迟缓性麻痹--课件

LOGOLOGO迟缓性麻痹病例分析2ppt课件病例特点患儿，男，8月，因精神差3日入院。患儿7日前家长发现患儿不排便，给予开塞露、七珍丹、果导片等治疗，效果差，入院前3日出现不进食水，精神差，活动减少。3ppt课件查体神志清，精神差，哭声低，进食水呛咳，表情淡漠，眼裂小，额纹消失，鼻唇沟浅，双瞳孔光反射存在，迟钝，咽反射减弱，竖颈无力，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音，心率160次/分，心音有力，腹软，肠鸣音减弱，腹壁反射，腱反射减弱，病理征（-），肌张力减低，四肢肌力3-4级。4ppt课件辅助检查血常规、肝功能、肾功能、心肌酶、电解质正常头颅核磁、胸片、腹B超、心彩超未见异常脑脊液正常新斯的明实验（-）病原学检查（-）5ppt课件诊断？6ppt课件急性迟缓性麻痹概念：是指临床表现为急性起病，以肢体运动障碍为主并 伴有肌肉弛缓性麻痹（软瘫）的一组疾病。7ppt课件常见于以下疾病格林巴利综合征（感染性多发性神经根神经炎，GBS）横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎多神经病（药物性多神经病、毒物性多神经病以及原因不明性多神经病）神经根炎外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引起的神经炎）单神经炎8ppt课件神经丛炎周期性麻痹（三种类型的周期性麻痹）肌病（重症肌无力、中毒、原因不明的肌炎）急性多发性肌炎肉毒中毒原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫短暂性肢体麻痹脑干脑炎脊肌萎缩9ppt课件 脊肌萎缩SpinalMusculAtorphy SMA10ppt课件概述为常染色体隐性遗传病，是由于脊髓前角细胞运动神经元变性，导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力，最终导致呼吸衰竭甚至死亡。分四型11ppt课件I型 werdnig-HoffmannDisease约1/3 病例在宫内发病，其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生1 个月内起病，多于出生后不久即表现肌张力低下，肌无力。患儿吸吮及吞咽力弱，哭声低微，呼吸浅，可出现胸廓反常活动。腱反射消失。肌萎缩。眼球运动正常。括约肌功能正常。本型预后差。约95%死于出生后18 个月。12ppt课件II型通常于1 岁内起病，婴儿早期生长正常，但6 个月以后运动发育迟缓，虽然能坐，但独站及行走均未达到正常水平。表现严重肢体近端肌无力，下肢重于上肢，而呼吸肌、吞咽肌一般不受累。腱反射减弱或消失。本型具有相对良性的病程，多数可活到儿童期，个别活到成年。13ppt课件III型 少年型一般于幼儿期至青春期起病，而多数于5 岁前起病。起病隐袭，表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩。行走呈鸭步，登梯困难。脑神经支配的肌群通常未受累及。腱反射减弱或消失。感觉正常。本型预后良好，尤其是女性患者。生存期通常能达到成年，许多患者能有正常寿命。表现较严重病例往往为男性患者。14ppt课件IV型成年型SMA。发病年龄为1560 岁，多见于35 岁左右。起病和进展均较隐袭，本型预后相对良好，行走能力常可保持终生。发病率小于0.5/10 万。另一种类型为X-连锁隐性遗传，又称脊髓脑干型SMA(Kennedy 病)，其发病年龄不等，但常于40 岁前发病。早期表现痛性肌痉挛，可先于肌无力前数年出现。近端肌无力常从下肢开始。合并一些内分泌功能障碍，表现男性乳房女性化及原发性睾丸病变。15ppt课件脊髓灰质炎 临床表现：有流行病史及接触史初起时有发热，汗出，咳嗽，流涕，烦躁，腹痛，腹泄等呼吸道及轻度消化道诊断症状，经过1日后症状希望消退，但数日后身热复起，全身不适感觉、肌肉疼痛、嗜睡，继而逐渐出现肢体瘫痪，瘫痪呈弛缓性不对称分布下肢多于上肢。实验室检查：血常规：白细胞总数及中性粒细胞百分比大多正常，少数继续患者白细胞及中性粒细胞轻度升高，血沉增快。脑脊液检查：细胞数迅速降低蛋白量则增高形成蛋白细胞分离现象。病毒分离：起病一周内可从咽部及粪便内分离出病毒。