门脉性肝硬化特点和表现课件

患者，男，患者，男，6161岁，退休工人。突然呕血岁，退休工人。突然呕血1 1小时入院。患者小时入院。患者去年去年7 7月份在某医院诊断为月份在某医院诊断为“肝硬化失代偿期肝硬化失代偿期”，患者于，患者于1 1小时前进食晚餐后出现恶心，呕出鲜红色血液，量约小时前进食晚餐后出现恶心，呕出鲜红色血液，量约300ml300ml，无血凝块。入院后又呕鲜血约，无血凝块。入院后又呕鲜血约500ml500ml，头昏、乏力，头昏、乏力，次晨共解柏油样便次晨共解柏油样便2 2次，每次约次，每次约150g150g。患者有乙肝病史多。患者有乙肝病史多年，确诊年，确诊“肝硬化肝硬化”1 1年余。年余。入院体检：慢性病容，颈侧见入院体检：慢性病容，颈侧见2 2处蜘蛛痣，巩膜清，有肝处蜘蛛痣，巩膜清，有肝掌、腹膨软，肝肋下未及，脾肋下掌、腹膨软，肝肋下未及，脾肋下3cm3cm，腹部移动性浊音，腹部移动性浊音阳性。实验室检查：乙肝标志物测定阳性。实验室检查：乙肝标志物测定(ELISA(ELISA法法)：HBsAgHBsAg阳阳性、性、HBcAgHBcAg阳性、抗阳性、抗HBcHBc阳性。胃镜：食管中下段静脉中阳性。胃镜：食管中下段静脉中-重度曲张。重度曲张。B B超：提示肝硬化，门静脉高压，脾肿大，中超：提示肝硬化，门静脉高压，脾肿大，中等量腹水。住院后因再次大出血抢救无效死亡。等量腹水。住院后因再次大出血抢救无效死亡。分析题：分析题：分析题：分析题：1 1、根据提供的病史及检查结果，你诊断是什么？诊断依、根据提供的病史及检查结果，你诊断是什么？诊断依据。据。2 2、肝硬化的概念，了解发病机制？、肝硬化的概念，了解发病机制？3 3、门脉性肝硬化的病理变化如何？叙述其临床病理联系、门脉性肝硬化的病理变化如何？叙述其临床病理联系。参考答案：参考答案：参考答案：参考答案：1 1、门脉性肝硬化；依据：病史；呕血、柏油样便；、门脉性肝硬化；依据：病史；呕血、柏油样便；、门脉性肝硬化；依据：病史；呕血、柏油样便；、门脉性肝硬化；依据：病史；呕血、柏油样便；蜘蛛痣、肝掌、脾大、腹水；实验室检查、乙肝蜘蛛痣、肝掌、脾大、腹水；实验室检查、乙肝蜘蛛痣、肝掌、脾大、腹水；实验室检查、乙肝蜘蛛痣、肝掌、脾大、腹水；实验室检查、乙肝标志物测定、胃镜、标志物测定、胃镜、标志物测定、胃镜、标志物测定、胃镜、B B超所见。超所见。超所见。超所见。2 2、略、略、略、略(见见见见门脉性肝硬化门脉性肝硬化门脉性肝硬化门脉性肝硬化)。3 3、肉眼：早中期体积正常或稍大，质地稍硬；后、肉眼：早中期体积正常或稍大，质地稍硬；后、肉眼：早中期体积正常或稍大，质地稍硬；后、肉眼：早中期体积正常或稍大，质地稍硬；后期变小、变硬；表面小结节、呈黄褐色或黄绿色。期变小、变硬；表面小结节、呈黄褐色或黄绿色。期变小、变硬；表面小结节、呈黄褐色或黄绿色。期变小、变硬；表面小结节、呈黄褐色或黄绿色。镜下：形成假小叶。门脉高压症：脾肿大、胃肠镜下：形成假小叶。门脉高压症：脾肿大、胃肠镜下：形成假小叶。门脉高压症：脾肿大、胃肠镜下：形成假小叶。