运动神经元病诊治进展课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,运动神经元病诊治进展,11、战争满足了，或曾经满足过人的好斗的本能，但它同时还满足了人对掠夺，破坏以及残酷的纪律和专制力的欲望。查埃利奥特,12、不应把纪律仅仅看成教育的手段。纪律是教育过程的结果，首先是学生集体表现在一切生活领域生产、日常生活、学校、文化等领域中努力的结果。马卡连柯(名言网),13、遵守纪律的风气的培养，只有领导者本身在这方面以身作则才能收到成效。马卡连柯,14、劳动者的组织性、纪律性、坚毅精神以及同全世界劳动者的团结一致，是取得最后胜利的保证。列宁 摘自名言网,15、机会是不守纪律的。雨果,运动神经元病诊治进展运动神经元病诊治进展11、战争满足了，或曾经满足过人的好斗的本能，但它同时还满足了人对掠夺，破坏以及残酷的纪律和专制力的欲望。查埃利奥特,12、不应把纪律仅仅看成教育的手段。纪律是教育过程的结果，首先是学生集体表现在一切生活领域生产、日常生活、学校、文化等领域中努力的结果。马卡连柯(名言网),13、遵守纪律的风气的培养，只有领导者本身在这方面以身作则才能收到成效。马卡连柯,14、劳动者的组织性、纪律性、坚毅精神以及同全世界劳动者的团结一致，是取得最后胜利的保证。列宁 摘自名言网,15、机会是不守纪律的。雨果运动神经元病诊治进展,丁新生,南京医科大学第一附属医院,江苏省人民医院神经内科,疾病进展,在有临床力弱迹象出现时已有80%运动神经元消,失,值得注意的是ALS病程进展速度个体间差异,很大。,尽管影响生存的有些因素已明确,但仍无法预测,每个个体病人的病程和寿命。预后因素包括首发,症状、患者年龄和确诊前症状持续时间。,所有患者的病程都会不断进展;最终使患者不得,不卧床。最常见死因是呼吸肌神经元受损导致呼,吸衰竭或食物误吸感染。一般在发病后3-5年内死,提要 解决农民工子女的进城上学教育资源配置问题离不开国家和地方财政的支持。本文分析国家和地方财政支持农民工子女进城上学教育资源配置问题，并提出对策建议。,基金项目：教育部人文社科规划课题：“农村空巢老人的社会适应及其行为选择研究”（12YJAZH094）；江西省2013年度科技计划项目：“空巢农户的农业科技吸纳行为与政府扶持机制研究以江西为例（20132BBA10040）,原标题：农民工子女进城上学教育资源配置问题的财政支持探析,收录日期：2016年4月25日,一、基于农民工子女进城上学带来的教育资源如何配置的问题，需要国家和地方财政的大力支持,农民工，是指拥有农业性质的户口，但在城市中从事非农业事业的那一类人，简而言之，就是他们在城市生活，但他们具有农民身份的户籍，融入不了城市之中。农民工子女，通俗的来说，是指离开家乡入城从事生产第一线的农民工的子女，他们在城市生活并接受教育。农民工子女可以从性质上分为以下两种：一种是出生在农村，由父母带到城市中生活；第二种是父母进城后他们出生在城市，但是拥有农业性质的户口。这类人具有较强的流动性，原因是因为他们受家庭因素影响较大。所以，农民工子女经常有辍学等问题。我国的义务教育就是国家用纳税人的钱来置办的一项公共事业，它应该是一种让大家都能平等享受到教育权利的义务教育，不仅能保证所有适龄儿童都有学上，还要保证他们有平等的受教育条件，也就是说要让他们享有同等质量的教育。,政府在教育事业中投入的财力、物力以及人力都是教育资源，教育资源配置是在拥有有限的教育资源下生产什么样的教育产品以及怎样去生产产品。市场和政府通常是教育资源配置的途径或手段。公共财政是为了满足公共需求的财政运行机制，它作为经济体制，为教育事业提供经济动力和财政助力。教育反过来能够不断完善和推动公共财政的发展。教育资源的稀缺性要求教育资源必须科学合理规划，如何对教育起点有差异的群体和个体进行教育资源配置一直是大家比较关注的问题，所有这些问题的解决都需要财政政策的支持。