支气管扩张症专家共识详解课件

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四十三分。,支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病,病程长,病变不可逆转,二、流行病学,支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关,注。高分辨率,CT,检查结果显示,临床诊断为慢性,支气管炎或,COPD,的患者中,约,15%,30%,的患,者可发现支气管扩张病变,重度,COPD,患者合并支,气管扩张的甚至可达,50%,。,第四页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,二、流行病学支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。,三、发病机制,支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先,天性支气管扩张症较少见,继发性支气管扩,张症发病机制中的关键环节为支气管感染和,支气管阻塞,两者相互影响,形成恶性循环,。,第五页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,三、发病机制支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先天性支气,1.,支气管先天发育不全:,(,1,)支气管软骨发育不全,,Wi11iams-Campbe11,综合征。,(,2,)先天性巨大气管,-,支气管症:是一种常染色体隐,性遗传病。,(,3,)马方综合征:为常染色体显性遗传,表现为结缔,组织变性,可出现支气管扩张,常有眼部症状、蜘,蛛指,/,趾和心脏瓣膜病变。,第六页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,1.支气管先天发育不全:(1)支气管软骨发育不全,Wi11i,2.,继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及,支气管感染,两者相互促进,并形成恶性循环,破,坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨,削弱支气管,管壁的支撑结构,逐渐,形成支气管持久性扩张。,第七页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,2.继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染,,(,1,),气道防御功能低下,:,大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能,缺陷,成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中,6%,48%,存在抗体缺陷,最常见的疾病为,普通变异,性免疫缺陷病,(,CVID,),是一种异源性免疫缺陷综,合征,以全丙种球蛋白减少血症、反复细菌感染和免,疫功能异常为特征。其他尚有,X-,连锁无丙种球蛋白血,症,(,XLA,)及,IgA,缺乏症,等。,第八页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,(1)气道防御功能低下:大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存,原发性纤毛不动综合征,(,PCD,)是一种常染色体隐性,遗传病,支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构,异常,使纤毛清除粘液的功能障碍,导致化脓性支,气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎,、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅觉减退,,Kartagener,综合征是其中一个亚型,表现为内脏转,位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。,第九页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,原发性纤毛不动综合征(PCD)是一种常染色体隐性遗传病,支气,杨氏综合征,患者由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动,常,导致支气管廓,清功能下降,易出现支气管反,复感染而发生支气管扩张。,第十页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,杨氏综合征患者由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动,常导致支气管,(,2,)感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张,感染是支气管扩张症最常见原因,尤其是儿童,因气管,和肺组织结构尚未发育完善,下呼吸道感染将会损伤发,育不完善的气道组织,并造成持续、不易清除的气道感,染,最终导致支气管扩张。