水疱性皮肤病课件

水疱性皮肤病水疱性皮肤病遗传性水疱病遗传性水疱病自身免疫性水疱病自身免疫性水疱病细菌、病毒诱发的表皮内水疱病细菌、病毒诱发的表皮内水疱病其他表皮内水疱病其他表皮内水疱病常有或偶有水疱表现的皮肤病常有或偶有水疱表现的皮肤病其他表皮下水疱病其他表皮下水疱病遗传性水疱病遗传性大疱性表皮松解症遗传性大疱性表皮松解症家族性慢性良性天疱疮家族性慢性良性天疱疮表皮松解性角化过度鱼鳞病表皮松解性角化过度鱼鳞病遗传性大疱性表皮松解症发病部位不同发病部位不同单纯性单纯性(EBS):(EBS):表皮表皮交界性交界性(JEB):(JEB):透明层透明层营养不良性营养不良性(DEB):(DEB):致密下层致密下层皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后就出现水疱及血疱。角蛋白5和14板层素5、x型胶原等物质型胶原基因突变：蛋白合成障碍基因突变：蛋白合成障碍或结构异常或结构异常遗传性大疱性表皮松解症单纯性单纯性 常显，最轻型。常显，最轻型。仅仅累累及及肢肢端端及及四四肢肢关关节节伸伸侧侧，不不累累及及黏黏膜膜，皮皮损损最最表表浅浅，愈愈后后一一般般不不留瘢痕。尼氏征阴性。留瘢痕。尼氏征阴性。遗传性大疱性表皮松解症交界性交界性 常常隐隐。致致死死性性大大疱疱性性表表皮皮松松解症，解症，HerlitzHerlitz病。病。本本病病罕罕见见，出出生生时时即即有有严严重重广广泛泛性性分分布布的的大大疱疱和和大大面面积积的的剥剥脱脱，可可于于数数日日至至数数月月内内死死亡亡。愈愈后后出出现现萎萎缩缩性性瘢瘢痕痕，并并指指畸畸形形，牙牙齿齿发发育育不不良良，甲甲营营养养不不良良或或无无甲甲。预预后后差差，多数患儿于多数患儿于2 2岁内死亡。岁内死亡。遗传性大疱性表皮松解症营养不良性营养不良性 显显性性和和隐隐性性遗遗传传，临临床床以以显显性性遗遗传传性性者更常见。者更常见。生生后后即即发发病病。表表现现为为四四肢肢伸伸侧侧，尤尤其其是是手手指指、腕腕、踝踝、肘肘、膝膝等等易易磨磨擦擦处处反反复复发发生生张张力力性性大大疱疱、血血疱疱，愈愈后后留留有有萎萎缩缩性性瘢瘢痕痕，肢肢体体挛挛缩缩，活活动动受受限限，可可形成爪型手。形成爪型手。家族性慢性良性天疱疮常显，常显，Hailey-HaileyHailey-Hailey病病 一般在一般在10103030岁发病。岁发病。皮皮损损为为红红斑斑基基础础上上发发生生的的松松弛弛性性水水疱疱，尼尼氏氏征征阳阳性性。常常表表现现为为一一个个部部位位多多发发性性水水疱疱，疱疱壁壁薄薄，易易破破溃溃形形成成糜糜烂烂和和结结痂痂，皮皮损损中中央央可可出出现现颗颗粒粒状状赘生物。赘生物。一一般般在在数数月月后后愈愈合合，不不留瘢痕，但可反复发作。留瘢痕，但可反复发作。