妊娠滋养细胞疾病概述课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,3/19/2017,.,#,妊娠滋养细胞疾病概述,周传亚,.,妊娠滋养细胞疾病概述.,1,Charing Cross Hospital,Weston,Park,Hospital,北京协和医院 （宋鸿钊）向阳、万希润,浙江大学医学院附属妇产科医院,石一复、谢幸,.,Charing Cross Hospital.,2,北京协和医院,向阳教授于,2016,年当选国际滋养细胞学会执行主席,，,在此之前,，,宋鸿钊教授于,1988,年曾担任执行主席,宋鸿钊教授、杨秀玉教授、向阳教授,向阳、万希润、冯凤芝、任彤、杨隽钧、赵峻,.,北京协和医院向阳教授于2016年当选国际滋养细胞学会执行主席,3,.,.,4,.,.,5,首届,全国滋养细胞肿瘤论坛,2016-7-16,首届全国滋养细胞肿瘤论坛（青岛）,北京协和医院主办，青岛市立医院及青岛大学附属医院协办,主要讲者：,北京协和医院绒癌组团队：向阳、万希润、冯凤芝、任彤、杨隽钧、赵峻,浙江大学附属妇产科医院：谢幸,复旦大学附属妇产科医院：鹿欣,.,首届全国滋养细胞肿瘤论坛2016-7-16首届全国滋养细胞肿,6,滋养细胞,滋养细胞,绒毛,细胞滋养层细胞,合体滋养层细胞,非绒毛,中间型滋养细胞,.,滋养细胞滋养细胞绒毛细胞滋养层细胞合体滋养层细胞非绒毛中间型,7,滋养细胞疾病概述,妊娠滋养细胞疾病（,gestational,trophoblastic,disease,GTD,）是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病,根据组织形态学特征将其分为葡萄胎（,HM,）、侵蚀性葡萄胎,（IM,）、绒毛膜癌（,CC,）、胎盘部位滋养细胞肿瘤（,PSTT,）和上皮样细胞肿瘤（,ETT,）,IM,、,CC,、,PSTT,、,ETT,又统称为妊娠滋养细胞肿瘤（,GTN,）,.,滋养细胞疾病概述妊娠滋养细胞疾病（gestational t,8,分类,GTD,GTN,IM,CC,PSTT,ETT,HM,.,分类GTDGTNIMCCPSTTETTHM.,9,相互之关系,.,相互之关系.,10,葡萄胎,.,葡萄胎.,11,葡萄胎,完全性葡萄胎,部分性葡萄胎,.,葡萄胎完全性葡萄胎部分性葡萄胎.,12,自然转归,在正常情况下，葡萄胎排空后血清,hCG,逐渐下降，首次降至正常的平均水平时间大约,9,周，一般在,8-12,周，最长不超过,14,周,若葡萄胎排空后,血清,hCG,持续异常，要考虑滋养细胞肿瘤,.,自然转归在正常情况下，葡萄胎排空后血清hCG逐渐下降，首次降,13,教科书的随访,定期,hCG,测定，葡萄胎清宫术后每周一次，直至连续,3,次阴性，以后每个月一次共,6,个月，然后再每,2,个月一次共,6,月，自第一次阴性后共计,1,年,询问病史，包括月经状况，有无阴道流血、咳嗽、咳血等症状,妇科检查，必要时可选择,B,型超声，,X,线胸片或,CT,检查等,.,教科书的随访定期hCG测定，葡萄胎清宫术后每周一次，直至连续,14,北京协和医院的随访,葡萄胎清宫术后，每周监测血,-hCG,血,-,hCG,连续,3,周正常后，改为每月随诊,1,次，共六个月,.,北京协和医院的随访葡萄胎清宫术后，每周监测血-hCG.,15,注意事项,葡萄胎患者随访期间应可靠避孕，避孕方法可选用避孕套或口服避孕药，禁用宫内节育器，以免混淆子宫出血,hCG,呈对数下降者阴性后,6,个月可以