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单击以编辑母版标题样式,单击以编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,小儿贫血医疗无图,16、人民应该为法律而战斗,就像为了城墙而战斗一样。赫拉克利特,17、人类对于不公正的行为加以指责,并非因为他们愿意做出这种行为,而是惟恐自己会成为这种行为的牺牲者。柏拉图,18、制定法律法令,就是为了不让强者做什么事都横行霸道。奥维德,19、法律是社会的习惯和思想的结晶。托伍威尔逊,20、人们嘴上挂着的法律,其真实含义是财富。爱献生,小儿贫血医疗无图小儿贫血医疗无图16、人民应该为法律而战斗,就像为了城墙而战斗一样。赫拉克利特,17、人类对于不公正的行为加以指责,并非因为他们愿意做出这种行为,而是惟恐自己会成为这种行为的牺牲者。柏拉图,18、制定法律法令,就是为了不让强者做什么事都横行霸道。奥维德,19、法律是社会的习惯和思想的结晶。托伍威尔逊,20、人们嘴上挂着的法律,其真实含义是财富。爱献生 第十章 造血系统疾病,第一节 小儿造血和血液的特点,第二节 小儿贫血,营养性缺铁性贫血,营养性巨幼红细胞性贫血,第三节 原发性血小板减少性紫癜,第四节 血友病,第五节 迟发性维生素K缺乏症 第一节 小儿造血和血液的特点,一 造血特点,(一)胎儿造血 ( 部位),1 中胚叶造血期: 卵黄囊,2 肝(脾)造血期: 肝,脾,淋巴结,3 骨髓造血期: 骨髓,小儿贫血医疗无图16、人民应该为法律而战斗,就像为了城墙而战,1,小儿贫血医疗无图课件,2,小儿贫血医疗无图课件,3,小儿贫血医疗无图课件,4,小儿贫血医疗无图课件,5,三 血细胞的特点,(一)Rbc,Hb,概念:,生理性贫血,时间:,3个月末,,,Rbc: 300万/mm3,Hb:,110g/L,原因:,(与生理性黄疸区别),三 血细胞的特点,6,(二)Wbc,1 2 3,4 5 6,天 1 2 3,4 5 6,岁,%,60,40,20,45%,中性,淋巴,46天,46岁,(二)Wbc 1 2 3 4 5 6,7,(三)血小板,3个月达成人水平,(三)血小板,8,第二节 小儿贫血,概念,:,贫血,红细胞数,,血红蛋白量,,红细胞压积,第二节 小儿贫血,9,一、,小儿贫血分度,(根据红细胞数,血红蛋白量),轻度 中度 重度 极重度,血红蛋白,g/L(g/dl),12090 9060 6030 30,(129) (96) (63) (3),红细胞,*10,/L,(万/mm,),43 32 21 1,(400300) (300200) (200100) (94 32 3238,80 28 3238,80 28 32,形态分类正常值MCV(f l) MCH(pg) MC,11,三、病因分类,1 失血性,2 溶血性(破坏),3 红细胞生成不足,(1)红细胞内在缺陷:,膜,酶G-6-PD异常,(2)红细胞外在缺陷:,溶血,烧伤,脾亢,疟原虫,中毒,(1) 缺乏造血物质:,缺铁性,大细胞性,(2) 骨髓造血功能障碍,(3) 促红细胞生成素不足:,肾性,生理性,消,化道溃疡、重复畸形、寄生虫、外伤,1)急性,2)慢性,三、病因分类(1)红细胞内在缺陷: (1) 缺乏造血物质,12,二 小儿贫血的诊断要点,1 病史,2 体格检查,3 实验室检查,二 小儿贫血的诊断要点,13,1 详细询问病史,(1) 