溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征（HUS）o溶血尿毒综合征（溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome HUS）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微血管内血栓形成伴相应器官受累为表现的一组临床综合血管内血栓形成伴相应器官受累为表现的一组临床综合征，属征，属血栓性微血管病血栓性微血管病。o其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能衰竭和其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少血小板减少三大特征三大特征。o本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。的原因之一。o本病可分为典型和非典型两型。本病可分为典型和非典型两型。o典型病例常有前驱胃肠道症状。典型病例常有前驱胃肠道症状。o非典型病例多有家族史，且易复发。非典型病例多有家族史，且易复发。溶血尿毒综合征（）溶血尿毒综合征（）n病因病因n病理生理病理生理 n症状症状 n诊断诊断n鉴别诊断鉴别诊断n治疗治疗 n预防预防病因病因o本病确切本病确切的的病因尚不清楚病因尚不清楚。o腹泻后溶血尿毒综合征（腹泻后溶血尿毒综合征（post-diarrhea HUS,D+HUS）占全部病例的占全部病例的90%左右，又称典型溶左右，又称典型溶血尿毒综合征。血尿毒综合征。o本病与产生螺旋毒素的细菌有关本病与产生螺旋毒素的细菌有关。o致病性大肠杆菌（致病性大肠杆菌（Verotoxin-producing E.coli VTEC）O157：H7、O26、O121、O145等株及等株及志贺痢疾杆菌志贺痢疾杆菌型有关。型有关。o90%的病例与的病例与VTEC感染有关，其中感染有关，其中70%为为O157:H7。o该病菌寄生于家畜的肠道，常通过未熟的肉类和未经巴该病菌寄生于家畜的肠道，常通过未熟的肉类和未经巴氏消毒的牛奶播散。氏消毒的牛奶播散。无腹泻溶血尿毒综合征（无腹泻溶血尿毒综合征（non-diarrhea HUS，D-HUS）约占）约占10的病例，又称非典型溶血尿毒综合征。的病例，又称非典型溶血尿毒综合征。细菌感染细菌感染病毒感染病毒感染药药 物物遗遗 传传其其 他他病理生理病理生理o血栓性微血管病变是主要的致病基础。血栓性微血管病变是主要的致病基础。血管内皮损伤血管内皮损伤血管内皮肿胀血管内皮肿胀微血管性血栓微血管性血栓溶血性贫血溶血性贫血血小板减少血小板减少HUS病毒素病毒素 炎性物质炎性物质血小板血小板 纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白形成丝网纤维蛋白形成丝网红细胞及血小板红细胞及血小板经过时受纤维蛋经过时受纤维蛋白网的机械作用白网的机械作用而遭损伤而遭损伤发生在肾小球发生在肾小球导致肾功能不全导致肾功能不全 症状症状o前驱表现：前驱表现：腹泻腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天；、腹痛、呕吐及食欲不振数天；o前驱期约持续数天至前驱期约持续数天至2 周，其后常有一无症状间歇期。周，其后常有一无症状间歇期。o在前驱期后在前驱期后510 天（可迟至数周）突然发病。天（可迟至数周）突然发病。o急性微血管性溶血性贫血；急性微血管性溶血性贫血；o弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾向；弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾向；o急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿；急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿；o其他：如循环系统表现（高血压、心律失常、心力衰竭）其他：如循环系统表现（高血压、心律失常、心力衰竭）o严重病例发生神经系统症状（嗜睡、抽搐、昏迷）。严重病例发生神经系统症状（嗜睡、抽搐、昏迷）。诊断诊断o溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞3%-5%，乳酸脱氢酶升高；，乳酸脱氢酶升高；o血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板计数多血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板计数多50109/L；o进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升高；高；o凝血异常：凝血时间延长，血凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物增多；增多；o肾活检：肾脏微血管栓塞。肾活检：肾脏微血管栓塞。诊断要点诊断要点主要诊断依据是：主要诊断依据是：o急性溶血性贫血；急性溶血性贫血；o肾功能衰竭；肾功能衰竭；o血小板减少。血小板减少。根据病情轻重分为两型：根据病情轻重分为两型：o轻型诊断标准为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少；轻型诊断标准为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少；o重型诊断标准为除上述三项症状外，尚伴有无尿、高血重型诊断标准为除上述三项症状外，尚伴有无尿、高血压和抽搐。压和抽搐。鉴别诊断鉴别诊断o其他原因所致的急性肾功能衰竭其他原因所致的急性肾功能衰竭o各种原因引起的溶血各种原因引起的溶血o血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜(TTP)o系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮oEvans综合征综合征(原发性血小板减少性紫癜合并自身原发性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血)HUS与与TTP的鉴别要点的鉴别要点HUSTTP年龄年龄儿童多见儿童多见青壮年为主青壮年为主性别性别儿童男女相近儿童男女相近女性显著多于男性女性显著多于男性临床表现临床表现 前驱症状前驱症状腹泻和上感腹泻和上感无无 发热发热少见少见均有均有 肾功能损害肾功能损害较重较重较轻较轻 神经系统症状神经系统症状少见，轻少见，轻常见，重常见，重 出血出血少见少见多见多见 其他部位受累其他部位受累少见少见多见，广泛多见，广泛DIC检查阳性检查阳性多见多见少见少见病理微血栓病理微血栓局限于肾脏局限于肾脏广泛，累及全身广泛，累及全身预后预后较好，死亡率较好，死亡率20%不良，死亡率不良，死亡率80%死亡原因死亡原因肾衰肾衰中枢神经系统损害中枢神经系统损害治疗治疗o一般治疗n抗感染治疗：有前驱感染如O157:H7出血性大肠菌感染，应慎用抗生素，严格控制肾毒性抗生素。n纠正水电解质紊乱：HUS病人脱水时，要及时充分补液，若已出现肾衰，患者少尿、无尿伴高血容量综合征适应限水。n补充热量和营养，加强支持疗法：一旦呕吐、腹泻停止，肠道营养应重新开始。有时存在严重的持续性结肠炎、肠缺血、坏死并有穿孔时，应选用全肠道外营养。n对症处理：如控制血压等。治疗治疗o透析治疗n早期充分透析：可避免并发症发生。n透析指征：少尿、无尿超过2日；BUN28.56，或每日上升9mmol/L，Scr 530.4umol/L；血钾6mmol/L，或心电图示高钾；HCO3-10mmol/L；肺水肿或其先兆；顽固性高血压。n透析方式：o腹膜透析；o血液透析。治疗治疗o连续性肾脏替代治疗(CRRT)n适应证：重症急性肾衰；伴有ARF的多器官功能衰竭(MOF)。n方法：连续性血液滤过CVVA和CAVH；连续性血液超滤CVVU和CAVU；连续性血液透析CVVHD和CAVHD；连续性血液透析滤过CVVHDF和CAVHDF。治疗治疗o血浆置换(PE)n适应证：出现神经系统症状或严重器官衰竭；PLT50109/L或降低50%；血清LDH1000IU/L；已证实PE比单独血浆输注更有效者。n方法：n二次滤过法：两个不同滤过膜孔径的滤器串联，第一次滤过，血浆全部蛋白被分离；第二次滤过，去除致病性大分子免疫球蛋白，而小分子白蛋白被回输。n血浆吸附法：第一步分离出血浆；第二步通过吸附剂清除血浆中致病物质。