小儿肾病综合征ppt课件

小儿肾脏疾病小儿肾脏疾病Renal diseases in children小小 儿儿 肾肾 病病 综综 合合 征征Nephrotic syndrome小儿肾脏疾病Renal diseases in childr1肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome特点：特点：v 发病原因不明与细胞免疫功能紊乱可能有关发病原因不明与细胞免疫功能紊乱可能有关v 小儿肾病小儿肾病77%病理为病理为MCDv 肾小球毛细血管通透性增高肾小球毛细血管通透性增高v 基膜内外疏松层消失或节段性消失基膜内外疏松层消失或节段性消失v 大量蛋白尿大量蛋白尿v 低蛋白血症低蛋白血症v 高脂血症高脂血症v 不同程度浮肿不同程度浮肿肾病综合征Nephrotic syndrome特点：发病原2肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome病因与发病机制：病因与发病机制：v T细胞功能紊乱细胞功能紊乱 v 部分部分MCD患者多种淋巴因子活性增强患者多种淋巴因子活性增强 v 抑制超敏反应的感染可诱导疾病的缓解抑制超敏反应的感染可诱导疾病的缓解 v 激素及细胞毒药物治疗有效激素及细胞毒药物治疗有效 v 肾间质发现有肾间质发现有T细胞浸润细胞浸润 v 淋巴瘤的瘤细胞可致上皮细胞损害淋巴瘤的瘤细胞可致上皮细胞损害肾病综合征Nephrotic syndrome病因与发病机制3肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome病因与发病机制：病因与发病机制：v NS与与HLA的关系的关系v NS患儿患儿HLA某些基因位点频率增高某些基因位点频率增高-遗传倾向遗传倾向v 激素敏感者发激素敏感者发HLA-DR7为主（为主（38%）v 频复发者主要为频复发者主要为HLA-DR9肾病综合征Nephrotic syndrome病因与发病机制4肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome病因与发病机制：病因与发病机制：v 肾小球滤过膜多阴离子的丢失肾小球滤过膜多阴离子的丢失v 肾小球通透因子（肾小球通透因子（GFP）致上皮细胞足突融合）致上皮细胞足突融合v 炎性细胞因子炎性细胞因子IL-2、6、8致蛋白尿致蛋白尿v 毛细血管透性增高毛细血管透性增高v GBM大孔增多、小孔减少大孔增多、小孔减少-蛋白漏出蛋白漏出v 大量持续蛋白致肾小球硬化间质纤维化大量持续蛋白致肾小球硬化间质纤维化v 遗传学因素遗传学因素v 人种和环境人种和环境肾病综合征Nephrotic syndrome病因与发病机制5肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome病理生理：病理生理：v 大量蛋白尿引起病理生理变化大量蛋白尿引起病理生理变化 低蛋白血症（低蛋白血症（30g/L）尿蛋白丢失尿蛋白丢失 肾小管吸收分解肾小管吸收分解 蛋白丢失速度超过肝合成速度蛋白丢失速度超过肝合成速度 肠道少量丢失肠道少量丢失 降低血浆渗透压降低血浆渗透压 促进血液高凝促进血液高凝-血栓形成血栓形成肾病综合征Nephrotic syndrome病理生理：大6肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome病理生理：病理生理：v 大量蛋白尿引起病理生理变化大量蛋白尿引起病理生理变化 高脂血症高脂血症 肝合成增加肝合成增加 大分子脂蛋白难于从肾排出而蓄积大分子脂蛋白难于从肾排出而蓄积 高脂促进动脉硬化高脂促进动脉硬化 高脂促进血液粘稠高脂促进血液粘稠 高脂促进肾小球硬化间质纤维化高脂促进肾小球硬化间质纤维化 高脂诱发高脂诱发ECM表达及异常沉积表达及异常沉积肾病综合征Nephrotic syndrome病理生理：大7肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome病理生理：病理生理：v 大量蛋白尿引起病理生理变化大量蛋白尿引起病理生理变化 水肿形成水肿形成 低蛋白血症致血浆胶渗压下降低蛋白血症致血浆胶渗压下降（25g/L出现出现水肿、水肿、15g/L浆膜腔积液）浆膜腔积液）钠水潴留钠水潴留（低血容量（低血容量-ADH、RAS）低血容量低血容量-交感兴奋交感兴奋-近端小管近端小管Na+吸收增加吸收增加 肾小管管周体液平衡失调肾小管管周体液平衡失调-钠吸收增加钠吸收增加肾病综合征Nephrotic syndrome病理生理：大8肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome病理生理：病理生理：v 大量蛋白尿引起病理生理变化大量蛋白尿引起病理生理变化 其他其他 免疫功能下降（免疫功能下降（IgG、补体丢失）、补体丢失）高凝状态高凝状态（AT-III丢失、纤维蛋白原增加、凝血因子增加）低钙或佝偻病低钙或佝偻病（钙及维D结合蛋白丢失）小细胞贫血小细胞贫血（转铁蛋白丢失）其他其他肾病综合征Nephrotic syndrome病理生理：大9肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome临床表现：临床表现：v 男性发病率高（男性发病率高（2-4/1）v 前趋呼吸道感染史前趋呼吸道感染史v 不同程度水肿不同程度水肿v 浆膜腔积液浆膜腔积液v 一般情况差一般情况差v 低血容量表现低血容量表现v 蛋白尿蛋白尿肾病综合征Nephrotic syndrome临床表现：男10肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome临床表现：临床表现：肾病综合征Nephrotic syndrome临床表现：11肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome临床并发症：临床并发症：v 感染：感染：呼吸道感染呼吸道感染 