妊娠，但对,hCG,下降缓慢者，应延长避孕时间,妊娠后，应在妊娠早期查,B,超和,hCG,，已明确是否正常妊娠，产后也需,hCG,随访至正常,.,注意事项葡萄胎患者随访期间应可靠避孕，避孕方法可选用避孕套或,16,高危因素,hCG100000U/L,子宫明显大于相应孕周,卵巢黄素化囊肿直径,6cm,年龄,40,岁,重复葡萄胎,.,高危因素hCG100000U/L年龄40岁.,17,预防性化疗,不常规推荐,（正）预防性化疗可降低高危葡萄胎发生妊娠滋养细胞肿瘤的几率，由,50%,降至,10-15%,（反）常规应用化疗会使,80%,葡萄胎患者接受不必要的化疗,预防性化疗仅适用于有高危因素的、随访困难的、完全性葡萄胎患者,.,预防性化疗不常规推荐.,18,预防性化疗,选用,MTX,、,5-Fu,或,Act-D,等单一药物,一般采用多疗程化疗,至,hCG,阴,性,化疗后避孕,1,年,部分性葡萄胎不作预防性化疗,.,预防性化疗选用MTX、5-Fu或Act-D等单一药物.,19,子宫切除术,慎重,单纯子宫切除不能预防葡萄胎发生子宫外转移，所以不作为常规处理,仅适用于急诊手术，作为补救的手段,如行全子宫切除，根据情况，两侧卵巢可以保留,手术切除子宫后仍需定期随访,.,子宫切除术慎重单纯子宫切除不能预防葡萄胎发生子宫外转移，,20,滋养细胞肿瘤,.,滋养细胞肿瘤.,21,妊娠滋养细胞肿瘤,侵蚀性葡萄胎,（IM,）全部继发于葡萄胎妊娠,绒,毛膜癌（,CC,）可继发于,葡萄胎妊娠，也可继发于非葡萄胎妊娠,胎盘部位滋养细胞肿瘤（,PSTT,）,上皮样滋养细胞肿瘤（,ETT,）,.,妊娠滋养细胞肿瘤侵蚀性葡萄胎（IM）全部继发于葡萄胎妊娠.,22,诊断,临床诊断,病史,查体,hCG,影像学检查,组织学诊断,非必须,.,诊断临床诊断病史查体hCG影像学检查组织学诊断非必须.,23,葡萄胎清宫后,GTN,的诊断标准,连续三周或三周以上（即在第,1,、,7,、,14,、,21,天）测定人绒毛膜促性腺激素共,4,次，其值处于平台，诊断,GTN,每周测定一次,hCG,，至少两周或两周以上,（即在第,1,、,7,、,14,天），如,hCG,升高，诊断,GTN,hCG,水平在,6,个月或,6,个月后仍然升高，诊断,GTN,如果组织学诊断为绒毛膜癌则诊断为,GTN,.,葡萄胎清宫后GTN的诊断标准连续三周或三周以上（即在第1、7,24,X,线胸片,侵蚀性葡萄胎或绒毛膜癌，很早就会发生转移，尤其以肺部最常见,肺转移最初的,X,线征象表现为肺纹理增粗，后发展为片状或小结节阴影，典型表现为棉球状或团块状阴影，转移灶以右侧肺及中下部较为多见,.,X线胸片侵蚀性葡萄胎或绒毛膜癌，很早就会发生转移，尤其以肺部,25,CT,或,MRI,若,X,线胸片未发现转移灶者，一般建议行肺部,CT,检查,若影像学检查提示肺部转移灶,3,cm,或有多发转移，则建议进一步行脑、肝等部位,CT,或,MRI,检查,CT,肺、脑和肝,/,MRI,脑和盆腔病灶,.,CT或MRI若X线胸片未发现转移灶者，一般建议行肺部CT检查,26,.,.,27,.,.,28,.,.,29,肺血管,.,肺血管.,30,病理,绒癌的诊断为临床诊断，但是如果有病理学标本的话，病理诊断仍然是金标准,肉眼或镜下找到绒毛结构或葡萄胎组织者为侵蚀性葡萄胎,肉眼或镜下只见大片散在的滋养细胞，而不见绒毛或葡萄胎结构，才可诊断为绒毛膜癌,.,病理绒癌的诊断为临床诊断，但是如果有病理学标本的话，病理诊断,31,滋养细胞肿瘤解剖学分期,（,FIGO,2000,年）,期,病变局限于子宫,期,病变扩散，但仍局限于生殖器官,（附件、阴道、阔韧带）,期,病变转移至肺，有或无生殖系统病变,期,所有其他转移,.,滋养细胞肿瘤解剖学分期（FIGO 