血液总论缺铁再障溶贫培训课件

血液血液总论缺缺铁再障溶再障溶贫内内 容容红细胞疾病白细胞疾病出血性疾病和血栓性疾病2血液总论缺铁再障溶贫红细胞红细胞疾病（疾病（Erythrocyte disorders）贫血贫血 缺铁性贫血（Iron deficiency anemia)巨幼细胞贫血（Megaloblastic anemia)再生障碍性贫血（Aplastic anemia)纯红细胞再生障碍性贫血(Pure red cell aplasia)慢性病性贫血（Anemia of chronic disease)骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome)溶血性贫血（Hemolytic anemia)失血性贫血（Blood loss anemia)红细胞增多症红细胞增多症 真性红细胞增多症（Polycythemia vera)3血液总论缺铁再障溶贫白细胞疾病（白细胞疾病（Leucocytic diseases)良性疾病良性疾病 白细胞减少（Leukopenia)白细胞增多 (Leucocytosis)白细胞功能异常 传染性单核细胞增多症恶性血液病恶性血液病 白血病(Leukemia)淋巴瘤(Lymphomas)浆细胞病(Plasma cell diseases)恶性组织细胞病(Malignant histocytosis)骨髓纤维化(Myelofibrosis)4血液总论缺铁再障溶贫出血性出血性疾病疾病和血栓性疾病和血栓性疾病(Disorders of hemostasis and thrombosis)出血性疾病出血性疾病 过敏性紫癜 血管性血友病 特发性血小板减少性紫癜 血友病 弥漫性血管内凝血 血栓性疾病血栓性疾病 动脉血栓 静脉血栓 微循环血栓5血液总论缺铁再障溶贫第一章第一章 贫贫 血血 概概 论论6血液总论缺铁再障溶贫内内 容容 一、一、定义定义 二、二、分类分类 三、三、临床表现临床表现 四、四、诊断诊断 五、五、治疗治疗7血液总论缺铁再障溶贫参参 考考 值值 Hb RBC HCT成年男性成年男性 120160g/L （4.05.5）1012/L 4050容积容积%成年女性成年女性 110150g/L （3.55.0）1012/L 3748容积容积%新生儿新生儿 170200g/L （6.07.0）1012/L 8血液总论缺铁再障溶贫定定 义义贫血贫血的严格定义应是全身循环血液中红细胞容量减少至 正常范围以下(男28ml/,女21ml/)。贫血贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度Hb、红 细胞计数RBC和或血细胞比容HCT低 于相同年龄、性别和地区的正常标准的下限。一般 认为在平原地区，成年男性成年男性Hb120g/L。RBC 4.01012/L及或及或HCT40,成年女性成年女性Hb 110g/L、RBC 3.5 1012/L及或及或HCT 35，就 可诊断为贫血，其中以血红蛋白浓度降低最为重要。贫血是一种症状，不是一种疾病。9血液总论缺铁再障溶贫分分 类类10血液总论缺铁再障溶贫 贫血的分度贫血的分度 120男 轻度：90g/LHb110女g/L 中度：60g/LHb90g/L 重度：30g/LHb60g/L 极重度：Hb30g/L11血液总论缺铁再障溶贫根据红细胞形态特点分类根据红细胞形态特点分类 类类 型型 MCV (fl)MCHC （%）常见疾病常见疾病大细胞性贫血正常细胞性贫血小细胞低色素性贫血 100 80100 80 3235 3235 32巨幼细胞贫血、MDS再生障碍性贫血、溶血性贫血急性失血性贫血缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血慢性病性贫血12血液总论缺铁再障溶贫根据贫血的病因及发病机制分类根据贫血的病因及发病机制分类 病因及发病机制病因及发病机制 