发病年龄: 新生儿,婴幼儿,儿童,(2) 喂养史,(3) 病程经过:起病急,慢,伴随症状:黄疸,尿,便,骨骼,发热,出血倾向等.,(4) 过去史: 其他系统疾病,(5) 家族史:,(6) 居住史,外出史,接触史等,1 详细询问病史,14,2 全面细致的体格检查,(1) 生长发育,(2) 营养状况,(3) 皮肤,粘膜,(4) 指甲,毛发,(5) 肝,脾,淋巴结,(6) 循环系统,2 全面细致的体格检查,15,3 必要的实验室检查,(1)红细胞数,血红蛋白量(程度,形态分类),(2)红细胞形态:,(3)白细胞及血小板检查,(4)网织红细胞计数:增高,减低的意义,(5)红细胞脆性实验:,(6)骨髓检查,(7)特殊检查,酶,抗体(Coombs)等,3 必要的实验室检查,16,三 治疗原则,1 去除病因,2 一般疗法,3 药物治疗,4 输血:(30g/L),5 处理并发症,三 治疗原则,17,营养性缺铁性贫血,iron deficiency anemia,IDA,营养性缺铁性贫血,18,营养性缺铁性贫血的,概念,:,缺铁,血红蛋白合成减少,贫血,特点,:,小细胞,低色素,营养性缺铁性贫血的血红蛋白合成减少贫血特点:小细胞,低色素,19,一、 病因,1 饮食含铁不足:(造成本病主要原因),血红素铁(动物): 易吸收,非血红素铁(植物):不易吸收,母乳:,2 储铁不足,3 生长发育快,4 其他:吸收,丢失,一、 病因,20,二、 发病机制,1. 红细胞,缺铁,血红蛋白合成,小细胞低色素性贫血,从体内缺铁到出现贫血经过三各阶段:,(1)铁减少期: 无临床症状,(2)制造红细胞的铁缺乏期:出现贫血,(3)缺铁性贫血期:,对分裂,增殖影响较小, 故,Rbc Hb,二、 发病机制血红蛋白合成小细胞低色素性贫血,21,2. 非造血系统症状,缺铁,含铁酶,活性减低,细胞功能,紊乱,非造血系统症状,体力减弱,疲劳,注意力不集中,,记忆力减退,对周围事物缺乏兴趣,2. 非造血系统症状缺铁 含铁酶细胞功能,22,症状,:,皮肤苍白,不爱活动,疲乏,,食欲减退,异食癖,,头晕,耳鸣,眼前发黑,神经精神变化,:,烦躁,萎靡, 对周围 环境不感兴趣,,注意力,理解力,记忆力,认知力,,智力减退,多动,反应慢。,发病年龄:,任何年龄,,6月2岁最多,起病缓慢,三、 临床表现,症状:皮肤苍白,不爱活动,疲乏,发病年龄:三、 临床,23,体征,:,1.,皮肤粘膜逐渐苍白,:,口唇,眼结膜,甲床,反甲,,2.消化系统:舌炎,口炎,舌乳头萎缩,,3.,心血管系统,: 脉搏,呼吸代偿增快,心脏扩大,,收缩期杂音,4.骨髓外造血,:,体征:,24,四、 实验室检查,(一)血象,1 Rbc Hb,2 Rbc 镜下形态,3 MCV(f l) MCH(pg) MCHC,4 网织红细胞计数:正常/轻度减少,( 铁剂治疗有效最早指标),5 白细胞,血小板:无变化,四、 实验室检查2 Rbc 镜下形态,25,(二)有关铁代谢的检查,1 血清铁蛋白,(反映体内储存铁较灵敏指标):降低,2 骨髓可染铁(检测储存铁),3 血清铁,总铁结合力,转铁蛋白饱和度(15%),(二)有关铁代谢的检查,26,五 诊断,病史(喂养史)+临床表现+血象,铁代谢生化检查有确诊意义,铁剂治疗有效可证实诊断,五 诊断,27,六 预防,1 母乳,食物,2 早产,双胎,低体重,2月给铁剂预防,(元素铁2mg/kg.d),3 婴幼儿食品(牛乳制品)加适量铁剂强化,六 预防,28,1 