弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路,x减,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路,1,LOGO,目前许多临床医师对弥漫性间质性肺疾病,( Interstitial Lung Disease,LD)的概念和分,类不清看到双肺弥漫性病变就笼统归为,“肺间质纤维化”,从而导致诊断和治疗的,错误,特发性间质性肺炎( diopathic Interstitial,Pneumonia,IIP)属于DPLD中的一种。,特发性肺纤维化( (diopathic pulmonary,Fibrosis,IPF属于IP中的一种病理学上称,为UIP(寻常性间质性肺炎),LOGO,2,酸艰血疾病肺肾综合征,LOGO,职业有机/无机,非典型病原体,气体蕪汽汽气溶胶,卡氏肺囊虫性肺粪,肉芽肿度病,DPLD/ILD,ICH,特动脉高压,性淋巴管炎,神经纤锥庖病,持发性回质性肺即P,咏阻塞性疾病,代谢储存病,特发性肺纤维化,除IPF以外的特发性,间性厢凝,炎(DP,间所性肺病(RBD),L麟桫汉新細贮增生,急性闻质生精,原性仁性肺炎(cOP,LAM指淋巴菅肌瘤病滑发,性肺舍铁血黄幸沉看症,非特异性闻面饨,肺说(NIP,淋已细靶间质性肺LP,图1弥性间质性肺痰病的概念和分类,酸艰血疾病肺肾综合征,3,诊断步骤,LOGO,明确是否是弥漫性间质性肺病(DPLD),明确属于哪一类ILD/DPLD,如何对特发性间质性肺炎(P)进行鉴别诊,断,诊断步骤,4,明确是否为弥漫性间质性肺病,LOGO,病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。,多数ILD患者体格检查可在双侧肺底闻及 Velcro啰,音。晚期病人缺氧严重者可见紫绀,胸部X线对ILD/DPLD的诊断有重要作用。疾病早,期可见磨玻璃样改变,更典型的改变是小结节影、,线状(网状)影或二者混合的网状结节状阴影。肺,泡充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小,结节影,有时可见含气支气管征,晚期肺容积缩小,可出现蜂窝样改变,肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥,散功能DC0)下降。动脉血气分析可显示不同程,度的低氧血症,而二氧化碳潴留罕见,明确是否为弥漫性间质性肺病,5,属于哪一类ILD/DPLD,LOGO,详实的病史是基础:包括环境接触史、职业,史、个人史、治疗史、用药史、家族史及,基础疾病情况,今胸部线影像(特别是HRCT特点可提供线索:,病变以肺上叶分布为主提示肺朗格汉斯组织细胞增生,症(PLCH、囊性肺纤维化和强直性脊柱炎。,病变以肺中下叶为主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细,胞性肺炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬,皮病相伴的肺纤维化。,病变主要累及下肺野并出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚,提示石棉肺,属于哪一类ILD/DPLD,6,LOGO,质部线影食(特别是压T点可提供我素,胸部X线呈游走性浸润影提示变应性肉芽肿性,血管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细,胞性肺炎,气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大强烈提示结,节病,也可见于淋巴瘤和转移癌,蛋壳样钙化提示矽肺和铍肺。出现 Kele b线,而心影正常时提示癌性淋巴管炎,如果伴有肺,动脉高压,应考虑肺静脉阻塞性疾病,出现胸膜腔积液提示类风湿关节炎、系统性红,狼疮、药物反应、石棉肺、淀粉样变性、肺,巴管平滑航瘤病或癌性淋巴管炎,肿容积不变和增加提示并存阻塞性通气障碍如,肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH等,LOGO,7,LOGO,支气管肺泡洗检有确诊价值成者,于,找到感染原,如卡氏肺孢子虫;,找到癌细胞;,肺泡蛋白沉积症:支气管肺泡灌洗液呈牛乳样,过碘酸希夫染色阳性,含铁血黄素沉着症:支气管肺泡灌洗液呈铁锈,色并找到含铁血黄素细胞;,石棉小体计数超过1/m1:提示石棉接触,分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在某种,程度上可帮助区分ID/DPLD的类别,LOGO,8,LOGO,某些实验室检查,抗中性粒细胞胞浆抗体:见于韦格纳肉芽肿,抗肾小球基底膜抗体:见于肺出血肾炎综合征,针对有机抗原测定血清沉淀抗体:见于外源性,过敏性肺泡炎;,一特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾,病,LOGO,9,特发性间质性肺炎进行鉴别诊断L0,如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气,管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析,仍不能确定为,何种ILD/DPLD,就应归为特发性间质性肺炎,特发性间质性肺炎包括:分为七型,其中特发性肺纤维化/寻常型间质性肺炎最常见,占所有特发性间质性肺炎的60%以上,非特异性间,质性肺炎次之,而其余类型的特发性间质性肺炎相,对少见,特发性间质性肺炎的最后确诊,除了特发性肺间质,纤维化可以根据病史、体征、支气管肺泡灌洗检,查及胸部HCT作出临床诊断外,其余特发性间质性,肺炎的确诊均需依靠病理诊断,特发性间质性肺炎进行鉴别诊断L0,10,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,11,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,12,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,13,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,14,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,15,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,16,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,17,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,18,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,19,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,20,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,21,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,22,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,23,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,24,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,25,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,26,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,27,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,28,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,29,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,30,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,31,弥漫性间质性肺疾病的诊断思路课件,32,