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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,2,病例汇报,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,1,PART 01,单击此处编辑标题,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,1,PART 01,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,多发性硬化基础知识+病例汇报,多发性硬化基础知识+病例汇报,1,基础知识,基础知识,2,多发性硬化,多发性硬化(MS):以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病,表现为神经功能障碍多次缓解复发,病情每况愈下,主要临床特点:空间多发和时间多发,多发性硬化多发性硬化(MS):以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为,3,流行病学,与纬度关系密切,离赤道愈远,发病率愈高,我国属低发病区,种族差异,北美、高加索人,MS,的患病率显著升高,移民影响,移民能改变,MS,的危险性,出生地比移民后的居住地更为重要,流行病学与纬度关系密切,离赤道愈远,发病率愈高种族差异,4,病因与发病机制,确切病因及发病机制迄今不明,可能与病毒感染、自身免疫反应、环境及遗传等多因素有关,病毒感染:在,MS,患者血清和脑脊液中可检测到多种病毒抗体的滴度升高,髓鞘碱性蛋白(,MBP,) 分子模拟?,自身免疫反应,遗传因素,环境因素,病因与发病机制确切病因及发病机制迄今不明,可能与病毒感染、自,5,临床表现,MS,多于,20-40,岁起病,男女患病比约为12,亚急性起病,表现为空间和时间多发性,每次复发通常都残留部分症状和体征,临床症状和体征多样,体征多于症状,临床表现 MS多于20-40岁起病,6,临床表现,症状体征的主要特点归纳如下:,视力障碍:视神经炎、眼肌麻痹、视野缺损,肢体无力:下肢比上肢明显;不对称瘫痪,感觉异常:肢体、躯干或面部感觉异常;Lhermitte征,共济失调:以四肢为主;Charcot三主征,自主神经功能障碍:直肠、膀胱和性功能障碍,精神症状和认知功能障碍,发作性症状:指持续时间短暂,可被特殊因素诱发的感觉或运动异常,其他症状:周围神经损害、其他自身免疫病,临床表现 症状体征的主要特点归纳如下:,7,多发性硬化的临床分型,多发性硬化的临床分型,8,大家学习辛苦了,还是要坚持,继续保持安静,大家学习辛苦了,还是要坚持继续保持安静,9,辅助检查,脑脊液检查:,CSF,细胞增多是衡量疾病活动的指标,免疫球蛋白增高为主(IgG),CSF,中存在寡克隆,IgG,带而血清中缺如,支持,MS,电生理检查:VEP 、BAEP、SEP异常,影像学检查:,CT :常规扫描多正常,MRI :白质多发长T1、长T2信号,Dawson手指征,脊髓病灶长度少于2个椎体节段,多发性硬化,MRI,的,T2,加权像示脑室周围白质内多发病灶,辅助检查脑脊液检查:多发性硬化MRI的T2加权像示脑室周围白,10,2010年修订的McDonald诊断标准,2010年修订的McDonald诊断标准,11,多发性硬化基础知识+病例汇报课件,12,鉴别诊断,中枢神经系统其他类型的脱髓鞘疾病,多发性腔隙性脑梗死:病灶部位、形状不同,皮层下动脉硬化性脑病:伴脑萎缩,原发性中枢神经系统淋巴瘤:浸润脑实质、脊髓及软脑膜,脑白质营养不良:儿童、青少年多见,病灶对称,热带痉挛性截瘫:痉挛性截瘫突出,HTLV-1抗体(+),脊髓肿瘤:脑脊液蛋白明显升高,占位效应明显,鉴别诊断中枢神经系统其他类型的脱髓鞘疾病,13,治疗,MS急性发作期治疗,首选糖皮质激素:大剂量、短疗程,推荐甲泼尼龙,病情较轻者,静滴1g/d35天,恢复明显,直接停用,疾病仍进展,转为阶梯减量法,病情较重者,静滴1g/d35天,此后剂量阶梯依次减半,每个剂量23天,至120mg以下,改口服6080mg/天,每个剂量23天,继续阶梯依次减半,直至减停,原则上总疗程不超过34周,对激素治疗无效者、处于妊娠或产后阶段的患者,可选择IVIG或血浆置换,IVIG:0.4g/(kgd) 5天,血浆置换:对既往无残疾的急性重症MS患者有一定疗效,治疗MS急性发作期治疗,14,治疗,MS缓解期治疗,复发型(-干扰素、醋酸格拉默、米托蒽醌、那他珠单抗、芬戈莫德、特立氟胺等),继发进展型(米托蒽醌、环孢素A、甲氨喋呤、环磷酰胺),原发进展型(缺乏有效治疗药物,主要是对症支持治疗),治疗MS缓解期治疗,15,治疗,MS的对症治疗,1)痛性痉挛:巴氯芬、卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林等,2)膀胱直肠功能障碍:配合药物治疗或借助导尿等处理,3)疲劳:金刚烷胺、苯妥英钠、莫达非尼,4)震颤:苯海索、左旋多巴、普萘洛尔,5)精神情绪障碍:小剂量抗精神病药物,6)认知障碍:可应用胆碱酯酶抑制剂等,治疗MS的对症治疗,16,姓名:,XXX,性别:女,年龄:,55,岁,婚姻:已婚,入院日期:,2018-05-19,住址:,XXX,出生地:,XXX,民族:汉族,职业:,XX,病史陈述者:本人,认为可靠,病历记录时间:2018-05-19,入院方式:步入,姓名:XXX出生地:XXX,17,主诉:四肢麻木8天,下肢无力3天,视力减退1天,现病史:患者自诉于8天前无明显诱因出现四肢麻木,于3天前无明显诱因出现右下肢无力,动弹不能,伴大小便障碍,于1天前无明显诱因出现右眼视力减退,无视物重影、无发热畏寒、无头晕头痛、无恶心呕吐等伴随症状。