下尿路动力学检查

下尿路动力学检查下尿路动力学检查B超影像尿动力仪SONESTA52006202检查床DUET LOGIC B超 影像尿动力检查仪专用检查床小儿尿动力学检查的特殊问题小儿尿动力学检查的特殊问题文建国文建国郑州大学第一附属医院尿流动力学中心郑州大学第一附属医院尿流动力学中心 JG Wen小儿尿动力学检查的必要性小儿尿动力学检查的必要性u小儿排尿功能障碍多见。u为了确定逼尿肌和尿道括约肌的功能及其协调关系，尿动力学检查是必不可少的检查手段。u尿流动力学检查能将排尿异常的症状用图和数字表现出来并为排尿障碍提供病理生理的解释，为临床制定正确治疗方案和客观评估治疗疾病转归提供客观依据。小儿尿动力学检查的必要性小儿尿动力学检查的必要性u1998年国际儿童排尿节制学会（ICCS）制定了第一个儿童下尿路功能障碍的定义和标准。小儿尿动力学检查有了重要的依据和参考。u与成人相比，小儿尿动力学检查要困难的多。但了解小儿尿动力学检查的特殊性和采取相应措施后，小儿尿动力学检查并不像想象的那么困难，一般都能得到满意的检查结果。u下面就小儿尿动力学检查的几个特殊问题提出来和大家共同讨论学习。小儿排尿功能障碍的特殊性u主要类型有神经性、非神经性排尿功能障碍和遗尿。u临床常表现为尿频、尿急、排尿不全（fractionalvoiding）、懒惰性膀胱综合征（lazybladdersyndrome）,泌尿系感染和尿失禁等。u多数排尿功能障碍的病因和发病机制不清。小儿排尿生理特殊性u排尿中枢控尿和排尿是在神经控制下的生理过程，储尿及排尿活动的完成需要建立在支配排尿器官的自主神经与躯干神经的共济协调。u支配膀胱、后尿道的自主神经包括交感神经和副交感神经，支配尿道外括约肌、尿道旁横纹肌的躯干神经为阴部神经。储尿与排尿小儿排尿方式的特殊性小儿排尿方式的特殊性u对婴儿靠简单脊髓反射排空膀胱的概念的质疑。睡眠新生儿脑电图记录显示膀胱的充盈可引起明显的大脑皮质放电增加,提示大脑参与排尿过程。u提出新生儿出生就存在不稳定性膀胱的观念应该重新研究。u正常新生儿可存在断奏或间断排尿。以后随年龄增加，这种排尿方式逐渐消失。正常小儿排尿过程正常小儿排尿过程u正常儿童的排尿过程是一个逐渐发育的过程，由新生儿不自主到成人自主有效排尿排尿控制的发育过程。u婴儿控制排尿的神经通路尚为完全发育成熟。第一次有意识的自主排尿通常发生在1至2岁时。四岁儿童多能象成人一样控制排尿和保持白天和夜间均无尿失禁。膀胱控制的发育延迟可引起原发性遗尿、逼尿肌不稳定、功能性排尿异常和尿路感染。StartvoidingEndvoidingDetrusorpressureAbdominalpressureBladderpressurePelvicflooractivityPre-voidingcontractionVideocystometryina2.5-month-oldboywithnocryduringvoidingshowssynergiavoiding(BandC)withtwopre-voidingcontraction;bladderneckneckopenedduringpre-voidingdetrusorcontraction(A)anddistalurethraclosedbeforeclosureofthebladderneckattheendofvoiding(D)A B C D下尿路动力学检查下尿路动力学检查小儿尿动力学检查的特殊性膀胱压力容积测定u不同年龄采用不同的体位，新生儿多为仰卧位，较大儿童多为坐位。u充盈膀胱的方式：小儿膀胱测压一般用慢速膀胱测压，充盈速度分别为10ml/min。婴幼儿根据体重进行计算，如新生儿膀胱充盈速度为0.25ml/kgwt。u膀胱顺应性可随膀胱充盈速度的变化而发生显著变化。u婴幼儿容易发生焦虑和痛苦引起的腹部紧张能刺激而产生膀胱收缩的假象。逼尿肌压力若为负压应认为是直肠收缩活动引起的假象。u膀胱感觉：正常排尿愿望在小婴儿可能表现不安静，如脚趾“伸屈活动”。u在较大儿童第一次膀胱测压时排尿可能发生在较小膀胱容量时，因害怕不舒服，这就是为何儿童尿流动力学应至少进行两次膀胱测压。