新生儿惊厥的处理对策课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,新生儿惊厥的认识和对策,儿科业务学习,1,新生儿惊厥的认识和对策儿科业务学习,内 容,定义,病因,临床表现,诊断与治疗,预后,2,内 容定义2,新生儿惊厥,发生在生后,28,天以内的新生儿阵发性神经功能性异常：行为、运动、自主神经，等,1954,：新生儿惊厥,-,远期不良预后,1977,：观察到临床下,/,微小发作,1983,：,EEG-,早产儿，病因学研究,Now,：,VEEG/aEEG/,神经影像,/,神经生化,/,神经遗传,3,新生儿惊厥发生在生后28天以内的新生儿阵发性神经功能性异常：,发病率：,足月新生儿发生率为,1,-3,1500g,：,57.5 /1000,活产,2500g,：,13.5/1000,活产,2500-3999g,：,2.8 /1000,活产,新生儿惊厥,早产儿及低出生体重儿约为足月儿的,10,倍,4,发病率：足月新生儿发生率为1-3新生儿惊厥早产儿及低出生,惊厥的发生机制,惊厥是中枢神经系统的,神经元过度同步去极化,引起神经系统功能阵发性改变,除潜在疾病引起的惊厥外，所有惊厥都是由细胞内能量转移引起的,这种能量转移是由于,ATP,依赖性钠钾,(Na,+,-K,+,),泵功能障碍,所引起，可使抑制性和兴奋性神经递质失衡,5,惊厥的发生机制惊厥是中枢神经系统的神经元过度同步去极化引起神,病 因,围生期并发症,新生儿缺氧缺血性脑病（,60-75%,）；颅内出血（,15-25%,）,颅脑损伤、脑梗、脑血管意外、脑积水,感染 （,10%,）,脑炎、脑膜炎、脑脓肿；感染中毒性脑病、破伤风,代谢,-,内分泌因素,(5-15%),低血钙、低血镁、低血钠、高血钠、低血糖,VitB6,缺乏症、核黄疸、甲状旁腺功能低下,脑缺氧,肺透明膜病、胎粪吸入综合征,肺出血、急性心源性脑缺血综合征、高血压、红细胞增多症、意外窒息,颅脑异常,先天脑发育不良、局灶性脑皮质发育不良、脑畸形、颅内肿瘤,6,病 因围生期并发症 6,先天性酶缺陷,枫糖尿症、尿素循环障碍、高甘氨酸血症、丙酸血症,甲基丙二酸血症、半乳糖血症、,VitB6,依赖症,基因缺陷,良性家族性新生儿惊厥、全身性癫痫伴热性惊厥、夜发性额叶癫痫、肾上腺白质萎缩、神经皮肤综合征、新生儿肌阵挛性脑病，线粒体脑病,药物,撤药综合征,(,药物戒断,),、局麻药、呼吸兴奋剂、异烟肼、氨茶碱、有机磷,原因不明,约占新生儿惊厥,2%,病 因,7,先天性酶缺陷 病 因7,新生儿惊厥的定义,新生儿惊厥是指生后,28d,内,(,足月儿,),或纠正胎龄,44,周内,(,早产,),出现一种刻板的、阵发性发作的、引起神经功能,(,行为、运动和或自主神经功能,),改变的表现，伴或不伴异常同步大脑皮质放电的表现。,新生儿,EEG,所示惊厥被定义为一种突发的、重复的、进行性的和刻板的异常,EEG,表现，,EEG,振幅变化至少,2uV,，最短持续,10S,。,8,新生儿惊厥的定义新生儿惊厥是指生后28d内(足月儿)或纠正胎,新生儿惊厥与儿童惊厥不同,新生儿惊厥表现可极轻微和不典型，有些病例仅限于不随意的细微运动，而且这些运动经常无固定顺序,连续视频,EEG,监测常发现新生儿惊厥临床表现与,EEG,惊厥不同步。连续视频,EEG,监测揭示了许多新生儿惊厥相关重要问题，如新生儿期常见的非惊厥性模拟动作，可见于正常新生儿,(,如非营养性吸吮,),等。