临床疾病临床疾病 一、红细胞生成减少一、红细胞生成减少 1、造血干祖细胞异常 2、造血调节异常 3、造血原料不足或利用障碍 二、红细胞破坏过多二、红细胞破坏过多 1、红细胞内在缺陷 2、红细胞外在因素 三、失血三、失血AA、PRCA、MDS、AL、MM、MH等MF、恶性血液病、转移癌；T、B细胞功能亢进；EPO、TNF、IFN等MegA、IDA、铁粒幼细胞贫血红细胞膜异常红细胞酶异常血红蛋白异常免疫性溶血性贫血机械性溶血性贫血其他（物理、化学、生物及脾亢等）急、慢性失血性贫血13血液总论缺铁再障溶贫14血液总论缺铁再障溶贫15血液总论缺铁再障溶贫根据骨髓红系增生程度分类增生性贫血：IDA、MegA、HA增生不良性贫血：AA16血液总论缺铁再障溶贫临临 床床 表表 现现 一般表现一般表现：疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现的 症状。皮肤粘膜苍白是贫血的主要体征。中枢神经系统中枢神经系统：头痛、头昏、头晕、耳鸣目眩、注 意力不集 中 等，严重者可出现晕厥。呼吸系统：呼吸系统：呼吸加深加快、气短、呼吸困难。心血管系统心血管系统：症状包括心悸、气短、心绞痛、心衰，体征可 有心率加快、心音有力、脉压增 加、心脏扩大、出 现杂音、心衰体征。心 电图可出现ST-T改变。消化系统消化系统：食欲减退、恶心、腹胀、腹泻或便泌。泌尿生殖系统泌尿生殖系统：严重贫血可有蛋白尿、夜尿增多，性欲改 变及月经 失调。17血液总论缺铁再障溶贫贫血症状的有无及轻重决定于贫血的病因贫血的病因贫血的程度贫血的程度贫血发生的速度贫血发生的速度23二磷酸甘油酸，2，3 DPG机体对缺氧的代偿能力和适应能力机体对缺氧的代偿能力和适应能力速度、年 龄、心肺脑疾病患者的体力活动程度患者的体力活动程度18血液总论缺铁再障溶贫诊诊 断断分二步分二步：有无贫血，贫血的原因。依依 据据：病史 体格检查 实验室检查主要依据19血液总论缺铁再障溶贫实验室检查实验室检查20血液总论缺铁再障溶贫血常规检查血常规检查 红细胞形态与贫血的关系红细胞形态与贫血的关系 类类 型型 MCV（fl）MCHC（%）常见疾病常见疾病大细胞性贫血 100 3235 巨幼细胞贫血正常细胞性贫血 80100 3235 再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血性贫血小细胞低色素性贫血 80 32 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 21血液总论缺铁再障溶贫血涂片检查血涂片检查22血液总论缺铁再障溶贫正常红细胞23血液总论缺铁再障溶贫小细胞低色素红细胞24血液总论缺铁再障溶贫球形红细胞25血液总论缺铁再障溶贫靶形红细胞26血液总论缺铁再障溶贫椭园形红细胞27血液总论缺铁再障溶贫泪滴形红细胞28血液总论缺铁再障溶贫红细胞缗钱状排列29血液总论缺铁再障溶贫各种异形红细胞30血液总论缺铁再障溶贫嗜碱形点彩31血液总论缺铁再障溶贫网织红细胞计数网织红细胞计数32血液总论缺铁再障溶贫 骨髓检查骨髓检查 病因检查病因检查33血液总论缺铁再障溶贫治治 疗疗 病因治疗病因治疗 铁剂 叶酸、维生素B12 维生素B6 糖皮质激素 雄激素 ATG/ALG、CSA 红细胞生成素EPO 脾切除 造血干细胞移植 对症治疗对症治疗 34血液总论缺铁再障溶贫内内 容容一、定义一、定义二、分类二、分类三、临床表现三、临床表现四、诊断四、诊断五、治疗五、治疗35血液总论缺铁再障溶贫谢谢 谢谢36血液总论缺铁再障溶贫第二章 缺铁性贫血(Iron deficiency anemia,IDA)37血液总论缺铁再障溶贫内内 容容 一、定义二、铁的代谢三、病因 四、临床表现 五、实验室检查六、诊断标准 七、鉴别诊断 八、治疗38血液总论缺铁再障溶贫 定定 义义 缺铁性贫血是由于体内储存铁（包括骨髓、缺铁性贫血是由于体内储存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）消耗殆尽，不能满足正肝、脾及其他组织内）消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成需要而发生的贫血。