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蛋白蛋白质的消化和吸收的消化和吸收氨基酸的分解代氨基酸的分解代谢氨基酸的合成代氨基酸的合成代谢蛋白蛋白质的消化从胃开始。的消化从胃开始。胃中的胃蛋白胃中的胃蛋白酶将蛋白将蛋白质水解成多水解成多肽，然后然后进入入肠道被胰蛋白道被胰蛋白酶、胰凝乳蛋白、胰凝乳蛋白酶、弹性蛋白性蛋白酶、羧肽酶及二及二肽酶等等进一步水解一步水解为氨基酸氨基酸在人及在人及动物体中，氨基酸被物体中，氨基酸被小小肠粘膜粘膜吸收后通吸收后通过微血管微血管进入血液入血液输送到肝送到肝脏及其它器官及其它器官进行代行代谢，也有少量氨基酸由也有少量氨基酸由淋巴系淋巴系统进入血液。入血液。氨基酸分解代氨基酸分解代谢的共同途径的共同途径氨的代氨的代谢氨基酸碳架的代氨基酸碳架的代谢途径途径氨基酸分解代氨基酸分解代谢脱氨基脱氨基脱羧基脱羧基脱氨基作用脱氨基作用转氨基作用转氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用（1）脱氨基作用q转氨基作用转氨基作用q氧化氧化脱氨基作用脱氨基作用q联合脱氨基作用联合脱氨基作用GluPyruvate-Ketoglutarate(-KG)AlaGPT氨基酸在氧化氨基酸在氧化酶催化下，催化下，脱脱氢形成形成亚氨基酸，再通氨基酸，再通过加加水生成水生成-酮酸和氨酸和氨-KG谷氨酸谷氨酸转氨酶转氨酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶酮酸的还原氨基化酮酸的还原氨基化氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用（2）脱羧基作用脱羧酶脱羧酶RCH2NH2 CO2微生物中很普遍，高等动植物中也有此作用，但不是氨基微生物中很普遍，高等动植物中也有此作用，但不是氨基酸代谢的主要方式。酸代谢的主要方式。氨基酸代谢库氨基酸代谢库(metabolic pool)食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收组织蛋白质组织蛋白质分解分解合成合成合成合成脱氨基作用脱氨基作用NH3-酮酸酮酸尿素尿素糖糖氧化供能氧化供能酮体酮体脱羧基作用脱羧基作用CO2胺类胺类其他含氮化合物其他含氮化合物(purine,pyrimide)转变转变氨基酸分解代谢氨基酸分解代谢氨氨对生物机体是有毒物生物机体是有毒物质，特，特别是是对高等高等动物物的的脑细胞影响最大胞影响最大人血液中氨人血液中氨浓度超度超过1mg/mL，就可能可能引起，就可能可能引起中枢神中枢神经系系统中毒中毒人及其它哺乳人及其它哺乳动物物细胞中胞中产生的氨，首先要生的氨，首先要输送到送到肝肝脏，因，因为只有肝只有肝脏细胞才能将氨胞才能将氨转变为尿素尿素由于氨是有毒物由于氨是有毒物质，不能直接由血液，不能直接由血液输送，需送，需转变为无毒的中无毒的中间物，将氨物，将氨转移至肝移至肝脏上述机制可同上述机制可同时解决氨基和丙解决氨基和丙酮酸的酸的输送送问题由于肌肉由于肌肉细胞中既胞中既产生大量的生大量的氨氨，同，同时也也产生大量的生大量的丙丙酮酸酸，两者都需要两者都需要输送到肝送到肝脏进一步一步转化化1932,德国学者德国学者Hans Krebs提出提出尿素循尿素循环(urea cycle)或或鸟氨酸循氨酸循环(ornithine cycle)氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸(Carbamol