多发性硬化基础知识+病例汇报课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,2,病例汇报,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,1,PART 01,单击此处编辑标题,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,1,PART 01,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,多发性硬化基础知识+病例汇报,多发性硬化基础知识+病例汇报,1,基础知识,基础知识,2,多发性硬化,多发性硬化（MS）：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病,表现为神经功能障碍多次缓解复发，病情每况愈下,主要临床特点：空间多发和时间多发,多发性硬化多发性硬化（MS）：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为,3,流行病学,与纬度关系密切，离赤道愈远，发病率愈高,我国属低发病区,种族差异,北美、高加索人,MS,的患病率显著升高,移民影响,移民能改变,MS,的危险性,出生地比移民后的居住地更为重要,流行病学与纬度关系密切，离赤道愈远，发病率愈高种族差异,4,病因与发病机制,确切病因及发病机制迄今不明，可能与病毒感染、自身免疫反应、环境及遗传等多因素有关,病毒感染：在,MS,患者血清和脑脊液中可检测到多种病毒抗体的滴度升高,髓鞘碱性蛋白（,MBP,） 分子模拟？,自身免疫反应,遗传因素,环境因素,病因与发病机制确切病因及发病机制迄今不明，可能与病毒感染、自,5,临床表现,MS,多于,20-40,岁起病,男女患病比约为12,亚急性起病，表现为空间和时间多发性,每次复发通常都残留部分症状和体征,临床症状和体征多样，体征多于症状,临床表现 MS多于20-40岁起病,6,临床表现,症状体征的主要特点归纳如下：,视力障碍：视神经炎、眼肌麻痹、视野缺损,肢体无力：下肢比上肢明显；不对称瘫痪,感觉异常：肢体、躯干或面部感觉异常；Lhermitte征,共济失调：以四肢为主；Charcot三主征,自主神经功能障碍：直肠、膀胱和性功能障碍,精神症状和认知功能障碍,发作性症状：指持续时间短暂，可被特殊因素诱发的感觉或运动异常,其他症状：周围神经损害、其他自身免疫病,临床表现 症状体征的主要特点归纳如下：,7,多发性硬化的临床分型,多发性硬化的临床分型,8,大家学习辛苦了，还是要坚持,继续保持安静,大家学习辛苦了，还是要坚持继续保持安静,9,辅助检查,脑脊液检查：,CSF,细胞增多是衡量疾病活动的指标,免疫球蛋白增高为主（IgG）,CSF,中存在寡克隆,IgG,带而血清中缺如，支持,MS,电生理检查：VEP 、BAEP、SEP异常,影像学检查：,CT ：常规扫描多正常,MRI ：白质多发长T1、长T2信号,Dawson手指征,脊髓病灶长度少于2个椎体节段,多发性硬化,MRI,的,T2,加权像示脑室周围白质内多发病灶,辅助检查脑脊液检查：多发性硬化MRI的T2加权像示脑室周围白,10,2010年修订的McDonald诊断标准,2010年修订的McDonald诊断标准,11,多发性硬化基础知识+病例汇报课件,12,鉴别诊断,中枢神经系统其他类型的脱髓鞘疾病,多发性腔隙性脑梗死：病灶部位、形状不同,皮层下动脉硬化性脑病：伴脑萎缩,原发性中枢神经系统淋巴瘤：浸润脑实质、脊髓及软脑膜,脑白质营养不良：儿童、青少年多见，病灶对称,热带痉挛性截瘫：痉挛性截瘫突出，HTLV-1抗体（+）,脊髓肿瘤：脑脊液蛋白明显升高，占位效应明显,鉴别诊断中枢神经系统其他类型的脱髓鞘疾病,13,治疗,MS急性发作期治疗,首选糖皮质激素：大剂量、短疗程，推荐甲泼尼龙,病情较轻者，静滴1g/d35天,恢复明显，直接停用,疾病仍进展，转为阶梯减量法,病情较重者，静滴1g/d35天，此后剂量阶梯依次减半，每个剂量23天，至120mg以下，改口服6080mg/天，每个剂量23天，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总疗程不超过34周,对激素治疗无效者、处于妊娠或产后阶段的患者,可选择IVIG或血浆置换,IVIG：0.4g/(kgd) 5天,血浆置换：对既往无残疾的急性重症MS患者有一定疗效,治疗MS急性发作期治疗,14,治疗,MS缓解期治疗,复发型（-干扰素、醋酸格拉默、米托蒽醌、那他珠单抗、芬戈莫德、特立氟胺等）,继发进展型（米托蒽醌、环孢素A、甲氨喋呤、环磷酰胺）,原发进展型（缺乏有效治疗药物，主要是对症支持治疗）,治疗MS缓解期治疗,15,治疗,MS的对症治疗,1)痛性痉挛：巴氯芬、卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林等,2)膀胱直肠功能障碍：配合药物治疗或借助导尿等处理,3)疲劳：金刚烷胺、苯妥英钠、莫达非尼,4)震颤：苯海索、左旋多巴、普萘洛尔,5)精神情绪障碍：小剂量抗精神病药物,6)认知障碍：可应用胆碱酯酶抑制剂等,治疗MS的对症治疗,16,姓名：,XXX,性别：女,年龄：,55,岁,婚姻：已婚,入院日期：,2018-05-19,住址：,XXX,出生地：,XXX,民族：汉族,职业：,XX,病史陈述者：本人，认为可靠,病历记录时间：2018-05-19,入院方式：步入,姓名：XXX出生地：XXX,17,主诉：四肢麻木8天，下肢无力3天，视力减退1天,现病史:患者自诉于8天前无明显诱因出现四肢麻木，于3天前无明显诱因出现右下肢无力，动弹不能，伴大小便障碍，于1天前无明显诱因出现右眼视力减退，无视物重影、无发热畏寒、无头晕头痛、无恶心呕吐等伴随症状。