2000年）期病变局限,32,FIGO/WHO,预后评分系统,（,2000,年）,评分,0,1,2,4,年龄（岁）,40,40,-,-,前次妊娠,葡萄胎,流产,足月产,-,距前次妊娠时间（月）,4,4-,12,治疗前血,hCG,（,U,/,L,）,10,3,10,3,-10,4,10,4,-10,5,10,5,最大肿瘤直径（,cm,）,-,3-,8,先前失败化疗,-,-,单药,两种,.,FIGO/WHO预后评分系统（2000年）评分0124年龄,33,诊断,为了分期和指定预后评分，先用罗马数字,I,、,II,、,III,和,IV,对患者的诊断进行分期，然后用阿拉伯数字表示所有实际危险因素的记分总数，用冒号将二者隔开，,例如,侵葡,II,期：,4,分,，,绒癌,IV,期：,9,分,.,诊断为了分期和指定预后评分，先用罗马数字I、II、III和I,34,预后评分,低危,6,分的,期,高危,7,分,期和,期,.,预后评分低危6分的期高危7分期和期.,35,分期中,存在的问题,1,I,期,的界定,II,期,的界定,宫旁转移,的分期,CT,的价值：,常规胸部,CT,检查仍存有争议,因为微小转移可以高达,40%,而且,CT,代替胸片并不改善结局；,如果,CR,不明确或病灶大于,2cm,则行,CT,.,分期中存在的问题1I期的界定.,36,分期中存在的问题,2,II,期,：,阴道转移需要特别标明，在分期系统属于,II,期，评分中没有分数，但是阴道转移者处理比较棘手，预后不好，因此要单独标,明,III,期,：由于,肺转移多,见,，因此这一期别,常,见，但对预后没有很好的分界,IV,期,误诊为,III,期,.,分期中存在的问题2II期：阴道转移需要特别标明，在分期系统属,37,评分系统中存在的问题,年龄,末次,妊娠,（成因性妊娠）,妊娠终止至化疗开始的间隔,HCG,肿瘤最大直径,转移部位,转移瘤数目,既往化疗失败史,.,评分系统中存在的问题年龄.,38,化疗,.,化疗 .,39,细胞生殖周期,增值细胞,G2,M,期,G1,S,期,G1,期：,DNA,合成前期,有丝分裂后期,S,期：,DNA,合成期（,5-Fu,、,MTX,）,G2,期：,DNA,合成后期,有丝分裂前期,M,期：有丝分裂期（,VCR,）,.,细胞生殖周期增值细胞G2M期G1S期G1期：DNA合成前期.,40,化疗药物,细胞周期非特异性,CCNSA,细胞周期特异性,CCSA,.,化疗药物细胞周期非特异性细胞周期特异性.,41,CCSA,抗代谢药,5-FU/FUDR,MTX,植物碱类,VCR,VP-16,.,CCSA抗代谢药5-FU/FUDRMTX植物碱类VCRVP-,42,CCNSA,烷化剂,CTX,IFO,抗癌抗生素,KSM,BLM,.,CCNSA烷化剂CTXIFO抗癌抗生素KSMBLM.,43,甲氨蝶呤,MTX,MTX,于,1949,年合成，属叶酸抗代谢物质，是一种细胞周期特异性药物,是二氢叶酸还原酶抑制剂,，叶酸不能转化为四氢叶酸，进而不能合成嘌呤和嘧啶核苷酸，因而使,DNA,和,RNA,的合成受到影响，肿瘤细胞不能增值,副作用比较大，消化道反应、骨髓抑制、肝肾功能、脱发,大剂量应用可使用四氢叶酸或亚叶酸钙解救,.,甲氨蝶呤MTXMTX于1949年合成，属叶酸抗代谢物质，是一,44,放线菌素,-D,Act-D,于,1954,年自放线菌素中提取，是一种细胞周期特异