体位u不同年龄采用不同的体位u新生儿多为仰卧位u较大儿童多为坐位尿流率测定u尿流率测定是无损伤性的尿流动力学检查方法，对鉴别下尿路梗阻性疾病、了解逼尿肌、括约肌的总体水平有很大价值。尿流曲线作为尿流率测定的重要组成部分自由尿流率u年长儿告知正确的配合姿势u年幼儿宜在家长辅助下完成小儿尿动力学检查的特殊性小儿尿动力学检查的特殊性尿流率测定尿流率测定u该检查非常受小儿欢迎，但在婴幼儿尿量少或不能自主排尿限制了其应用。u在儿童的尿动力学检查中，有研究显示staccato尿流曲线在下尿路正常的婴幼儿中的发生率为2070，随着年龄增长逐渐下降。u总结了813岁儿童169名（男81名，女88名），staccato尿流曲线的总体发生率为31.9%，其中男性29.6%，女性34.1%，无性别差异。ustaccato尿流曲线的发生率跟尿量相关性显著，随着尿量增加发生率明显升高。这可能与尿量较多时儿童不能长时间维持尿道外括约肌稳定和逼尿肌括约肌的协同有关；也提示儿童下尿路神经肌肉排尿调控尚未发育完善。staccato尿流曲线ustaccato尿流曲线对DSD有提示作用u仅凭staccato尿流曲线尚不能做出DSD的诊断，需进一步进行膀胱测压和同步肌点图检测来明确诊断ustaccato尿流曲线可用做初步筛查。小儿尿动力学检查的特殊性小儿尿动力学检查的特殊性尿流率测定尿流率测定u因正常儿童DI的发生率约10%左右，如果仅用DI显然不能解释正常儿童staccato尿流曲线的发生率。u如男孩排尿时用手挤压阴茎、尿线在集尿器中来回摆动，排尿时咳嗽，腹压排尿等都会造成检测结果不准确，尿流曲线出现假象。u研究显示膀胱测压儿童出现staccato尿流时，膀胱逼尿肌压力出现不同程度的上下波动。在尿流突然下降的同时伴有逼尿肌压力的急剧升高，而随着逼尿肌压力急剧下降尿流恢复，提示staccato尿流曲线与逼尿肌括约肌协同失调（DSD）有关。u因staccato尿流曲线在正常儿童中比较常见，且残余尿均小于5ml，提示正常排尿的儿童出现该尿流曲线时其膀胱尿道功能可能完全正常。小儿尿动力学检查的特殊性小儿尿动力学检查的特殊性肌电图肌电图u小儿多采用表面电极记录EMG。BOSTON儿童医院就常规采用针形电极。我们尿动力学中心采用表面电极和肛门塞电极。uEMG记录过程中应确保没有任何其它机器的电干扰，如x线机，手机等。肌电图（Electromyography,EMG）u表面电极（常用）u肛门塞电极电极片地线小儿尿动力学检查的特殊性小儿尿动力学检查的特殊性膀胱冰水试验膀胱冰水试验u膀胱冰水试验通过膀胱的冷受体评估膀胱的特殊反射。反射通过骶神经通路，不同于排尿反射。u正常4岁以下的儿童膀胱冰水试验是阳性，大于6岁儿童为阴性。小婴儿膀胱冰水试验阴性提示下运动神经元损伤。u年长儿童和成人阳性提示皮质和脊髓下传通道受损。小儿影像尿流动力学检查的特殊性小儿影像尿流动力学检查的特殊性u影像尿流动力学检查（复合尿流动力学检查）影像尿流动力学检查指X线、超声和同位素等影像技术和尿动力学技术联合用于膀胱尿道功能评估。在小儿可以和成人一样满意进行影像尿流动力学检查（Video-cystometry-uroflowmetry）包括同步测定膀胱压力、尿道压力、括约肌肌电图、尿流率及膀胱尿道造影录像等。uB超影像尿动力学检查会阴部操作就比较困难，很难得到满意的膀胱颈口的图像。较大儿童仍然可以进行会阴部检查，取得满意效果。经直肠检查可以获得满意图象。Video-cystometry10 sec图10.肾积水患儿（年龄：4.5月）电视录像膀胱压力容积测定了解有无膀胱功能紊乱和膀胱输尿管返流。测压过程中患儿哭闹，开始排尿后哭闹停止，排尿过程中间断出现轻度DSD（黑箭头）。A和B显示排尿开始后尿道开放，C显示排尿结束尿道关闭，残余尿5ml。未见膀胱输尿管返流。尿流动力学检查结果显示膀胱功能基本正常。开始排尿100010001000PdetcmH2OPvescmH2OPabdcmH2OvEMG排尿结束A B C开始开始排尿排尿排尿结束排尿结束逼尿肌压力膀胱内压力腹压外括约肌肌电图B超影像尿动力仪SONESTA52006202检查床DUET LOGIC B超 影像尿动力检查仪专用检查床B超凸阵探头耻骨上，会阴应用直肠内应用肾脏B超检查B超影像尿动力学检查B超影像尿动力学检查B超影像尿动力学检查uB超影像尿动力学检查可以更全面地了解膀胱尿道功能压力流率提示瘫痪性膀胱排尿期膀胱颈口不全开放B超影像尿动力学检查男，7Y，尿频、尿急，白天尿裤，夜间遗尿7年，偶有大便失禁。