皮肤感染皮肤感染 原发性腹膜炎原发性腹膜炎肾病综合征Nephrotic syndrome临床并发症：12肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome临床并发症：临床并发症：v 低血容量休克：低血容量休克：多见于起病和复发时多见于起病和复发时 大剂量利尿剂后大剂量利尿剂后 表现为烦躁、肢冷、肤花、脉弱、血压下降表现为烦躁、肢冷、肤花、脉弱、血压下降肾病综合征Nephrotic syndrome临床并发症：13肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome临床并发症：临床并发症：v 电解质紊乱：电解质紊乱：低钠血症低钠血症 低钾血症低钾血症 低钙血症低钙血症肾病综合征Nephrotic syndrome临床并发症：14肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome临床并发症：临床并发症：v 血栓或高凝状态：血栓或高凝状态：血液高凝血液高凝-微循环灌注障碍微循环灌注障碍 肾静脉血栓（腰痛、血尿、肾衰）肾静脉血栓（腰痛、血尿、肾衰）深静脉血栓深静脉血栓肾病综合征Nephrotic syndrome临床并发症：15肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome临床并发症：临床并发症：v 急性肾功能衰竭：急性肾功能衰竭：低血容量致肾前性肾衰低血容量致肾前性肾衰 病理性病理性GFR下降致肾衰下降致肾衰 蛋白管型致肾小管梗阻致肾衰蛋白管型致肾小管梗阻致肾衰肾病综合征Nephrotic syndrome临床并发症：16肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome实验室检查：实验室检查：v 尿检：尿检：尿常规：尿蛋白增高尿常规：尿蛋白增高+24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量100mg/kg 透明管型或颗粒管型透明管型或颗粒管型肾病综合征Nephrotic syndrome实验室检查：17肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome实验室检查：实验室检查：v 血检：血检：血浆总蛋白下降血浆总蛋白下降 血浆白蛋白明显下降血浆白蛋白明显下降25-30g/L A/G比例失调比例失调 -球蛋白下降球蛋白下降 、-球蛋白增高球蛋白增高 血沉增快血沉增快 血脂增高血脂增高 一般补体及肾功能正常一般补体及肾功能正常肾病综合征Nephrotic syndrome实验室检查：18肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome诊断：诊断：v 临床四大特征临床四大特征v 大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件v 病史病史v 血尿检查血尿检查v 肾组织常规及电镜病理肾组织常规及电镜病理肾病综合征Nephrotic syndrome诊断：临床四19肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome治疗：治疗：v 治疗原则：治疗原则：激素治疗为主激素治疗为主 中西医结合中西医结合 控制水肿控制水肿 维持水电平衡维持水电平衡 预防和控制感染预防和控制感染 抗凝治疗抗凝治疗 免疫抑制免疫抑制 降脂治疗？降脂治疗？肾病综合征Nephrotic syndrome治疗：治疗原20肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome治疗：治疗：v 对症治疗：对症治疗：利尿利尿 扩容扩容(低右低右/血浆血浆/白蛋白白蛋白)控制感染控制感染肾病综合征Nephrotic syndrome治疗：对症治21肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome治疗：治疗：v 激素治疗：激素治疗：免疫抑制免疫抑制 减少蛋白尿减少蛋白尿 利尿作用利尿作用肾病综合征Nephrotic syndrome治疗：激素治22肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome治疗：治疗：v 激素治疗：激素治疗：中效制剂（中效制剂（12-36hr）足量、分次足量、分次 维持治疗用隔日顿服维持治疗用隔日顿服 维持治疗不宜过短维持治疗不宜过短 激素应用原则：激素应用原则：肾病综合征Nephrotic syndrome治疗：激素治23肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome治疗：治疗：v 免疫抑制剂治疗：免疫抑制剂治疗：环磷酰胺 氮芥 环孢霉素A 雷公藤多甙 MMF肾病综合征Nephrotic syndrome治疗：免疫抑24肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome治疗：治疗：v 其他治疗：其他治疗：降尿蛋白治疗：降尿蛋白治疗：ACEI 抗凝或促纤溶治疗：肝素、抗凝或促纤溶治疗：肝素、tPA、华法令、尿激酶、华法令、尿激酶 免疫调节治疗免疫调节治疗肾病综合征Nephrotic syndrome治疗：其他治25肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome预后预后：（取决于病理类型）MCD者者90%激素敏感激素敏感 FSGS者者10-20%激素敏感激素敏感 MsPGN者者50%激素敏感激素敏感 频复发者预后差频复发者预后差 激素耐药者预后差激素耐药者预后差 约约50%非非MCD者者10年内可发展为终末期肾病年内可发展为终末期肾病END肾病综合征Nephrotic syndrome预后：（取决于26谢谢观看！27