血液检验特殊类型白血病课件

血液学检验浆细胞白血病浆细胞病骨髓增殖性疾病检验系毕晓郁浆细胞白血病浆细胞性白血病浆细胞性白血病(PCL)一种以一种以浆细胞异常增生胞异常增生为主主的的少少见类型的白血病；型的白血病；其特点其特点为外周血和骨髓中外周血和骨髓中出出现大量的大量的异常异常浆细胞胞，广泛浸广泛浸润组织器官；器官；病情病情发展迅速展迅速，表现同其它白血病；表现同其它白血病；分为原发性和继发性。分为原发性和继发性。PCL-血象白细胞总数多升高；浆细胞20或绝对值2.0X109/L，可为原始或幼稚浆细胞并伴形态异常；红细胞和血小板减少。PCL-骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃；浆细胞显著增生，可有原始浆细胞、幼稚浆细胞、小浆细胞等；浆细胞：胞体较小，圆形、长圆形或卵圆形，核幼稚，仁明显，染色质疏松，核质发育不平衡PCL与MM的区别血象血象：外周血原幼浆细胞大于：外周血原幼浆细胞大于20%20%，异形性较小；，异形性较小；临床表现临床表现：骨痛与溶骨少见；：骨痛与溶骨少见；病程病程:发展迅速。发展迅速。浆细胞病多发性骨髓瘤原发性巨球蛋白血症多发性骨髓瘤(MM)MM)MM概述骨髓内骨髓内单一浆细胞株单克隆异常增生单一浆细胞株单克隆异常增生的的恶性肿瘤恶性肿瘤。特征是：特征是：单克隆浆细胞恶性增殖单克隆浆细胞恶性增殖分泌过量的单克分泌过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位；MM临床表现骨骼浸润骨骼浸润：骨痛、骨质疏松、病理性骨折且逐渐：骨痛、骨质疏松、病理性骨折且逐渐加重；高钙血症；加重；高钙血症；贫血贫血，进行性加重；，进行性加重；血粘度过高血粘度过高，心脑血管疾病，血沉加快；，心脑血管疾病，血沉加快；免疫功能免疫功能异常异常,反复感染；反复感染；肾功能肾功能损害；损害；病情较浆细胞白血病病情较浆细胞白血病进展进展缓慢缓慢MM血象红细胞和血红蛋白减低红细胞和血红蛋白减低：一般为正常细胞正常：一般为正常细胞正常色素性贫血，红细胞呈色素性贫血，红细胞呈缗钱状缗钱状排列，可见幼红排列，可见幼红细胞。细胞。白细胞白细胞数多正常，数多正常，可见少数骨髓瘤细胞可见少数骨髓瘤细胞(一般一般5%)10%10%，甚至甚至70709595；其他系其他系因骨髓瘤细胞的增生程度不同而受到不因骨髓瘤细胞的增生程度不同而受到不同程度的抑制；同程度的抑制；早期瘤细胞呈早期瘤细胞呈灶性分布灶性分布，需，需多部位、多次多部位、多次骨髓骨髓穿刺或骨髓活检提高检出率。穿刺或骨髓活检提高检出率。MM其它检查血清总蛋白增高，血清总蛋白增高，球蛋白增高球蛋白增高，白蛋白，白蛋白/球蛋白球蛋白比值降低；比值降低；血清钙血清钙增高；增高；血清蛋白电泳血清蛋白电泳：M M蛋白峰；蛋白峰；蛋白尿蛋白尿，尿本，尿本-周蛋白阳性；周蛋白阳性；肾功能检查肾功能检查：血肌酐、尿素氮、尿酸异常；：血肌酐、尿素氮、尿酸异常；血沉血沉明显加快，明显加快，血粘度血粘度增高；增高；MM诊断标准1骨髓中浆细胞骨髓中浆细胞15%15%，并有异常浆细胞，并有异常浆细胞(骨髓瘤细骨髓瘤细胞胞)或组织活检证实为浆细胞瘤。或组织活检证实为浆细胞瘤。2 2血清中出现血清中出现大量单克隆免疫球蛋白大量单克隆免疫球蛋白 或尿中单克或尿中单克隆免疫球蛋白轻链隆免疫球蛋白轻链(本周蛋白本周蛋白)1.01.0g/24g/24小时。小时。3 3广泛性广泛性骨质疏松或溶骨骨质疏松或溶骨病变。病变。习题某老年男性患者，因骨折住院，检查发现骨髓有大量异常细胞，如下图所示，可考虑诊断（）A 急性单核细胞白血病B 恶性组织细胞病C 多发性骨髓瘤D 巨核细胞白血病E 巨幼细胞贫血习题多发性骨髓瘤外周血红细胞特点是（）A 细胞着色不一B 靶形红细胞C 缗钱状红细胞 D 球形红细胞 E 裂红细胞原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症少少见的血液中出的血液中出现大量的大量的单克隆巨球蛋白（克隆巨球蛋白（IgMIgM）为特征的特征的B B淋巴淋巴细胞胞恶性增生性疾病性增生性疾病。好好发于老年人，男性多于老年人，男性多见。临床表现贫血血症状症状肝、脾、淋巴肝、脾、淋巴结肿大大；高粘高粘综合征合征(视力模糊、力模糊、头痛、痛、头晕)；很少出很少出现溶骨性病溶骨性病变，肾功能减退。功能减退。