腰骶部X线：腰5椎板不连续。神经原性逼尿肌过度活动，逼尿肌括约肌协同失调会阴及经直肠B超B超影像尿动力学检查u显示排尿期尿道开放，膀胱排空过程小儿尿动力学检查前特殊准备u思想准备，无论小儿大小，均应告诉家长尿动力学检查的过程和意义，较大儿童需要告诉尿动力学检查的意义，争取取得配合和支持。u肠道准备，为了准确检测腹压，检查前有必要让患者排空直肠内的大便，必要时用开塞露协助排便。u多饮水保持膀胱充盈，便于进行尿流率测定。u对不配合的婴幼儿可以适当应用镇静剂，如安定，等，但是不能应用麻醉剂。书写报告时给予注明。u经耻骨上路径测压，应于24小时前放置测压管。预约病人u耐心向患儿家属讲述检查预期的目的、操作方法，消除家属紧张心理，同时向家属讲解检查中及检查后可能出现的问题。征得家属同意并在检查同意书上签字。检查前未充分准备检查前未充分准备 检查前应排大便，保证直肠空虚。否则在测量过程中会出现直肠蠕动波干检查前应排大便，保证直肠空虚。否则在测量过程中会出现直肠蠕动波干扰检查。存在便秘或大便失禁患者应在检查前扰检查。存在便秘或大便失禁患者应在检查前2小时行清洁灌肠或经肛门小时行清洁灌肠或经肛门应用开塞露，禁止口服泻药。应用开塞露，禁止口服泻药。肠道准备u检查前排空大便，保证直肠空虚。否则在测量过程中会出现直肠蠕动波干扰检查。存在便秘者在检查前2小时经肛门应用开塞露,神经源性膀胱大便失禁者应行清洁灌肠，禁止口服泻药Vinfusml0200400PdetcmH2O050PvescmH2O050PabdcmH2O050EMGuV010000Vuraml0200Quraml/s010Voiding Cystometry#125 s00:1201:0201:5202:4203:32cEvtFDc直肠蠕动波膀胱准备u多饮水保持膀胱充盈，便于进行尿流率测定。u肠道准备后，嘱患儿饮水，排尿量达到最大膀胱容量50以上为宜。小儿尿动力学检查过程中的注意事项u膀胱测压前先进行自由尿流率测定。膀胱测压尽可能用较细测压管，如6F双腔测压管。u经尿道测压，尿道适当应用少许黏膜麻醉剂可以缓解尿道内留置尿管带来的不适。u膀胱充盈开始后，患儿咳嗽，或用手按压患儿腹部，观察腹压曲线是否同步升高，保持腹压监测管的通常。u患儿测压过程中可以采用灵活体位，如家长抱着患儿的情况下也可进行膀胱测压。u测压过程中患儿可以吃东西、玩耍和看书、看电视等。u不配合小儿可以观察其对膀胱的充盈了解其膀胱的感觉，如在新生儿了解脚趾的卷曲等。u排尿期注意观察DSD和排尿方式，如间断排尿等。较大儿童不能排尿并不一定提示患儿有排尿困难。u较大儿童注意保护隐私。膀胱测压u测压导管：选用更细的测压导管6F（双腔）6F10F放置测压管经尿道置入6F双腔测压管至膀胱经肛门置入8F气囊测压管至直肠u灌注速度：低速灌注，年幼儿按公斤体重计算0.25ml/kgwt。灌注泵，计算机控制灌注速度监测通道传导性u保证各个通道连接正确，管道内无气泡，通液无阻力传感器(3)在进行压力测定前时未注意完全排空直肠压、膀胱压和尿在进行压力测定前时未注意完全排空直肠压、膀胱压和尿道压连接管以及压力传感器中的气泡，引起传导性下降。道压连接管以及压力传感器中的气泡，引起传导性下降。检查过程中存在的问题检查过程中存在的问题医护人员未定期对各部件（尿流计，压力传感器，自动脱出器和灌注泵）医护人员未定期对各部件（尿流计，压力传感器，自动脱出器和灌注泵）进行校正，不能保证尿动力学检查仪测定的准确。进行校正，不能保证尿动力学检查仪测定的准确。定定期期对对仪仪器器进进行行校校正正认认真真清清洗洗尿尿流流计计组组件件检查过程中存在的问题检查过程中存在的问题2 2 机器系统因素的影响机器系统因素的影响u测压过程中患儿可以吃东西、玩耍等。u不配合小儿可以观察其对膀胱的充盈了解其膀胱的感觉，如在新生儿了解脚趾的卷曲等。u排尿期注意观察DSD和排尿方式，如间断排尿等。