泌尿系统纲要课件

泌泌泌泌 尿尿尿尿 系系系系 统统 疾疾疾疾 病病病病整理课件1泌 尿 系 统 疾 病整理课件1肾小球小球肾炎炎膀胱尿路上皮膀胱尿路上皮肿瘤瘤肾脏疾病：疾病：膀胱膀胱肿瘤：瘤：整理课件整理课件2 2肾小球肾炎膀胱尿路上皮肿瘤肾脏疾病：膀胱肿瘤：整理课件2肾小球超微小球超微结构构肾小球小球滤过膜膜三三三三层结层结构构构构 内皮内皮内皮内皮细细胞胞胞胞 70-100nm 70-100nm窗孔窗孔窗孔窗孔 基基基基膜膜膜膜（GBMGBM）胶胶胶胶原原原原蛋蛋蛋蛋白白白白、糖糖糖糖蛋蛋蛋蛋 白、蛋白聚糖白、蛋白聚糖白、蛋白聚糖白、蛋白聚糖;PAS;PAS染色阳性染色阳性染色阳性染色阳性 足足足足 细细 胞胞胞胞 裂裂裂裂 孔孔孔孔（202030nm30nm）滤过滤过隙膜隙膜隙膜隙膜 nephrinnephrin蛋白蛋白蛋白蛋白整理课件整理课件3 3肾小球超微结构肾小球滤过膜三层结构整理课件3肾脏疾病的病理学研究方法疾病的病理学研究方法经皮皮肾穿刺活穿刺活检（1 1）明确）明确肾脏疾病的病理疾病的病理变化和病理化和病理类型，型，结合合临床作出疾病的最床作出疾病的最终诊断断 （2 2）有助于）有助于临床医生根据床医生根据肾脏疾病的疾病的严重程度制重程度制定治定治疗方案和判断方案和判断预后后（3 3）通）通过重复重复肾活活检，探索疾病的，探索疾病的发展展规律，判律，判断治断治疗措施的正确与否措施的正确与否（4 4）有助于）有助于发现新的新的肾脏疾病，丰富和疾病，丰富和发展展肾脏病理学。病理学。整理课件整理课件4 4肾脏疾病的病理学研究方法经皮肾穿刺活检（1）明确肾脏疾病的病1010福福尔马林固定林固定2 2的冷戊的冷戊二二醛溶液溶液新新鲜标本冷本冷冻切切片，或液氮片，或液氮处理理后置冰箱保存后置冰箱保存电子子显微微镜检查光学光学显微微镜检查免疫免疫荧光光检查肾活活检标本本肾穿刺穿刺标本本处理理整理课件整理课件5 510福尔马林固定2的冷戊二醛溶液新鲜标本冷冻切片，或液氮HE染色及特殊染色（染色及特殊染色（PAS，PASM、Masson）显示示肾小球小球结构、构、GBM及免疫复合物及免疫复合物光学光学显微微镜免疫病理学免疫病理学 显示免疫复合物的种示免疫复合物的种类（IgG、IgM、IgA、C3、C1q）和沉）和沉积部部位，包括免疫位，包括免疫荧光和免疫光和免疫组化化电子子显微微镜 组织的超微的超微结构和构和电子致密物子致密物沉沉积部位部位肾脏疾病的病理学研究方法疾病的病理学研究方法整理课件整理课件6 6HE染色及特殊染色（PAS，PASM、Masson）显示肾小影响影响肾活活检病理病理诊断的因素断的因素经皮皮肾穿刺活穿刺活检取材不取材不满意。意。获取取肾组织后，后，应即刻即刻进行分切；行分切；穿出的穿出的肾小球数量至少小球数量至少55个；个；病理病理检查方法不完方法不完备。光光镜、免疫病理学和、免疫病理学和电镜检查缺一不可缺一不可整理课件整理课件7 7影响肾活检病理诊断的因素经皮肾穿刺活检取材不满意。整理课件7肾活活检病理病理检查标本的制作本的制作质量欠佳量欠佳临床和病理不能密切配合床和病理不能密切配合 不了解不了解临床的病理医生和不床的病理医生和不规范范填写病理申填写病理申请单的的临床医生，均可床医生，均可导致致误诊。