表皮松解性角化过度鱼鳞病先天性鱼鳞病样红皮先天性鱼鳞病样红皮病病泛发性红斑泛发性红斑 水疱水疱角化过度角化过度细菌、病毒诱发的表皮内水疱病细菌、病毒诱发的表皮内水疱病细菌脓疱疮病毒单纯疱疹手足口病水痘带状疱疹羊痘脓疱疮主要由金黄色葡萄球菌，其次为主要由金黄色葡萄球菌，其次为A A组组 型溶血性链球菌引起型溶血性链球菌引起的一种浅表皮肤感染，主要累及儿童。的一种浅表皮肤感染，主要累及儿童。非大疱性脓疱疮：占脓疱疮的非大疱性脓疱疮：占脓疱疮的70%70%，最常见于儿童。早期表，最常见于儿童。早期表现为红斑，很快进展为一过性小水疱和脓疱，之后表浅糜烂，现为红斑，很快进展为一过性小水疱和脓疱，之后表浅糜烂，上覆典型蜂蜜色黄痂，从感染部位迅速扩展至周围皮肤。最上覆典型蜂蜜色黄痂，从感染部位迅速扩展至周围皮肤。最终愈合，不留瘢痕。好发于口鼻周围和肢端。终愈合，不留瘢痕。好发于口鼻周围和肢端。大疱性脓疱疮：较少见，常见于新生儿期。致病菌是金黄色大疱性脓疱疮：较少见，常见于新生儿期。致病菌是金黄色葡萄球菌。该病可发生于完整的皮肤，早期小水疱增大为葡萄球菌。该病可发生于完整的皮肤，早期小水疱增大为1 12cm2cm大小表浅大疱，后期松弛、透明的大疱，直径可达大小表浅大疱，后期松弛、透明的大疱，直径可达5cm5cm，有领圈状脱屑，但没有厚痂，周围常无红晕。好发于，有领圈状脱屑，但没有厚痂，周围常无红晕。好发于面部、躯干、臀部、会阴和肢端。面部、躯干、臀部、会阴和肢端。脓疱疮单纯疱疹单纯疱疹病毒（单纯疱疹病毒（Herpes Simplex VirusHerpes Simplex Virus，HSVHSV）HSV-HSV-：生殖器以外的皮肤、粘膜和器官的感染：生殖器以外的皮肤、粘膜和器官的感染HSV-HSV-：主要引起生殖器部位皮肤粘膜感染：主要引起生殖器部位皮肤粘膜感染初次感染以后，病毒会沿着神经轴索程行至三叉神经初次感染以后，病毒会沿着神经轴索程行至三叉神经节或感觉神经节，并在神经细胞内终身潜伏。当出现节或感觉神经节，并在神经细胞内终身潜伏。当出现某些因素时，原本已经潜伏的病毒重新被激活，并沿某些因素时，原本已经潜伏的病毒重新被激活，并沿着神经轴索移行至神经末梢附近上皮，并再度繁殖并着神经轴索移行至神经末梢附近上皮，并再度繁殖并引起疱疹。引起疱疹。初发型初发型疱疹性龈口炎疱疹性龈口炎新生儿单纯疱疹新生儿单纯疱疹疱疹性湿疹疱疹性湿疹接种性疱疹接种性疱疹复发型复发型单纯疱疹手足口病发疹性水疱性口腔炎发疹性水疱性口腔炎肠肠道道病病毒毒，柯柯萨萨奇奇病病毒毒A16A16型型（Cox Cox A16A16）、肠肠道道病病毒毒7171型型（EV71EV71）常常见见多多以以发发热热起起病病，一一般般为为3838左左右右。口口腔腔粘粘膜膜出出现现分分散散状状疱疱疹疹，米米粒粒大大小小，疼疼痛痛明明显显；手手掌掌或或脚脚掌掌部部出出现现米米粒粒大大小小疱疱疹疹，臀臀部部可可受受累累。疱疱疹疹周周围围有有炎炎性性红晕，疱内液体较少。红晕，疱内液体较少。