,第十一页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,(2)感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张感染是支气管扩张症,60%,80%,的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在,致病微生物定植,病情较重者最常见的气道定植菌是,流感嗜血杆菌,,而长期大量服痰、反复感染、严重气,流阻塞及生活质量低下的患者,气道定植菌多为,铜绿,假单胞菌,。细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增,加,痰液增多,损害气道纤毛上皮,影响气道分泌物,排出,进一步加重感染,从而导致弥漫性支气管周围,纤维化。,第十二页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,60%80%的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物,四,病因,支气管扩张症是由多种疾病引起的一种病理性改变。,各种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不,一,且不同人种不同。但总体看来,多数儿童和成,人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染(,如,结核)。免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中,常见,但成人少见。,第十三页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,四病因支气管扩张症是由多种疾病引起的一种病理性改变。各种病因,1.,既往下呼吸道感染:下呼吸道感染是儿童及成,人支气管扩张症最常见的病因,占,41%,69%,,,特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染,。,2.,结核和非结核分枝杆菌:支气管和肺结核是我,国支气管扩张症的常见病因,尤其是肺上叶支气,管扩张,应特别注意询问结核病史或进行相应的,检查。,第十四页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,1.既往下呼吸道感染:下呼吸道感染是儿童及成人支气管扩张症最,3.,异物和误吸:儿童下气道异物吸人是最常见的气道,阻塞的原因,成人也可因吸人异物或气道内肿瘤阻,塞导致支气管扩张,但相对少见。文献报道,吸人,胃内容物或有害气体后出现支气管扩张,心肺移植,后合并胃食管反流及食管功能异常的患者中支气管,扩张症的患病率也较高。,第十五页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,3.异物和误吸:儿童下气道异物吸人是最常见的气道阻塞的原因,,4.,大气道先天性异常:可见于先天性支气管软骨发,育不全、巨大气管,-,支气管症、马方综合征。,5.,免疫功能缺陷:病因未明的支气管扩张症患者中,有,6%,48%,存在抗体缺陷。免疫功能缺陷者,并不一定在婴幼儿期发病,也可能在成人后发,病。最常见的疾病为,CVID,、,XLA,及,IgA,缺乏症,。,第十六页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,4.大气道先天性异常:可见于先天性支气管软骨发育不全、巨大气,6.,纤毛功能异常:原发性纤毛不动综合征患者多,同时合并其他有纤毛部位的病变,几乎所有患,者均合并上呼吸道症状及男性不育、女性宫外,孕等。上呼吸道症状多始于新生儿期。,7.,其他气道疾病:对于支气管扩张症患者应评估,是否存在,ABPA,;支气管哮喘也可能是加重或,诱发成人支气管扩张的原因之一。,第十七页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,6.纤毛功能异常:原发性纤毛不动综合征患者多同时合并其他有纤,8.,结缔组织疾病:,2.9%,5.2%,的类风湿关节炎患者,肺部高分辨率,CT,检查可发现支气管扩张,合并支气,管扩张的类风湿关节炎患者预后更差。干燥综合征,患者支气管扩张的发生率为,59%,,系统性红斑狼疮,、强直性脊柱炎、马方综合征及复发性多软骨炎等,疾病也有相关报道。,9.,炎症性肠病:支气管扩张与溃殇性结肠炎明确相关,,炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时,应考虑,是否合并支扩。,第十八页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,8.结缔组织疾病:2.9%5.2%的类风湿关节炎患者肺部高,(五),临床表现,症状,:反复出现的咳嗽、咳痰、咯血,部分患者,以反复咯血为唯一症状,临床上称为“,干性支,气管扩张”。约二分之一的患者可出现非胸膜性,胸痛。支气管扩张症患者常伴有焦虑、发热、乏,力、食欲减退、消瘦、贫血及生活质量下降。,第十九页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,(五)临床表现症状:反复出现的咳嗽、咳痰、咯血,部分患者以反,体征,:听诊闻及湿性眼音是支气管扩张症的特征性,表现,以肺底部最为多见,多自吸气早期开始,吸,气中期最响亮,持续至吸气末。