16ppt课件格林-巴利 1、病前1-4周有感染病史 2、急性或亚急性起病，四肢对称性迟缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累。3、常有脑脊液蛋白细胞分离。4、肌电图有F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及CMAP波幅下降等。17ppt课件横贯性脊髓炎、脊髓炎，脑脊髓炎 1、病初症状：发病前大多有上感症状，也有的起病时发热即出现脊髓损害的症状。18ppt课件 2、脊髓受损的症状：感觉障碍：病变水下以下呈横 断性感觉障碍。.运动障碍：常见截瘫，有的病变延及颈 髓，四肢瘫痪，甚至呼吸肌麻痹。本病急性期处于“脊髓 休克”状态，除肢体瘫痪外，肌张力低，腱反射消失，引 不出病理反射。“脊髓休克”消失后肌张力增高，腱反射 亢进，可引出病理反射，肌力日渐恢复。植物神经功 能障碍：大便失禁、大便秘结、小便潴留，尿失禁。下肢 常有水肿，皮肤大多苍白、干燥。19ppt课件 3、脊髓MRI可见病变部位髓内稍长Tl、长T2信号，脊髓 可稍增粗。4、化验：脑脊液细胞及蛋白多有增加，压力正常，无 蛛网膜下腔阻塞现象。20ppt课件多神经病 1、急性、亚急性、慢性进行性起病。2、任何年龄均可患病。3、感觉障碍 感觉异常（疼痛、麻木、蚁走感及烧灼 感）；客观检查可发现手套，袜套样深浅感觉障 碍，神经干压痛等。4、运动障碍 肢体远端对称性肌无力和萎缩。5、腱反射 四肢腱反射均降低或消失。6、植物神经障碍 多汗或少汗、皮肤粗糙等，体位性低 血压、阳痿等。21ppt课件神经根炎 1、发病前有感染病史；2、呈急性或亚急性起病，病情进展小于4周；3、四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，可伴 有呼吸肌麻痹及颅神经麻痹；4、脑脊液蛋白一细胞分离，神经电生理测试可见运动 及感觉神经传导速度显著减慢。22ppt课件外伤性神经炎 1、有臀部注射药物史；2、注射后下肢剧烈疼痛，哭闹，并由注射点沿坐骨神 经走行方向向下肢放射；3、臀部注射后立即出现该下肢瘫痪及足下垂，肌张力低 下，腱反射减弱或消失，浅感觉障碍，2周后肌萎缩；4、肌电图检查可出现失神经电位。23ppt课件单神经炎 1、受累神经分布区感觉、运动及自主神经功能障碍；2、腱反射减弱或消失；3、肌电图可见神经源性损害，同时神经传导速度不同 程度的减慢；24ppt课件神经丛炎 l、多见于成年人，通常受风寒和流感后发病；2、上肢及手部小肌肉萎缩、无力、疼痛和感觉异常，以及按皮节分布的感觉减退及过敏；3、神经电生理检查有助于确定病变部位。25ppt课件周期性麻痹26ppt课件（一）低钾型周期性麻痹：常染色体显性遗传或散发，突发四 肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌肉损害，无意 识障碍及感觉障碍，数小时至一日内达高峰；血钾降低，心电图呈低钾性改变；经补钾治疗后肌无力迅速缓解。27ppt课件（二）高钾型周期性麻痹：有常染色体显性遗传家族史，儿童发 作性无力伴肌强直，无感觉障碍及高级神经活动异常；血 钾增高，心电图呈高钾性改变。28ppt课件（三）正常血钾型周期性麻痹：常染色体显性遗传，国内少见，10岁以前发病，临床表现同低钾型周期性麻痹，持续时间 长达10天以上，补充钾盐常使症状加重，大量氯化钠使之 缓解。29ppt课件肌病 1、临床特点：对称性近端肢体无力；感觉正常；腱反射 减弱；2、实验室检查：血清肌酸激酶增高；肌电图显示为低 波幅、短时限的多相波和全干扰相；神经传导速度正 常，肌肉活检显示肌细胞变性坏死、胞核浓缩。30ppt课件重症肌无力31ppt课件r 神经神经-肌肉接头处肌肉接头处 定位定位 发生传递障碍的发生传递障碍的 获得性获得性 自身免疫病自身免疫病 定性定性概概 述述32ppt课件EE 部分部分&全身骨骼肌全身骨骼肌易疲劳易疲劳,呈波动性呈波动性EE 肌无力特点肌无力特点:活动活动后加重后加重,休息后减休息后减轻轻,晨晨 EE 轻暮重轻暮重临床特征临床特征33ppt课件34ppt课件发病机制35ppt课件正常正常MG抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药36ppt课件临床表现上睑下垂上睑下垂(ptosis)斜视斜视&复视复视(diplopia)眼球运动受限眼球运动受限瞳孔括约肌不受累瞳孔括约肌不受累MG典型临床特点典型临床特点:肌无力呈斑片状分布肌无力呈斑片状分布1.