水痘带状疱疹水痘水痘-带状疱疹病毒 (varicella-zoster virus,VZV)初次感染以发热及成批出现周身性红色斑丘疹、疱疹、痂疹为特征。水痘带状疱疹带状疱疹带状疱疹缠缠腰腰火火龙龙，俗俗称称蜘蜘蛛蛛疮疮、生蛇。生蛇。其其主主要要特特点点为为簇簇集集水水疱疱，沿沿一一侧侧周周围围神神经经作作群群集集带带状状分分布布，伴伴有有明明显显神神经痛经痛羊痘羊痘病毒羊痘病毒 主主要要侵侵犯犯羊羊。多多见见于于牧牧羊羊人人，兽医及屠宰人员等。兽医及屠宰人员等。潜潜伏伏期期5 56 6天天，初初起起为为红红色色或或紫紫红红色色的的小小丘丘疹疹、质质地地坚坚硬硬，后后扩扩大大成成为为顶顶端端扁扁平平的的水水疱疱、能能发发展展成成出出血血性性大大疱疱或或脓脓疱疱，中央可有脐凹。中央可有脐凹。24244848小小时时内内疱疱破破表表面面覆覆盖盖厚厚的的淡淡褐褐色色焦焦痂痂，痂痂四四周周有有较较特特殊殊的的灰灰白白色色或或紫紫红红色色晕晕，其其外外再再绕绕以以红红晕晕，以以后后变变成成乳乳头头瘤瘤样样结结节节。最最后后变变平平、干干燥燥、结结痂而自愈。痂而自愈。其他表皮内水疱病汗疱疹摩擦水疱牛痘样水疱病晶形粟粒疹汗疱疹发生在掌跖、指趾屈侧皮肤的复发性水疱性皮肤病，发生在掌跖、指趾屈侧皮肤的复发性水疱性皮肤病，常伴手足多汗。常伴手足多汗。湿疹样变态反应湿疹样变态反应?精神因素精神因素病灶感染（尤其是癣菌）病灶感染（尤其是癣菌）局部过敏或刺激局部过敏或刺激过敏性体质过敏性体质神经系统功能失调神经系统功能失调汗疱疹对对称称发发生生于于手手掌掌、足足跖跖深深在在小小水水疱疱，疱疱壁壁紧紧张张，粟粟粒粒至至米米粒粒大大小小，呈呈半半球球形形略略高高出出皮皮面面，无无炎炎症症反反应应，干干涸涸后后脱脱屑屑；自自觉觉不不同同程程度度的瘙痒或烧灼感。的瘙痒或烧灼感。病病程程慢慢性性，春春秋秋季季易易复发。复发。摩擦水疱因摩擦压迫而引起因摩擦压迫而引起表皮内水疱，并因表皮内水疱，并因湿热而加重。湿热而加重。其大小依受损伤的其大小依受损伤的部位而定。水疱壁部位而定。水疱壁厚、紧张、不易破厚、紧张、不易破裂，尼氏征阴性，裂，尼氏征阴性，内容清澈，疱周无内容清澈，疱周无红晕红晕。牛痘样水疱病幼年发病，以水疱为主的特发性光敏性皮肤病，愈后遗留瘢痕。日光暴露-UVB多在日晒之后12天发出，分批陆续出现，每次发作23周。牛痘样水疱病皮损主要发生于暴露部位，皮损主要发生于暴露部位，尤其是好发于易遭日光直接尤其是好发于易遭日光直接照射的部位。照射的部位。损害初起为红斑、丘疹，迅损害初起为红斑、丘疹，迅即发展成水疱，水疱中央可即发展成水疱，水疱中央可有脐形凹陷，周围有轻度炎有脐形凹陷，周围有轻度炎性红晕，类似牛痘，性红晕，类似牛痘，3 34 4天天后干燥或破溃结痂，严重者后干燥或破溃结痂，严重者可有坏死、结黑痂，脱落后可有坏死、结黑痂，脱落后形成凹陷性瘢痕，甚或致残形成凹陷性瘢痕，甚或致残毁畸形。毁畸形。夏季症状加剧，冬季缓解夏季症状加剧，冬季缓解.