性的抗生素类抗肿瘤药,其作用机制尚不十分明了，主要在于干扰,RNA,和蛋白质的合成,主要副作用为造血功能障碍，尤其对血小板影响明显；脱发,.,放线菌素-DAct-D于1954年自放线菌素中提取，是一种细,45,更生霉素,KSM,上海中国科学院药物研究所于,1957,年从广西土壤中分离到的放线菌,1779,号菌株所产生的物质，于,1964,年用于治疗绒癌,更生霉素,放线菌素,D/,放线菌素,K,.,更生霉素KSM上海中国科学院药物研究所于1957年从广西土壤,46,氟尿嘧啶,5-Fu,5-Fu,是嘧啶类抗代谢物质，于,1957,年合成,通过抑制胸腺嘧啶核苷酸合成酶，影响,DNA,的生物合成，导致细胞损伤和死亡,主要作用于,S,期，对其他各期亦具有一定作用,主要副作用为骨髓抑制和消化道反应如恶心、呕吐以及口腔溃疡等,.,氟尿嘧啶5-Fu5-Fu是嘧啶类抗代谢物质，于1957年合成,47,氟尿脱氧核苷,FUDR,FUDR,是根据,5-Fu,在体内先转变为氟尿嘧啶脱氧核苷单磷酸酯（,FUdRMP,）再起作用的原理而制成的,提高了血液中药物浓度，增加药物疗效，减少化疗药物的用量及毒副作用,.,氟尿脱氧核苷FUDRFUDR是根据5-Fu在体内先转变为氟尿,48,长春新碱,VCR,由长春花中提取（美、加科学家），细胞周期,M,期特异性药物,使大量瘤细胞停止于分裂中期，为肿瘤细胞同步化提供了条件，对,G1,期细胞有选择性杀灭作用,主要副作用神经系统、胃肠道反应、骨髓抑制,.,长春新碱VCR由长春花中提取（美、加科学家），细胞周期M期特,49,依托泊苷,VP-16,民间用鬼臼驱虫、催吐、导泻，有效成分是鬼臼毒，瑞士科学家发现,VP-16,有抗肿瘤作用,抑制,Topo-,的活性，阻止断裂的,DNA,链的再连接，造成,DNA,双链断裂,细胞周期特异性药物，阻止细胞周期于,G2,期,副反应是骨髓抑制、胃肠道反应、过敏反应,.,依托泊苷VP-16民间用鬼臼驱虫、催吐、导泻，有效成分是鬼臼,50,环磷酰胺,CTX,属于烷化剂，细胞周期非特异性药物,CTX,的烷化基团能与细胞的重要生物学成分发生烷化作用，使这些成分不能在细胞代谢中起作用，影响细胞的分裂，并引起细胞死亡,主要副作用是出血性膀胱炎、骨髓抑制,.,环磷酰胺CTX属于烷化剂，细胞周期非特异性药物.,51,博来霉素,BLM,抗肿瘤抗生素，细胞周期非特异性药物,与铁络合成复合物，活化复合物产生游离基，切断,DNA,链，抑制,DNA,的合成,主要化疗副反应肺部毒性（肺纤维化）、皮肤黏膜反应、发热等,.,博来霉素BLM抗肿瘤抗生素，细胞周期非特异性药物.,52,顺铂,DDP,细胞周期非特异性药物,重金属铂的络合物，引起,DNA,链间或链内交联，抑制,DNA,的复制和转录，导致,DNA,断裂和错码，抑制细胞有丝分裂,主要化疗副反应肾功能损害（肾小管损伤）、骨髓抑制,.,顺铂DDP细胞周期非特异性药物.,53,紫杉醇,Taxol,最初有短叶红豆杉的树皮中获得,作用靶点是微管，微管功能受破坏，影响纺锤体功能，抑制肿瘤细胞的有丝分裂，使细胞周期停止于,G2,及,M,期,主要化疗反应骨髓抑制（粒细胞减少）、过敏反应、心脏毒性及神经毒性,.,紫杉醇Taxol最初有短叶红豆杉的树皮中获得.,54,推荐常用单药化疗药物及用法,药物,剂量、给药途径及疗程日数,疗程间隔,MTX,0,.4mg/,（,kgd,）肌注，连续,5,日,2,周,Weekly