首发症状首发症状 眼外肌无力眼外肌无力37ppt课件临床特点90%眼外肌麻痹面肌受累-皱纹减少，表情困难，闭眼示齿无力咀嚼肌受累-连续咀嚼困难，进食常中断 延髓肌受累-饮水呛咳，吞咽困难，声嘶，鼻音颈肌受累-转颈，抬头困难38ppt课件临床表现严重时出现严重时出现4肢体无力肢体无力,上肢重于下肢上肢重于下肢,近端重于远端近端重于远端4呼吸肌、膈肌受累呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难出现咳嗽无力、呼吸困难4偶有心肌受累，可突然死亡偶有心肌受累，可突然死亡4呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡继发吸入性肺炎可导致死亡 平滑肌平滑肌&膀胱括约肌一般不受累膀胱括约肌一般不受累39ppt课件临床表现严重时出现严重时出现4肢体无力肢体无力,上肢重于下肢上肢重于下肢,近端重于远端近端重于远端4呼吸肌、膈肌受累呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难出现咳嗽无力、呼吸困难4偶有心肌受累，可突然死亡偶有心肌受累，可突然死亡4呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡继发吸入性肺炎可导致死亡平滑肌平滑肌&膀胱括约肌一般不受累膀胱括约肌一般不受累40ppt课件临床表现病情加重原因病情加重原因&诱因诱因-感染感染妊娠妊娠月经月经前常前常,精神创伤精神创伤,过度疲劳过度疲劳避免使用的药物避免使用的药物-奎宁奎宁,奎尼丁奎尼丁,普鲁普鲁卡因酰胺卡因酰胺,青霉胺青霉胺,心得安心得安,苯妥英苯妥英,锂盐锂盐,四环素四环素&氨基糖甙类抗生素氨基糖甙类抗生素可加重症状可加重症状41ppt课件临床检查4受累肌易疲劳受累肌易疲劳:持续活持续活动导致暂时性肌无力动导致暂时性肌无力加重加重,4 短期休息后好转是短期休息后好转是MG特征性表现特征性表现4受累肌无力不符合任受累肌无力不符合任一神经一神经神经根神经根&中枢中枢神神4 经系统病变分布经系统病变分布4进展性病例受累肌可进展性病例受累肌可轻度肌萎缩轻度肌萎缩,感觉正常感觉正常,通常通常4 无反射改变无反射改变 试验试验:持续向上凝视持续向上凝视2min,上睑下垂可加重上睑下垂可加重,短暂休息后肌力改善短暂休息后肌力改善42ppt课件临床表现4.危象危象(Crisis)患者急骤发生延髓肌患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能以致不能维持换气功能,称为危象称为危象.是是MG常见的致死原因常见的致死原因43ppt课件4.危象危象(Crisis)肌无力危象肌无力危象(Myasthenic crisis)胆碱能危象胆碱能危象(Cholinergic crisis)反拗危象反拗危象(Irritabillitic crisis)44ppt课件辅助检查1.胸部胸部X线线&CT平扫平扫胸部胸部CT(纵隔窗纵隔窗).可发现胸腺瘤可发现胸腺瘤.40岁以上患者常见岁以上患者常见胸腺瘤胸腺瘤45ppt课件2.电生理检查电生理检查W约约90%的全身型的全身型MG患者患者3Hz或或5Hz重复电刺重复电刺激激 出现衰减反应出现衰减反应(神经肌肉传递障碍神经肌肉传递障碍)眼肌型阳性率低眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断故正常不能排除诊断低频波幅递减低频波幅递减(5HZ,右面神经右面神经)46ppt课件3.AChR-Ab测定测定 85%90%的全身型的全身型,50%60%单纯单纯 