胱输尿管返流,处理,自然缓解可能,保持尿液清洁（预防性抗生素、及时排空膀胱）,手术效果与药物治疗效果可能差异不大,52,整理课件,膀胱输尿管返流处理52整理课件,53,整理课件,53整理课件,后尿道瓣膜,54,整理课件,后尿道瓣膜54整理课件,55,整理课件,55整理课件,56,整理课件,56整理课件,后尿道瓣膜,后尿道瓣膜损害整个泌尿系统,肺发育不良是其致死的主要原因,胎儿期即可见明显的肾损害,尿失禁、尿潴留的膀胱功能障碍可能伴其一生,膀胱输尿管返流在瓣膜消除后能得到改善,肾积水可能持续存在，肾功能损害加重,57,整理课件,后尿道瓣膜后尿道瓣膜损害整个泌尿系统57整理课件,58,整理课件,58整理课件,谢谢,！,59,整理课件,谢谢！59整理课件,