,二、农民工子女进城上学引发的教育资源配置现状,（一）取得的成效,1、必然性。首先，国家积极制定和推广教育政策。党的十八大把“学有所教”、“努力办好人民满意的教育”作为保障和改善民生的重点。在我国，城镇化的主体是农民工的市民化。随着经济进入中速发展的“新常态”，需要以大规模的城市化优化产业结构，随着农民工数量的增多，农民工子女受教育问题形势越来越严峻，这也引起了政府部门的重视，把这一问题定性为城镇化的社会问题；其次，教育是为国家和社会发展培养人才的一种社会活动。劳动者的受教育程度越高，掌握的科学技术可以更多。农民工子女的受教育问题也是我国教育事业的一部分，所以通过教育资源的重新配置和调整，设法解决贫困地区、偏远地区和农民工子女上学难问题，优化各种学历教育结构和专业设置可以为经济发展注入新生的劳动力。,2、重要性。第一，财政实力不断壮大，是解决农民工子女上学教育资源配置问题的坚实物质基础.自我国改革开放以来，我国财政实力近年呈高涨趋势；第二，加大财政投入，国家教育事业工作成效明显。义务教育全面纳入公共财政保障范围，非义务教育实行国家和社会投入相结合的教育投入机制；第三，随着国家对教育的投入和教育的发展，农民工子女上学难的问题已经基本解决，为解决农民工子女进城上学引起的教育资源配置问题创造了条件。,（二）解决农民工子女进城上学引发的教育资源配置问题过程中财政支持存在的问题,1、教育资源在学校分配不均。在我国的教育体系中，公立中小学校占主要部分，私立学校虽占一小部分，但政府对它的投入也较少，私立学校都是依靠自己的集资手段进行经营，导致很多民办学校纷纷关门。在公立学校，教师资源充足，但学费昂贵，使得农民工子女只能望而却步。一般民办中小学，也称为农民工子弟学校都坐落在城市和乡村的结合部，那里经济相对来说落后一些，虽然拥有上学的机会，但是却享受不到与一般公立学校相当的教育资源。,2、财政拮据。财政收入是国家财力的支撑。教育经费作为教育事业发展的重要基础，它投入和运作是否能够顺利进行是影响教育事业能否健康发展的重要因素。我国教育法明确规定了教育经费的主体是政府，其他投入属于辅助体，我国财政收入总量高，但教育收入占比低，教育事业在某种程度上看仍属于“弱质”产业，所以应以严格的态度对待经费投入主体，但同时也应该积极吸纳社会资金，积极引导非政府组织拓宽教育经费渠道，充足教育经费。随着改革的推进，财政支出的内容不断多样化，规模也扩大化，但教育支出不能减少只能增多。,3、机制欠缺。一是整合力度不够。一些同城的农民工子弟学校分布杂乱，没有进行科学的规划，导致一些教育资源的性质在某些方面有重复，如果不重新整合，将无法形成合力。应该整合学校，淘汰基础设施不完善、师资力量很弱、管理错位的学校；二是监管机制落后，资金使用和管理水平跟不上，应建立统筹协商机制，避免盲目性和随意性。很多农民工子弟学校都是由个人组织的，很多都没有得到当地政府部门的批准，从某种程度上可以说它们的存在是不合法的。农民工子弟学校由于具有经济利益组织的性质，他们的运作很难发挥出市场应有的功能，市场化程度低，所以一个合理完善的市场监督机制是必不可少的。,三、我国财政支持农民工子女进城上学享受教育资源建设的着力点,（一）基础设施建设方面。首先，在完善基础设施的前提下，对学校区域的布局重新布局，整顿学校，淘汰落后不合法的学校；其次，应该完善学校教学设施，大多数农民工子弟学校教学资源匮乏，现代化教学装备短缺，应将重点放在如何改善农民工子弟学校的教学资源上，平衡内外部机制，促使校际间教育技术装备达到基本相持的地步。 （二）师资力量方面。要想促进教育事业发展，教师队伍建设是重要前提。很多农民工子弟学校的师资力量弱，不仅因为学校本身流动性大，教师待遇不好、生活条件差等原因也一直阻碍农民工子弟学校教师的队伍建设。