属于小细胞常红细胞生成需要而发生的贫血。属于小细胞低色素性贫血。低色素性贫血。珠蛋白 血红蛋白血红蛋白 原卟啉 血红素 铁39血液总论缺铁再障溶贫 铁铁 的的 代代 谢谢 铁的分布铁的分布：血红蛋白（67%67%）功能状态铁 肌红蛋白（15%）其他（酶和辅因子）（酶和辅因子）储存铁 40血液总论缺铁再障溶贫铁铁 的的 代代 谢谢 铁的来源：铁的来源：衰老的红细胞 食物 铁的吸收：铁的吸收：部位部位 主要在十二指肠及空肠上段 食物种类 影响因素影响因素 胃酸 维生素C 体内铁储存量41血液总论缺铁再障溶贫铁铁 的的 代代 谢谢铁的运输：铁的运输：Fe2+Fe3+与转铁蛋 白结合 与幼红细胞结合 进入细胞内 还原成Fe2+参与合成血红蛋白。血清铁血清铁 总铁结合力总铁结合力 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度42血液总论缺铁再障溶贫铁铁 的的 代代 谢谢铁的储存：铁的储存：细胞内铁细胞内铁 细胞外铁细胞外铁铁的排泄：铁的排泄：大、小便、皮肤、汗液、乳汁。43血液总论缺铁再障溶贫 病病 因因 婴幼儿 需要量增加而摄入不足需要量增加而摄入不足 青少年 育龄妇女 萎缩性胃炎 胃大部分切除 吸收障碍吸收障碍 肠炎 某些药物 铁丢失过多铁丢失过多44血液总论缺铁再障溶贫 临临 床床 表表 现现 原发病的表现原发病的表现 贫血的临床表现贫血的临床表现 其他的组织缺铁的表现：其他的组织缺铁的表现：皮肤、毛发、指甲、粘膜（Plummer-Vinson)神经、精神45血液总论缺铁再障溶贫外胚叶的营养失调46血液总论缺铁再障溶贫神经和精神症状47血液总论缺铁再障溶贫 实实 验验 室室 检检 查查血血 象：象：呈小细胞低色素性贫血（MCV80fl，MCHC32%）48血液总论缺铁再障溶贫骨骨 髓：髓：49血液总论缺铁再障溶贫铁代谢：铁代谢：血清铁,总铁结合力,转铁蛋白饱和度 血清铁蛋白 血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR)骨髓：细胞外铁消失，内铁减少。50血液总论缺铁再障溶贫红细胞内卟啉代谢：红细胞内卟啉代谢：FEP；ZPP 51血液总论缺铁再障溶贫 诊诊 断断 标标 准准1、形态上符合小细胞低色素性贫血；2、有明确的缺铁病因和临床表现；3、血清铁，总铁结合力；4、运铁蛋白饱和度；5、血清铁蛋白；6、细胞外铁消失，内铁；7、红细胞游离原卟啉（FEP）；8、铁剂治疗有效。符合第1条和28条中任何两条以上者可诊断。进一步病因诊断。进一步病因诊断。52血液总论缺铁再障溶贫鉴鉴 别别 诊诊 断断 珠蛋白生成障碍性贫血；珠蛋白生成障碍性贫血；慢性病性贫血；慢性病性贫血；铁粒幼细胞贫血。铁粒幼细胞贫血。53血液总论缺铁再障溶贫 治治 疗疗 1、病因治疗、病因治疗 2、补充铁剂、补充铁剂 （1）口服铁剂）口服铁剂 餐后服用 忌与茶同时服用 实验室早期有效反应为网织红细胞反应 疗程 （2）胃肠外用铁）胃肠外用铁54血液总论缺铁再障溶贫治治 疗疗（2）胃肠外用铁）胃肠外用铁（右旋糖酐铁）适应症：适应症：有胃肠疾病，口服铁剂使症状加重者；实在不能耐受口服铁剂治疗者；有吸收不良病因者；因出血丧失铁的速度，超过了铁被吸收的速度；严重IDA又需要短期内提高血红蛋白者。