新本科心脏瓣膜病

心脏瓣膜病心脏瓣膜病valvular heart diseasel心脏瓣膜结构和（或）功能异常瓣膜狭窄：心脏压力负荷增加瓣膜关闭不全：心脏容量负荷增加l风湿炎症导致瓣膜损害称为风湿性心脏病，二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。l老年退行性心瓣膜病主动脉瓣最常受累，二尖瓣次之二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄（mitral stenosis，MS）病因1、风湿热最常见，40-50岁人群，2/3为女性2、其它老人瓣环钙化、婴儿或儿童先天畸形、罕见病因如结缔组织疾病 病 理1 风心病基本病理改变：瓣叶及腱索的纤维化和挛缩，瓣叶交界面粘连 严重者瓣口如漏斗状，鱼口状改变.2 狭窄程度 正常：4-6 cm2 轻度:1.5cm2 中度:1.0-1.5cm2 重度:0.12秒P波呈双峰，峰距0.04秒，Pv1终末负性向量增大l电轴右偏，右室肥厚。3、超声心动图：（诊断MS最敏感的检查）M型：二尖瓣前叶呈城垛样改变。二维：舒张期前叶呈圆拱状，瓣膜增厚，开放受限，瓣口窄小。彩色多普勒：二尖瓣狭窄射流。食道超声：检查左房左心耳血栓诊 断心尖区舒张期隆隆样杂音伴X线 或心电图示左房增大一般可诊断二尖瓣狭窄 超声心动图可确诊鉴别诊断1、经二尖瓣口的血流量增加(二尖瓣相对狭窄)严重二尖瓣返流，先天心大量左至右分流，高动力循环（甲亢、贫血）。2、Austin-Flint杂音：严重主动脉瓣关闭不全引起相对性二尖瓣狭窄。3、左心房粘液瘤：体位性杂音改变，肿瘤扑落音。并发症1、心房颤动：早期常见并发症。可使心排量减少20%。2、急性肺水肿：严重并发症。3、栓塞：80%伴房颤。2/3为脑栓塞。4、右心衰竭：晚期并发症5、感染性心内膜炎：少见。6、肺部感染：常见。治 疗一、一般治疗 抗风湿治疗，预防风湿热复发。苄 星青霉素，每月一次肌注,最好终生 使用。预防感染性心内膜炎。无症状者避免剧烈体力活动，定期复查。存在呼吸困难及发生右心衰则限制钠盐摄入，适当使用利尿剂，避免及控制诱因。二、并发症处理1、大量咯血镇静利尿扩张静脉的药物2、急性肺水肿。治疗注意事项：避免使用扩张动脉的药物，应选用扩张静脉的药物。正性肌力药物无益，洋地黄在房颤伴快速心室率时使用可减慢心室率。二、并发症处理3、心房颤动控制心室率洋地黄、受体阻滞剂、地尔硫卓、维拉帕米转律（病史1年，左房直径60mm,无严重房室传导阻滞或病窦）。复律前3周和复律后4周服华法令.4、预防栓塞房颤、栓塞史、左房血栓者长期使用华法令，监测PT，维持PT-INR2.5-3三、介入及手术治疗1、经皮球囊二尖瓣成形术 用于瓣膜无明显钙化、活动度好，瓣下结构无明显增厚的单纯二尖瓣狭窄患者。术前可通过食管超声探查了解有无左房 血栓。2、闭式分离术。适应证及效果与经皮球囊 二尖瓣成形术相似。3、直视分离术。用于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头 肌、左房血栓的患者。4、人工瓣膜置换术。严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形的患者 合并明显二尖瓣关闭不全的患者 主张有左心衰症状而无明显肺动脉高压时 手术。严重肺动脉高压增加手术风险。二尖瓣关闭不全mitral incompetence 病因和病理一、瓣叶1、风心病。