血象红细胞和血胞和血红蛋白减低蛋白减低，正常色素性，正常色素性贫血；血；白白细胞胞正常或减少，分正常或减少，分类时中性粒中性粒细胞减低胞减低，淋巴淋巴细胞增多胞增多；血小板血小板数正常或减低。数正常或减低。成熟成熟红细胞胞缗钱状状排列。排列。骨髓象1.1.淋巴淋巴样浆细胞胞呈弥漫性增生，淋巴呈弥漫性增生，淋巴细胞、胞、浆细胞易胞易见；2.2.嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散在于异常细嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散在于异常细胞之间胞之间为本病的特征；为本病的特征；3.3.成熟成熟红细胞呈胞呈缗钱状状排列；排列；4.4.PASPAS染色染色病变细胞胞浆中有病变细胞胞浆中有球状阳性颗粒球状阳性颗粒。其他检查其他检查总蛋白升高，白球比值减小；总蛋白升高，白球比值减小；蛋白电泳：蛋白电泳：单克隆单克隆IgMIgM；血清中单克隆血清中单克隆IgMIgM水平水平10g/L10g/L血沉加快；血沉加快；血粘度增高。血粘度增高。骨髓增殖性疾病真性红细胞增多症慢性粒细胞白血病原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化原发性血小板增多症原发性血小板增多症（ET）一种少见的原因不明的以一种少见的原因不明的以巨核细胞增生为主巨核细胞增生为主的骨的骨髓增生性疾病。髓增生性疾病。特点：特点：血小板持续增多血小板持续增多，自发性，自发性出血倾向或血栓出血倾向或血栓形成形成，半数以上有，半数以上有脾大脾大。ET实验室检查血象血象：血小板计数：血小板计数：1000101000109 9/L L。血片中血小板成堆，大小形态不一，有血片中血小板成堆，大小形态不一，有巨大血小板巨大血小板。骨髓象（骨髓象（P240P240图）图）：增生活跃或明显活跃，增生活跃或明显活跃，巨核细胞显著增多巨核细胞显著增多（胞浆丰富、核（胞浆丰富、核分叶多、空泡。分叶多、空泡。血小板功能血小板功能：对肾上腺素和胶原的对肾上腺素和胶原的聚集反应减低聚集反应减低是特征表现。是特征表现。ET诊断符合临床出血、脾大、血栓形成的体征；符合临床出血、脾大、血栓形成的体征；血小板血小板1000101000109 9/L L；可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症者。症者。原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化（IMF）为一种为一种骨髓增殖性骨髓增殖性疾病；疾病；其骨髓造血组织逐渐为其骨髓造血组织逐渐为纤维组织纤维组织所代替；所代替；严重地严重地影响了造血功能的病理状态影响了造血功能的病理状态。IMF临床表现临床特征床特征为贫血，肝脾血，肝脾肿大大，外，外周周血中出血中出现幼粒、幼粒、幼幼红细胞，骨髓呈不同程度的胞，骨髓呈不同程度的纤维化化。原发性原发性 急性型急性型骨髓骨髓纤维化化 继发性性 慢性型慢性型IMF血象正细胞正色素性贫血，晚期多有严重贫血。可正细胞正色素性贫血，晚期多有严重贫血。可见见嗜多色性、嗜多色性、泪滴状红细胞泪滴状红细胞，可见幼红细胞，可见幼红细胞；白细胞增多或正常，白细胞增多或正常，偶见幼粒细胞偶见幼粒细胞。血小板早期增多，晚期减少，血小板早期增多，晚期减少，血小板大而畸形，血小板大而畸形，偶见巨核细胞碎片偶见巨核细胞碎片。IMF骨髓象就诊时多因骨质硬化就诊时多因骨质硬化穿刺困难穿刺困难。常见常见干抽现象干抽现象或抽出的骨髓液含或抽出的骨髓液含有核细胞极少有核细胞极少，而含有，而含有大量纤维组织及聚集的血小板。大量纤维组织及聚集的血小板。骨髓活检有典型改变（确认必要条件），可见不同程度骨髓活检有典型改变（确认必要条件），可见不同程度的的纤维化改变（网状纤维和胶原纤维增多纤维化改变（网状纤维和胶原纤维增多）有的病例可有残留造血灶，巨核细胞可见到，但数量很有的病例可有残留造血灶，巨核细胞可见到，但数量很少。少。本节重点浆细胞白血病血象特点？浆细胞白血病血象特点？多发性骨髓瘤的特征？红细胞形态特点？多发性骨髓瘤的特征？红细胞形态特点？原发性巨球蛋白血症血液中出现何种免疫球蛋白？原发性巨球蛋白血症血液中出现何种免疫球蛋白？原发性骨髓纤维化红细胞形态和骨髓穿刺特点？原发性骨髓纤维化红细胞形态和骨髓穿刺特点？