家属遂于5月17日送患者入湖南省第二人民医院就诊, 完善头部+颈椎MRI:脑内多发缺血灶;双侧筛窦、右侧上颌窦炎;颈椎退行性变,颈椎间盘突出。具体诊疗经过不详,病情未见明显好转。为求进一步诊治,家属将其送入我院门诊,拟“1.视神经脊髓炎? 2.面神经炎”收住我科。患病以来,患者精神体力欠佳,食欲睡眠差,大小便障碍,体重无明显变化。,既往史:有“右耳带状疱疹”病史1月余, 遗留有右侧周围性面瘫症状,余无异常。,个人史、婚育史、月经史、家族史未见明显异常。,主诉:四肢麻木8天,下肢无力3天,视力减退1天现病史:患者自,18,体格检查,体温36.6 脉搏78次/分 呼吸20次/分 血压114/68mmHg,神清语利,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,双眼活动可。右眼指动距离10cm,,右眼对光反射消失,右侧额纹、鼻唇沟变浅,右眼闭目不全,口角左偏,伸舌居中,颈软。心界叩诊未扩大,心率78次/分,律齐,末闻及杂音, 双肺呼吸音清,未闻及明显干湿啰音,腹平软,无压痛及反跳痛。双上肢肌力正常,左下肢肌力5级, 右下肢肌力4级,右上肢肌力1级,四肢肌张力减退,左侧肢体感觉减退(感觉平面为T2水平),Hoffmann(+),左侧腱反射减弱,共济运动:指鼻试验右不准、左不准,跟膝胫试验右不准、左无法查,Kerning征(一),Brudzinski征 (一),病理征:左侧Babinski征 (+),右侧Babinski征未引出,步态无法查,体格检查体温36.6 脉搏78次/分 呼吸20次/,19,辅助检查,(2018-5-17,XX,医院)头部+颈椎MRI:脑内多发缺血灶;双侧筛窦、右侧上颌窦炎;颈椎退行性变,颈椎间盘突出。,辅助检查(2018-5-17 XX医院)头部+颈椎MRI:脑,20,入院诊断: 1.四肢麻木、右下肢活动障碍查因:,视神经脊髓炎?延髓占位性病变?多发性硬化?,2.耳带状疱疹(右),3.面神经炎(右),入院诊断: 1.四肢麻木、右下肢活动障碍查因:,21,住院检验结果,(2018-5-19)尿常规示:白细胞(WBC) 1256/ul、红细胞(RBC)3701/ul、予以“头孢甲肟”抗感染后, (2018- 5-31)复查尿常规:白细胞(WBC)78/ul、红细胞(RBC) 470/ul、余项正常;血常规示:中性粒细胞绝对值7.22*10 9/L、 淋巴细胞百分比9.3%、淋巴细胞绝对值0.79*10 9/L、嗜酸细胞百分比0%、嗜酸细胞绝对值0*10 9/L、中性粒细胞百分比85.6%、余项大致正常。便常规、肝肾功能血糖血脂、电解质结果大致正常。,神经元抗原谱抗体检测结果未见异常。脑脊液寄生虫检查未见异常;,脑脊液寡克隆免疫球蛋白G为弱阳性;血清寡克隆免疫球蛋白G为阴性;中枢神经脱髓鞘疾病全套(血+脑脊液)为阴性。,住院检验结果(2018-5-19)尿常规示:白细胞(WBC),22,住院检查结果,心电图、胸片未见异常;,腹部B超未见明显异常。子宫双附件彩超示:老年性子宫。,视神经诱发电位结果提示:双侧视交通各有受累,右侧为显。,三维CT(胸部)检查提示:支气管疾患。,MRI(头部)检查提示:延髓一脊髓内多发病变(胸段脊髓为主),考虑炎性病变所致可能,建议结合临床相关检查并复查;颈、胸椎退行性变; C3/4、 C4/5、C5/6椎间盘膨出;脑内散在缺血、梗塞灶,建议DWI检查;颅脑MRA未见明显异常。,MRI(胸椎)检查提示: 1. T5,-,6胸髓异常信号伴强化,考虑炎性病变所致可能,建议进一步检查及复查。2. 腰椎退行性变: L3/4椎间盘膨出,L4/5椎间盘突出。,住院检查结果心电图、胸片未见异常;腹部B超未见明显异常。子宫,23,2018-05-31,目前诊断,:,1.多发性硬化,2.耳带状疱疹(右),3.面神经炎(右),4.尿路感染,下一步治疗:,1. 密切观察患者生命体征及病情变化,定期复查肝肾功能、 电解质,监测患者血压血糖情况;注意尿路感染情况。,2.于2018-6-1行血浆置换,3.患者现采取激素冲击疗法,(2018-5-31)开始改为“甲泼尼龙粉针500mg”, 满3天(2018-6-3) 改为“甲泼尼龙粉针240mg”, 每三天减半,减到60mg时改为口服,2018-05-31目前诊断:1.多发性硬化下一步治疗:,24,
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