较大儿童不能排尿并不一定提示患儿有排尿困难。膀胱测压u灵活体位，家长可以陪伴消除患儿紧张心理BOSTONCHILDRENHOSPITALBOSTONCHILDRENHOSPITAL 尿动力学检查为功能性检查，极易受患者精神因素影响。在尿动力学检查尿动力学检查为功能性检查，极易受患者精神因素影响。在尿动力学检查时要注意保护患者隐私，尤以女性患者，造成排尿困难，尿流间断，残余尿时要注意保护患者隐私，尤以女性患者，造成排尿困难，尿流间断，残余尿增多等假象。郑州大学第一附属医院尿动力学检查中心为此专门安装了单向增多等假象。郑州大学第一附属医院尿动力学检查中心为此专门安装了单向玻璃，检查人员通过单向玻璃观察病人排尿情况。玻璃，检查人员通过单向玻璃观察病人排尿情况。从从检检察察室室无无法法看看到到外外面面的的医医生生但但医医生生通通过过单单向向玻玻璃璃可可以以清清楚楚观观察察病病人人排排尿尿情情况况检查过程中存在的问题检查过程中存在的问题3 3 精神因素的影响精神因素的影响分析检查结果时应注意u儿童膀胱功能处于逐渐发育完善过程。由新生儿不自主到成人自主有效排尿。因此，在成人尿动力学检查认为的异常表现在小儿可能为正常现象，如逼尿肌不稳定性收缩（在成人可能诊断为膀胱功能多动征。u我们的研究结果显示即使在小儿逼尿肌不稳定性收缩并不多见，且多发生在膀胱充盈的晚期。因此，小儿膀胱充盈的早期出现逼尿肌不稳定性收缩应视为异常。u临床上儿童DI的常见表现是尿急且不能完全控制。许多女孩常表现为蹲坐在脚后跟上压迫尿道口防止尿失禁。Pdet100cmH2O/DivPves100cmH2O/DivPabd100cmH2O/DivQura10ml/s/DivEMG500uV/Div排尿图11.7岁女孩，尿频和尿急，膀胱测压显示逼尿肌不稳定性收缩，排尿期DSD。右图显示患儿尿急时的特殊姿势对抗急迫性尿失禁不稳定性收缩逼尿肌压力膀胱内压力腹压外括约肌肌电图尿流率第三部分：各种异常尿动力学检查图谱-不稳定逼尿肌收缩（DI）尿急综合征尿急综合征Hold-maneuvers in a 8-year-old girl(crossing the legs)尿动力学参数的大小与年龄大小有关尿动力学参数的大小与年龄大小有关u排尿方式随年龄而变化：正常新生儿可存在断奏或间断排尿。以后随年龄增加，这种排尿方式逐渐消失。u排尿频率随年龄而变化：妊娠后期胎儿每天排尿约30次。出生后一年内排尿次数下降为每天20次或每小时一次，排尿次数变异较大。以后两年排尿次数下降为每天11次，但每次平均尿量增加4倍。十二岁儿童每天排尿4-6次。u容量随年龄而变化-膀胱容量随儿童的年龄增加。Bergeret al.(1983)建议膀胱容量(盎司)等于年龄(岁)加2。Houleet al.(1993)则认为儿童能被接受的最小膀胱容量为16年龄（岁）+70ml。Dickson建议计算膀胱容量的公式应为25年龄（岁）ml。Hjalmas(1988)研究结果显示正常膀胱容量为30+（30年龄（岁）ml。我国儿童正常膀胱容量的估算和该公式相似。婴儿膀胱容量的计算公式为38+2.5年龄(月)。很明显膀胱容量和年龄之间并不是在所有年龄之间都有直线相关性。尿动力学参数的大小与年龄大小有关尿动力学参数的大小与年龄大小有关排尿后残余尿随年龄变化不大：u婴儿PVR一般小于膀胱容量的10%，但个体变异较大。正常儿童PVR一般小于10ml,且与年龄、性别和膀胱最大容量无关。测定PVR的时间应控制在4-5分钟以内。缺乏PVR并不能排除膀胱梗阻和膀胱-括约肌功能障碍。排尿期的正常压力随年龄变化不大u儿童排尿的正常压力尚未被定义。在正常婴儿(310月),自然充盈膀胱测压显示男孩平均最大逼尿肌排尿压(Pdet)为107117、女孩为75cmH2O。常规充盈膀胱测压显示平均最大逼尿肌排尿压在男女儿童分别为(Pdet)为66和57cmH2O，男女之间无显著性差异。显然婴幼儿最大逼尿肌排尿压存在较大变异，这可能与使用的尿流动力学方法不同及对检查结果不同解释有关。最近的研究显示小儿高逼尿肌排尿压可能与逼尿肌括约肌不协调（DSD）有关。排尿压高时常提示存在逼尿肌和括约肌不协调收缩，影像尿流动力学检查更易发现小儿的不稳定性括约肌收缩。