约二分之一的患者,可闻及哮呜音或粗大的干性眼音。有些病例可见杵,状指(趾)。部分患者可出现发绀,晚期合并肺心,病的患者可出现右心衰竭的体征。,第二十页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,体征:听诊闻及湿性眼音是支气管扩张症的特征性表现,以肺底部最,(六),辅助检查,1.,影像学检查:,(,1,)胸部,X,线检查:疑诊支气管扩张症时应首先进行,胸部,X,线检查。绝大多数支气管扩张症患者,X,线胸,片异常,可表现为灶性肺炎、散在不规则高密度影,、线性或盘状不张,也可有特征性的气道扩张和增,厚,表现为类环形阴影或轨道征。,第二十一页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,(六)辅助检查1.影像学检查:(1)胸部X线检查:疑诊支气管,(,2,)胸部高分辨率,CT,扫描:可确诊支气管扩张。,CT,扫,描扩张的支气管可呈“双轨征”、“印戒征”、“,蜂,窝状”改变。,高分辨率,CT,检查通常不能区分己知原因的支气管扩张,和不明原因的支气管扩张。高分辨率,CT,显示的支气管,扩张的严重程度与肺功能气流阻塞程度相关。,第二十二页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,(2)胸部高分辨率CT扫描:可确诊支气管扩张。CT扫描扩张的,支气管扩张症患者通常无需定期复查高分辨率,CT,,但,体液免疫功能缺陷的支气管扩张症患者应定期复查,,以评价疾病的进展程度。,(,3,)支气管腆油造影:是经导管或支气管镜在气道表,面滴注不透光的腆脂质造影剂,直接显示扩张的支气管,但由于此项检查为创伤性检查,现己逐渐被胸部高分辨,率,CT,取代,极少应用于临床。,第二十三页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,支气管扩张症患者通常无需定期复查高分辨率CT,但体液免疫功能,2.,实验室检查:,(,1,)血常规、,ESR,、,C,反应蛋白。,(,2,)血清免疫球蛋白(,IgG,、,IgA,、,IgM,)和血清蛋白,。,(,3,)血清,IgE,测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查。,(,4,)血气分析。,第二十四页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,2.实验室检查:(1)血常规、ESR、C反应蛋白。(2)血清,(,5,)微生物学检查。,(,6,)必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性,粒细胞胞质抗体。,(,7,)囊性纤维化相关检查:囊性纤维化是西方国家,常见的常染色体隐性遗传病,在临床高度可疑时可,进行以下检查:,2,次汗液氧化物检测及囊性纤维化,跨膜传导调节蛋白基因突变分析。,第二十五页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,(5)微生物学检查。(6)必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、,(,8,)纤毛功能检查:成人患者在合并慢性上呼吸,道疾病或中耳炎时应检查纤毛功能,特别是自幼,起病者,以中叶支气管扩张为主,合并不育或右,位心时尤需检查。可用糖精试验和(或)鼻呼出,气一氧化氮测定筛查,疑诊者需取纤毛组织进一,步详细检查。,第二十六页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,(8)纤毛功能检查:成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎时,其他检查:,(,1,)支气管镜检查。,(,2,)肺功能检查:对所有患者均建议行肺通气功能,检查(,FEV1,、,FVC,、呼气峰流速),至少每年复查,1,次,免疫功能缺陷或原发性纤毛运动障碍者每年,至少复查,4,次;支气管扩张症患者肺功能表现为阻,塞性通气功能障碍较为多见(,80%,患者),,33%,76%,患者气道激发试验证实存在气道高反应性。,第二十七页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,其他检查:(1)支气管镜检查。(2)肺功能检查:对所有患者均,七、诊断与鉴别诊断,诊断,根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查、,胸部高分辨率,CT,诊断。,鉴别诊断,:,COPD,、肺结核、慢性肺脓肿等鉴别,。,需要强调的是,典型的支气管扩张症患者肺功,能,检查出现不完全可逆气流受限时,不能诊断为,COPD,。,第二十八页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,七、诊断与鉴别诊断诊断根据既往病史、临床表现、体征及实验室检,八、治疗,(一)物理治疗,物理治疗可促进呼吸道分泌物排出,提高通气的有,效性,维持或改善运动耐力,缓解气短、胸痛症,状。,1.,排痰:有效清除气道分泌物是支气管扩张症患者,长期治疗的重要环节,特别是对于慢性咳痰和(,或)高分辨率,CT,表现为黏液阻塞者。