MTX,5,0mg/m,2,，肌注,MTX+CF,1mg/,（,kgd,）肌注，第,1,、,3,、,5,、,7,日,0.1mg/,（,kgd,）肌注，第,2,、,4,、,6,、,8,日,2,周,Act-D/,KSM,1012ug/,（,kgd,）静滴，连续,5,日,2,周,1.,25mg/m,2,，最大剂量,2mg,2,周,5-FU/FUDR,2830mg/,（,kgd,）静滴，连续,810,日,2,周,.,推荐常用单药化疗药物及用法药物剂量、给药途径及疗程日数疗程间,55,单药化疗,适用于,FIGO,评分,3,分及以下者,总有效率,70%(MTX,60-90%&,Act-,D,7,0,-90%,),各单药方案效果无显著性差异（更倾向于,Act-D,）,.,单药化疗适用于FIGO评分3分及以下者.,56,单药各自的利弊,5-Fu/FUDR,：用药时间长；总疗程时间长；副作用大,MTX,：需解救；用药时间长；总疗程时间长,Act-D,：目前协和单药只用,Act-D,单次给药,.,单药各自的利弊5-Fu/FUDR：用药时间长；总疗程时间长；,57,低危,GTN,选用联合化疗,存在以下情况者，直接应用联合化疗：,治疗前,-hCG,10,5,IU/L,临床病理诊断为绒毛膜癌,年龄,40,岁,FIGO,评分,4,分,.,低危GTN选用联合化疗存在以下情况者，直接应用联合化疗：.,58,联合化疗方案及用法,方案,FAV,VCR+FUDR+KSM,双枪,FAEV,VCR+FUDR+KSM+VP-16,三枪,EMA/CO,MTX+MTX+KSM+VP-16,KSM+VP-16+CVF,VCR+CTX,EMA/EP,MTX+MTX+KSM+VP-16,CVF,VP-16+DDP,AE,KSM+VP-16,MA,MTX+KSM,FMEV,VCR+FUDR+MTX+VP-16,新三枪,.,联合化疗方案及用法方案FAVVCR+FUDR+KSM双枪FA,59,双枪方案,FAV,6,天为一疗程，间隔,17-21,天,VCR+5-FU/DFUR+KSM,用药顺序：,VCR-KSM-5-FU/DFUR,VCR,必须用,NS 30ml,iv,化疗,D1,、,D2,、,D4,测体重，重新评估化疗剂量，最后两天一般减量,适用对象：,FIGO,评分,4-6,分，有效率,80%-90%,.,双枪方案FAV6天为一疗程，间隔17-21天.,60,三枪方案,FAEV,5,天为一疗程，间隔,17-21,天,VCR+VP-16+KSM+5-FU/DFUR,用药顺序：,VCR-KSM-VP-16-5-FU/DFUR,化疗,D1,、,D3,测体重，重新评估化疗剂量，最后两天一般减量,VP-16,必须用,NS,溶药,适用对象：,FIGO,评分高危者，有效率,80%,.,三枪方案FAEV5天为一疗程，间隔17-21天.,61,EMA/CO,EMA,方案：,D1,（,Act-D,、,VP-16,、,MTX,iv+,ivgtt,）、,D2,（,Act-D,、,VP-16,、,CF,）,+CO,方案,：,D8,（,VCR,、,CTX,）,D15,重复下一疗,程,适用对象：与,FAEV,方案的目标患者一样，对其中一种方案耐药者，可以换为另一种方案，两种方案有效率相当,.,EMA/COEMA方案：D1（Act-D、VP-16、MTX,62,EMA/EP,EMA,方案：,D1,同,EMA/CO,方案,D1,，,D2,只用,CVF,；,+EP,方案：,D8,；,D15,重复下一疗程,EP,：,VP16+DDP,DDP,需,水化,适用对象：对,EMA/,CO,或,FAEV,耐药,的患者，有效率,70%,.,EMA/EPEMA方案：D1同EMA/CO