缺铁性贫血内容分析课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,缺铁性贫血,全科医师：王宁波,1,缺铁性贫血 全科医师：,案 例,患儿，女，,1,岁,3,个月，发现面色苍白,2,个月入院。,患儿系第,1,胎第,1,产，胎龄,34,周早产，无窒息缺氧史，母乳喂养，,8,个月开始添加奶粉以及少量辅食（面食），但很难喂进。自两个多月前发现面色苍白，进行性加重，喜食蛋壳、烟丝等，大便稀，日,4-5,次，无脓血，无发热、咳嗽以及呕吐，无鼻衄、呕血或便血。在外未诊治。,2,案 例患儿，女，1岁3个月，发现面色苍白2个月入院。2,案 例,查体：,T 36.9,，,P 116,次,/,分，,R 32,次,/,分，,W 9kg,，神志请，精神可，发育正常，营养稍差，头发干枯而黄。面色苍黄，口唇以及甲床苍白，全身无黄染，无出血点以及瘀斑。浅表淋巴结无肿大。颈部无抵抗，双肺呼吸音清，无罗音，心律齐，心音有力，心前区闻及,/6,级收缩期杂音，不传导。腹软，肝肋下,2.5cm,，质软，脾未及，四肢活动好，甲床苍白并有反甲。生理反射存在，病理反射未引出。,3,案 例查体：T 36.9 ，P 116次/分，R 32,思考题：,1.,本病最可能的诊断是什么？诊断依据有哪些？,2.,为确立诊断，须做哪些基本的化验？,3.,本病如何治疗？,4,思考题：4,内容,概述,铁在体内的代谢,病因、发病机制,临床表现,实验室检查,诊断和鉴别诊断,治疗和预防,5,内容概述5,解放以来，各种营养缺乏症都已经明显减少，但缺铁性贫血仍是常见的威胁小儿健康的营养缺乏症。流行病学调查显示，,6,个月,-6,岁的小儿缺铁性贫血患病率达,30-40%,，因此仍然是儿保工作中亟待解决的问题。我国卫生部将缺铁性贫血列为小儿重点防治的四大疾病之一。,概 述,6,解放以来，各种营养缺乏症都已经明显减少，但缺铁性贫血,缺铁性贫血,是由于体内,铁缺乏,致使血红蛋白合成减少所致，以,小细胞低色素性,贫血、,血清铁蛋白减少,和,铁剂治疗有效,为特点。为小儿贫血中,最常见,者，尤以,婴幼儿,(6,个月,-2,岁,),发病率最高。,7,缺铁性贫血是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少所致，以,铁在体内的代谢,8,铁在体内的代谢8,铁在体内的代谢,含 量,新生儿,75mg/kg,儿童,35-70mg/kg,成人,男性,50mg/kg,女性,35mg/kg,分 布,血红蛋白（,64%,）,肌红蛋白（,3.2%,）,储存铁 （,32%,）,铁蛋白,含铁血黄素,酶（,0.2-0.4%,）,血清铁,(,一,),人体总铁含量及其分布,9,铁在体内的代谢 含 量分 布(一)人体总铁含量及其分布9,(,二,),铁的来源,外源性,:,自食物中摄取铁。,动物性食物中,-,血红素铁：,吸收率较高，约,10-25%,；,肉类,/,猪肝,/,蛋类,/,乳类,植物性食物中,-,非血红素铁,，吸收率低（,1.7-7.9%,）,黑木耳,/,海带,/,豆类,/,绿叶蔬菜,内源性,:,衰老的红细胞破坏释放的铁,。,10,(二)铁的来源 外源性:自食物中摄取铁。动物性食,十二指肠和空肠上部 氧化,食物中的铁（,Fe,2+,）肠粘膜细胞,+,细胞内,去铁蛋白 铁蛋白,（储存）,Fe,3+,+,血浆,转铁蛋白,(Tf),红细胞破坏释放的铁,骨髓等需铁和贮铁组织,肠粘膜细胞对铁的吸收有调节作用，主要通过,体内储存铁,和,转铁蛋白受体（,TfR,）,来调控。,(,三,),铁的吸收和运转,11,十二指肠和空,影响铁吸收的因素,-,维生素,C,、果糖、稀盐酸、氨基酸,还原物质,-,磷酸、草酸、植物纤维、茶、咖啡、抗酸药物,等。,12,影响铁吸收的因素-维生素C、果糖、稀盐酸、氨基,无论是从肠道吸收的铁或是红细胞破坏释放的铁均需由,转铁蛋白,(,TF,),进行运输。,1/3,与铁结合 血清铁,(SI),转铁蛋白,=,总铁结合力,其余,2/3,未饱和铁结合力,（血清铁,/,总铁结合力）,100%,转铁蛋白饱和度,总铁结合力,(TIBC),转铁蛋白饱和度,(TS),13,无论是从肠道吸收的铁或是红细胞破坏释放的铁均需由转铁,(,四,),铁的贮存与利用,铁在体内以,铁蛋白,及,含铁血黄素,形式贮存。当机体需要铁时，即通过还原酶的作用使铁蛋白中的,Fe,2+,释放，然后由氧化酶氧化成,Fe,3+,，再与转铁蛋白结合，转运至需铁组织。,铁到达骨髓造血组织后即进入幼红细胞，在线粒体中与,原卟啉,结合形成,血红素,，后者再与,珠蛋白,结合形成血红蛋白。此外，铁还在肌红蛋白的合成中和某些酶中被利用。