最常见的病因，占1/3，女性多见。出现瓣 叶纤维化、增厚和腱索和乳头肌粘连缩短。2、二尖瓣脱垂：二尖瓣原发性黏液性变或Marfan综合征。一、瓣叶3、感染性心内膜炎4、肥厚型心肌病二尖瓣前叶前向运动5、先天心，心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂二、瓣环扩大1、左心室扩大如扩心病、高血压2、二尖瓣环退行性改变和瓣环钙化三、腱索病变先天性或获得性病变如过长、断裂、缩短、融合。四、乳头肌1、冠心病，乳头肌缺血导致功能异常或断裂。2、先天性乳头畸形，如一侧乳头肌缺如病因分类急性l感染性心内膜炎。l腱索断裂。l乳头肌断裂。l创伤。l人工瓣膜损坏，如瓣周漏。慢性：l风湿性l冠心病 乳头肌功能不全l粘液样变性、结蹄组织疾病l先天性l二尖瓣环钙化l心肌病，比如扩张型心肌病等病理生理一、急性（心脏来不及代偿出现急性左心衰）1、左心房容量负荷骤增左房压急升肺瘀血、急性肺水肿2、前向心搏出量、心排血量减少3、左心室容量负荷骤增左室舒张末压急升急性左心衰二、慢性1、代偿期：l左室容量负荷增加，通过Frank-starling代偿，左心室扩张，使心搏量增加，EF可正常l左房容量负荷增加，左房扩大l左室舒张末压和左房压升高不明显，肺无淤血，这种无症状的状态可持续多年2、失代偿期：长期左室容量负荷增加，左室舒张末压和左房压升高，肺淤血，出现左心衰。晚期肺动脉高压，右室扩大，出现右心衰。临床表现一、症状1、急性 严重返流可迅速出现左心衰、急性肺水肿、心源性休克。2、慢性 （轻度可无症状，风心病代偿可达20年以上）心输出量减少：乏力，头晕和活动耐力下降 肺淤血、左心衰：不同程度呼吸困难 右心衰：腹胀、水肿等 二、体征（一）急性 主要是收缩期杂音，肺部啰音（二）慢性 心尖抬举性搏动。心界向左下扩大。S1减弱，P2亢进分裂。心尖区第三心音。心率增快出现S3奔马律。心尖区全收缩期吹风样杂音，前叶异常，杂音向左腋下传导。后叶异常，杂音可向胸骨左缘和心底 部传导。辅 助 检 查1、X线：左心室向左下扩大，食管左房压迹、后移。肺淤血，肺间质水肿。2、心电图：左房肥大，左室肥厚及劳损改变。少数右室肥厚、房颤。3、超声心动图（见下图1和图2）：瓣叶和瓣下结构增厚、钙化、缩短 左房、左室扩大 二尖瓣左心房侧收缩期高速射流 8cm2 重度反流诊 断1、急性二尖瓣关闭不全 突发呼吸困难，心尖区收缩期杂音，X线肺淤血，有病因可寻。2、慢性二尖瓣关闭不全 心尖区全收缩期响亮的吹风样杂音，向左腋下传导伴左房、左心室扩大。超声有助确诊。鉴 别 诊 断1、三尖瓣关闭不全2、室缺3、主动脉瓣狭窄4、肥厚梗阻型心肌病，肺动脉瓣狭窄（鉴别点在杂音部位及特点不同，主要依靠超声心动图确诊及鉴别）并 发 症1、左、右心衰2、心房颤动3、感染性心内膜炎4、栓塞。见于左房扩大、房颤患者治 疗一、急性1、内科治疗急性左心衰竭扩张小动脉、小静脉，利尿主动脉球囊反搏2、外科治疗瓣膜置换或修复二、慢性（一）内科治疗1.合并风湿活动者需抗风湿治疗，预防复 发2.预防感染性心内膜炎3.无症状者定期随访4.合并房颤,抗凝5.心衰治疗（二）外科治疗：适应证：重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHA 级 或IV级。NYHA II级伴心脏大，左室收缩末期容量指 数30ml/m2 重度二尖瓣关闭不全，左室EF值降低，左室收缩末期容量指数60ml/m2，即使无症状也应考虑手术。