晶形粟粒疹小小汗汗腺腺导导管管角角层层内内的的浅浅表表角角质质栓栓形形成成，导导管管破破裂裂和和汗汗液液外渗至阻塞水平以下部位。外渗至阻塞水平以下部位。皮皮疹疹为为针针头头大大小小白白色色密密集集薄薄壁壁透透明明小小水水疱疱，约约1mm1mm大大小小，疱疱壁壁易易破破，外外观观呈呈露露珠珠状状，周周围围无无红红晕晕，数数天天后后很很快快干干枯枯而而消消失失，干干后后有有极极薄薄细细小小鳞鳞屑屑，自自然然脱脱落落。常常无无自觉症状。自觉症状。多多见见于于卧卧床床不不起起，高高热热汗汗出出不畅及术后体弱者。不畅及术后体弱者。常有或偶有水疱表现的皮肤病常有或偶有水疱表现的皮肤病药疹丹毒多形性红斑日光性皮炎昆虫叮咬药疹药物可能引起的水疱性疾病丹毒A A组组 溶血性链球菌溶血性链球菌累及真皮浅层淋巴管累及真皮浅层淋巴管潜潜伏伏期期2 25 5天天。前前驱驱症症状状有有突突然然发发热热、寒寒战战、不不适适和和恶恶心心。数数小小时时到到1 1天天后后出出现现红红斑斑，并并进进行行性性扩扩大，界限清楚。大，界限清楚。患患处处皮皮温温高高、紧紧张张，并并出出现现硬硬结结和和非非凹凹陷陷性性水水肿肿，受受累累部部位位有有触触痛痛、灼灼痛痛，常常见见近近卫卫淋淋巴巴结结肿肿大大，伴伴或或不不伴伴淋淋巴巴结结炎炎。也也可可出出现现脓脓疱、水疱或小面积的出血性坏死。疱、水疱或小面积的出血性坏死。好发于小腿、颜面部。好发于小腿、颜面部。多形性红斑按皮损特点按皮损特点斑疹斑疹-丘疹型丘疹型水疱水疱-大疱型大疱型重重症症型型：Stevens-Stevens-JohnsonJohnson综合征综合征本本病病初初起起多多为为红红斑斑或或丘丘疹疹，也也可可有有风风团团或或水水疱疱等等，可可相相互互融融合合，红红斑斑颜颜色色鲜鲜红红或暗红到紫红。或暗红到紫红。典典型型者者中中心心部部常常发发生生重重叠叠水水疱疱，形形成成特特殊殊的的虹虹彩彩状状。愈愈后后有有暂暂时时性性鳞鳞屑屑或或色色素素沉着斑。沉着斑。日光性皮炎日光过度照射后，在暴露部位引起的皮肤急性光毒反应。野菜：苋菜、萝卜叶、芥菜和菠菜药物：四环素软膏、煤焦油类制剂、补骨脂素、白芷素四环素、灰黄霉素、氯丙嗪、双氢克尿噻精油：佛手柑香油、柠檬油、檀香油 常常在在春春季季初初次次受受到到较较强强日日晒晒后后发发病病。暴暴露露部部位位出出现现红红斑斑、丘丘疹疹、风风团团样样或或水水疱等皮疹。疱等皮疹。以以小小丘丘疹疹及及丘丘疱疱疹疹最最为为多多见见。病病变变与与日日光光照照射射密密切切相相关关，每每于于照照射射后后，皮皮损损明明显显加加重重，痒痒感感加加剧剧。适适当当避避光光后后则则有有好好转转。皮皮疹疹常常反反复复发发作作。一一般般到到秋秋季季以以后后逐逐渐渐减减轻轻，来来年年春春季季复发，可持续多年。复发，可持续多年。