眼肌型眼肌型MG患者患者AChR-Ab滴度增高滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行但抗体水平可与临床状况不平行47ppt课件诊断根据病变主要侵犯骨骼肌根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性症状的波动性晨轻暮重特点晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊48ppt课件可疑病例可经下述检查诊断疲劳试验疲劳试验(Jolly试验试验)重复活动后受累重复活动后受累肌肉肌肉肌无力明显加重肌无力明显加重AChR-Ab滴度测定滴度测定AChR-Ab增高敏感性增高敏感性88%,特异性特异性99%但正常不能排除诊断但正常不能排除诊断49ppt课件疲劳试验疲劳试验(Jolly试验试验)-重重重复活动后受累肌肉重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重肌无力明显加重重复活动后受累肌肉重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重肌无力明显加重复活动后受累肌肉复活动后受累肌肉 肌无力明显加重肌无力明显加重+重复活动后受累肌肉重复活动后受累肌肉50ppt课件抗胆碱酯酶药物试验1新斯的明新斯的明(neostigmine)试验试验注射前注射前新斯的明新斯的明12mg肌注肌注,20min 肌力改善约持续肌力改善约持续2h,为为(+)阿托品阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻肌注可拮抗流涎增多、腹泻&恶恶心等毒蕈碱样反应心等毒蕈碱样反应51ppt课件腾喜龙腾喜龙(tensilon)试验试验 腾喜龙腾喜龙10mg+注射用水稀释至注射用水稀释至1ml,i.v注射注射 2mg,如可耐受如可耐受30s内内i.v注射注射8mg 30s内肌力改善内肌力改善,持续约持续约5min为为(+)52ppt课件神经重复电刺激检查神经重复电刺激检查q用低频用低频(5Hz)&高频高频(10Hz以上以上)重复刺激重复刺激 尺神经、腋神经尺神经、腋神经&面神经面神经q 如动作电位波幅递减如动作电位波幅递减10%以上为以上为(+),MG(+)率率 约约80%q 应停用抗胆碱酯酶药应停用抗胆碱酯酶药24h后检查后检查,否则可假阴性否则可假阴性 53ppt课件治疗 抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药溴吡斯的明溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg,4次次/d(根据症状确定个体化剂量根据症状确定个体化剂量)E 吞咽困难可餐前吞咽困难可餐前30min服药服药E 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明80mg可改善症状可改善症状,不能影响病程不能影响病程54ppt课件毒蕈碱样副作用毒蕈碱样副作用腹痛腹痛,腹泻腹泻,恶心恶心,呕吐呕吐,流涎流涎,支气管支气管 分泌物增多分泌物增多,流泪流泪,瞳孔缩小瞳孔缩小&出汗等出汗等预先用阿托品预先用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强可减轻肠管蠕动过强&唾液过多唾液过多55ppt课件2.皮质类固醇皮质类固醇v抗胆碱酯酶药反应较差抗胆碱酯酶药反应较差,已行胸腺切除患者适用已行胸腺切除患者适用v用药早期肌无力可能加剧用药早期肌无力可能加剧,应住院治疗应住院治疗,剂量剂量&疗程个体化疗程个体化副作用：副作用：Cushing综合征综合征,高血压高血压,糖尿病糖尿病,胃溃疡胃溃疡,白白内障内障,骨质疏松骨质疏松,戒断综合征等戒断综合征等 56ppt课件3.免疫抑制剂免疫抑制剂硫唑嘌呤硫唑嘌呤(azathioprine)23mg/(kg.d),自自1mg/(kg.d)开始开始4严重或进展型病例胸腺切除术后用抗胆碱严重或进展型病例胸腺切除术后用抗胆碱 酯酶药改善酯酶药改善不明显可试用不明显可试用4小剂量皮质类固醇疗效不持续患者小剂量皮质类固醇疗效不持续患者骨髓抑制骨髓抑制,易感染易感染应定期检查血象应定期检查血象&肝、肾功能肝、肾功能,白细胞白细胞3 109/L停用停用骨髓抑制骨髓抑制,易感染易感染应定期检查血象应定期检查血象&肝、肾功能肝、肾功能,白细胞白细胞3 109/L停用停用57ppt课件4.血浆置换血浆置换暂时改善病情急骤恶化暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症肌无力危象患者症状状胸腺切除术前处理胸腺切除术前处理,避免避免&改善术后呼吸危改善术后呼吸危象象疗效持续数日疗效持续数日&数月数月,安全安全,费用昂贵费用昂贵 58ppt课件5.