方案D1，D2只用,63,一般根据,FIGO,预后评分选择,一般病情越严重，用的药物要越强,1-3,分用单药,4-6,分用双枪,7,分及以上用三枪或者,EMA/CO,EMA/EP,为二线方案,TE/TP,为三线方案,.,一般根据FIGO预后评分选择.,64,疗效评估,在每一疗程化疗结束后，应每周一次测定血清,hCG，,并结合妇科检查和影像学检查,在每疗程化疗结束至,18,日内，血,hCG,下降至少,1,个对数称为有效,.,疗效评估在每一疗程化疗结束后，应每周一次测定血清hCG，并结,65,毒副反应,骨髓抑制,消化道反应,肝肾功能损害,脱发,.,毒副反应骨髓抑制.,66,止吐药物的选择,欧贝：昂丹司琼注射液,8mg,入液,地米：地塞米松注射液,5mg,入壶,安,+,灭：地西泮,10mg+,甲氧氯普胺,10mg,入液,冬眠：哌替啶,50mg+,异丙嗪,25mg,肌注,.,止吐药物的选择欧贝：昂丹司琼注射液8mg入液 .,67,化疗终止,血常规：,WBC,3.0,*,109/l,，,ANC,1.5,*,109/l,，,PLT,50,*,109/,l,隔日复查血常规,，,N 1.8*109/l,，,常规进行化疗,；,1.8-1.5*109/l,，,第二天常规复查血常规,；,小于,1.5*109/,，,停化疗，,之后一,天,再复,查血常规,胃肠道：腹泻,3,次,/,日及以上,.,化疗终止血常规：WBC3.0*109/l，ANC1.5,68,停药指征,停药指征：,hCG,连续,3,次阴性后，低危患者至少给予,1,个疗程的化疗，而对于化疗过程中,hCG,下降缓慢而病变广泛者可给予,23,个疗程的化疗,高危患者继续化疗,3,个疗程，其中第,1,个疗程必须为联合化疗,.,停药指征停药指征：hCG连续3次阴性后，低危患者至少给予1个,69,手术,（,慎重）,主要用于辅助治疗,对控制大出血等各种并发症、切除耐药病灶、减少肿瘤负荷和缩短化疗疗程等方面有作用，在一些特定的情况下应用,.,手术（慎重）主要用于辅助治疗.,70,手术治疗,子宫切除,病灶切除 （大病灶、耐药病灶）,穿孔修补,全子宫切除,全子宫,+,双侧附件切除,肺叶切除,胸腔镜,肺叶或肺段切除,.,手术治疗子宫切除病灶切除 （大病灶、耐药病灶）,71,手术时机,HCG,基本正常,or,持续水平,化疗,+,手术,+,化疗,围手术期化疗方案的更改,.,手术时机HCG基本正常or持续水平.,72,放射治疗,应用较少,主要用于肝、脑转移和肺部的耐药病灶的治疗,.,放射治疗应用较少.,73,耐药,GTN,的治疗,耐药标准,：目前尚无公认的耐药标准,一般认为，化疗过程中出现如下现象应考虑为耐药：,经连续,2,个疗程化疗后，血,hCG,未呈对数下降或呈平台状甚至上升，或影响学检查提示病灶不缩小甚至增大或出现新的病灶,.,耐药GTN的治疗耐药标准：目前尚无公认的耐药标准.,74,低危、单药耐药,单药耐药时：,-,hCG,3,00IU,/L,，选择另一单药,-hCG,3,00IU/L,，选择联合化疗,.,低危、单药耐药单药耐药时：.,75,耐药,GTN,的治疗,低危患者对单药连续,2,个疗程化疗后出现耐药，可改为另一种单药化疗,若对两种单药化疗耐药则改为联合化疗,双枪改EMA/CO,EMA/CO,改三枪,.,耐药GTN的治疗低危患者对单药连续2个疗程化疗后出现耐药，可,76,复发,GTN,复发标准,：治疗后血清,hCG,连续,3,次阴性，影像学检查提示病灶消失,3,个月后出现,hCG,升高（除外妊娠）或影像学检查发现新病灶则提示复发,若,1,年后出