手术方式 1、二尖瓣修复术 瓣膜损害轻，瓣叶无钙化，瓣环扩大，瓣 下结构无严重增厚者。手术死亡率低，术后不需要终生抗凝2、人工瓣膜置换术。瓣叶钙化，瓣下结构病变严重，感染性心 内膜炎，合并二尖瓣狭窄。手术死亡率5%，置换机械瓣需终生抗凝 主动脉瓣狭窄aortic stenosis（AS）病因和病理一、风心病 瓣膜交界处粘连，瓣叶纤维化、增厚、钙化和挛缩（图）。常伴瓣膜关闭不全和二尖瓣损害。二、先天畸形1、先天性二叶瓣畸形，约1/3形成钙化性主动脉瓣狭窄。2、先天性三叶瓣畸形，瓣叶不等大，交界融合。三、老年性主动脉瓣钙化为单纯性主动脉瓣狭窄的常见原因。65岁以上，瓣膜发生退行性改变病 理 生 理l正常主动脉瓣口3.0-4.0cm2。l瓣口1.0 cm2 时左室收缩期压力升高，l代偿模式：左室向心性肥厚，左室顺应性下降，松弛减慢，左室舒张末压升高。l左房后负荷增加，左心房代偿性肥厚l肺静脉压、肺毛细血管楔压及肺动脉压相继增加，出现左心衰l严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血机制：左室收缩压增加，射血延长，氧耗增加。心肌肥厚，心肌毛细血管密度相对减少。左室舒张压增加，压迫心内膜下冠状动脉减少冠脉灌注压。心肌缺血导致心绞痛并进一步损害左心功能临 床 表 现一、症状（三联征）1心力衰竭：呼吸困难2心绞痛：常运动诱发，休息或含硝酸甘 油片能缓解3.晕厥 由于脑缺血引起，可发生于运动时、运 动后或休息时 运动时脑缺血：运动致外周血管扩张，而主动脉瓣狭窄限 制心输出量的相应增加。运动致心肌缺血加重，左室收缩功能下降 运动后即刻脑缺血：体循环静脉回流减少，左室充盈量及心输 出量下降 休息时脑缺血：心律失常引起。二、体征1主动脉瓣区收缩期震颤2心界向左下扩大3听诊：A2减弱或消失；第二心音逆分裂；主动脉瓣区收缩期喷射性杂音，向颈部传导，递增递减型 辅助检查1X线：部分见左心室肥大，升主动脉扩张。2心电图：中、重度狭窄可见左室肥厚，继发ST-T改变，左房大。3、超声心动图：见瓣膜增厚、钙化、收缩期呈圆拱状，交界处融合，瓣口狭窄 左室肥厚 五彩射流，主动脉瓣口血流速度增快。3、超声心动图根据连续多普勒测定主动脉瓣口最大血流速度、最大跨瓣压差及瓣口面积判断狭窄程度轻度：射流速度1.5cm2中度：射流速度3-4m/s,平均压差25-40mmHg,瓣口面积1-1.5cm2重度：射流速度4m/s,平均压差40mmHg,瓣口面积1cm2诊 断 主动脉瓣区收缩期喷射性杂音伴震 颤，向颈部传导,伴左室增大。超声有助确诊。鉴 别 诊 断主动脉瓣区收缩期杂音需鉴别以下情况 1、肥厚型梗阻性心肌病：杂音部位低，不向颈部传导。超声可确诊。2、先天性主动脉瓣上或瓣下狭窄、二尖瓣关闭不全、室间隔缺损等 超声可鉴别并 发 症1、心律失常房颤、传导阻滞、室性心律失常2、心源性猝死3、感染性心内膜炎少见4、体循环栓塞少见5、心力衰竭50%患者2年内死亡6、胃肠道出血15%-25%胃肠道血管发育不良合并胃肠道出血治 疗一、内科治疗1、预防风湿活动和感染性心内膜炎2、无症状者定期随访 中重度狭窄者避免剧烈体力活动 有症状即需手术3、抗心律失常4、心衰的治疗 不宜用小动脉扩张药，合理使用利尿剂二、外科治疗 1、人工瓣膜置换术 适应证：重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭。无症状，伴进行性心脏增大和（或）左室功能进行性减弱，活动时血压下降。2、直视下主动脉瓣分离术 适用于儿童和青少年的非钙化性先天性主动脉瓣重度狭窄三、经皮球囊主动脉瓣成形术 适应证：严重主动脉瓣狭窄伴 心源性休克，需进行急诊非心脏手术 妊娠，拒绝外科手术者四、经皮主动脉瓣置换术 不适合外科手术的高危患者（如极高龄、慢性肺部疾病、肾衰竭、贫血等）主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全（aortic incompetence，Ai）主动脉瓣及（或）主动脉根部疾病导致慢性：一、主动脉瓣疾病1、风心病，最常见的病因 瓣叶纤维化、增厚和缩短 2、感染性心内膜炎3、先天性畸形 二叶瓣畸形，室缺伴主动脉瓣脱垂4、主动脉瓣粘液变性 导致脱垂5、退行性主动脉瓣病变病因和病理二、主动脉根部扩张1、梅毒性主动脉炎2、马方(Marfan)综合征主动脉中层囊性坏死3、其他：强直性脊柱炎、特发性升主动脉扩张、严重高血压等急性：创伤、感染性心内膜炎、主动脉夹层、人工瓣膜撕裂病理生理l急性 主动脉返流 左室舒张压急剧上升 左房压升高 肺淤血或肺水肿l慢性 主动脉返流 左室代偿性扩张 晚期失代偿 左心衰临床表现一、症状 心悸、胸闷、头部搏动感，呼吸困难二、体征1、周围血管体征：脉压增宽 点头征（De Musset征）水冲脉 毛细血管搏动征 动脉枪击音（Traube征）和双 期杂音（Duroziez征）2、心脏体征：心界向左下扩大，S1减弱，出现 S3、S4 主动脉瓣听诊区舒张期叹气样杂音,高调，递减型，坐位前倾明显 心尖区Austin-Flint杂音（相对性二尖瓣狭窄）辅助检查超声心动图：主动脉瓣左室侧舒张期高速 射流。X线：“主动脉型心脏”即靴型心及肺瘀血。心电图：左室肥厚劳损 诊断和鉴别诊断l典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征可诊断 超声心动图可明确 l鉴别：Graham Steell杂音Austin-Flint杂音与二尖瓣狭窄杂音并发症l感染性心内膜炎l心律失常 室性心律失常l心力衰竭 猝死一、内科治疗：无症状随访，预防IE及风湿活动，治疗心衰、心律失常等并发症。二、外科治疗：人工瓣膜置换术。1、适应证：严重关闭不全伴 有症状和左心功能不全；无症状而有左心功能不全，进行性左室末 容量增加或射血分数下降；有症状而无左心衰，内科治疗无改善。治 疗2、禁忌征：左室射血分数0.15-0.20,左室舒张末内径80mm，左室舒张末容量指数 300ml/m2。重 点二尖瓣及主动脉瓣病变的病因、病理生理、诊断（临床表现及超声心动图的特点）、治疗原则l1、二尖瓣狭窄最常见的病因，狭窄程度的判断，二尖瓣面容的意义，咯血的表现形式，鉴别诊断，并发房颤的治疗原则。l2、二尖瓣关闭不全最常见的病因，体征，手术适应征和相对禁忌征。l3、主动脉瓣狭窄发生心肌缺血及脑缺血的机制。l4、主动脉瓣关闭不全最常见病因，周围血管征。课后练习l谢谢！l风湿热是溶血性链球菌咽炎导致一种反复发作的全身性结缔组织炎症从风湿热到形成二尖瓣狭窄至少2年时间lAustin-Flint杂音严重主动脉瓣关闭不全，舒张期血液从主动脉返流到左室，左室血容量增多，左室舒张压增高，二尖瓣前叶被推到较高位置，引起相对性二尖瓣狭窄，主动脉瓣返流血液与左房流入左室血液发生冲击，混合产生涡流。出现心尖区柔和低调的舒张期隆隆样杂音