肾脏专科病理医生科病理医生应具具备较全面的病全面的病理学知理学知识整理课件整理课件8 8肾活检病理检查标本的制作质量欠佳整理课件8肾小球肾炎一一组变态反反应性疾病，包括：性疾病，包括：继发性性(secondary)继发于全身性疾病于全身性疾病 病因明确病因明确 肾小球病小球病变多数不一致多数不一致原原发性性(primary)单独独发生生肾脏 病因多数不明确病因多数不明确肾小球病小球病变弥漫弥漫单一一（Glomerulonephristis,GN）遗传性（性（hereditary）整理课件整理课件9 9肾小球肾炎一组变态反应性疾病，包括：继发性(secondar多数是由免疫复合物引起的多数是由免疫复合物引起的多数是由免疫复合物引起的多数是由免疫复合物引起的损伤损伤抗原种抗原种抗原种抗原种类类：内内内内源源源源性性性性 肾肾小小小小球球球球性性性性（肾肾小小小小球球球球基基基基底底底底膜膜膜膜抗抗抗抗原原原原、足足足足突突突突抗原、内皮和系膜抗原、内皮和系膜抗原、内皮和系膜抗原、内皮和系膜细细胞的胞的胞的胞的细细胞膜抗原）胞膜抗原）胞膜抗原）胞膜抗原）非非非非肾肾小小小小球球球球性性性性（免免免免疫疫疫疫球球球球蛋蛋蛋蛋白白白白、甲甲甲甲状状状状腺腺腺腺球球球球蛋白、蛋白、蛋白、蛋白、肿肿瘤抗原）瘤抗原）瘤抗原）瘤抗原）外源性外源性外源性外源性细细菌、病毒、寄生虫等菌、病毒、寄生虫等菌、病毒、寄生虫等菌、病毒、寄生虫等 异种血清、异种血清、异种血清、异种血清、药药物、毒素物、毒素物、毒素物、毒素 一、病因和一、病因和发病机制病机制整理课件整理课件1010多数是由免疫复合物引起的损伤一、病因和发病机制整理课件10 1.1.循循环免疫复合物沉免疫复合物沉积 由由非非肾小小球球性性内内源源性性或或外外源源性性可可溶溶性性抗原引起抗原引起 血清中有免疫复合物血清中有免疫复合物 发 病病 机机 制制整理课件整理课件1111发病机制整理课件11 循循环免疫复合物在免疫复合物在肾小球内的沉小球内的沉积与复与复合物合物分子大小分子大小和和携携带的的电荷荷有密切的关系有密切的关系沉沉积部位部位上皮下上皮下系膜区系膜区内皮下内皮下整理课件整理课件1212循环免疫复合物在肾小球内的沉积与复合物分子大小和携带的 2.2.原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 多由多由肾小球固有的或植入的抗原成分所致小球固有的或植入的抗原成分所致 血清无免疫复合物血清无免疫复合物抗抗肾小球基底膜小球基底膜肾炎炎 Goodpasture综合征合征（肺出血（肺出血肾炎炎综合症）合症）由于抗基底膜抗体由于抗基底膜抗体由于抗基底膜抗体由于抗基底膜抗体导导致致致致肾肾小球和肺泡壁的毛小球和肺泡壁的毛小球和肺泡壁的毛小球和肺泡壁的毛细细血管血管血管血管基底膜的基底膜的基底膜的基底膜的严严重重重重损伤损伤，出，出，出，出现现肺出血和新月体性肺出血和新月体性肺出血和新月体性肺出血和新月体性肾肾小球小球小球小球肾肾炎。炎。炎。炎。抗原：抗原：型胶原型胶原33羧基端非胶原区基端非胶原区（NC1NC1）。）。整理课件整理课件1313抗原：型胶原3羧基端非胶原区（NC1）。整理课件 Heymann肾炎炎1.与人膜性与人膜性与人膜性与人膜性肾肾炎相似炎相似炎相似炎相似2.抗抗抗抗原原原原：近近近近端端端端小小小小管管管管刷刷刷刷状状状状抗抗抗抗原原原原，与与与与足足足足突突突突膜膜膜膜有有有有共共共共同同同同抗原性抗原性抗原性抗原性 megalin-RAPmegalin-RAP抗原复合物抗原复合物抗原复合物抗原复合物（3）与植入抗原反）与植入抗原反应 DNADNA、细细菌菌菌菌产产物物物物、病病病病毒毒毒毒蛋蛋蛋蛋白白白白、寄寄寄寄生生生生虫虫虫虫等等等等均均均均可可可可植入植入植入植入肾肾小球，引起原位免疫复合物小球，引起原位免疫复合物小球，引起原位免疫复合物小球，引起原位免疫复合物整理课件整理课件1414Heymann肾炎与人膜性肾炎相似整理课件14细胞免疫胞免疫抗抗肾小球小球细胞抗体胞抗体-ADCC激活激活补体旁路途径体旁路途径3.3.