,9,新生儿惊厥与儿童惊厥不同新生儿惊厥表现可极轻微和不典型，有些,皮质及轴突髓鞘发育不成熟易泛化,新生儿原发性全身发作罕见，与尾到头发育过程一致，相关边缘系统、间脑、脑干活动占优势，如在微小发作惊厥中可见吸吮、咀嚼样的口自主活动，过度流涎，眼运动，呼吸不规则等。,未成熟脑不能很好地维持同步化脑电活动产生惊厥，新生儿惊厥的临床表现与其他年龄段明显不同。不能将新生儿惊厥定义为某个明确的惊厥类型。,新生儿惊厥与儿童惊厥不同,10,皮质及轴突髓鞘发育不成熟易泛化新生儿惊厥与儿童惊厥不同10,临床表现,新生儿脑与间脑和脑干连接的边缘系统较为高级，则惊厥通常表现为口,-,颊,-,舌的运动（吸吮、咀嚼），眼球运动异常或呼吸暂停,新生儿很少发生有节律的全身强直,-,阵挛发作，源于新生儿传导惊厥的皮层系统如突触连接和髓鞘发育还不成熟,新生儿惊厥分为,4,种类型：,微小型、阵挛型、强直型和肌阵挛型,80%,新生儿惊厥发生在生后,1-2,天至生后,1,周,11,临床表现新生儿脑与间脑和脑干连接的边缘系统较为高级，则惊厥通,发作类型,微小发作,50%,阵挛发作,25%,肌阵挛发作,20-25%,强直性发作,5%,复杂性发作,12,发作类型微小发作 50% 12,发作类型,微小发作型,：,早产儿常见，发作并非一直伴有,EEG,改变,表现,眼部异常运动,阵发性斜视、眼球震颤、眨眼,口,-,颊,-,舌异常运动,面肌抽动、吐舌、咀嚼、吸吮、撅嘴、打呵欠,异常的肢体运动,划船样、击鼓样、骑车样、游泳样动作,植物神经功能异常,心率、呼吸大幅波动、呼吸暂停、血压升高,患儿刺激后可诱发或加重微小型惊厥的发作。由于这些运动由皮质下中枢控制，故发作时,EEG,常无相应变化，而且抗惊厥药物治疗效果常较差。,13,发作类型微小发作型：早产儿常见，发作并非一直伴有EEG改变1,EEG,绝大部分无皮质异常放电：发作期,EEG,17%,常见背景波异常，可表现为波幅低平和爆发抑制,39,周，,Apgar 3,分，生后,6,小时尖波尖慢波阵发，两前部明显,微小发作型,14,EEG39周，Apgar 3分，生后6小时尖波尖慢波阵发，两,阵挛型,局灶性阵挛型：,见于出血或梗死、蛛网膜下腔出血、代谢异常,表现：,局部阵挛发作一个肌群阵发、节律抽动，可以从身体一侧局部开始播散到同侧身体的其他部位，发作时神志清楚,EEG,：,大部分伴有大脑皮质的异常放电、局灶性尖波、棘波可扩散到整个半球,多灶性阵挛型：,常见于,HIE,、,ICH,和感染,表现：,发作时多个肌群阵发性节律性抽搐，表现为多个肢体或部位同时,/,先后交替的抽动，抽搐也可游走，常伴意识障碍,EEG,：,多灶性的尖波或慢节律电波，由皮质的一个区游走到另一个区,15,阵挛型15,局灶性阵挛型,41,周，生后第一天右侧颞部尖慢波发放,16,局灶性阵挛型41周，生后第一天右侧颞部尖慢波发放16,与抖动区别：,抖动是不伴眼球斜视，弯曲抖动的肢体时可立即停止；可因声音、皮肤刺激或被动活动某一关节而诱发,17,与抖动区别：抖动是不伴眼球斜视，弯曲抖动的肢体时可立即停止；,肌阵挛型,：,先天性酶缺乏、重度窒息脑损伤,表现,通常累及屈肌群，肢体或某个部位短促的屈曲型抽动,局灶性：典型表现为上肢屈肌的抽搐,多灶性：典型表现为身体几个部位不同步的抽搐,全身性：典型表现为上肢和下肢的屈肌同时抽搐，较前两型常见,EEG,仅部分患儿伴皮质异常放电：,40%,脑电图常见爆发抑制,18,肌阵挛型：先天性酶缺乏、重度窒息脑损伤18,肌阵挛发作,肌阵挛型,19,肌阵挛发作 肌阵挛型19,强直型：,见于早产儿脑室内出血、破伤风、核黄疸,表现,局灶性：,单个肢体强直性伸展，一侧肢体僵硬的姿势，躯干或颈部不对称的姿势,全身性：,四肢强直性伸展或双下肢强直而双上肢屈曲，持续的躯干的后仰或俯屈，常伴眼球固定和呼吸暂停,EEG,：,发作性放电可以表现为,、,、,、,类似节律放电，少有皮质异常放电，可伴爆发抑制背景,20,强直型：见于早产儿脑室内出血、破伤风、核黄疸20,强直型,21,强直型21,惊厥的性质,癫痫性：,局灶性阵挛，局灶性强直和部分肌阵挛发作。