门脉高压症：脾肿大、胃肠淤血、腹水、侧支循环形成；肝功能不全：性激淤血、腹水、侧支循环形成；肝功能不全：性激淤血、腹水、侧支循环形成；肝功能不全：性激淤血、腹水、侧支循环形成；肝功能不全：性激素紊乱素紊乱素紊乱素紊乱(肝掌、蜘蛛痣等肝掌、蜘蛛痣等肝掌、蜘蛛痣等肝掌、蜘蛛痣等)、出血倾向、黄疸、肝性、出血倾向、黄疸、肝性、出血倾向、黄疸、肝性、出血倾向、黄疸、肝性脑病。脑病。脑病。脑病。肝的功能：肝的功能：1、分泌胆汁、分泌胆汁2、代谢，解毒、代谢，解毒3、合成蛋白质（白蛋白、凝血因子）、合成蛋白质（白蛋白、凝血因子）4、灭活某些激素（如醛固酮、抗利尿激素、雌、灭活某些激素（如醛固酮、抗利尿激素、雌激素）激素）肝的基本结构功能单位肝的基本结构功能单位肝小叶肝小叶小叶间静脉小叶间静脉 肝血窦肝血窦中央静脉中央静脉肝静脉肝静脉下腔静脉下腔静脉肝动脉肝动脉小叶间动脉小叶间动脉肝脏的血液循环肝脏的血液循环肝门静脉肝门静脉小叶下静脉小叶下静脉胆小管1、肝硬化不是一种特异性的疾病，而是多种原因引起慢性肝损伤的晚期阶段2、肝硬化时肝结构破坏累及整个肝脏，其形态改变是不可逆的3、形态特征为：纤维化 肝细胞结节状再生（假小叶）4、发病年龄：20-50岁5、临床表现：门脉高压症和肝功能障碍概述：概述：概概 念：念：各种因素长期、反复作用引起各种因素长期、反复作用引起肝细胞变肝细胞变性坏死性坏死,纤维组织增生纤维组织增生和和肝细胞结节状肝细胞结节状再生再生,这三种病变反复交错进行使这三种病变反复交错进行使肝脏肝脏结构破坏、血液循环途径改建，结构破坏、血液循环途径改建，肝脏变肝脏变形、变硬形、变硬，称为，称为肝硬化肝硬化综合分类综合分类:（我国常用的分类（我国常用的分类）病因病因+病变特点病变特点+临床特点临床特点门脉性肝硬变门脉性肝硬变(小结节小结节)（最常见）（最常见）坏死后性肝硬变坏死后性肝硬变(大结节、大小结节混合大结节、大小结节混合)胆汁性肝硬变胆汁性肝硬变 寄生虫性肝硬变寄生虫性肝硬变淤血性肝硬变淤血性肝硬变 色素性肝硬变色素性肝硬变病病 因因病毒性肝炎：（我国最常见的原因）病毒性肝炎：（我国最常见的原因）70%70%80%80%，HBV,HCVHBV,HCV慢性酒精中毒：（欧美国家）慢性酒精中毒：（欧美国家）脂肪肝脂肪肝酒精性肝炎酒精性肝炎酒精性肝硬化酒精性肝硬化有毒物质的损伤作用：有毒物质的损伤作用：砷、黄磷、四氯化碳、氯仿等砷、黄磷、四氯化碳、氯仿等 营养不良：营养不良：甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等发病机制：发病机制：各种原因导致肝各种原因导致肝 损伤损伤 肝细胞弥漫变性坏死肝细胞弥漫变性坏死纤维组织增生纤维组织增生肝细胞结节状再生肝细胞结节状再生肝变形、变硬肝变形、变硬不可逆的形态改变不可逆的形态改变肝硬化肝硬化肝小叶结构改变肝小叶结构改变肝血液循环途径改变肝血液循环途径改变肝小叶 丙型肝炎引起的肝硬化丙型肝炎引起的肝硬化桥接坏死后的纤维化桥接坏死后的纤维化肝硬化肝硬化-肝细胞再生结节肝细胞再生结节 假小叶假小叶病病 