其它机制其它机制整理课件整理课件1515细胞免疫3.其它机制整理课件15 1 1 急性弥漫性增生性肾小球肾炎v 2 快速进行性(新月体性)肾小球肾炎v 3 膜性肾小球肾炎 v 4 膜增生性肾小球肾炎 v 5 系膜增生性肾小球肾炎v 6 微小病变性肾小球肾炎 v 7 局灶性节段性肾小球硬化v 8 IgA肾病v 9 慢性肾小球肾炎急性急性肾炎炎综合征合征慢性慢性肾炎炎综合征合征肾病病综合征合征无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿快速快速进行性行性 肾炎炎综合征合征大量蛋白尿大量蛋白尿,低蛋白血症低蛋白血症,高度水高度水肿,高脂血症高脂血症整理课件整理课件1616肾小球肾炎病理分类1急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性肾（一）（一）膜性膜性肾小球病小球病 (membranous nephropathy)又名：膜性又名：膜性肾病病成人成人肾病病综合征最常合征最常见类型型整理课件整理课件1717（一）膜性肾小球病(membranousnephr临床特点床特点a.占原占原发性性肾炎的炎的10，成年人常，成年人常见b.肾病病综合合征征为主主，15%20%以以无无症状性蛋白尿症状性蛋白尿为首首发症状症状c.起病起病隐匿，匿，缓慢慢进展展d.激素治激素治疗效果不佳效果不佳整理课件整理课件1818临床特点a.占原发性肾炎的10，成年人常见整理课件18发病机制：病机制：慢性免疫复合物型：两慢性免疫复合物型：两类：原原发性：性：原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成（8585）继发性：外源性或内源性抗原性：外源性或内源性抗原 感染（乙肝、血吸虫等）感染（乙肝、血吸虫等）/肿瘤瘤/等等 本病本病为免疫复合物免疫复合物长期、期、缓慢沉慢沉积于上皮于上皮细胞下胞下一般不引起炎症一般不引起炎症细胞反胞反应，而通而通过补体攻膜系体攻膜系统，导致基膜致基膜损伤。免疫免疫荧光光显示有示有颗粒状粒状IgG、C3沉沉积于于肾小球基小球基底膜底膜 细胞介胞介导的免疫功能障碍亦是本病的免疫学特征的免疫功能障碍亦是本病的免疫学特征之一之一 整理课件整理课件1919发病机制：本病为免疫复合物长期、缓慢沉积于上皮细胞下整理课件病理特点病理特点肉眼：大白肉眼：大白肾LM：毛毛细血管壁增厚血管壁增厚，均匀一致均匀一致PASM染色染色 显示示“钉突突”或或“链条状条状”整理课件整理课件2020病理特点肉眼：大白肾整理课件20 IF IF：IgGIgG、C3C3沿血管襻分布，沿血管襻分布，颗粒状粒状 EM EM：上皮下上皮下电子致密物大量沉子致密物大量沉积分分为四四期：期：期期整理课件整理课件2121IF：IgG、C3沿血管襻分布，颗粒状EM：整理课临床病理床病理联系系非非选择性蛋白尿：性蛋白尿：肾小球小球GBM严重重损伤，通透性通透性；高血高血压、氮、氮质血症：血症：肾小球小球GBM极度增厚极度增厚 毛毛细血管腔狭小阻塞，血管腔狭小阻塞，滤过率率；转归 病程病程缓慢，慢性慢，慢性经过；70-90%发展展为慢性，慢性，1030%可可获缓解解整理课件整理课件2222临床病理联系非选择性蛋白尿：肾小球GBM严重损伤，整理课件2（二）（二）微小病微小病变性性肾小球病小球病 (minimal change disease，MCD)又名：脂性又名：脂性肾病病 (lipoid nephrosis)足突病足突病 (foot process disease)整理课件整理课件2323（二）微小病变性肾小球病(minimal临床特点床特点a.