,发作期有同步放电。,非癫痫性：,大部分的微小发作，全身性强直和部分肌阵挛发作。,发作期无同步放电。,为皮层损伤导致的皮层下释放,22,惊厥的性质癫痫性：局灶性阵挛，局灶性强直和部分肌阵挛发作。发,非癫痫性发作？,支持,发作可被安抚、改变体位所终止,可被触碰所诱发，发作强度与触碰强度成比例，触碰一处，可诱发其它部位的运动,无同步的异常电活动,23,非癫痫性发作？支持23,非癫痫性发作？,不支持,脑深部放电，头皮电极记录不到,癫痫也可被刺激诱发、也可被抑制：光敏性、触碰诱发,24,非癫痫性发作？不支持24,呼吸暂停,足月儿常见，惊厥可表现为呼吸暂停,在呼吸暂停发作中通常有其他微小表现，如眼睛睁大、眼球凝视、眼偏斜、口角抽动,25,呼吸暂停足月儿常见，惊厥可表现为呼吸暂停25,特发性新生儿惊厥综合征,非癫痫综合征,良性新生儿睡眠肌阵挛,遗传性惊跳综合征,(hyperexplexia),癫痫综合征,26,特发性新生儿惊厥综合征非癫痫综合征26,新生儿相关的癫痫综合征,良性家族性新生儿惊厥,AD,；,KCNQ2-20q13.3,；,KCNQ3-8q24,良性特发性新生儿惊厥,重复单一阵挛性发作，往往为一侧性的,除脑电图异常，余检查均正常,早期肌阵挛性脑病,影响面部、肢体，呈游走性,持续性爆发,-,抑制,大田原综合征,生后早期,-3m,全身,/,单侧躯体屈曲样强直痉挛,暴发抑制或明显紊乱的背景节律,27,新生儿相关的癫痫综合征良性家族性新生儿惊厥27,良性新生儿惊厥与良性家族性新生儿惊厥,28,良性新生儿惊厥与良性家族性新生儿惊厥28,新生儿惊厥的诊断与治疗,鉴别惊厥与非惊厥发作,发作类型,/,癫痫综合征,判断病因,相应的治疗,29,新生儿惊厥的诊断与治疗鉴别惊厥与非惊厥发作发作类型/癫痫综合,惊厥,(Seizures,),神经元异常同步放电,不由触觉刺激诱发,通过局部肢体抑制无法控制,与脑电图痫样放电同步,非惊厥,(Non-seizures),临床发作不伴有脑电图异常放电,通过刺激诱发,局部抑制可终止发作,常见：睡眠肌阵挛,颤动,REM,活动,胃食道反流,30,惊厥(Seizures)非惊厥(Non-seizures)3,新生儿惊厥发作的特殊性,仅,20%,的脑电发作,伴有临床的惊厥发作,一些发作类型与脑电发作相符,：多灶性、部分性阵挛、部分性强直,放电部位：,多见于中央颞区、中线、颞叶,神经影像学,多用于：出血、梗塞、皮质发育不良等,31,新生儿惊厥发作的特殊性仅20%的脑电发作伴有临床的惊厥发作3,临床病史提供重要线索,-,分娩方式,-,产后原因,-Apgar,评分,-,撤药,/,低血钙,家族史可能提供遗传综合症,大多为良性,无明显病因及家族史往往提示预后良好,孕期病史重要,询问,TORCH,感染、胎儿窘迫、,先兆子痫,或母亲感染史,惊厥病因的判别,32,临床病史提供重要线索惊厥病因的判别32,辅助检查,1.,脑电图（,EEG,）,2.,生化及其他实验室检查：,血糖，电解质（钙、钠、镁等），血气分析，脑脊液，血培养，血,(,尿,),氨基酸有机酸测定，病毒,DNA,以及抗体检测等。