因因病毒性肝炎：（我国最常见的原因）病毒性肝炎：（我国最常见的原因）70%70%80%80%，HBV,HCVHBV,HCV慢性酒精中毒：（欧美国家）慢性酒精中毒：（欧美国家）脂肪肝脂肪肝酒精性肝炎酒精性肝炎酒精性肝硬酒精性肝硬化化有毒物质的损伤作用：有毒物质的损伤作用：砷、黄磷、四氯化碳、氯仿等砷、黄磷、四氯化碳、氯仿等 营养不良：营养不良：甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等等病理变化：病理变化：早期与中期：早期与中期：肝体积正常或略大，重量增加，质稍硬肝体积正常或略大，重量增加，质稍硬后期：后期：体积缩小、重量减轻、质地变硬、包膜增厚体积缩小、重量减轻、质地变硬、包膜增厚 表面和切面：表面和切面：细颗粒或小结节状细颗粒或小结节状，结节大结节大 小相对一致小相对一致，约约0.1-0.5cm.0.1-0.5cm.一般不超过一般不超过1cm1cm 切面呈圆形或类圆形岛屿状结构，大小与表面切面呈圆形或类圆形岛屿状结构，大小与表面 一致周围有灰白色一致周围有灰白色纤维组织条索或间隔纤维组织条索或间隔包绕包绕肉肉眼眼观观察察病毒性肝炎（我国最常见的原因）病毒性肝炎（我国最常见的原因）70%80%，HBV慢性酒精中毒（欧美国家最常见的原因）慢性酒精中毒（欧美国家最常见的原因）脂肪肝脂肪肝酒精性肝炎酒精性肝炎酒精性肝硬酒精性肝硬化化有毒物质的损伤作用：有毒物质的损伤作用：砷、黄磷、四氯化碳、氯仿等砷、黄磷、四氯化碳、氯仿等营养不良营养不良 病病 因因镜下观察：镜下观察：1.1.正常肝小叶结构被破坏正常肝小叶结构被破坏2.2.假小叶形成假小叶形成3.3.纤维间隔纤维间隔假小叶：假小叶：由增生纤维组织将原来肝小叶分隔包由增生纤维组织将原来肝小叶分隔包绕成大小不等，圆形或椭圆形肝细胞团绕成大小不等，圆形或椭圆形肝细胞团.1.1.假假小小叶叶（大大小小相相仿仿）形形成成是是其其特特征征性性病变，病变，假小叶内可以出现下列改变假小叶内可以出现下列改变:肝细胞索排列紊乱；肝细胞索排列紊乱；肝细胞脂肪变性、坏死、再生；肝细胞脂肪变性、坏死、再生；中中央央静静脉脉偏偏位位、缺缺如如、多多个个，可可有有汇汇管区。管区。2.纤纤维维间间隔隔宽宽窄窄一一致致，可可见见慢慢性性炎炎细细胞胞浸润及假胆管、胆管增生。浸润及假胆管、胆管增生。假小叶（大小相仿）假小叶（大小相仿）结构改变结构改变肝细胞改变 正常、萎缩、再生中央静脉：偏位、缺如中央静脉：偏位、缺如 两个或以上两个或以上肝细胞索：排列紊乱肝细胞索：排列紊乱纤维间隔：纤维间隔：炎细胞浸润炎细胞浸润小胆管增生和假胆管形小胆管增生和假胆管形成成（宽窄一致）（宽窄一致）（宽窄一致）（宽窄一致）临床病理联系临床病理联系l门静脉高压症门静脉高压症l肝功能不全肝功能不全肝小叶破坏肝小叶破坏假小叶形成假小叶形成血流不畅血流不畅脾淤血脾淤血血液淤积血液淤积胃肠淤血胃肠淤血门脉高压门脉高压食欲下食欲下降、腹降、腹胀胀脾肿大脾肿大贫血贫血白细胞减少白细胞减少出血倾向出血倾向肝肝门静脉与上下腔静脉的吻合（静脉与上下腔静脉的吻合（1）上腔静脉上腔静脉食管静脉食管静脉丛食管静脉食管静脉奇静脉奇静脉胃左静脉胃左静脉肝肝门静脉静脉 经经食管静脉丛食管静脉丛与上腔静脉系的吻合与上腔静脉系的吻合食管静脉食管静脉丛食管静食管静脉脉丛食管静脉曲食管静脉曲张患者，男，61岁，退休工人。