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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,完整ppt,*,运动神经元病,(Motor Neuron Disease),昆明医学院第二附属医院,神经内科,1,完整ppt,运动神经元病(Motor Neuron Disease),运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯运动系统,或某一部分的慢性进行性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞,脑神经运动核,皮质锥体细胞和锥体束。临床特点为肌萎缩,肌无力或伴锥体束征。一般无感觉或小脑功能障碍。,2,完整ppt,运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯运动系统,或某一部分的,病因和发病机理,病因不清,认为可能与慢病毒感染,家族遗传因素,细胞内某些酶系缺乏或微量元素缺乏,及自身免疫疾病等因素有关。,3,完整ppt,病因和发病机理 病因不清,认为可能与慢病毒感染,家族遗传因素,病 理,脊髓前角细胞和脑干下部运动核变性或消失,锥体束广泛变性,轴突断裂,髓鞘脱失。,4,完整ppt,病 理 脊髓前角细胞和脑干下部运动核变性或消失,锥体束广,本病多见于中年男性,病程进展缓慢。根据症状分布特点分为数种类型,包括进行性脊肌萎缩症,进行性延髓麻痹,原发性侧索硬化,肌萎缩性侧索硬化症等。各类型中以后者最为常见,其他类型可视为变异型。,临床表现,临床表现,5,完整ppt,本病多见于中年男性,病程进展缓慢。根据症状分布特点分为数种类,(一)、肌萎缩性侧索硬化症:,病变主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束,临床上可出现上、下运动神经元损害并存的特征。颈膨大前角运动细胞常先受损害,逐渐侵犯皮质脊髓束。,临床表现,6,完整ppt,(一)、肌萎缩性侧索硬化症:临床表现 6完整ppt,起病隐袭,缓慢进展,多数从一侧肢体开始,再发展为双侧。,首发症状为手指活动不灵、无力,继之发生手部小肌肉萎缩,逐渐向前臂、上臂、肩部漫延,肌萎缩区肌肉跳动感。,临床表现,7,完整ppt,起病隐袭,缓慢进展,多数从一侧肢体开始,再发展为双侧。 临床,下肢出现无力,僵直,行走困难,但无肌肉萎缩。,双上肢肌肉萎缩,肌力减退,远端重于近端,可呈“鹰爪手“,肌萎缩区可见肌束震颤,肌张力减低,腱反射活跃,霍夫曼征阳性,,临床表现,8,完整ppt,下肢出现无力,僵直,行走困难,但无肌肉萎缩。 临床表现 8完,双下肢肌张力增高,膝踝反射亢进,持续性髌、踝阵挛,病理反射阳性,行走呈痉挛步态,感觉及括约肌正常。,随着病程延长,病变波及至延髓或(及)皮质延髓束,出现真性或假性延髓麻痹表现。最后患者常被迫卧床,需鼻饲饮食,多死于肺部感染,病程多为3-7年。,临床表现,临床表现,9,完整ppt,双下肢肌张力增高,膝踝反射亢进,持续性髌、踝阵挛,病理反射阳,(二)、进行性脊肌萎缩症,男性多见,发病年龄在20-50岁之间,病变仅累及脊髓前角运动细胞,常以颈膨大首先受累。,表现为下运动神经元损害的症状和体征,出现一侧或双侧手肌无力,大小鱼际肌,骨间肌蚓状肌萎缩,严重者呈“鹰爪手”,逐渐发展至前臂、上臂和肩胛带肌。,临床表现,10,完整ppt,(二)、进行性脊肌萎缩症临床表现 10完整ppt,肌无力,肌萎缩,肌萎缩区肌束颤动,肌张力减低,腱反射减弱或消失,病理反射阴性,感觉正常。,本病进展慢,存活时间可达10年以上。,临床表现,11,完整ppt,肌无力,肌萎缩,肌萎缩区肌束颤动,肌张力减低,腱反射减弱或消,(三)、进行性延髓麻痹:,通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现,少数在疾病早期出现,病变侵犯延髓运动神经核,出现真性球麻痹,若病变波及至双侧皮质延髓束,则出现假性球麻痹。,本病进展迅速。常在1-2年内,死于呼吸肌麻痹或肺部感染。,临床表现,12,完整ppt,(三)、进行性延髓麻痹:临床表现 12完整ppt,少见,病变累及下胸段的皮质脊髓束时,,出现双下肢上运动神经元瘫痪。,临床表现,13,完整ppt,临床表现 13完整ppt,1、 脑脊液,脑电图检查正常。,2、 肌电图呈神经元损害。,四、辅助检查,14,完整ppt,1、 脑脊液,脑电图检查正常。四、辅助检查 14完整ppt,诊断:根据中年后发病,进行性加重,表现为上、下运动神经元损害或两者并存的症状和体征,无感觉障碍,肌电图呈神经元性损害,即可作出诊断。,应与下列疾病鉴别:,1、 脊髓型颈椎病。,2、 延髓和脊髓空洞症。,3、 脊髓肿瘤。,五、诊断和鉴别诊断:,15,完整ppt,诊断:根据中年后发病,进行性加重,表现为上、下运动神经元损害,至今无特殊疗法,主要给予对症,,支持治疗。,六、治 疗,16,完整ppt,六、治 疗16完整ppt,
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