A B C D E F GVideocystometryina2-month-oldboywithnocryduringcystometry.Contractilebladder(contrast-filedurethralcatheterinsitu).Therearealternatingphasesofcontraction(C,E,G,thedottedarrows)andrelaxation(B,D,F)oftheexternalurethralsphinctercausinganinterruptedurinarystreamandisometricrisesindetrusorpressure.下尿路动力学检查下尿路动力学检查图9.11岁男性儿童患遗尿进行自然充盈膀胱测压显示正常膀胱充盈和排尿过程。排尿时（箭头）逼尿肌压力升高，腹压活动减弱，括约肌活动减弱。逼尿肌压力膀胱内压力腹压外括约肌肌电图尿流率排尿量讨论：正常的膀胱充盈过程中逼尿肌压力无变化和稍升高，排尿过程中逼尿肌压力升高，腹压活动减弱或略增加，括约肌活动减弱或不变。本例虽为为遗尿患儿，其膀胱测压显示膀胱功能正常。有研究显示约有1/3遗尿患儿膀胱测压显示膀胱功能正常。图13A8岁男孩尿道瓣膜术后尿失禁泌尿系感染。膀胱测压显示逼尿肌不稳定收缩（DI)，压力达249cmH2O。50 cH2O/DivPdet50 cmH2O/DivPves50 cmH2O/DivPabd100 ml/DivVinfus100 ml/DivVura5 ml/s/DivQura200 uV/DivEMG1500 uV/DivEMG2Voiding Cystometry-Pediatric#1逼尿肌压力膀胱内压力腹压外括约肌肌电图UDI100cmH2O讨论：不稳定逼尿肌收缩（DI）指在膀胱充盈期，当患者试图抑制排尿时，逼尿肌出现自动的，或者由刺激引发的收缩。不稳定逼尿肌收缩可以无症状，或者可以被解释为正常排尿感。出现这种收缩并不一定说明有神经功能紊乱。不稳定收缩通常是分时相的。如逼尿肌压力逐渐增加而不出现下降，最好是考虑顺应性发生了变化。该例患儿膀胱充盈期不稳定逼尿肌收缩大小不一，最高者达到249cmH2O，出现排尿感。儿童排尿功能障碍分类儿童排尿功能障碍分类的特殊性的特殊性u儿童排尿功能障碍分类除了采用国际尿控协会的分类外常采用病因分类。u(1)国际尿控协会对尿流动力学的分类主要依据以下几个方面。u1）膀胱充盈期u逼尿肌的活动可以正常或稳定;过度活跃包括不稳定和反射亢进。u膀胱感觉可以是正常;增加或高敏感性；降低或低敏感性；缺如。u膀胱容量可以是正常;增加；减少。u顺应性可以是正常;增；降低。u尿道功能可以是正常;低下（Incompetent）。u2）膀胱排尿期逼尿肌的活动可以正常或稳定;低活跃；无收缩性（Acontractile）。尿道功能可以是正常;梗阻包括功能性（Overactive）和机械性（Mechanical）。u与尿流动力学相似逼尿肌过度活跃提示存在逼尿肌非自主性收缩，如果神经性病变存在则称其逼尿肌反射亢进，否则称逼尿肌不稳定。儿童排尿功能障碍分类儿童排尿功能障碍分类的特殊性的特殊性-病因分类u与神经或精神控制相关的排尿功能障碍（1）先天性中枢神经系统异常包括脑脊膜膨出、隐性脊柱裂、尾部退化（如骶发育不良和某些肛门闭缩的病例）和栓系综合征。（2）发育中的紊乱有尿急综合征，排尿功能紊乱，智力退化和精神运动发育延迟，类ADD综合征。（3）获得性紊乱有大脑性痉挛（新生儿窒息），中枢神经系统的进行性变性疾病伴中枢性痉挛，多发性硬化征，脊神经根炎，横断性脊髓炎，脊髓损伤，脊索感染，脊索肿瘤，脊索血管异常，医原性盆神经丛损伤等。病因分类病因分类u平滑肌和横纹肌功能异常引起的排尿功能障碍（1）先天性异常包括Duchennes肌肉萎缩、脊柱肌肉萎缩和神经发育不全。（2）获得性异常 慢性膀胱扩张，扩张过度损伤，逼尿肌和膀胱壁的纤维化。u结构性异常引起的排尿功能障碍 （1）先天性异常：膀胱外翻、尿道上裂、尿道下裂、尾部退化（caudal regression sequence）、输尿管囊肿和其他膀胱异常如膀胱三角和膀胱颈、后尿道瓣膜和其他尿道异常、腹肌发育缺陷综合征、外胚层发育异常、胶原异常。