儿童多儿童多见：占：占80，成人，成人20-30b.肾病病综合征合征 三高一低三高一低（选择性蛋白尿）性蛋白尿）c.激素治激素治疗敏感敏感整理课件整理课件2424临床特点a.儿童多见：占80，成人20-30整理课件2发病机制病机制无免疫复合物或抗无免疫复合物或抗GBM抗体参与；抗体参与；可能相关因素：可能相关因素：T T淋巴淋巴淋巴淋巴细细胞功能异常有关；胞功能异常有关；胞功能异常有关；胞功能异常有关；病病病病人人人人的的的的T T淋淋淋淋巴巴巴巴细细胞胞胞胞与与与与肾肾组组织织培培培培养养养养可可可可产产生生生生淋淋淋淋巴巴巴巴因因因因子子子子样样物物物物质质，具有，具有，具有，具有损伤损伤基底膜的作用，基底膜的作用，基底膜的作用，基底膜的作用，机机制制：T T细细胞胞胞胞功功功功能能能能异异异异常常常常 某某某某种种种种细细胞胞胞胞因因因因子子子子样样物物物物 损损伤伤脏脏层层上上上上皮皮皮皮细细胞胞胞胞、GBMGBM负负电电荷荷荷荷丢丢失失失失 蛋白尿、足突融合蛋白尿、足突融合蛋白尿、足突融合蛋白尿、足突融合整理课件整理课件2525发病机制无免疫复合物或抗GBM抗体参与；整理课件25病理病理变化化肉眼：大白肉眼：大白肾LM：肾小球正常或小球正常或轻微病微病变肾小球小球/肾小管上皮小管上皮细胞脂胞脂质空泡空泡IF：阴性：阴性EM：足突广泛融合：足突广泛融合整理课件整理课件2626病理变化肉眼：大白肾EM：足突广泛融合整理课件26高高选择性蛋白尿性蛋白尿低蛋白血症：低蛋白血症：大量蛋白随尿大量蛋白随尿丢失失高度水高度水肿：血血浆胶体渗透胶体渗透压高脂血症高脂血症转归：预预后多良好后多良好后多良好后多良好 少数少数少数少数对对激素有依激素有依激素有依激素有依赖赖性性性性临床病理床病理联系系整理课件整理课件2727临床病理联系整理课件27(三）局灶三）局灶节段性段性肾小球硬化小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)病病变为局灶局灶节段性（段性（3cm3cm认为认为是是是是肿肿瘤复瘤复瘤复瘤复发发和和和和进进展的展的展的展的危危危危险险因素。因素。因素。因素。肿肿瘤浸瘤浸瘤浸瘤浸润润超超超超过浆过浆膜面、浸膜面、浸膜面、浸膜面、浸润输润输尿道口、淋巴尿道口、淋巴尿道口、淋巴尿道口、淋巴结转结转移、系移、系移、系移、系统统性性性性扩扩散均提示散均提示散均提示散均提示肿肿瘤瘤瘤瘤预预后不佳。后不佳。后不佳。后不佳。与与与与肿肿瘤分瘤分瘤分瘤分级级关系密切。关系密切。关系密切。关系密切。分子生物学指分子生物学指分子生物学指分子生物学指标标：p16p16、p53p53突突突突变变，钙钙粘蛋白缺失、粘蛋白缺失、粘蛋白缺失、粘蛋白缺失、p27p27和和和和cyclinD1cyclinD1缺失、染色体畸缺失、染色体畸缺失、染色体畸缺失、染色体畸变变。EGFREGFR、Her2Her2扩扩增增增增预预后不良，可后不良，可后不良，可后不良，可进进行相关靶向行相关靶向行相关靶向行相关靶向治治治治疗疗。整理课件整理课件6969预后多灶性肿瘤、直径3cm认为是肿瘤复发和进展的危险因素思考思考题膀胱尿路上皮膀胱尿路上皮肿瘤有几种病理瘤有几种病理类型？型？各有何特点？各有何特点？膀胱尿路上皮膀胱尿路上皮肿瘤分子瘤分子检测的的进展与展与预后。后。整理课件整理课件7070思考题膀胱尿路上皮肿瘤有几种病理类型？各有何特点？整理课件7