,14,(四)铁的贮存与利用 铁在体内以铁蛋白及含铁血黄素形式,(,五,),铁的需要量和排泄量,体内铁代谢中最独特的一点就是,机体在正常情况下很少丢失铁,。,需要量 排泄量,成人,1mg/d 1mg/d4,个月,-3,岁,1mg/kg 15ug/kg/d,早产儿,2mg/kg,各年龄小儿每天摄入总量不宜超过,15mg,。,15,(五)铁的需要量和排泄量 体内铁代,(,六,),胎儿和儿童期铁代谢的特点,1.,胎儿期铁代谢特点：,胎儿通过胎盘从母体获得铁，以,孕期后,3,月,最多,-,足月新生儿,从母体所获铁量足够其,生后,4,5,月,之用；,未成熟儿则容易发生缺铁,。,孕母严重缺铁可影响对胎儿的铁供应。,16,(六)胎儿和儿童期铁代谢的特点 1.胎儿期铁代,2.,婴幼儿铁代谢的特点：,婴儿早期不易出现缺铁,早产儿可较早发生缺铁,6,个月,2,岁小儿缺铁的发生率高,17,2.婴幼儿铁代谢的特点：婴儿早期不易出现缺铁,儿童期和青春期铁代谢的特点,儿童一般不易缺铁,儿童期缺铁主要原因为,:,偏食使摄取的铁不足，或食物搭配不合理使铁吸收受抑制，钩虫、蛲虫感染使得经肠道隐性失血。,青春期生长发育加快对铁的需要增加,18,儿童期和青春期铁代谢的特点 儿童一般不易缺铁,病因和发病机制,（一）病因,1.,先天储备不足或丢失,2.,生长发育快,3.,铁摄入不足,4.,铁的吸收障碍,5.,铁的丢失过多,19,病因和发病机制（一）病因19,病因和发病机制,病因,先天储备不足或丢失,早产儿,/,双胎多胎,/,低体重儿,/,脐带结扎过早,胎内输血,孕母严重贫血,生长发育快,铁摄入不足,铁的吸收障碍,铁丢失过多,20,病因和发病机制病因20,病因和发病机制,病因,先天储备不足或丢失,生长发育快,生后,3-5 mo/1yr,早产儿,青春期,铁摄入不足,铁的吸收障碍,铁丢失过多,21,病因和发病机制 病因21,病因和发病机制,病因,先天储备不足或丢失,生长发育快,铁摄入不足,主要原因,乳类,/,谷类食物含铁低,母乳含铁量与母亲饮食有关，一般含铁,1.5mg/L,，牛乳,0.5-1mg/L,，羊乳更低,铁的吸收障碍,铁丢失过多,22,病因和发病机制病因22,病因和发病机制,病因,先天储备不足或丢失,生长发育快,铁摄入不足,铁的吸收障碍和丢失过多,食物搭配不合理,肠粘膜代谢速度快,慢性腹泻增加铁的排泄,长期慢性失血,鲜牛奶喂养,长期反复感染,23,病因和发病机制病因23,病因和发病机制,（二）发病机制,血液系统,-,小细胞低色素性贫血,ID,IDE,IDA,其他,肌红蛋白,/,酶,/,皮肤黏膜,24,病因和发病机制（二）发病机制24,1.,血液,小细胞低色素性,贫血。,缺铁的病理生理过程包括,3,个阶段,:,铁减少期,(ID):,体内贮存铁减少，但是供,RBC,制造,Hb,的铁尚未减少；,红细胞生成缺铁期,(IDE):,此期贮存铁进一步耗竭，,RBC,生成所需的铁亦不足，但循环中,Hb,尚不减少；,缺铁性贫血期,(IDA),：,此期出现低色素小细胞贫血和一些非血液系统症状。,25,1.血液 小细胞低色素性贫血。缺铁的病理生理过程包括3个,2.,其他,缺铁,可影响肌红蛋白的合成,可使某些酶的活性降低,，细胞功能发生紊乱，出现一些非血液系统症状，如影响小儿的神经精神行为、消化吸收、免疫、肌肉运动等功能。,还可引起皮肤、粘膜上皮损害，,出现口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、反甲等。,26,2.其他缺铁可影响肌红蛋白的合成 可使某些,临 床 表 现,任何年龄均可发病，以,6,个月至,2,岁,最多见。发病缓慢，其临床表现随病情轻重而有不同。,27,临 床 表 现任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。,临床表现,一般表现,髓外造血表现,其他,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫功能,28,临床表现 一般表现28,(,一,),一般表现,皮肤粘膜逐渐,苍白,，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易,疲乏无力，不爱活动,。年长儿可诉,头晕、眼前发黑、耳鸣,等。,(,二,),髓外造血表现,由于骨髓外造血反应,肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝、脾肿大愈明显。