突然呕血1小时入院。患者去年7月份在某医院诊断为“肝硬化失代偿期”，患者于1小时前进食晚餐后出现恶心，呕出鲜红色血液，量约300ml，无血凝块。入院后又呕鲜血约500ml，头昏、乏力，次晨共解柏油样便2次，每次约150g。患者有乙肝病史多年，确诊“肝硬化”1年余。入院体检：慢性病容，颈侧见2处蜘蛛痣，巩膜清，有肝掌、腹膨软，肝肋下未及，脾肋下3cm，腹部移动性浊音阳性。实验室检查：乙肝标志物测定(ELISA法)：HBsAg阳性、HBcAg阳性、抗HBc阳性。胃镜：食管中下段静脉中-重度曲张。B超：提示肝硬化，门静脉高压，脾肿大，中等量腹水。住院后因再次大出血抢救无效死亡。肝肝门静脉与上下腔静脉的吻合静脉与上下腔静脉的吻合(2)直直肠静脉静脉丛下腔静脉下腔静脉直直肠上静脉上静脉肝肝门静脉静脉脾静脉脾静脉肠系膜下静脉系膜下静脉直直肠静脉静脉丛肛静脉肛静脉直直肠下静脉下静脉髂内静脉内静脉髂总静脉静脉 经直直肠静脉静脉丛与下腔静脉系的吻合与下腔静脉系的吻合直直肠静静脉脉丛直直肠静脉曲静脉曲张患者，男，61岁，退休工人。突然呕血1小时入院。患者去年7月份在某医院诊断为“肝硬化失代偿期”，患者于1小时前进食晚餐后出现恶心，呕出鲜红色血液，量约300ml，无血凝块。入院后又呕鲜血约500ml，头昏、乏力，次晨共解柏油样便2次，每次约150g。患者有乙肝病史多年，确诊“肝硬化”1年余。入院体检：慢性病容，颈侧见2处蜘蛛痣，巩膜清，有肝掌、腹膨软，肝肋下未及，脾肋下3cm，腹部移动性浊音阳性。实验室检查：乙肝标志物测定(ELISA法)：HBsAg阳性、HBcAg阳性、抗HBc阳性。胃镜：食管中下段静脉中-重度曲张。B超：提示肝硬化，门静脉高压，脾肿大，中等量腹水。住院后因再次大出血抢救无效死亡。肝肝门静脉与上下腔静脉的吻合（静脉与上下腔静脉的吻合（3）经脐周静脉网周静脉网分分别与上、下腔静脉系的吻合与上、下腔静脉系的吻合上腔静脉上腔静脉下腔静脉下腔静脉肝肝门静脉静脉附附脐静脉静脉脐周周静脉网静脉网腹壁上腹壁上静脉静脉腋静脉腋静脉胸腹壁胸腹壁静脉静脉胸廓内胸廓内静脉静脉胸外胸外侧静脉静脉腹壁浅腹壁浅静脉静脉腹壁下腹壁下静脉静脉髂外静脉外静脉髂总静脉静脉头臂静脉臂静脉锁骨下静脉骨下静脉脐周静脉网周静脉网脐周静周静脉网脉网小叶间小叶间V V 肝血窦肝血窦中央静脉中央静脉肝静脉肝静脉下腔静脉下腔静脉肝动脉肝动脉小叶间小叶间A A肝脏的血液循环肝脏的血液循环门静脉门静脉小叶下静脉小叶下静脉胆小管门静脉高压症原因：门静脉高压症原因：窦周纤维化或肝窦闭塞（窦性阻塞）窦周纤维化或肝窦闭塞（窦性阻塞）小叶下小叶下V V受压狭窄（窦后阻塞）受压狭窄（窦后阻塞）肝内血管网受破坏肝内血管网受破坏门脉回流的阻力门脉回流的阻力肝肝A A与门与门V V分支吻合（窦前阻塞）分支吻合（窦前阻塞）门脉高压征症状：门脉高压征症状：脾肿大脾肿大和脾功亢进：可达脐部，和脾功亢进：可达脐部，10001000克克胃肠道淤血胃肠道淤血:腹水腹水:漏出液漏出液。