,第二十九页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,八、治疗(一)物理治疗物理治疗可促进呼吸道分泌物排出,提高通,(,1,)体位引流:采用适当的体位,依靠重力的作用促进,某一肺叶或肺段中分泌物的引流。治疗时可能需要采,取多种体位,患者容易疲劳,每日多次治疗一般不易,耐受,通常对氧合状态和心率无不良影响;体位引流,应在饭前或饭后,1,2h,内进行;禁忌证包括无法耐受,所需的体位、无力排出分泌物、抗凝治疗、胸廓或脊,柱骨折、近期大咯血和严重骨质疏松者。,第三十页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,(1)体位引流:采用适当的体位,依靠重力的作用促进某一肺叶或,(,2,)震动拍击:腕部屈曲,手呈碗形在胸部拍打,,或使用机械震动器使聚积的分泌物易于咳出或引流,,可与体位引流配合应用。,(,3,)主动呼吸训练:包含,3,部分,即深呼吸、用力呼,气、放松及呼吸控制,尤其是深吸气,使气流能够,通过分泌物进入远端气道;用力呼气有利于远端分,泌物清除;呼吸控制,即运动膈肌缓慢呼吸,可避,免用力呼气加重气流阻塞。,第三十一页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,(2)震动拍击:腕部屈曲,手呈碗形在胸部拍打,或使用机械震动,(,4,)辅助排痰技术:包括气道湿化、雾化吸入盐水、短,时雾化吸入高张盐水、雾化吸入特布他林以及无创通,气;祛痰治疗前雾化吸入灭菌用水、生理盐水或临时,吸入高张盐水并预先吸入自,B2-,受体激动剂,可提高,祛痰效果;喘憋患者进行体位引流时可联合应用无创,通气;首次吸入高张盐水时,应在吸入前和吸入后,5min,测定,FEV1,或呼气峰流速,以评估有无气道痊孪,;气道高反应性患者吸入高张盐水前应预先应用支气,管舒张剂。,第三十二页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,(4)辅助排痰技术:包括气道湿化、雾化吸入盐水、短时雾化吸入,(,5,)其他:正压呼气装置通过呼气时产生震荡性正,压,,防止气道过早闭合,有助于痰液排出,也可采用,胸壁高频震荡技术等。,患者可根据自身情况选择单独或联合应用上述祛痰技,术,每日,1,2,次,每次持续时间不应超过,20,30,min,,急性加重期可酌情调整持续时间和频度。,第三十三页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,(5)其他:正压呼气装置通过呼气时产生震荡性正压,防止气道过,(二)抗菌药物治疗,支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化,即咳,嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和(或)喘息、,气急、咯血及发热等全身症状时,应考虑应用抗菌药,物。仅有粘液脓性或服性痰液或仅痰培养阳性不是应,用抗菌药物的指征。,第三十四页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,(二)抗菌药物治疗支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化,,支气管扩张患者急性加重一般是由定植菌群引起,,60%,80%,的稳定期支气管扩张患者存在潜在致病,菌的定植,最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜,绿假单包菌。其他革兰阳性菌如肺炎链球菌和金黄,色葡萄球菌也可定植。,痰培养和经支气管镜检查均可用于评估支气管扩张,症患者细菌定植状态。,第三十五页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,支气管扩张患者急性加重一般是由定植菌群引起,60%80%的,许多支气管扩张患者频繁应用抗菌药物,易于造成细,菌对抗菌药物耐药,且支气管扩张患者气道细菌定植,部位易于形成生物被膜,阻止药物渗透,因此推荐对,大多数患者进行痰培养,急性加重期开始抗菌药物治,疗前应送痰培养,在等待培养结果时即应开始经验性,抗菌药物治疗。,第三十六页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,许多支气管扩张患者频繁应用抗菌药物,易于造成细菌对抗菌药物耐,?,?,急性加重期初始经验性治疗应针对这些定植菌,根,据有无铜绿假单胞菌感染的危险因素,(,1,)近期住院;(,2,)频繁(每年,4,次以上)或近,期(,3,个月以内)应用抗生素;(,3,)重度气流阻塞,(,FEV1,30%,),;(,4,)口服糖皮质激素(最近,2,周每日口服泼尼松,2,周),至少符合,4,条中的,2,条,及既往细菌培养结果选择抗菌药物。,第三十七页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,?急性加重期初始经验性治疗应针对这些定植菌,根据有无铜绿假,?,无铜绿假单包菌感染高危因素的患者应立即经验性,使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物。,目前没有证据表明两种抗菌药物联合治疗对铜绿假,单包菌引起的支气管扩张症急性加重有益。急性加,重期不需常规使用抗病毒药物。采用抗菌药物轮换,策略有助于减轻细菌耐药,但目前尚无临床证据支,持其常规应用。,?,第三十八页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,?