国家应加大对教育经费的支持力度，应完善教师福利机制，改善农民工子弟学校条件，同时应创新教师用人制度，以交换、跟岗等用人模式不断为农民工子弟学校的师资力量注入新鲜的血液。,（三）平等入学机会方面。我国教育法明确规定了公民不分种族、性别、身份、职业、财产状况、宗教信仰等都平等享有接受教育的权利，在能力和意愿相同的人群中，按理说都应该拥有相同的教育资源。可现实是农民工子女和城市子女出现了不平等的教育机会，在有限的教育资源背景下，农民工子女因为户籍、暂住证、出生证明等因素被一些公立学校拒之门外。另外，昂贵的学费和赞助费也无疑使他们无法享受和城市学生一样的入学机会，入学门槛高情况仍然很普遍。,（四）教育市场体制改革方面。对于一个完整的市场监管体系而言，由社会的自我监管、行业的内部监管和政府监管三部分构成，而农民工子弟学校由于缺少社会和政府监督，大部分都只有自我监管。为了降低成本，他们往往没有将教师和管理者的职能进行明确，教师同时也是学校的管理者，而他们大多没有管理经验或者管理能力一般。正是因为学校体制的弊端，造成学校不易留住和吸引教师，很多老师因为没有和学校签订正式的劳动合同，自然会寻求其他有保障的学校。因此，应完善市场监督机制，三管齐下，使市场发挥其应有的作用。,四、农民工子女进城上学教育资源配置完善建议,（一）把钱筹好，牢牢抓住制度性抓手。一是紧紧抓住法定增长，教育法中明确规定了教育财政拨款的增长应高于财政经常性收入的增长，财政用于学生的受教育费用平均水平应增长，中央和地方政府应从教育财政预算开支着手；二是开辟新的财政投入渠道，可以创新教育收费体系，对于某些地区可以实行收取教育附加费用的举措，中央应充分利用地方政府提供公共服务的职能特点，征收地方教育费，拓宽地方教育财政渠道，利用国家财政投入和社会投入来充实教育资金。,（二）把钱用好，提高质量促进公平。农民工子女是否可以享受平等的教育资源一直是教育事业发展和满足群众需要的薄弱环节，农民工子弟学校条件差、设施不完备、师资力量弱、政策不完善等问题都直接或间接的影响了他们受教育权利的实现。而这些问题的解决都需要国家财政的支持，国家财政应加大对教育事业的支出，特别是农民工子女教育的支出。财政应加大对流动儿童教育补贴，财政支出应向不发达地区倾斜，应将补贴中心向农民工子女倾斜，中央和地方政府应加大对农村教育转移支付的力度，使每一分钱都用到刀刃上。,（三）把钱管好，将财权关进制度的笼子里。每年国家在教育这一块的支出数额是相当可观，如果用不好管不好会造成资金的浪费，所以中央和地方必须要平安理财，使每分钱都物尽其用。国家要严格制定国家财政法律制度，坚持依法理财，加强教育经费使用管理，提升教育经费科学化、规范化管理水平，完善干部考核机制，将教育经费的管理纳入考核系统中来。加快健全基本公共服务体系，建设人民满意的服务型政府，用政府建设推动教育统筹。,从高等教育发展的综合性和终身性趋势来讲，高等数学不仅是学生学习相关课程的基础，也是培养学生理性思维的一个重要载体，更是学生终身接受学习的基础，数学已不仅仅是一门独立的数学学科， 更是成为现代科学和社会发展的一个极其重要的科学思想1。高等数学的重要性是不言而喻的，一个适应知识经济时代发展要求的高素质的人才必须是文理并蓄的全面发展的人才。通过数学方法的培养和训练，能够使学生的逻辑推理和抽象思维能力得到明显提高。因此在高等教育中加强数学素质教育是十分必要的2，正因数如此，各高校中不管是理式工科专业还是文科专业，都广泛地开设了高等数学课程。,近几年来，随着高等院校扩大招生，不同学业水平的学生大量涌入大学，使得高等数学学习困难的学生更是越来越多，这门课的补考率在各个高校中更是名列前茅3，以致于很多学生提到高等数学就害怕。学生普遍反应高等教学内容太抽象，难以理，因为听不懂、不会做题，从而对高等数学不感兴趣，这种现象迟迟没有改善，高等数学已经教学成为了各高校非常头疼的一个问题。