用药总计量的计算公式：用药总计量的计算公式：所需补充铁（mg)=150-患者患者HB(g/L)体重（体重（kg）0.330.33 副作用：副作用：55血液总论缺铁再障溶贫内内 容容 一、定义一、定义二、铁的代谢二、铁的代谢三、病因三、病因 四、临床表现四、临床表现 五、实验室检查五、实验室检查六、诊断标准六、诊断标准 七、鉴别诊断七、鉴别诊断 八、治疗八、治疗56血液总论缺铁再障溶贫谢谢 谢谢57血液总论缺铁再障溶贫谢谢 谢谢58血液总论缺铁再障溶贫第三章第三章 再生障碍性贫血再生障碍性贫血Aplastic anemia,AA59血液总论缺铁再障溶贫内内 容容 一、定义一、定义 二、病因二、病因 三、发病机制三、发病机制 四、临床表现四、临床表现 五、实验室检查五、实验室检查 六、诊断及分型标准六、诊断及分型标准 七、鉴别诊断七、鉴别诊断 八、治疗八、治疗60血液总论缺铁再障溶贫定定 义义 再生障碍性贫血再生障碍性贫血再障再障是一组由于化 学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓造血干细胞及或造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，外周血全血细胞减少为特征的疾病。61血液总论缺铁再障溶贫正常骨髓组织片62血液总论缺铁再障溶贫再障病理 63血液总论缺铁再障溶贫病病 因因 继发性继发性 化学因素：药物 抗肿瘤药 抗生素 氯霉素 合霉素 磺胺药 四环素 偶继发于 青霉素 链霉素 异胭肼 对氨基水杨酸 抗风湿药 保秦松 阿司匹林 抗甲状腺药 他巴唑 抗癫痫药物 苯妥英纳 镇静剂 氯丙嗪 抗组胺药 异丙嗪 化学制剂：苯及其衍生物 杀虫剂 DDT 其他 染发剂 水银等 物理因素：X射线 放射性核素 鐳等 生物因素：病毒性肝炎 各种严重感染 遗传性遗传性 范可尼贫血 原发性原发性 大约占65%64血液总论缺铁再障溶贫发发 病病 机机 制制造血干祖细胞缺陷造血干祖细胞缺陷 血象特点、细胞培养、造血干细 胞 移植治疗效果造血微环境异常造血微环境异常 CFUF减少、治疗效果免疫异常免疫异常 混合培养、治疗效果 65血液总论缺铁再障溶贫 有人根据患者骨髓干细胞培养和患者外周血T淋巴细胞和血浆与正常人骨髓混合培养的结果，推测病人再障发病的可能机制。患者骨髓CFU低而无抑制成份为干细胞缺陷；CFU不低，也无抑制成份为骨髓微环境缺陷；CFU不低，有抑制成份可能为免疫异常。66血液总论缺铁再障溶贫临临 床床 表表 现现 贫血、出血和感染。分为重型（SAA）和非重型再障（NSAA）。67血液总论缺铁再障溶贫实实 验验 室室 检检 查查 血象血象：全血细胞减少、网织红细胞计数降低。骨髓象：骨髓象：肉眼 骨髓小粒减少，脂肪滴增多。镜下 增生程度减低或重度减低，造血 细胞减少，最重 要的是巨核细胞 减少或缺如，而非造血细胞增加。骨髓活检：骨髓活检：红骨髓显著减少，代以脂肪组织。巨 核细胞减少。造血干细胞培养：造血干细胞培养：CFUE减少，BFUE减少，CFUG减少，CFUGM减 少，CFUMeg减少。T细胞亚群：CD4+：CD8+，Th1:Th2。IL-2、IFN-r、TNF。68血液总论缺铁再障溶贫正常骨髓象69血液总论缺铁再障溶贫AA骨髓小粒70血液总论缺铁再障溶贫正常骨髓活检71血液总论缺铁再障溶贫AA骨髓病理72血液总论缺铁再障溶贫 诊诊 断断 73血液总论缺铁再障溶贫诊诊 断断 标标 准准1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；2、脾不大；3、骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血细胞 增多，造血细胞减少，尤以巨核细胞减 少明显；4、除外其他全血减少的疾病PNH、MDS、MH等。74血液总论缺铁再障溶贫分分 型型 标标 准准 区别点区别点 SAA NSAA 起 病 出血症状 感 染 血 象 骨 髓 象 预 后多急骤,贫血进行性加剧部位多,程度重,内脏出血多多见,且较严重,多合并败血症网织红网织红15 109/L中性粒细胞中性粒细胞0.5 109/L血小板血小板15 109/L中性粒细胞中性粒细胞0.5 109/L血小板血小板20109/L增生减低，可有增生灶，但巨核细胞减少或缺如病程较长，部分治愈或缓解，部分进步，部分迁延不愈，少数死亡75血液总论缺铁再障溶贫鉴鉴 别别 诊诊 断断 PNH：血管内溶血黄疸、酱油色尿、血间接 胆红素增高、尿Rous试验阳性、Hb尿，Ham试验阳性）。