日光性皮炎昆虫叮咬跳跳蚤蚤，蚊蚊子子，臭臭虫虫叮咬最易引起水疱叮咬最易引起水疱叮咬史叮咬史皮损在暴露部位皮损在暴露部位不对称不对称其他表皮下水疱病其他表皮下水疱病中毒性表皮坏死松解症迟发性皮肤卟啉病假性卟啉病糖尿病性大疱病中毒性表皮坏死松解症威胁生命，表现为表皮大片脱落，留下广泛的裸露区域。最常发生于成人。磺胺类，巴比妥类，非类固醇抗炎药，苯妥英纳，别嘌呤醇和青霉素最常有关。中毒性表皮坏死松解症TENTEN典典型型发发病病开开始始为为疼疼痛痛性性局局部部红红斑斑，很很快快蔓蔓延延，在在红红斑斑上上发发生生松松弛弛性性大大泡泡或或表表皮皮剥剥离离。若若遇遇轻轻度度触触碰碰或或牵牵拉拉可可导导 致致 大大 面面 积积 剥剥 离离（NikolskyNikolsky征征）。发发生生大大面面积积裸裸露露时时可可伴伴有有疲疲乏乏，寒寒战战，肌痛和发热。肌痛和发热。病人在2472小时内发生广泛的糜烂，包括所有粘膜 （眼，口，外生殖器）。此时病情极为严重，受累皮肤类似 度烫伤。可因液体和电解质失衡和多脏器合并症（如肺炎，胃肠道出血、肾小球肾炎、肝炎、感染）而导致死亡。迟发性皮肤卟啉病一一组组遗遗传传性性或或获获得得性性疾疾病病，由由于于形形成成血血红红素素过过程程的的酶酶缺缺乏乏，使使卟卟啉啉或或卟卟啉啉的的前前体体物物质质在在皮皮肤肤中中大大量堆积所致的疾病。量堆积所致的疾病。临床表现：临床表现：曝曝光光部部位位皮皮肤肤脆脆性性增增加加，水水疱疱形形成成，多多毛毛，光光化化性性弹弹性性组组织织变变性性，曝曝光光部部位位色色素素减减少少或或增增多多和和硬硬皮皮病样改变。病样改变。手手背背是是水水疱疱形形成成最最常常见见的的部部位位。其其他他光光暴暴露露部部位位和和机机械械摩摩擦擦部部位位，如面部、足、前臂、腿也会受累。如面部、足、前臂、腿也会受累。面部常表现为多毛，眶周更明显。面部常表现为多毛，眶周更明显。假性卟啉病临临床床表表现现与与迟迟发发性性皮皮肤肤卟卟啉啉病病相相似似，但但尿尿卟卟啉啉原原脱脱羧羧酶酶活活性性是是正正常常的的。发发生生于于慢慢性性肾肾功功能能不不全全行行血血液液透透析析的的患患者者或或服服用用药药物物。也也可可由由于于过过度度日晒等诱发。日晒等诱发。临床表现：皮肤脆性增加，水疱形成和多毛，水疱多分布于手背，但其他光暴露区也可受累。愈合后遗有瘢痕和粟粒疹。糖尿病性大疱病以以糖糖尿尿病病伴伴发发灼灼伤伤样样水水疱疱或或大大疱疱为特征的一种特异性皮肤病变。为特征的一种特异性皮肤病变。临床表现：临床表现：水水疱疱突突然然发发生生，好好发发于于受受压压迫迫部位。部位。水水疱疱大大小小不不一一，形形似似烫烫伤伤，疱疱壁壁菲菲薄薄，张张力力高高，内内含含清清浆浆，周周围围无无炎炎症症性性红红晕晕，可可单单发发或或多多发发，无任何自觉症状。无任何自觉症状。表表皮皮内内水水疱疱约约两两至至数数周周痊痊愈愈，不不留留痕痕迹迹；表表皮皮下下水水疱疱约约2 23 3月月痊痊愈愈，留留有有轻轻度度萎萎缩缩性性疤疤痕痕和和色色素素沉沉着着，偶偶见见血血疱疱或或形形成成溃溃疡疡，常反复发生。常反复发生。Thank you!