,3.,头颅影像学：,头颅,B,超、,CT,、,MRI,等检查,4.,其他,33,辅助检查1.脑电图（EEG）33,.,脑电图（,EEG,）,发作期,EEG,(1),正常背景活动上的限局性电发放，如尖波放电，临床上通常,为限局性阵挛性发作，预后较好。,(2),限局性单一节律的周期性图形，如,、,、,、,节律。临床表现为轻微发作或肌阵挛发作，见于脑炎、脑损伤。,(3),多灶性放电伴发作间期脑电活动异常。,(4),异常背景活动的限局性放电：如低电压、电静息、爆发抑制，两侧半球间不对称，伴有棘波、棘慢复合波的发放。通常合并器质性脑病，如严重,HIE,、脑先天畸形或代谢异常，预后不良。,34,.脑电图（EEG）发作期EEG 34,.,脑电图（,EEG,）,发作间期,EEG,(1),背景波异常：爆发抑制图形、低电压、甚至电静息、背景不成熟，两半球或半球内部活动不同步。,(2),在异常背景中出现持续性限局性棘波或异常的尖波，如阳性顶部尖波。,35,.脑电图（EEG）发作间期EEG35,爆发性电活动,异常放电,重度异常放电：,连续出现高波幅波,爆发抑制,高度失律,36,爆发性电活动异常放电重度异常放电：36,临床发作时,VEEG,未能检出痫性放电的可能原因,大脑,放电灶过深、太小或放电频率太低,时，头皮电极无法记录到,发作期脑电活动本身存在性放电，但目前,脑电认识水平,不能识别,严重的脑损伤造成,高级皮层功能抑制,发育中的,“,脑干释放现象,”,技术,条件,的限制,37,临床发作时VEEG未能检出痫性放电的可能原因大脑放电灶过深、,代谢评估,个体化原则：,血,：,葡萄糖,电解质、尿素氮,尿酸,肌酸激酶,血氨,乳酸,生物素化物酶,氨基酸,肉碱，酰基肉碱,铜、铜兰蛋白,血清转铁蛋白,胆固醇,脂肪酸,38,代谢评估 个体化原则： 氨基酸38,尿,有机酸,尿酸,亚硫酸盐,黄嘌呤，次黄嘌呤,胍乙酸激酶,脑脊液,细胞计数，葡萄糖，蛋白,乳酸,氨基酸,有机酸,神经递质,39,尿 39,其他,皮肤活检,肌肉活检,MRI+MRS,（肌酸）,40,其他 40,1.,胆红素脑病,MRI,改变,41,1.胆红素脑病MRI改变41,2.,感染颅脑,MRI,改变,42,2.感染颅脑MRI改变42,3.,巨脑回畸形,CT,改变,43,3.巨脑回畸形CT改变43,4.Dandy-Walker,综合征,(DWS),是以小脑蚓部发育不全，四脑室扩张及后颅窝囊肿为主的先天性后脑畸形。属罕见的颅脑先天发育畸形。,44,4.Dandy-Walker综合征(DWS)是以小脑蚓部发育,新生儿惊厥的治疗,保证充分的换气和灌注,低血糖：,10%GS 2 ml/kg IV,不伴低血糖：抗惊厥治疗,病因治疗：,低血钙,(calcium gluconate 5% 4ml/kg IV),低血镁,(50% MgSO4 0.2ml/kg IV),维生素,B6,缺乏症,(Vit B6 50-100 mg IV),脑膜炎,(Ampicillin/Cefotaxime),45,新生儿惊厥的治疗保证充分的换气和灌注45,抗惊厥药物,DrugsInitial DoseMaintenance DoseRoute,Phenobarbital20 mg/kg3-4 mg/kg/dayIV/IM/PO/PR,(,难治性惊厥：增加,5mg/kg,至总剂量,40mg/kg,，维持剂量,4-8mg/kg/d,),Phenytoin20 mg/kg3-4 mg/kg/dayIV/PO,Diazepam0.25 mg/kgQ 8-12 hoursIV,Midazolam 0.1-0.3 