MDS：骨髓增生明显活跃，三系细胞病态造血 现象。自身抗体介导的全血细胞减少：自身抗体介导的全血细胞减少：急性造血功能停滞：急性造血功能停滞：急性白血病：急性白血病：MH：淋巴结、肝、脾肿大，骨髓中出现异常 组织细胞。76血液总论缺铁再障溶贫治治 疗疗 支持及对症治疗支持及对症治疗包括造血细胞生长因子的应用）NSAA的治疗的治疗SAA及及SAA的治疗的治疗 77血液总论缺铁再障溶贫NSAA 的的 治治 疗疗1、雄激素、雄激素：机制 EPO增加，直接对多能造血 干细胞刺激 常用药物 丙睾、康力龙、大力补等 疗程 至少3个月以上，如半年以 上无网织红细胞或 血红蛋 白的上升趋势，才可作为无效 副作用 男性化作用 钠水潴留 肝脏毒性反应GPT、黄疸）注射局部常 发生肿块、脓肿 2、CSA：机制 抑制T细胞生成IL2，防止IL2激活细胞毒性 T细胞。副作用 肝、肾毒性，多毛症，牙龈增 生，高血压。3、中药治疗、中药治疗78血液总论缺铁再障溶贫SAA及及SAA的治疗的治疗1、造血干细胞移植、造血干细胞移植：年龄不应超过40岁，有合适的供体，最好在 未接受输血、没有发生感染前早期使用。2、免疫抑制剂、免疫抑制剂：ALG 或 ATG，可单用，也可与其他免疫抑 制剂CSA同 用。机制 抑制T抑制性细胞介导的免疫作用，解除后者 对造血干细胞的 抑制。另有免疫调节机制，使T辅助细胞和外周血单个核C ，使GM-CSF。疗效 近20余年欧美文献已报道，用该类药治疗再障 1300例，有效率30%90%，大多为50%左右。一般认为用该类药13个月出现疗效。副作用 超敏反应，占60%；血清病，占43%；出血，占30%。其他少数病人发生低血压或高血压及 溶血反应等。免疫抑制剂还可用CSA，大剂量甲基强的松龙，大剂量丙种球蛋白。79血液总论缺铁再障溶贫病例介绍 姓名：张妙丽职业：油漆工人 性别：女入院时间：98-9 年龄：54岁住院号：343778主主 诉诉：牙龈渗血、皮下瘀斑2月余，间断发热、头昏1 月。现病史现病史：患者2月前无明显诱因牙龈渗血、皮下瘀斑，未 引起患者重视。近1月来间断发热，体温高达 40，伴头昏、活动后心慌。在上海 仁 济医院 就诊，查血常规白细胞为2.3109/L,N 0.475 109/L,Hb53g/L,Plt7 109/L,骨髓活检示AA，予抗感染及输血治疗，效果不明显转我院。无骨关节疼痛，无咯血及便血和血尿。80血液总论缺铁再障溶贫既往史既往史：无特殊个人史个人史：油漆工作20余年。家族史家族史：无特殊。PE：T37.4.BP120/80mmHg.贫血貌，四肢散在瘀 斑,皮肤无黄染，表浅淋巴结不大，巩膜无黄染，口腔 粘膜无血泡，HR100次/分，心尖部SM，肝脾未及。81血液总论缺铁再障溶贫 辅助检查辅助检查血常规血常规：Hb54g/L,MCV91fl,MCHC33%,WBC1.8109/L,N0.492109/L,Ret0.9%,Plt1 7 109/L.骨髓常规骨髓常规：增生减低，G24%，E12%，L64%，全片未见巨核细胞，骨髓小粒中以L细胞为主，可见浆细胞、组织嗜碱细胞。其他：其他：大便潜血（），尿含铁血黄素（），酸溶血试验（），肝肾功能正常，乙肝（），叶酸、维生素B12正常，腹部B超、胸片正常。82血液总论缺铁再障溶贫诊断诊断：SAA并感染治治疗疗：丙睾+CSA+中药及补充造血原料，间断成分输血及 抗感染。治疗结果治疗结果：感染，贫血逐渐控制，头昏逐好转。血红蛋白2个月开始上升，半年达正常。白细 胞计数近10个月恢复正常。