,为了提高学生学习高等数学的积极性，教师和管理人员希望通过考试来了解学生的学习状况和学习质量，进而改进教学方法，考试主要的作用就是对考生在某一阶段学习的数学知识的一个检验。但是由于考生的人数多，试卷中的题目繁杂，就产生了大量的数据，大量的数据对教师进行数据分析造成了很多麻烦，他们很难以从中获得隐藏的信息，教师们基本上是通过直观的判断，同时使用一些简单的数理统计知识进行决策，但这样做一方面缺少理论依据，另一方面得取的结论也不尽人如意，因此利用数据挖掘技术对高等数学考试中海量的数据进行分析处理，挖掘其内含的、未知的却又实际存在的数据关系，才能了解学生的对高等数学知识的掌握程度，才能促进教师的教学，以提高教学质量。,1 关联规则及Apriori算法,数据挖掘（Data Mining）就是从大量的、不完全的、有噪声的、模糊的、随机的实际应用数据中，提取隐含在其中的、人们事先不知道的、但又是潜在有用的信息和知识的过程。与数据挖掘相近的同义词有数据融合、数据分析和决策支持等，这个定义包括好几层含义：数据源必须是真实的、大量的、含噪声的；其次发现的是用户感兴趣的知识；更重要的是发现的知识要可接受、可理解、可运用4。,数据挖掘的分类方式很多，根据数据挖掘的任务分为如下几种：分类或预测模型数据挖掘、数据总结、数据频繁类分析、关联规则分析、序列模式发现、依赖关系或依赖模型发现、异常趋势发现等；根据数据挖掘的对象有关系数据库、面向对象数据库、空间数据库、时态数据库、文本数据源、多媒体数据、异质数据库、遗产数据库、以及Web数据源等。关联规则分析是使用最频繁的一种行之有效的方法。,根据知识点与题号之间的关联关系，我们得到了教师感兴趣的关联规则，例如：最小支持度min_sup=40%，最小置信度min_conf=90%，表示在全部考生事务中，有40%的考生第13道计算题和选择题做对；如果第13道计算题做对，那么选择题做对的可能性有90%，更进一步，第13道计算题的知识点或相关内容掌握好，那么选择题的所对应的知识点或相关内容掌握情况就会比较理想，可以得出这几道题之间在知识点上具有较强的关联关系。,4 结论,在本次高等数学考试中，判断题，选择题，填空题是对微分、积分、极限基础知识的检测，计算题第13，14，15，16题是为了检测学生对微分知识的运用能力，计算题第17，18，19题是为了检测学生对积分知识的运用能力，计算题第20题是为了检测学生对极限知识的综合运用能力。,从单项统计表中，得知判断题，选择题和填空题得分率比较高，从中可以说明考生对这阶段所学到的知识点基础比较扎实。在计算题中第18，19，20题得分率很低，小于百分之20%，也就是说150名考生中做对的不超过30人。第17题的得分率也只有29%。由于第17，18，19题是有关于积分知识的运用，第20题是有关于极限知识的运用，从表中结论得出考生对积分知识和极限知识只有初步的了解，但缺乏深度的运用。,从多项统计表可以看出，判断题，选择题，填空题与计算题第13题的关联度最强，由此可以表明考生对微分知识掌握的最好。,数据中最小支持度min_sup=40%，最小置信度min_conf=80%时，计算题第13题和第15题最对的可能性有40%；当考生第15题做对的同时第13题也最对的可能性有80%。从单项统计表中可以看出，第18、19、20题考生得分率很低，说明这些试题对于学生较难，教师可适当调整难度，从而降低学生补考率。,从多项统计表与强关联规则表可以看出，第13，15题考生得分率较高，而且关联度在90%以上，又因为13，15题都是关于微分知识的题目，由此可以得出题目内容可能重复的现象，教师可适当进行删减，这梓更有利于教师了解学生掌握知识的程度。,运动神经元病诊治进展11、战争满足了，或曾经满足过人的好斗的,1,运动神经元病诊治进展,丁新生,南京医科大学第一附属医院,江苏省人民医院神经内科,运动神经元病诊治进展,2,疾病进展,在有临床力弱迹象出现时已有80%运动神经元消,失,值得注意的是ALS病程进展速度个体间差异,很大。