capcap；血胶压；血胶压；ALDALD侧枝循环形成侧枝循环形成：a.a.食道下段静脉丛食道下段静脉丛 b.b.直肠静直肠静脉丛脉丛 c.c.腹壁浅腹壁浅静脉丛静脉丛肝硬化腹水形成机制肝硬化腹水形成机制:门脉高压门脉高压（结缔组织）血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压（低蛋白血症）（低蛋白血症）淋巴循环障碍淋巴循环障碍（血（血浆-肝肝窦-组织间隙隙-肝表面肝表面-腹腔）腹腔）ADH、醛固酮所谓灭活作用减弱、醛固酮所谓灭活作用减弱（水（水钠潴留）潴留）食管食管食管食管V V曲张曲张曲张曲张 上消化道大出血上消化道大出血上消化道大出血上消化道大出血 （死因）（死因）（死因）（死因）腹壁浅腹壁浅腹壁浅腹壁浅V V曲张曲张曲张曲张-海蛇头现象海蛇头现象海蛇头现象海蛇头现象直肠直肠直肠直肠V V曲张曲张曲张曲张 便血便血便血便血食食管管V V曲曲张张 肝功能不全肝功能不全蛋白质合成障碍：蛋白质合成障碍：白蛋白合成减少；白白蛋白合成减少；白/球球出血倾向出血倾向:凝血因子、血小板凝血因子、血小板、脾功能亢进、脾功能亢进胆色素代谢障碍：胆色素代谢障碍：肝细胞性黄疽肝细胞性黄疽激素灭活减弱：（雌激素激素灭活减弱：（雌激素）a.a.a.a.睾丸萎缩，男性乳腺发育睾丸萎缩，男性乳腺发育睾丸萎缩，男性乳腺发育睾丸萎缩，男性乳腺发育 b.b.b.b.蜘蛛痣、肝掌蜘蛛痣、肝掌蜘蛛痣、肝掌蜘蛛痣、肝掌肝性脑病肝性脑病(肝昏迷肝昏迷):):肝性脑病肝性脑病(肝昏迷肝昏迷):):最严重的后果。最严重的后果。门静脉血不经肝而绕道入右门静脉血不经肝而绕道入右心心,血中有毒物不经解毒入血中有毒物不经解毒入体循环体循环,引起肝昏迷。引起肝昏迷。结局：结局：1.1.肝昏迷死亡肝昏迷死亡2.2.上消化道大出血上消化道大出血(食道下段静脉丛破裂食道下段静脉丛破裂)失血性休克；失血性休克；3.3.合并肝癌、感染合并肝癌、感染坏死后性肝硬化坏死后性肝硬化肉眼观察肉眼观察:1.1.肝脏变形明显肝脏变形明显2.2.结结节节较较大大,大大小小相相差差悬悬殊殊(1.0-6.0cm)(1.0-6.0cm)，也叫大结节性肝硬变。，也叫大结节性肝硬变。3.3.结节间纤维间隔较厚结节间纤维间隔较厚,厚薄不均。厚薄不均。坏死后性肝硬化坏死后性肝硬化光镜光镜:假小叶大小不一假小叶大小不一,相差悬殊，形态不规则。相差悬殊，形态不规则。假小叶内肝细胞有不同程度的变性坏死假小叶内肝细胞有不同程度的变性坏死假小叶间纤维间隔宽窄不一。假小叶间纤维间隔宽窄不一。原发性与继发性原发性与继发性原因：胆管系统阻塞原因：胆管系统阻塞病理：病理：大体：深绿或绿褐色大体：深绿或绿褐色大体：深绿或绿褐色大体：深绿或绿褐色镜下：肝细胞；毛细胆管淤胆及胆栓形成；镜下：肝细胞；毛细胆管淤胆及胆栓形成；镜下：肝细胞；毛细胆管淤胆及胆栓形成；镜下：肝细胞；毛细胆管淤胆及胆栓形成；纤维组织增生与小叶的改建轻纤维组织增生与小叶的改建轻纤维组织增生与小叶的改建轻纤维组织增生与小叶的改建轻胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化