,29,(一)一般表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床,(,三,),非造血系统症状,1.,消化系统症状,食欲减退，少数有,异食癖,，如喜食泥土、墙皮、煤渣等。常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩。重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征。,30,(三)非造血系统症状 1.消化系统症状,2.,神经系统症状,常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中、记忆力减退,智力多数低于同龄儿。,3.,心血管系统症状,明显贫血时心率增快、心脏扩大，重者可发生心力衰竭。,4.,其他,因细胞免疫功能低下，常合并感染。可因上皮组织异常而出现,反甲,。,31,2.神经系统症状 常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神,32,32,33,33,实验室检查,34,实验室检查34,1.,血象,血红蛋白,降低比红细胞数减少明显,，呈,小细胞低色素性,贫血。,血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。,网红细胞数正常或轻度减少。,白细胞、血小板一般无特殊改变。,35,1.血象 血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细,2.,有关铁代谢的检查,1,）血清铁蛋白,(SF),可较敏感的反映体内贮存铁情况。,在缺铁的,ID,期即已降低，,IDE,和,IDA,期更明显。,其放射免疫法测定的正常值为,:,3,个月婴儿为,194,238g/L,；,3,个月以后为,18,91g/L,。,低于,12g/L,提示缺铁。,感染、肿瘤、肝脏及心脏疾病时,SF,明显增高，,故当缺铁合并这些疾病时，,SF,值可不降低，此时，可测定,红细胞内碱性铁蛋白,（不受以上因素影响）来帮助诊断。,36,2.有关铁代谢的检查 1）血清铁蛋白(SF),2,）红细胞游离原卟啉,(FEP),FEP,值增高,0.9mol/L,即提示细胞内缺铁。,SF,值降低、,FEP,值增高而尚未出现贫血，即为缺铁,IDE,期的典型表现。,FEP,增高也见于铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症等，应予鉴别。,37,2）红细胞游离原卟啉 (FEP)FE,3,）血清铁,(SI),、总铁结合力,(TIBC),和转铁蛋白饱和度,(TS),反映血浆中铁含量。,IDA,时,SI,和,TS,降低,TIBC,增高。,SI,正常值为,12.8-31.3mol/L(75-175g/dl),，,62.7mol/L(350g/dl),有意义，其生理变异较小，在病毒性肝炎时可增高。,TS15%,有诊断意义。,38,3）血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和,4,）骨髓可染铁,骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时,细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数亦可减少,(15%),。,是,反映体内贮存铁的敏感而可靠的指标。,39,4）骨髓可染铁 骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时,3.,骨髓象,幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。,各期红细胞均较小，,胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示,胞浆成熟程度落后于胞核,。,粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。,40,3.骨髓象 幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞,实验室检查小结,血象：,小细胞低色素贫血,Hb:,红细胞：,MCV 80fl,MCH 26ug,MCHC 0.31,骨髓象,增生,41,实验室检查小结血象：小细胞低色素贫血 41,正常人与缺铁性贫血患者血涂片,1-1 1-2 IDA,42,正常人与缺铁性贫血患者血涂片1-1,实验室检查小结,ID,：,SF,0.9umol/L),IDA:,小细胞低色素贫血,+,SI,+,TS,+,TIBC,血生化,SI,：,9-10.7umol/L(12.8-31.3umol/L),or 62.7umol/L(350ug/dl),TS,：,15%,（,30-50%,）,43,实验室检查小结ID：SF 12ug/L/骨髓可,诊断和鉴别诊断,诊断：,初步：年龄、喂养史、血象,确诊：铁代谢生化，,必要时可做骨髓检查。