显微镜下多血管炎

定义:n显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)又称显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis,MPA)，是一种主要累及小血管(微小静脉、微小动脉和毛细血管)，也可累及中等大小动脉的，无或很少有免疫复合物沉积的坏死性血管炎。发病机制一、抗中性粒细胞胞浆抗体二、抗内皮细胞抗体 三、细胞免疫介导的内皮细胞损伤病理 n显微镜下多血管炎在组织病理学上表现为以微小静脉、微小动脉和毛细血管受累为主，但也可有中等大小动脉受累的血管炎。主要表现为局灶性坏死性的全层血管炎n显微镜下多血管炎在肾脏的病变除见有肾脏小血管的炎症改变以外，主要表现为坏死性新月体形成型肾小球肾炎，是它的特征性改变之一。另一较有特征性的改变是肺毛细血管炎。临床表现 n显微镜下多血管炎的年发病率约是每百万人口平均2.4例，男性较女性更多见。男女之比为1.8：1。平均发病年龄约50岁。临床上可有各系统受累的表现。多数患者有非特异性的全身症状 临床表现一、肾脏的表现（78%）病理改变以坏死性快速进展型肾小球肾炎为特征。血尿、蛋白尿、肾病综合征 肾功能不全 二、肺部表现 肺部浸润，结节，空洞或间质纤维化。肺毛细血管炎、支气管动脉的动脉炎、肺间质的增厚和纤维化，以咯血为主要表现。临床表现三、胃肠道表现（30%）腹痛、黑便。肠穿孔、胆囊炎、阑尾炎和胰腺炎 肝功能异常 四、神经系统表现（57%）外周：常累及的神经有腓肠神经、桡神经、尺神经等。周围神经分布区的麻木和疼痛。中枢：头痛、癫痫发作、颅神经功能异常、颅内出血和中风 临床表现五、皮肤表现（25-60%）可触知的紫癜、皮下结节、网状青斑和荨麻疹。病理主要为小血管和毛细血管的坏死性炎症。六、心血管表现（50%）高血压、心力衰竭和心包炎；心绞痛或心肌梗死；各种心律失常：室上性心动过速 临床表现七、其他 65%72%肌肉骨骼系统受累，表现为肌痛、关节痛或关节炎。少数患者可出现眼炎及睾丸炎等临床表现。实验室检查 n血常规：正色素性贫血，白细胞总数和嗜中性粒细胞常增高。n尿液检查：尿蛋白、镜下血尿或肉眼血尿，各种细胞管型及颗粒管型等。n肾功能：血清肌酐升高，肌酐清除率下降。n急性期：血沉增快，C-反应蛋白增加和血小板增多，血浆白蛋白降低等。实验室检查n血清学：类风湿因子阳性率为23%50%抗核抗体阳性者16.9%33%抗中性粒细胞抗体阳性率为74.5%，其中绝大部分为核周型(占87%)，少数为 胞浆型(占13%)。针对的靶抗原主要为髓过氧化物酶。乙肝病毒抗原阴性。总补体及C和C成分水平正常或增高。诊断 n坏死性血管炎，无或很少有免疫沉积，累及小血管(毛细血管、小静脉、微小动脉)。也可见有中、小动脉受累动脉炎。坏死性肾小球肾炎很常见。也常有肺毛细血管炎。n确诊显微镜下多血管炎必须作病变部位的活检 鉴别诊断 一、结节性多动脉炎二、韦格纳肉芽肿病三、Churg-Strauss综合征 治疗 n一般首先采用激素治疗，同时配合用细胞毒药物如环磷酰胺。由于显微镜下多血管炎肾脏受累很常见，大多数患者由于肾功能的恶化而预后差，因此目前主张开始即采用大剂量的激素和环磷酰胺联合治疗。治疗n激素：开始时一般用强的松1mg/(kgd)口服。根据病情的需要也可采用静脉冲击治疗，剂量一般为甲基强的松龙1g或15mg/(kgd)，连用3天，然后改用强的松1mg/(kgd)口服治疗。当临床症状及实验室炎症参数得到改善后可开始减量。治疗n环磷酰胺：多数患者在用激素治疗后症状可得到控制。对激素治疗反应差者应加用环磷酰胺。有口服和静脉冲击两种方法给药。静脉冲击治疗常用剂量为0.6g/m2体表面积，国内一般用8001000mg，每月1次。口服剂量为2mg/(kgd)。治疗n其他治疗：包括静脉免疫球蛋白治疗、血浆置换治疗及单克隆抗体(如抗T细胞抗体)治疗等。血浆交换治疗显微镜下多血管炎一般只用于那些有肾功能衰竭的病人预后 n复发率较高，约25%33%的患者会出现复发，平均复发时间为24个月。复发时的临床表现各不相同，但可出现以往末受累的器官受累。另外，复发时以皮肤和关节表现最多见，而肺、肾表现较少。n用激素加环磷酰胺联合治疗者的死亡率比单用激素要低。谢谢