一般治疗:护理,饮食,2 铁剂治疗 :,吸收最好:,口服二价铁(以元素铁计6mg/kg)分3次,两餐之间,加VitC,注意:不宜同服牛奶,钙,茶,咖啡,剂量不宜过大,重点,七 治疗,1 一般治疗:护理,饮食重点七 治疗,29,时间:,(,最早,)34天网织升高,710天高峰,,2周后血红蛋白开始上升,,,34周贫血纠正,,用至血红蛋白正常后2月(铁储),贫血开始好转后加叶酸,VitB12,时间:,30,营养性巨幼红细胞性贫血,营养性巨幼红细胞性贫血,31,概念:,缺乏VitB12/叶酸,红细胞直径大,(营养性大细胞性),缺乏VitB12,特异的神经症状,概念: 红细胞直径大缺乏VitB12特异的神经症状,32,一、 VitB12/叶酸缺乏 病因,1 供给不足:,羊乳(叶酸缺乏),奶粉,素食( VitB12缺乏),2 吸收障碍,3 消耗增加,一、 VitB12/叶酸缺乏 病因,33,二、 发病机制,1 缺乏VitB12/叶酸,造血细胞DNA合成不足,影响分裂,增殖,核发育落后胞浆,Rbc数 Hb,(核右移,巨大血小板),2 缺乏VitB12,神经组织功能损伤,二、 发病机制 造血细胞DNA合成不足影响分裂,,34,年龄:6月,1 全身:颜面虚胖,面色苍(蜡)黄,,?,结膜,甲床苍白,,头发稀黄,,舌面光滑,舌炎,,皮肤出血点(紫癜),,消化系统:呕吐,腹泻,食欲,?,循环系统表现(比缺铁性)重:,?,三 临床表现,年龄:200ng/L,低100ng/L,叶酸: 正常56ug/L,低3ug/L,3 骨髓:三系均巨幼变,、实验室检查 Rbc 形,37,五、 诊断,年龄+喂养史+临床表现+周围血象,五、 诊断,38,六、 治疗,1,VitB12: 100ug/500ug 肌注,叶酸: 5mg 口服,2 镇静剂,3 食物,4 加服铁剂,六、 治疗,39,第三节 血小板减少性紫癜,自身免疫性疾病,脾脏产生血小板抗体。,毛细血管壁通透性增高。,第三节 血小板减少性紫癜自身免疫性,40,血小板减少性 过敏性,.年龄 28岁 5岁,.诱因 感染 感染,过敏原,(食物,药物,疫苗,毒素),.性别,.皮疹:,分布(部位,,对称性),颜色,形态,.其他部位 广泛 消化道,肾,关节,鼻,牙粘膜,,消化道,,颅内,休克,血小板减少性 过敏性.年龄,41,第四节 血友病,抗血友病球蛋白(AGH,VIII因子)缺乏, A,血浆凝血活酶成分(PTC,IX因子)缺乏, B,血浆凝血活酶前质(PTA,XI因子)缺乏, C,第四节 血友病抗血友病球蛋白(AG,42,临床表现:,皮肤,,关节,,胃肠,,肺,胸,腹腔,颅内。,临床表现:,43,谢谢!,21,、要知道对好事的称颂过于夸大,也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。,培根,22,、业精于勤,荒于嬉;行成于思,毁于随。,韩愈,23,、一切节省,归根到底都归结为时间的节省。,马克思,24,、意志命运往往背道而驰,决心到最后会全部推倒。,莎士比亚,25,、学习是劳动,是充满思想的劳动。,乌申斯基,供娄浪颓蓝辣袄驹靴锯澜互慌仲写绎衰斡染圾明将呆则孰盆瘸砒腥悉漠堑脊髓灰质炎,(,讲课,2019),脊髓灰质炎,(,讲课,2019),谢谢!21、要知道对好事的称颂过于夸大,也会招来人们的反感轻,44,
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