,证实：治疗,44,诊断和鉴别诊断 诊断：44,治 疗,一般治疗,去病因治疗,铁剂治疗,输血治疗,45,治 疗 一般治疗45,主要原则为,去除病因及给予铁剂,。,(,一,),一般治疗,对重症患者应加强护理，避免感染，注意休息，保护心脏功能。根据患儿消化能力，,适当增加,含铁质丰富的食物，注意饮食的合理搭配以增加铁的吸收,。,46,主要原则为去除病因及给予铁剂。(一)一般治疗,(,二,),去因治疗,对饮食不当者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成，纠正偏食。此外，如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血等。,47,(二)去因治疗 对饮食不当者应合理安排饮食，纠正不,(,三,),铁剂治疗,铁剂是治疗本病的特效药物，以口服铁剂最常用，,二价铁盐,较易吸收。,常用制剂有,硫酸亚铁,(,含元素铁,20%),、富马酸铁,(,含铁,33%),、葡萄糖酸亚铁,(,含铁,12%),、琥珀酸亚铁,(,含铁,35%),和力蜚能,(,含铁,46%),等。,48,(三)铁剂治疗 铁剂是治疗本病的特效药物，以口服,口服铁剂注意事项：,1.,二价铁盐,较易吸收，应避光保存,2.,剂量以,元素铁,计算，一般,4-6mg/kg.d,，每日,3,次，一次量不超过,1.5-2mg/kg,，,3.,最好于,两餐之间,服药；,4.,同时口服维生素,C,能促进铁的吸收。,49,口服铁剂注意事项：1.二价铁盐较易吸收，应避光保存,对于极少数反应强烈的小儿，可用刺激性小的,葡萄糖酸亚铁,，或将上述铁剂,减至半量,，待恶心、呕吐、腹泻或胃部不适等症状消失后再加至常量。对于不能耐受口服铁剂或有严重腹泻等而又贫血较重的患儿，方考虑铁剂注射。,50,对于极少数反应强烈的小儿，可用刺激性小的葡萄糖酸亚铁，或,注射铁剂,较易出现,不良反应,，如肌肉注射可有局部疼痛、荨麻疹及发热、头痛、关节痛、局部淋巴结肿大等；静脉注射可导致血栓性静脉炎。,注射铁剂疗效并不比口服快,，故较少应用。,能用肌肉注射者应尽量不用静脉注射。,51,注射铁剂较易出现不良反应，如肌肉注射可有局部疼痛、荨麻疹及发,适应症：,1.,诊断明确，但口服无效者；,2.,口服铁剂胃肠反应重，虽改变剂型、剂量及给药时间后仍无效者；,3.,因患胃肠道疾病不能口服或口服吸收不良者。,常用的注射铁剂有,右旋糖酐铁,、,山梨醇枸櫞酸铁复合物,(,均含铁,50mg/ml,时，可作肌肉注射，前者还可作静脉注射,),；专供静脉注射用者有,葡萄糖氧化铁,(,含铁,20mg/ml,),。,52,适应症：1.诊断明确，但口服无效者；2.口服铁剂胃肠反应,铁剂疗效判定：,铁剂治疗有效者,12-24h,细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加。,网织红细胞,于服药,2,3,天后即见升高,，,5,7,天达高峰，,2,3,周后下降至正常,；治疗约,1-2,周后,，,血红蛋白,逐渐增加,，通常,3-4,周达到正常,。,53,铁剂疗效判定：铁剂治疗有效者12-24h细胞内含,如口服,3,周仍无效（,血红蛋白上升不足,20g/l,），,应考虑是否有诊断错误或其他影响疗效的原因。铁剂应,继续服用至血红蛋白达正常水平后,6-8,周,再停药，以补足铁的贮存量。,治疗中最好测定血清铁蛋白,，以避免铁过量。,54,如口服3周仍无效（血红蛋白上升不足20g/l），应考虑是,(,四）输血治疗,一般病例毋需输血。,适应症：,重症贫血并发,1.,心功能不全；,2.,合并明显感染；,3.,急需手术,输血原则：贫血愈重，一次输血量应愈小、速度应愈慢，以免加重心脏负担。,一般不需洋地黄治疗,55,(四）输血治疗 一般病例毋需输血。适应,血红蛋白,30g/L,者，应采用等量换血法，可用浓缩红细胞代替全血，或者每次输注浓缩红细胞,2-3ml/kg,，少量多次；血红蛋白,30-60g/L,者，每次输注浓缩红细胞,4-6ml/kg,，可同时用快速利尿剂。血红蛋白,60g/L,者，不必输血。,56,血红蛋白30g/L者，应采用等量换血法，可用浓缩红细胞,谢谢,57,谢谢57,