无铜绿假单包菌感染高危因素的患者应立即经验性使用对流感嗜血,急性加重期抗菌药物治疗的最佳疗程尚不确定,建议,所有急性加重治疗疗程均应为,14d,左右。,支气管扩张症稳定期患者长期口服或吸入抗菌药物的,效果及其对细菌耐药的影响尚需进一步研究。,第三十九页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,急性加重期抗菌药物治疗的最佳疗程尚不确定,建议所有急性加重治,(三)咯血的治疗,1.,大咯血的紧急处理:,大咯血是支气管扩张症致命的,并发症,一次咯血量,超过,200m1,或,24h,咯血量超过,500 m1,为大咯血,,严重时可导致窒息。大咯血时,首先,应保证气道通畅,,改善氧合状态,稳定血流动力学状态。,第四十页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,(三)咯血的治疗1.大咯血的紧急处理:大咯血是支气管扩张症致,咯血量少时应安抚患者,缓解其紧张情绪,瞩其患侧,卧位休息。出现窒息时采取头低足高,45,的俯卧位,,取出患者口中的血块,轻拍健侧背部促进气管内的血,液排出。若采取上述措施无效时,应迅速进行气管插,管,必要时行气管切开。,第四十一页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,咯血量少时应安抚患者,缓解其紧张情绪,瞩其患侧卧位休息。出现,2.,药物治疗:,(,1,),垂体后叶素。,(,2,),促凝血药。,(,3,),其他药物:如普鲁卡因,酚妥拉明,,不良反,应有直立性低血压、恶心、呕吐、心绞痛及心律,失常等。,第四十二页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,2.药物治疗:(1)垂体后叶素。(2)促凝血药。(3)其他药,3.,介入治疗或外科手术治疗,(,1,),支气管动脉栓塞术,(,2,),经气管镜止血,(,3,),手术,第四十三页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,3.介入治疗或外科手术治疗(1)支气管动脉栓塞术(2)经气管,(,四)非抗菌药物治疗,1.,粘液溶解剂:气道粘液高分泌及粘液清除障碍导致,粘液满留是支气管扩张症的特征性改变。吸入高,渗药物如高张盐水可增强理疗效果。急性加重时,应用溴己新可促进痰液排出,羟甲半脱氨酸,可改,善气体陷闭。,第四十四页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,(四)非抗菌药物治疗1.粘液溶解剂:气道粘液高分泌及粘液清除,2.,支气管舒张剂:,由于支气管扩张患者常常合并气流阻塞及气道高反,应性,因此经常使用支气管舒张剂,但目前并无确,切依据。,合并气流阻塞的患者应进行支气管舒张试验评价气,道对,B2-,受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性,以,指导治疗。,第四十五页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,2.支气管舒张剂:由于支气管扩张患者常常合并气流阻塞及气道高,3.,吸入糖皮质激素:吸入激素可拮抗气道慢性炎症,,少数随机对照研究结果显示,吸入激素可减少排痰,量,改善生活质量,有铜绿假单抱菌定植者改善更,明显,但对肺功能及急性加重次数并无影响。,第四十六页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,3.吸入糖皮质激素:吸入激素可拮抗气道慢性炎症,少数随机对照,(,五),手术及并发症的处理,1.,手术适应证包括:,(,1,)积极药物治疗仍难以控制症状者;,(,2,)大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者,;,(,3,)局限性支气管扩张,术后最好能保留,10,个以,上肺段。,第四十七页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,(五)手术及并发症的处理1.手术适应证包括:(1)积极药物治,手术的相对禁忌证为非柱状支气管扩张、痰培养铜,绿假单胞菌阳性、切除术后残余病变及非局灶性,病变。,术后并发症的发生率为,10%,19%,,老年人并发症,的发生率更高,术后病死率,5%,。,第四十八页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,手术的相对禁忌证为非柱状支气管扩张、痰培养铜绿假单胞菌阳性、,2.,无创通气:无创通气可改善部分合并慢性呼,吸衰竭的支气管扩张症患者的生活质量。,长,期无创通气治疗可缩短部分患者的住院时间,,但尚无确切证据证实其对病死率有影响。,第四十九页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,2.无创通气:无创通气可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支气管扩张,谢谢,第五十页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,谢谢第五十页,编辑于星期一:十八点 四十三分。,
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