（2）获得性异常：损伤或医源性损伤。BladderdysfunctionAnatomicincontinenceCongenitalExstrophia,epispadias;caudalregressionsequence;ureterocele;posteriorurethralvalves;prunebellysyndrome;ectodermaldysplasia;etc.Trauma;chronicbladderdistension;hypercalciuria;iatrogenic;etc.CNSmalformation:Myelomeningocele;occultspinaldysraphism;caudalregressionsequence;tetheredcordsyndrom;etc.Smoothmuscledisorders:Neuronaldysplasia(megacolon-megacystissyndrome);etc.Striatedmuscledisorders:Spinalmuscleatrophy,amyotrophiclateralsclerosis;Duchennesmusclardystrophy;etc.Cerebralspasticity;multiplesclerosis;spinalcordtrauma;spinalcordinfection;iatrogenictraumatothepelvicplexus;vascularmalformationsofthespinalcord;etc.Recurrenturinarytractinfectionandvesicoureteralreflux;urgesyndromeandurgeincontinence;dysfunctionalvoiding;lazybladdersyndrome,Fowlersyndrome;Hinmanssyndrome;Ochoassyndrome;Giggleincontinence;etc.AcquiredAcquiredCongenitalNeuropathicbladderdysfunctionNon-neuropathicbladderdysfunctionEtiologyclassificationofbladderdysfunction总结总结隐性脊柱裂体征隐性脊柱裂体征 皮下脂肪瘤等皮下脂肪瘤等外括约肌肌电图腹压膀胱内压力逼尿肌压力尿流率排尿量膀胱充盈量开始排尿逼尿肌反射亢进6岁脊柱裂患儿尿频和尿急。尿动力学检查显示膀胱充盈期逼尿肌反射亢进。讨论：逼尿肌功能过度活跃的特点是，在膀胱充盈期，逼尿肌意外收缩，收缩可能是自动的或者是受刺激引起的，患者不能完全加以抑制。逼尿肌反射亢进是指由于神经控制机制紊乱造成的逼尿肌过度活跃。只有当有客观证据表明存在相关神经功能紊乱时，才能使用逼尿肌反射亢进这一术语。该例患儿有明显的脊柱裂提示神经系统发育异常，因此，此例充盈期的逼尿肌异常收缩称为逼尿肌反射亢进逼尿肌压力膀胱内压力腹压外括约肌肌电图排尿量膀胱充盈量尿流率患者,男，14岁，生后大小便失禁至今。B超示双肾输尿管未见异常，无残余尿量。5岁时曾行腰脊膜膨出修补术。腰椎片显示腰椎裂。尿动力学检查：充盈期正常尿意为102ml，最大膀胱容量为131ml,逼尿肌漏尿点压为38cmH2O,膀胱顺应性为4.8ml/cmH2O，充盈后期可见多个逼尿肌收缩波。排尿期未见逼尿肌主动收缩，腹压排尿。无残余尿。诊断：神经性膀胱，膀胱顺应性下降。充盈期逼尿肌反射亢进，排尿期逼尿肌无反射.靠腹压间断排尿。腹压排尿逼尿肌无抑制行收缩讨论：小儿神经系统发育异常较为常见。尿动力学检查主要表现为神经源性逼尿肌功能过度活跃，顺应性减低，逼尿肌收缩功能受损，逼尿肌外括约肌协同失调等。如果逼尿肌反射消失是由于脊髓或者骶丛输出神经病变引起，则逼尿肌应该称为去中枢，而不是去神经支配，因为外周神经依然存在。这种膀胱中可能会偶尔出现低幅度的压力波动，被称为自动波。应尽量避免使用诸如无张力的、低张力的、自动的和松弛等术语。