免疫球蛋白免疫球蛋白4剂量剂量0.4g/(kg.d),i.v 滴注滴注,连用连用35d4用于各种类型危象用于各种类型危象,较血浆置换简单易行较血浆置换简单易行4副作用副作用:头痛头痛,感冒样症状感冒样症状,12d可缓解可缓解59ppt课件6.胸腺切除胸腺切除60岁岁MG患者患者 全身型全身型MG(包括老年患者包括老年患者)眼肌型合并胸腺瘤眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视眼肌型伴复视 约约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解无胸腺瘤患者术后症状可缓解可改善可改善&缓解症状缓解症状,疗效常在数月或数年后显现疗效常在数月或数年后显现症状严重患者一般不宜胸腺切除症状严重患者一般不宜胸腺切除60ppt课件7.危象的处理危象的处理肌无力危象肌无力危象最常见（约最常见（约1%MG患者出现）患者出现）腾喜龙试验可证实腾喜龙试验可证实4抗胆碱酯酶药量不足引起抗胆碱酯酶药量不足引起4肺感染或大手术肺感染或大手术(包括胸腺切除术包括胸腺切除术)后常可发生后常可发生4呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入 口腔分泌物导致危象口腔分泌物导致危象维持呼吸功能维持呼吸功能,预防感染预防感染,至患者从危象中恢复至患者从危象中恢复61ppt课件胆碱能危象胆碱能危象 出现肌束震颤或毒蕈碱样反应出现肌束震颤或毒蕈碱样反应 可伴苍白可伴苍白,多汗多汗,恶心恶心,呕吐呕吐,流涎流涎,腹绞痛腹绞痛 或瞳孔缩小或瞳孔缩小立即停用抗胆碱酯酶药立即停用抗胆碱酯酶药待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法 立即停用抗胆碱酯酶药立即停用抗胆碱酯酶药待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法 62ppt课件.腾喜龙试验无反应腾喜龙试验无反应反拗危象反拗危象停用抗胆碱酯酶药停用抗胆碱酯酶药,输液维持或改用其他疗法输液维持或改用其他疗法 7.危象的处理危象的处理抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药不敏感所致不敏感所致治治 疗疗63ppt课件气管切开无菌操作护理气管切开无菌操作护理雾化吸入雾化吸入,及时吸痰及时吸痰保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅呼吸肌呼吸肌麻痹麻痹立即气管切开立即气管切开人工呼吸器辅助呼吸人工呼吸器辅助呼吸防止并发症防止并发症(肺不张肺不张,肺肺感染等是抢救成功关键感染等是抢救成功关键 7.危象的处理危象的处理治治 疗疗64ppt课件4大多数大多数MG患者药物治疗有效患者药物治疗有效4重症患者常死于吸入性肺炎等并发症重症患者常死于吸入性肺炎等并发症预后65ppt课件急性多发性肌炎 1、急性起病，伴有高热、头痛、周身不适和严重肌无 力，全身肌肉、关节疼痛；2、血清CK明显增高；3、肌电图呈肌源性损害；4、肌肉活检可见典型肌炎病理表现。66ppt课件脑干脑炎脑干脑炎是发生于脑干的炎性脱髓鞘病变，临床上不多见，它转化为多发性硬化的几率为30%-50%，多留有后遗症。67ppt课件：任何年龄都可发病，以青壮年居多；急性或亚急性起病，大部分病人病前12周有上呼吸道感染或其他病毒感染史；有一侧或两侧脑干受累的症状及体征，首发症状大多为单个或多个颅神经或锥体束受损的表现，颅神经损害以舌咽神经、迷走神经、面神经、外展神经、三叉神经、动眼神经麻痹多见，锥体束损害多较轻。从颅神经受侵犯的平面判断，脑桥最易受累，其次为延髓；脑脊液检查正常或轻度细胞数和或蛋白增高，颅内压增高不明显；病程常有自限性；激素治疗有效，预后好；MRI异常率低，但有助于鉴别诊断；脑电图异常程度较轻，阳性率较低68ppt课件原因不明的四肢瘫、截瘫、单瘫1、首先明确是否为瘫痪，排除关节炎、滑膜炎等疼痛引 起的运动受限，帕金森引起的肌强直或运动迟缓；2、确定瘫痪的类型；3、完善影像学检查及电生理检查进一步明确病因。69ppt课件短暂性肢体麻痹1、发作突然，持续时间短暂，恢复完全，不遗留任何后遗症。2、可反复发作，并自行缓解，间歇期无体征；3、辅助检查可无阳性发现。70ppt课件 谢谢谢谢71ppt课件