家属遂于5月17日送患者入湖南省第二人民医院就诊， 完善头部+颈椎MRI:脑内多发缺血灶；双侧筛窦、右侧上颌窦炎；颈椎退行性变，颈椎间盘突出。具体诊疗经过不详，病情未见明显好转。为求进一步诊治，家属将其送入我院门诊，拟“1.视神经脊髓炎? 2.面神经炎”收住我科。患病以来，患者精神体力欠佳，食欲睡眠差，大小便障碍，体重无明显变化。,既往史：有“右耳带状疱疹”病史1月余， 遗留有右侧周围性面瘫症状，余无异常。,个人史、婚育史、月经史、家族史未见明显异常。,主诉：四肢麻木8天，下肢无力3天，视力减退1天现病史:患者自,18,体格检查,体温36.6 脉搏78次/分 呼吸20次/分 血压114/68mmHg,神清语利，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼活动可。右眼指动距离10cm,，右眼对光反射消失，右侧额纹、鼻唇沟变浅，右眼闭目不全，口角左偏，伸舌居中，颈软。心界叩诊未扩大，心率78次/分，律齐，末闻及杂音， 双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，腹平软，无压痛及反跳痛。双上肢肌力正常，左下肢肌力5级， 右下肢肌力4级，右上肢肌力1级，四肢肌张力减退，左侧肢体感觉减退(感觉平面为T2水平)，Hoffmann(+)，左侧腱反射减弱，共济运动：指鼻试验右不准、左不准，跟膝胫试验右不准、左无法查，Kerning征(一)，Brudzinski征 (一)，病理征:左侧Babinski征 (+)，右侧Babinski征未引出，步态无法查,体格检查体温36.6 脉搏78次/分 呼吸20次/,19,辅助检查,(2018-5-17,XX,医院)头部+颈椎MRI：脑内多发缺血灶；双侧筛窦、右侧上颌窦炎；颈椎退行性变，颈椎间盘突出。,辅助检查(2018-5-17 XX医院)头部+颈椎MRI：脑,20,入院诊断: 1.四肢麻木、右下肢活动障碍查因:,视神经脊髓炎?延髓占位性病变?多发性硬化?,2.耳带状疱疹(右),3.面神经炎(右),入院诊断: 1.四肢麻木、右下肢活动障碍查因:,21,住院检验结果,(2018-5-19）尿常规示:白细胞(WBC) 1256/ul、红细胞(RBC)3701/ul、予以“头孢甲肟”抗感染后， (2018- 5-31)复查尿常规:白细胞(WBC)78/ul、红细胞(RBC) 470/ul、余项正常;血常规示:中性粒细胞绝对值7.22*10 9/L、 淋巴细胞百分比9.3%、淋巴细胞绝对值0.79*10 9/L、嗜酸细胞百分比0%、嗜酸细胞绝对值0*10 9/L、中性粒细胞百分比85.6%、余项大致正常。便常规、肝肾功能血糖血脂、电解质结果大致正常。,神经元抗原谱抗体检测结果未见异常。脑脊液寄生虫检查未见异常;,脑脊液寡克隆免疫球蛋白G为弱阳性;血清寡克隆免疫球蛋白G为阴性;中枢神经脱髓鞘疾病全套(血+脑脊液)为阴性。,住院检验结果(2018-5-19）尿常规示:白细胞(WBC),22,住院检查结果,心电图、胸片未见异常;,腹部B超未见明显异常。子宫双附件彩超示:老年性子宫。,视神经诱发电位结果提示:双侧视交通各有受累，右侧为显。,三维CT(胸部)检查提示:支气管疾患。,MRI(头部)检查提示:延髓一脊髓内多发病变(胸段脊髓为主)，考虑炎性病变所致可能，建议结合临床相关检查并复查;颈、胸椎退行性变; C3/4、 C4/5、C5/6椎间盘膨出;脑内散在缺血、梗塞灶，建议DWI检查;颅脑MRA未见明显异常。,MRI(胸椎)检查提示: 1. T5,-,6胸髓异常信号伴强化，考虑炎性病变所致可能，建议进一步检查及复查。2. 腰椎退行性变: L3/4椎间盘膨出，L4/5椎间盘突出。,住院检查结果心电图、胸片未见异常;腹部B超未见明显异常。子宫,23,2018-05-31,目前诊断,：,1.多发性硬化,2.耳带状疱疹(右),3.面神经炎(右),4.尿路感染,下一步治疗:,1. 密切观察患者生命体征及病情变化，定期复查肝肾功能、 电解质，监测患者血压血糖情况;注意尿路感染情况。,2.于2018-6-1行血浆置换,3.患者现采取激素冲击疗法，(2018-5-31)开始改为“甲泼尼龙粉针500mg”， 满3天(2018-6-3) 改为“甲泼尼龙粉针240mg”， 每三天减半，减到60mg时改为口服,2018-05-31目前诊断：1.多发性硬化下一步治疗:,24,