本病例基本符合上述典型表现。充盈期可见逼尿肌自动波，而排尿期逼尿肌无反射。患儿靠腹压间断排尿。因B超和膀胱测压显示排尿后无残余尿，说明腹压排尿能维持排尿功能。但是，一般情况下，在逼尿肌无反射的病人无论采用何种动作（maneuvers）增加膀胱内压力均不能使尿液排干净使膀胱残余尿降到膀胱容量的10%以下。神经源性神经性膀胱 患者，女，患者，女，13岁，尿急，尿频，排尿困难岁，尿急，尿频，排尿困难1年余，伴排尿量小，大便干结。查体腰骶部肿物自出生至今，并随年龄增长逐渐变大年余，伴排尿量小，大便干结。查体腰骶部肿物自出生至今，并随年龄增长逐渐变大，未，未经手术治经手术治 疗。疗。B超示双肾轻度积水，膀胱壁增厚。超示双肾轻度积水，膀胱壁增厚。X线示骶椎裂。尿动力学检查结果显示充盈期正常尿意为线示骶椎裂。尿动力学检查结果显示充盈期正常尿意为115ml，逼逼尿肌漏尿点压为尿肌漏尿点压为83 83 cmHcmH2 2O O，最大膀胱容量为最大膀胱容量为127127mlml，膀胱顺应性为膀胱顺应性为1.5 1.5 ml/cmHml/cmH2 2O O，未见有逼尿肌无抑制收缩。排尿期未见逼尿肌主动收缩，腹压排尿。残余尿未见有逼尿肌无抑制收缩。排尿期未见逼尿肌主动收缩，腹压排尿。残余尿7575mlml。逼尿肌压力膀胱内压力腹压外括约肌肌电图膀胱充盈量腹压排尿逼尿肌压力随膀胱充盈明显进行性增加逼尿肌压力随膀胱充盈明显进行性增加神经源性神经性膀胱讨论：患者腰骶部肿物和讨论：患者腰骶部肿物和X线示骶椎裂提示支配膀胱的神经损伤。结合临床表现可以诊断为神经性膀胱。尿动力学检查膀胱顺应性显著线示骶椎裂提示支配膀胱的神经损伤。结合临床表现可以诊断为神经性膀胱。尿动力学检查膀胱顺应性显著变小和变小和B超发现膀胱壁增厚相一致，双肾轻度积水提示膀胱顺应性的下降已经引起上尿路损害。腹压排尿后不能排空膀胱超发现膀胱壁增厚相一致，双肾轻度积水提示膀胱顺应性的下降已经引起上尿路损害。腹压排尿后不能排空膀胱.腹压排尿时腹压排尿时EMG活动减弱提示括约肌协调排尿。显然该病例需要行膀胱扩大术改善膀胱顺应性和鼓励增加排尿次数减少排尿间隔，使膀胱保持低压活动减弱提示括约肌协调排尿。显然该病例需要行膀胱扩大术改善膀胱顺应性和鼓励增加排尿次数减少排尿间隔，使膀胱保持低压状态，保护肾功能。状态，保护肾功能。图13B8岁男孩尿道瓣膜术后尿失禁泌尿系感染。重复尿流动力学检查仍显示逼尿肌不稳定性收缩，并引起排尿42ml。无残余尿。100 cmH2O/DivPdet100 cmH2O/vPves100 cmH2O/DivPabd5 ml/s/DivQura500 uV/DivEMG2逼尿肌压力膀胱内压力腹压外括约肌肌电图尿流率排尿量100cmH2O讨论：该例患儿膀胱充盈期发生强烈不稳定逼尿肌收缩，引起排尿。因排尿后发现无残余尿且排出尿量仅42ml，可以确定该排尿收缩发生在膀胱充盈早期，为强烈的DI引起。解解剖剖异异常常引引起起的的排排尿尿异异常常排尿期功能分类排尿期功能分类儿童常见尿失禁儿童常见尿失禁JG Wen尿急综合征（Urgesyndrome）和急迫性尿失禁1频繁发作的尿急伴姿势控制排尿如蹲坐是典型症状。姿势控制主要是为了从外部压迫尿道。2急迫性尿失禁主要包括小量尿液失控，也可发生夜间尿床但膀胱并不能完全排空。依据这一定义尿床伴有急迫性尿失禁不能被归类为遗尿而应归类为尿失禁，其夜间尿床是由和半天急迫性尿失禁相同的原因引起的。3排尿基本正常盆底肌肉可以完全松弛。排尿期功能分类排尿期功能分类排尿功能紊乱（Dysfunctionalvoiding）JG Wen排尿过程中盆底肌肉活动亢进。间断排尿（staccatovoiding）导致排尿时间延长和膀胱排空不完全。继发于逼尿肌失代偿、逼尿肌无收缩和靠腹压进行排尿。注意力缺乏儿童的尿失禁（Wettinginattention-deficitdisorder）这些儿童常有注意力缺乏综合征。主要表现为尿裤或尿床。病人排尿完全且无泌尿系感染。膀胱和尿道功能完全正常。其他异常引起的排尿功能障碍其他异常引起的排尿功能障碍u如笑引起的尿失禁（giggle incontinence）；HINMAN 综合征；OCHOA综合征。