溶血性贫血+概述解读

溶血性贫血 概述概念溶血 RBC非自然衰老而提前受破坏的过程溶血性贫血 RBC破坏BM代偿能力溶血性疾患 RBC破坏BM代偿能力溶血性黄疸 溶血性疾患伴黄疸生物 按病因和发病机制分类RBC破坏场所脾肝等其他单核巨噬系统原位溶血（无效RBC生成）循环血流中血管外溶血血管内溶血遗球、AIHA、血型不合、PNH发病机制RBC衰老和清除RBCHb血红素珠蛋白胆绿素Fe 2+间接胆红素+葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸直接胆红素经胆汁分泌肝肠循环肠菌粪、尿胆元场所：单核巨噬系统（血管外）血管内溶血血浆游离Hb高铁Hb高铁血红素肾尿含铁血黄素结合珠蛋白（1糖蛋白）白蛋白血结素（糖蛋白）肝脏氧化分解高铁HbHb尿、粪胆元临床分类先天、后天血管内、外RBC内在缺陷、外在因素临床表现急性溶血（血管内）寒战腰酸背痛面白、黄疸头痛、呕吐浓茶色尿、肾衰严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿慢性溶血（血管外）贫血、黄疸脾肝肿大胆石症肝功能损害深黄色尿实验室检查血常规 Hb RBC形态异常(多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片)外周血出现幼红细胞 Howell-Jolly小体cabot环红细胞碎片镰状红细胞球形红细胞实验室检查网织红细胞实验室检查BM 红系增生明显活跃实验室检查血液生化 游离Hb 血清珠蛋白 胆红素尿液 含铁血黄素（Rous试验）+尿胆红素+尿胆元+尿隐血+RBC寿命测定诊断步骤肯定溶血证据RBC破坏血管外 高胆红素血症 粪、尿胆元血管内 Hb血症/尿 血清结合珠蛋白 含铁血黄素尿RBC代偿增生 网织红细胞外周血出现幼红细胞BM幼红细胞增生RBC寿命缩短RBC形态异常 吞噬RBC及自身凝集反应 Heinz小体 渗透脆性改变 RBC寿命缩短确定溶血部位血管外 高胆红素血症 粪、尿胆元血管内 Hb血症/尿 血清结合珠蛋白寻找溶血原因病史明确不明Coombs test(+)(-)AIHARBC形态Hams test糖水T热溶血T 畸形正常RBC脆性Hb电泳等Hb病 Hb电泳G6PD高铁Hb还原TPNH治疗祛除病因糖皮质激素 AIHA、PNH脾切除免疫抑制剂输血 RBC悬液 洗涤RBC悬液 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血温抗体型温抗体型AIHAAIHA冷抗体型冷抗体型AIHAAIHA临床分型临床分型 由于引起红细胞破坏的自身抗体在37温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型 温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见温抗体型AIHA原发性：病因不明继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、SLE、感染、肿瘤、药物等药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体常见药物：利福平病 因诊断要点（一）临床表现1.起病2.发病多较缓慢，可反复发作.3.急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现2.症状 慢性轻至中度贫血，黄疸,肝脾可呈轻至中度肿大3.继发性者，有原发病的表现，易忽视本病4.特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征（二）实验室检查1.血常规 Hb；Ret.；红细胞形态 球形RBC,体积较大的RBC,有核RBC2.骨髓象 以红细胞系增生为主3.血清胆红素 间接胆红素为主4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）直接阳性，间接大多阴性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效治 疗去除病因、治疗原发病感染(应积极控制)，可疑药物(立即停用)肿瘤（如卵巢肿瘤等，可行手术切除)糖皮质激素温抗体型AIHA的首选药物治疗泼尼松1-1.5mg/kg/dHb、Ret正常后1周减量,最初药物可每两周左右减量5-10mg，20mg/d以下剂量时减量速度应更缓慢，以防止病情反复。小量(5-10mg/d)维持(=6月)脾切除糖皮质激素治疗无效需要15mg天泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者不能耐受激素副作用者免疫抑制剂（应用指征）激素或脾切除均不能缓解者；其他药物治疗无效，而脾切除又有禁忌证者；急性溶血危象静脉激素治疗无效或常规激素治疗须较大剂量维持者，如泼尼松量10mg/d以上才能维持者。其它治疗：大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效，但价格昂贵，只有短暂疗效血浆置换术：用于治疗无效的危重病例达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA支持治疗洗涤红细胞叶酸 由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。异常血细胞缺乏一组通过糖化肌醇磷脂(GPI)连接在细胞表面的膜蛋白，导致细胞功能发生变化。临床上常有慢性贫血及血管内溶血发作，溶血重时则有血红蛋白尿。诊断要点（一）临床表现慢性血管内溶血，间断Hb尿（酱油色小便）以贫血为主，血栓栓塞症状，感染再障-PNH综合征 全血细胞（二）实验室检查：血象：Hb，全血细胞，小细胞低色素骨髓象：红系增生血管内溶血证据特异性血清学试验酸化血清溶血试验（Ham试验）：+蔗糖溶血试验：+蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏治 疗预防急性溶血发作的诱因急性溶血的处理：去除诱因糖皮质激素6%右旋糖酐 5001000ml静脉滴注预防急性肾衰竭：碱化尿液血栓形成的防治贫血的治疗雄激素、叶酸、补充铁剂、洗涤红细胞异基因骨髓移植