血小板恢复最慢，3个月后达安全水平，半年后 达70109/L以上，目前该病人无不适，白红蛋白、白细胞正 常，但血小板波动在7080109/L之间，仍以丙睾100 mg，每10 天一 次维持。83血液总论缺铁再障溶贫内内 容容 一、定义一、定义 二、病因二、病因 三、发病机制三、发病机制 四、临床表现四、临床表现 五、实验室检查五、实验室检查 六、诊断及分型标准六、诊断及分型标准 七、鉴别诊断七、鉴别诊断 八、治疗八、治疗84血液总论缺铁再障溶贫谢谢 谢谢85血液总论缺铁再障溶贫第第 四四 章章溶溶 血血 性性 贫贫 血血 概概 述述86血液总论缺铁再障溶贫内内 容容一、定义一、定义二、临床分类二、临床分类三、发病机制三、发病机制四、临床表现四、临床表现五、实验室检查五、实验室检查六、诊断六、诊断七、治疗七、治疗87血液总论缺铁再障溶贫定定 义义溶血性贫血溶血性贫血：由于红细胞破坏增多、增速，超过了骨髓 造血代偿能力所发生的一种贫血。溶血性疾患溶血性疾患：红细胞破坏增多、增速，但骨髓造血能力 能够代偿时，可不出现贫血。溶血性黄疸溶血性黄疸：溶血伴有的黄疸。血管内溶血血管内溶血：红细胞在循环血液中遭到破坏。血管外溶血血管外溶血：溶血发生在单核巨噬细胞系统，主要发 生在脾 脏。88血液总论缺铁再障溶贫临临 床床 分分 类类 红细胞内在因素异常红细胞内在因素异常 红细胞外在因素异常红细胞外在因素异常1、遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球形细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 遗传性口形细胞增多症2、遗传性红细胞内酶缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 丙酮酸激酶缺乏3、遗传性珠蛋白异常 海洋性贫血 异常血红蛋白病4、获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常 PNH1、免疫因素 自身免疫性溶血性贫血 血型不符的输血反应 新生儿溶血性贫血 药物性免疫性溶血性贫血2、感染因素 疟疾、支原体肺炎、传单等3、物理与机械因素 DIC、心脏人工辦膜、大面 积烧伤等4、化学因素 苯肼、蛇毒等5、代谢因素 遗传性无脂蛋白血症（棘 形红细胞增多）89血液总论缺铁再障溶贫发发 病病 机机 制制1、红细胞膜异常、红细胞膜异常 膜支架异常 膜对阳离子的通透性发生改变 膜吸附有凝集抗体，不完全抗体或补体 膜化学成分的改变2、血红蛋白异常、血红蛋白异常3、机械性因素、机械性因素90血液总论缺铁再障溶贫临临 床床 表表 现现 急性溶血急性溶血：起病急骤，腰背酸痛，头痛，呕吐，寒战、高热，血红蛋白尿和黄疸，严重者出现休 克，急性肾功衰，DIC。慢性溶血慢性溶血：起病缓慢，贫血，黄疸，肝脾肿大。可并发胆结石和肝功能损害。91血液总论缺铁再障溶贫实实 验验 室室 检检 查查 1、提示红细胞破坏的实验室检查提示红细胞破坏的实验室检查 2、提示骨髓红细胞代偿性增生的实验室、提示骨髓红细胞代偿性增生的实验室 检查检查 3、提示病因的实验室检查、提示病因的实验室检查92血液总论缺铁再障溶贫提示红提示红C破坏的实验室检查破坏的实验室检查 血管外溶血血管外溶血 血管内溶血血管内溶血红细胞寿命缩短红细胞寿命缩短 红细胞寿命缩短红细胞寿命缩短游离胆红素增高游离胆红素增高 游离胆红素增高游离胆红素增高尿胆原排出增多尿胆原排出增多 尿胆原排出增多尿胆原排出增多粪胆原排出增多粪胆原排出增多 粪胆原排出增多粪胆原排出增多 游离血红蛋白增多 血清结合珠蛋白降低 血红蛋白尿 含铁血黄素尿93血液总论缺铁再障溶贫提示骨髓幼红代偿性增生提示骨髓幼红代偿性增生 实验室检查实验室检查骨髓幼红细胞增多骨髓幼红细胞增多外周血液中出现有核红细胞外周血液中出现有核红细胞外血网织红细胞增多外血网织红细胞增多94血液总论缺铁再障溶贫提示病因的实验室检查提示病因的实验室检查 