u遗尿（遗尿（Nocturnal enuresisNocturnal enuresis，NENE）遗尿是一种特殊类型的尿失禁，遗尿的患儿总是睡眠中尿于床上。可分为夜间遗尿及白天遗尿。最常见的类型是单一症状的夜间遗尿（MNE）即除了夜间尿床外白天无排尿异常。流行病学调查显示7岁儿童每月至少尿床一次的发生率世界各地3.5%-19%不等。原发性遗尿指患儿从小连续尿床至今，连续无尿床时间未超过6个月。继发性遗尿指连续无尿床时间曾超过6个月。遗尿图遗尿图1 1：患者，女，：患者，女，1212岁，岁，遗尿，每周遗尿，每周3-43-4次。次。B B超双肾输尿管未见异常，超双肾输尿管未见异常，X X线未见脊柱裂。线未见脊柱裂。尿动力学检查：充盈尿动力学检查：充盈期膀胱正常尿意为期膀胱正常尿意为169169mlml，最大膀胱容量为最大膀胱容量为224224mlml，排尿前逼尿肌压力为排尿前逼尿肌压力为1717cmHcmH2 2O O，顺应性为顺应性为13.2 13.2 ml/cmH2O，排尿排尿期最大逼尿肌压力为期最大逼尿肌压力为74 74 cmHcmH2 2O O。排尿期有明显排尿期有明显DSD,DSD,引起尿流间断。引起尿流间断。残余尿为残余尿为2828mlml。压力流率曲线压力流率曲线(P-QP-Q图图)：Pdet at Pdet at Qmax=73 A/G=43.4Qmax=73 A/G=43.4，提示膀胱出口梗阻提示膀胱出口梗阻 压力流率曲线压力流率曲线(P-QP-Q图图)遗尿遗尿讨论：讨论：50%以上的原发性遗尿伴随有白天或晚上膀胱尿道功能障碍，主要表现为功能性膀胱容量减小，逼尿肌以上的原发性遗尿伴随有白天或晚上膀胱尿道功能障碍，主要表现为功能性膀胱容量减小，逼尿肌不稳定，膀胱顺应性降低，逼尿肌括约肌协同失调或尿道阻力增高。不稳定，膀胱顺应性降低，逼尿肌括约肌协同失调或尿道阻力增高。遗尿图遗尿图1 1和和2 2均有均有逼尿肌括约肌协同失调。逼尿肌括约肌协同失调。遗尿图遗尿图2 2显示逼尿肌不稳定收缩。显示逼尿肌不稳定收缩。遗遗尿尿图图2 2：患患者者，女女，1414岁岁，尿尿频频，遗遗尿尿每每周周4-54-5次次，X X线线未未见见异异常常。B B超超双双肾肾输输尿尿管管未未见见异异常常。尿尿动动力力学学检检查查：初初始始尿尿意意为为246ml，最最大大膀膀胱胱容容量量为为354ml,充充盈盈后后期期可可见见多多个个逼逼尿尿肌肌不不稳稳定定收收缩缩,排排尿尿前前逼逼尿尿肌肌压压力力为为19 cmH2O，膀膀胱胱顺顺应应性性18.6ml/cmH2O。排排尿尿期期最最大大逼逼尿尿肌肌收收缩缩压压为为108 cmH2O，存存在在明明显显DSD。残残余余尿尿1010mlml。压压力力流流率率曲曲线线(P-QP-Q图图)：Pdet Pdet at Qmax=49 A/G=20.6at Qmax=49 A/G=20.6，提示膀胱出口可疑梗阻。提示膀胱出口可疑梗阻。压力流率曲线(P-Q图)膀胱不稳定收缩膀胱不稳定收缩遗尿遗尿小儿尿流动力学检查应注意小儿尿流动力学检查应注意1.努力使患儿配合；努力使患儿配合；2.使使用用较较细细的的导导管管和和其其侧侧孔孔两两个个以以上上，测测尿尿道道压压的的侧侧孔孔应应在在同同一一平平面上；面上；3.尽可能采用无损伤检查如采用表面电极等；尽可能采用无损伤检查如采用表面电极等；4.充盈速度应根据小儿年龄计算；充盈速度应根据小儿年龄计算；5.一般进行两次和两次以上膀胱测压验证检查结果的可靠性；一般进行两次和两次以上膀胱测压验证检查结果的可靠性；6.逼尿肌不稳定性收缩的发生率较成人高，可能是正常现象；逼尿肌不稳定性收缩的发生率较成人高，可能是正常现象；7.排排尿尿压压高高时时常常提提示示存存在在逼逼尿尿肌肌和和括括约约肌肌不不协协调调收收缩缩，影影像像尿尿流流动动力学检查更易发现小儿的不稳定性括约肌收缩；力学检查更易发现小儿的不稳定性括约肌收缩；8.膀膀胱胱测测压压时时应应注注意意同同时时监监测测腹腹压压或或腹腹肌肌肌肌电电活活动动。儿儿童童膀膀胱胱充充盈盈期到排尿期的转变并不象成人那样明显。期到排尿期的转变并不象成人那样明显。郑州大学第一附属医院病房大楼夜景谢谢！谢谢！