癫痫综合征详解课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,兴,癫痫综合征与VNs,内乐雪蟲鲁究,兴,1,S(A,癫痫综合征分类,婴儿和儿童期特发性局部性癫痫,家族性(常染色体显性遗传)局部性癫痫,症状性(或隐源性)局部性癫痫,特发性全身性癫痫,热性惊厥和热性惊厥附加症,演痫性脑病,反射性癫痫,进行性肌阵李癫痫,内乐雪蟲鲁究,S(A,2,S(A,常见癫痫综合症,1、伴中央颞区棘波的儿童良性癫(benian childhood,epilepsy with centro-temporal spikes,BECT),属于婴儿和儿童期特发性局部性癫痫。,0约占儿童癞滴的15%20%。发病年龄214岁,89岁为发,病高峰。男孩多于女孩,多在入睡后不久或清晨要醒时发,有喉实鼻常发声,内乐雪蟲鲁究,S(A,3,S(A,常见癫痫综合症,1、伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(benign childhood,epilepsy with centro-temporal spikes,BECT),脑电图发作间期背景波正常,在中央区和颞中区出现负性,双向或多向的棘波或尖波,或棘慢复合波。影像学检查,般正常,本病不影响智力发育,预后良好。,内乐雪蟲鲁究,S(A,4,S(A,常见儿童癫痫综合症,2、儿童失神演瘸(childhood absence epilepsy,cAE,属于特发性全身性癜。,313岁起病59岁多见。女孩多于男孩。其临床特征是,短暂、频紧的愣神、不伴跌倒,持续数秒钟缓解。缓解后,脑电图在发作时表现为两侧对称同步的3HZ棘慢波。,该病易于控制,预后良好。,内乐雪蟲鲁究,S(A,5,S(A,常见儿童癫痫综合症,3、West综合征,也称婴儿痉挛(infantile spasms,S),属于癫痫性脑病。,本病以1岁前婴儿期起病(生后48月为高峰)、频繁的痉,挛发作、特异性高幅失律EEG图形、以及病后精神运动发育,倒退为其基本临床特征。,80%为症状性,发作难以控制,23%60%的患儿以后转变,为 Lenno-Gastaut综合征。,内乐雪蟲鲁究,S(A,6,S(A,常见儿童癫痫综合症,3、West综合征,痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式,性居多。典型屈曲性痉挛,头哈腰屈(或伸)腿,性发作时婴几呈角弓反张样。,成电地发作,每串连续数次或数干次,动作急速,可,婴几奥叫。,典型的脑,诊断有价,在不同步不对称,并有爆,性棘,是含,计景活动中,混有不规则的,睡眠记录更易获得典型高幅失律图形。,内乐雪蟲鲁究,S(A,7,S(A,常见儿童癫痫综合症,4.Lennox-Gastautsyndrome(LGS),属于癫痫性脑病,NS治疗效果较好。,详见后述。,内乐雪蟲鲁究,S(A,8,S(A,常见儿童癫痫综合症,5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epilepsy,with febrile seizure plus,GEFS+),与一般FS不同,GEFS+患儿于6岁后继续有频繁的、伴发,热或无热的痫性发作,总发作次数超过一般FS,甚至可,达数十次(2100多次)。,GEFS+常有癫痫或FS家族史,一个家族中可有多种发作,形式,多数仅表现为一般Fs,但部分于6岁后继续频繁的,FS(强直一阵挛性发作)发作,称为FS+。较少见的发作,类型包括FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作和FS+伴失,张力发作等。,内乐雪蟲鲁究,S(A,9,S(A,常见儿童癫痫综合症,5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epilepsy,with febrile seizure plus,GEFS+),小于3Hz的慢棘一慢复合波为本病的EEG特征。,GEFS+一般呈良性经过,智力运动发育正常,大多在25,岁前或儿童后期停止发作。,内乐雪蟲鲁究,S(A,10,癫痫综合征详解课件,11,癫痫综合征详解课件,12,癫痫综合征详解课件,13,癫痫综合征详解课件,14,癫痫综合征详解课件,15,癫痫综合征详解课件,16,癫痫综合征详解课件,17,癫痫综合征详解课件,18,癫痫综合征详解课件,19,癫痫综合征详解课件,20,癫痫综合征详解课件,21,癫痫综合征详解课件,22,癫痫综合征详解课件,23,癫痫综合征详解课件,24,癫痫综合征详解课件,25,癫痫综合征详解课件,26,癫痫综合征详解课件,27,癫痫综合征详解课件,28,