mg/kg IV0.1-,0.4 mg/(kgh),持续静滴,Levetiracetam 10 mg/kg 30 mg/kg IV/PO,新生儿惊厥常规的一线治疗是静脉注射,Phenobarbital(,苯巴比妥,),IV=,静脉注射；,IM=,肌肉注射；,PO=,口服；,PR=,直肠给药,46,抗惊厥药物DrugsInitial DoseMaint,新生儿惊厥控制,Drugs,惊厥控制,(%),Phenobarbital 20 mg/kg40%,Phenobarbital 40 mg/kg70%,Phenytoin 20 mg/kg85%,Lorazepam 0.05-0.10 mg/kg95-100%,47,新生儿惊厥控制Drugs 惊厥控制 (%)4,抗惊厥药物停用建议,逐步停用抗癫痫药物,新生儿神经系统检查正常：停用,若新生儿神经系统检查持续异常，需考虑病因诊断和脑电图，多数病例：,继续使用苯巴比妥,1,月后再评估,1,月后：,若神经系统检查正常：停用苯巴比妥,若神经系统检查异常：做,EEG,EEG,无痫样放电，停用苯巴比妥,48,抗惊厥药物停用建议逐步停用抗癫痫药物48,抗惊厥药物治疗时间,目前无一致意见,新生儿医生较早停用,治疗疗程取决于,新生儿神经系统检查,惊厥的病因,脑电图,抗癫痫药物对大脑发育有不良影响,49,抗惊厥药物治疗时间目前无一致意见49,50,50,新生儿癫痫脑病,51,新生儿癫痫脑病51,新生儿癫痫脑病,52,新生儿癫痫脑病52,新生儿癫痫脑病,53,新生儿癫痫脑病53,早发癫痫脑病的病因学治疗,54,早发癫痫脑病的病因学治疗54,早发癫痫脑病的病因学治疗,55,早发癫痫脑病的病因学治疗55,新生儿惊厥,癫痫：,2%-56%,EEG,异常,+,临床发作预后差,死亡率和成熟度,:,正常,死亡,伤残后遗,Term 60% 19%,21%,2500g 35% 37%,28%,1500g 19% 58%,23%,新生儿惊厥的预后,56,新生儿惊厥的预后56,预 后,死亡率明显下降：,40%,降至,20%,神经系统后遗症的发生率,(25% to 50%),精神发育迟缓,Mental retardation,脑性瘫痪,Cerebral palsy,-,痉挛状态,Spasticity,脑积水,Hydrocephalus,癫痫,Epilepsy (17-56%),喂养困难,Feeding difficulties,小头畸型,Microcephaly,57,预 后死亡率明显下降： 40% 降至 20%57,神经系统疾病 发育正常,(%),HIE50%,脑室内出血,10%,原发性蛛网膜下腔出血,90%,低血钙,早期,50%,晚期,100%,细菌性脑膜炎,50%,低血糖,50%,发育性缺陷,0%,良性家族性新生儿惊厥,100%,神经系统疾病 病因,/,预后,58,神经系统疾病 发育正常 (%)神经系统疾病 病因,新生儿惊厥的预后,神经系统检查,正常,预后良好,异常,预后不良,早期判断预后不佳,5,分钟,Apgar,评分,30,分钟,59,新生儿惊厥的预后神经系统检查59,进一步随访与治疗,随访非常重要,神经发育评估,早期运动与认知评估,抗癫痫药物浓度监测,治疗评估,小儿神经科随访,患儿与家长教育,60,进一步随访与治疗随访非常重要60,儿科主任授课现场（图,1,）,儿科主任授课现场（图,2,）,小儿推拿再培训图展,2019,年,10,月,14,日,61,儿科主任授课现场（图1） 儿科主任授课现场（图2）小儿推拿,谢 谢 聆 听,62,谢 谢 聆 听62,