现上述情况为晚期复发,若,3,个月内出现上述情况则为持续性,GTN,，也有研究认为可归类为复发,.,复发GTN复发标准：治疗后血清hCG连续3次阴性，影像学检查,77,复发,GTN,的治疗,双枪改为,EMA/CO,三,枪,改为,EMA/CO,EMA/,CO,改为三枪,一线改为二线,二线改为三线,.,复发GTN的治疗双枪改为EMA/CO.,78,胎盘部位滋养细胞肿瘤,PSTT,（,placental,site,trophoblastic,tumor,）指起源于胎盘种植部位的一种特殊类型的滋养细胞肿瘤，几乎完全由中间型滋养细胞组成,Kurnman,于,1976,年命名胎盘部位假瘤，,1,981,年，,Scully,和,Young,提出有恶性潜能并易名,PSTT,临床罕见，多数不发生转移，预后良好,少数病例可发生子宫外转移，预后不良,.,胎盘部位滋养细胞肿瘤PSTT（placental site,79,诊断,确诊靠组织学诊断，影像学检查均缺乏特异性,采用解剖学分期，不适用于预后评分系统,hCG,水平多数阴性或轻度升高，不与肿瘤负荷、疾病转归相关,.,诊断确诊靠组织学诊断，影像学检查均缺乏特异性.,80,高危因素,有丝分裂指数,5,个,/HPF,距先前妊娠,2,年,具有子宫外转移病灶,距前次妊娠大于,2,年、年龄超过,35,岁、深肌层浸润、,3,期或,4,期、,hCG,大于,1000,、广泛的凝固性坏死、高有丝分裂率及透明细胞的存在,.,高危因素有丝分裂指数5个/HPF.,81,处理及随访,手术：病灶局限于子宫，首选全子宫,+,双侧附件切除，年轻患者病灶局限于子宫或卵巢外观正常可保留卵巢,化疗：伴有子宫外转移或其他高危因素的，子宫切除术后辅助化疗，首选,EMA/CO,或,EMA/EP,化疗,.,处理及随访手术：病灶局限于子宫，首选全子宫+双侧附件切除，年,82,上皮样滋养细胞肿瘤,ETT,上皮样滋养细胞肿瘤（,epithelioid trophoblastic,tumor,，,ETT,）是一种罕见类型的滋养细胞肿瘤，来源于中间型滋养细胞，,1998,年由,Shih,和,Kurman,首先报道并予以命名,ETT,是近年来才新命名的一种滋养细胞肿瘤，还没有可以利用的长期的随诊资料,.,上皮样滋养细胞肿瘤ETT上皮样滋养细胞肿瘤（epithel,83,病例,1,王,Q,，,27,岁，,G3P1,，,LMP,：,2016-4-1,2013,年,1,月,超声提示葡萄胎，行,2,次葡萄胎清宫术，术后病理：葡萄胎（具体不详）,于,2013,年,6,月,-hCG,下降至,3.69mIU/ml,.,病例1王Q，27岁，G3P1，LMP：2016-4-1.,84,病例,1,2014-2-28 -hCG9.22mIU,/ml,，波动于,5.51-10.3,双肺,CT,：右,肺上叶结节,2,015,年,4,.,9,9.6,21.1,16.6,70.7,32.8,30.8,42.4,69,68,双肺,CT,：右肺上叶结节，,较前无明显变化,2,016,年,3,15,313,423,454,410,2,016,-,4-18,双肺,CT,：,左肺尖,及右肺上叶小结节,.,病例12014-2-28 -hCG9.22mIU/ml，波,85,病例,1,诊断：绒,癌,III,期,：4,分；,葡萄胎清宫术史,治疗,：FAV,1程（,2016-4-27,）呕吐反应严重,EMA/CO,2,程（,2016-5-13,、,2016-5-27,）,-,hCG,变化：,25.3,（,5,/,5,）,6.4,（,5,/,1,3,）,8.6,（,5,/,18,）,1,.9,（,5,/,25,）,.,病例1诊断：绒癌III期：4分；.,86,病例,2,刘,-,，女，,24,岁，已婚，,G1P0,，月经规律，,LMP,：,2016-1-10,停经,3,2,天查尿妊娠试验阳性，自认为怀孕,停经,45,天突发下腹痛，当地医院查超声示：右附件包块，直径,3cm,，少量盆腔积液,血,-hCG,：,79621mIU/ml,.,病例2刘-，女，24岁，已婚，G1P0，月经规律，LMP：,87,病例,2,当地医院诊断为“异位妊娠”，行腹腔镜手术,手术中见,：,子宫、双侧卵管及左侧卵巢未见异常，右侧卵巢增大，表面见一直径,3cm,的团块状病灶，少量渗血，诊断为“卵巢妊娠”，行病灶切除,-hCG,：,7,9621,4000,800,2,0,00,4,000,1,万,病理：未见绒毛组织，滋养细胞中重度增生，考虑绒癌,.,病例2当地医院诊断为“异位妊娠”，行腹腔镜手术.,88,病例,2,诊断：右卵巢原发绒癌,（性腺与非性腺、纯与混合型）,治疗：,EMA/CO,.,病例2诊断：右卵巢原发绒癌.,89,病例,3,郭,LY,，,女,，,38,岁，,G3P2,，,月经规律，,LMP,：,2015-10-10,2012,年,4,月 停经,6,个月查超声提示葡萄胎，行,2,次清宫术，术前,hCG,不详，术后无病理,清宫后行,1,程化疗，具体化疗方案不详,清宫后监测血,-,hCG,至正常,.,病例3郭LY，女，38岁，G3P2，月经规律，LMP：201,90,病例,3,主诉,：,葡萄胎清宫术后,4,年，右胸痛、气喘,1,个月,CTA,提示：双肺动脉栓塞，,-,hCG,：,127522mIU/ml,2016-3-1,超声：子宫双附件未见明显异常,2,016-3-10,CTPA,：主肺动脉管腔内多发低密度影，右肺动脉及分支闭塞，左肺上叶、左肺舌叶及左下叶肺动脉及其分支管腔内多发,低密度,影，管腔多发狭窄,.,病例3主诉：葡萄胎清宫术后4年，右胸痛、气喘1个月.,91,病例,3,诊断：,绒癌,III,期：,12,分；,肺动脉栓塞；,葡萄胎清宫术史,.,病例3诊断：绒癌III期：12分；.,92,病例,3,治疗：,（单药）,KSM,2,程（,2016-3-14,、,4-1,）,（三枪）,FAEV3,程（,4-15,、,5-12,、,6-6,）,.,病例3.,93,病例,3,.,病例3.,94,病例,4,仇,CY,，男,，,18,岁,多饮多尿,6,年，乳腺发育,8,月，发现,hCG,升高,1,月,头颅,MR,：垂体瘤,外院治疗，效差,.,病例4仇CY，男，18岁.,95,病例,4,2016-4-13,协和医院,MR,：垂体柄结节样增粗，横径,10.2mm,，前后径,8mm,，左侧基底节区类圆形混杂信号,16.3,*,15mm,，右侧基底节区、右侧脑室旁及胼胝体膝部异常信号,2016,-04,-,26,血,-hCG,：,98.53mIU/,ml,2016,-05-06,脑脊液,-hCG,：,172.69mIU,/ml,.,病例42016-4-13 协和医院MR：垂体柄结节样增粗，横,96,病例,4,分析：轻度,升高提示肿瘤含有合体滋养细胞，显著升高提示肿瘤含有绒毛膜癌,成分,诊断：颅内生殖细胞肿瘤,处理：放化疗,化疗：,EMA/CO,放疗：垂体局部放疗,.,病例4分析：轻度升高提示肿瘤含有合体滋养细胞，显著升高提示肿,97,小结,单药,双枪,三枪,&,EMA/CO,EMA/EP,.,小结单药双枪三枪&EMA/EP.,98,.,.,99,