,尽管影响生存的有些因素已明确,但仍无法预测,每个个体病人的病程和寿命。预后因素包括首发,症状、患者年龄和确诊前症状持续时间。,所有患者的病程都会不断进展;最终使患者不得,不卧床。最常见死因是呼吸肌神经元受损导致呼,吸衰竭或食物误吸感染。一般在发病后3-5年内死,疾病进展,3,ALS鉴别诊断,口肌萎缩侧索硬化(ALS),在中国和运动神经元病(MND混用,口进行性肌萎缩(PMA),口原发性侧索硬化(PLS,口进行性延髓(球)麻痹(PBP,口脊髓性肌萎缩(SMA,口痉挛性截瘫(HPS,口多灶性运动神经病(MN),口平山病,青年上肢远端肌肉萎缩症,口肯尼迪病( Kennedys disease),口腓骨肌萎缩症脊髓型,ALS鉴别诊断,4,ALS治疗,ALS目前尚无法治愈,当前治疗均为姑息性,包括BPAP、PEG,两项临床试验已证实,就延长生存期方面,力如太,(利鲁唑)是第一个确有疗效的药物疗法,其余正在开发的治疗方法可能与力如太(利鲁唑),具有协同作用,目前存在诸多不规范的治疗方法:不按诊治规范治,疗,无效治疗,不成熟的干细胞移植,偏方治疗等,ALS治疗,5,今ALS的无效治疗(1),多数研究过的ALS疗法不成功,无效的治疗包括,CTNF(睫状神经营养因子)皮下注射,DNF(脑源性神经营养因子)皮下注射,一促甲状腺释放激素(TRH)及类似物,一免疫抑制疗法,钙离子和钠离子通道阻滞剂(尼莫地平和拉莫三嗪),今ALS的无效治疗(1),6,ALs的无效治疗(2),神经节苷脂,抗病毒药物,睾丸酮,螯合剂治疗,抗谷氨酸药物,如支链氨基酸、右旋美沙芬,一抗氧化剂,ALs的无效治疗(2),7,疗效总,216和301试验证实,力如太可明显延长ALS患者的生存期,力如太100mg/日可在18个月内使ALS患者治疗失败的相对,危险度减少35%(c0X模型),力如太对延髓首发型和肢体首发型患者均有效,力如太对肌力无明显改善,早期使用,可延长ALS患者处于疾病早期阶段的时间,力如太虽不能彻底治愈AS,但已成为人类ALS治疗领域,的里程碑,疗效总,8,谷氨酸兴奋毒性作用,去极化,代谢营养性,能量衰竭,EAAC-1,Q线粒体损伤,轴突末端,Ca,自由基,蛋白激酶,核分解酶,电压敏感,核损伤,钠通道,膜损伤,电压敏感钙通道,兴奋毒性作用和细胞反应机制,谷氨酸兴奋毒性作用,9,谷氨酸能环路,去极化,胞排作用细胞溶解一神经元死亡,胞外谷氨酸,谷氨酸能环路放大兴奋毒性作用,谷氨酸能环路,10,Riluzole与谷氨酸能递质传导的相互作用,电压敏感钠通道,AMPA受体,轴突末,Glu释放,运动神经元细胞体,G|释放蛋自-+第二信使,NMDA受体,电压敏感钙通道,抑制谷氨酸释放,B:非竞争性直接阻断兴奋性氨基酸受体,G:失活电压敏感钠通道,D:激活G蛋白依赖信号传导通道,Riluzole与谷氨酸能递质传导的相互作用,11,运动神经元病诊治进展课件,12,运动神经元病诊治进展课件,13,运动神经元病诊治进展课件,14,运动神经元病诊治进展课件,15,运动神经元病诊治进展课件,16,运动神经元病诊治进展课件,17,运动神经元病诊治进展课件,18,运动神经元病诊治进展课件,19,运动神经元病诊治进展课件,20,运动神经元病诊治进展课件,21,运动神经元病诊治进展课件,22,运动神经元病诊治进展课件,23,运动神经元病诊治进展课件,24,运动神经元病诊治进展课件,25,运动神经元病诊治进展课件,26,运动神经元病诊治进展课件,27,66,、节制使快乐增加并使享受加强。,德谟克利特,67,、今天应做的事没有做，明天再早也是耽误了。,裴斯泰洛齐,68,、决定一个人的一生，以及整个命运的，只是一瞬之间。,歌德,69,、懒人无法享受休息之乐。,拉布克,70,、浪费时间是一桩大罪过。,卢梭,66、节制使快乐增加并使享受加强。德谟克利特,28,