红细胞形态改变红细胞形态改变 红细胞自身凝集现象红细胞自身凝集现象 海因小体海因小体（不稳定血红蛋白病、（不稳定血红蛋白病、G-6-PD缺乏等）缺乏等）红细胞滲透性脆性改变红细胞滲透性脆性改变 抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（coombs test)酸溶血试验（酸溶血试验（ham s test)高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验 血红蛋白电泳血红蛋白电泳95血液总论缺铁再障溶贫红细胞形态改变红细胞形态改变96血液总论缺铁再障溶贫球形红细胞97血液总论缺铁再障溶贫椭园形红细胞98血液总论缺铁再障溶贫靶形红细胞99血液总论缺铁再障溶贫红细胞自身凝集现象101血液总论缺铁再障溶贫诊诊 断断溶血诊断溶血诊断红细胞破坏的临床表现及实验室检查骨髓红细胞代偿性增生的实验室检查病因诊断病因诊断病史临床表现病因的实验室检查102血液总论缺铁再障溶贫病因的实验室检查步骤病因的实验室检查步骤103血液总论缺铁再障溶贫治治 疗疗除去病因除去病因药物治疗药物治疗糖皮质激素脾切除脾切除输血输血104血液总论缺铁再障溶贫病病 例例 介介 绍绍 姓名姓名：王凯 职业职业：干部 性别性别：男 住院号住院号：406629 年龄年龄：47 岁 入院时间入院时间：2002.6.13 主主 诉诉：发热10天，伴酱油色小便7天。现病史现病史：患者10天前无明显诱因发热，鼻塞，伴 发热，体 温最高38。自服感冒清、银翘片，病情无 好 转。7天前小便呈酱油色，乏力，在当地医 院查 WBC 1210 /L，N79，尿常规蛋白2+，余结果不详。预环丙沙星，甲硝唑抗炎。病情 无好 转，乏力进行性加重，头昏，活动后心慌，腰 痛。入院前呕吐胃内容物二次，无咖啡渣样物。无血便，无腹痛，无尿频尿急尿痛。105血液总论缺铁再障溶贫既往史既往史：无特殊。个人、婚姻、家族史个人、婚姻、家族史：无特殊。体检体检：T37.5，P120次/分，R18次/分，BP 120/85mmHg，神志清楚，贫血 貌，皮肤巩膜轻度黄染，表浅淋巴 结不大，HR120次/分，齐,心界不 大，无杂音，双肺呼吸音清晰，腹平软,肝脾未及，双肾区叩痛可疑。双下肢不肿。106血液总论缺铁再障溶贫入院后辅助检查（血常规）时间Hb g/hMCVflWBC109/LN%plt 109/LRet%有核红13/66110832.663.027214.614/656.710531.07424742/10016/66211548.76725617/67810940.58524829.5107血液总论缺铁再障溶贫入院后辅助检查（骨髓骨髓）增生极度活跃 。G:E=0.3:1，G=22.5%，E=72%。有核红少数体积偏大，胞浆内可见点彩、毫周氏小体，成熟红细 胞大小不均。巨核细胞、血小板正常。108血液总论缺铁再障溶贫入院后辅助检查（生化检查）时间TBIUmol/L IBIUmol/L尿胆 原LDHU/LBUNmmol/LCrUmol/LUAUmol/L 14/6 50.2 37.5 2+1968 6.33 132.2 50817/695.2 73.2 3+556314.5 252.9489109血液总论缺铁再障溶贫入院后辅助检查（其他）时间尿OBRous试验Coomb试验Hams试验B超CD55CD5913/63+强阳性胆结石18/63+强阳性缺乏 缺乏110血液总论缺铁再障溶贫诊断和治疗诊断：诊断：PNH治疗：治疗：1、控制溶血发作（低右、地米、小苏打、Vit E）2、防栓塞（小剂量低分子肝素）3、对症（抗感染）111血液总论缺铁再障溶贫内内 容容 一、定义一、定义 二、临床分类二、临床分类 三、发病机制 四、临床表现四、临床表现 五、实验室检查五、实验室检查 六、诊断 七、治疗七、治疗112血液总论缺铁再障溶贫谢谢 谢谢113血液总论缺铁再障溶贫