phosphate)CPS-AGA1、氨基甲酰磷酸的合成：氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸的合成：氨基甲酰磷酸合成酶 (carbamoyl phophate synthetase,CPS-)(N-acetyl glutamatic acid,AGA)别构激活剂别构激活剂2、瓜氨酸的合成、瓜氨酸的合成(Carbamol phosphate)(Ornithine)(Citrulline)3、精氨酸的合成、精氨酸的合成(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Argininosuccinate)(Arginine)(Fumarate)4、精氨酸水解生成尿素、精氨酸水解生成尿素(Arginine)(Urea)(Ornithine)尿素循环与尿素循环与TCA循环的连接点循环的连接点高血氨症与肝昏迷氨中毒肝肝脏是合成尿素的主要器官是合成尿素的主要器官临床治床治疗高血氨症，有高血氨症，有时会会给病人病人补充适量的必需氨基充适量的必需氨基酸相酸相应的的酮酸酸因因为必需氨基酸相必需氨基酸相应的的酮酸酸进入体内后在入体内后在转氨氨酶的作用的作用下，生成必需氨基酸，供机体合成蛋白下，生成必需氨基酸，供机体合成蛋白质需要，需要，这样利利用用1分子分子酮酸相当于清除掉酸相当于清除掉1分子氨，分子氨，对缓解高血氨症有解高血氨症有一定帮助。一定帮助。不同不同类型的型的动物排泄氨的方式不同物排泄氨的方式不同鱼类和其它水生和其它水生动物，将氨直接排出体外物，将氨直接排出体外鸟类和爬行和爬行类以以尿酸尿酸形式排出体外形式排出体外人及其它哺乳人及其它哺乳动物将氨物将氨转变为尿素尿素排出体外排出体外生糖氨基酸和生生糖氨基酸和生酮氨基酸氨基酸氨基酸碳架的代氨基酸碳架的代谢途径途径q氨基酸氨基酸丙丙酮酸酸q氨基酸氨基酸草草酰乙酸乙酸q氨基酸氨基酸-酮戊二酸戊二酸q氨基酸氨基酸琥珀琥珀酰CoAq氨基酸氨基酸延胡索酸延胡索酸q氨基酸氨基酸乙乙酰乙乙酰CoA 乙乙酰CoA经一系列反一系列反应 氨氨基基酸酸 延延胡胡索索酸酸缺乏尿黑酸氧化缺乏尿黑酸氧化酶,引起尿引起尿黑酸症黑酸症O2CO2尿黑酸氧化尿黑酸氧化酶缺乏苯丙氨酸缺乏苯丙氨酸羟化化酶，苯丙氨酸与苯丙氨酸与-酮戊二酸戊二酸转氨基形成苯丙氨基形成苯丙酮酸酸造成血液和尿液中苯丙氨酸和苯丙造成血液和尿液中苯丙氨酸和苯丙酮酸增高酸增高新生儿呕吐、智力新生儿呕吐、智力迟钝,限制吃含有苯丙氨酸的食品可防止限制吃含有苯丙氨酸的食品可防止发生智力生智力迟钝酪氨酸也是必需氨基酸酪氨酸也是必需氨基酸是常染色体是常染色体隐性性遗传病，病，1908的的Garrod最早提出的先天代最早提出的先天代谢异常之一。自异常之一。自1959年起我国有年起我国有报告。告。缺乏尿黑酸氧化缺乏尿黑酸氧化酶尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合为类似于黑色素的物似于黑色素的物质，从而使尿成黑色。，从而使尿成黑色。患儿并无其他不适。成年以后可出患儿并无其他不适。成年以后可出现褐黄病，因被氧化的尿黑褐黄病，因被氧化的尿黑酸酸长期沉期沉积于于结缔组织中，致使中廓、巩膜、鼻、中，致使中廓、巩膜、鼻、颊等等变为褐褐色或色或蓝黑色。晚期可伴有骨关黑色。晚期可伴有骨关节炎。炎。20种基本氨基酸的氧化分解主要生成种基本氨基酸的氧化分解主要生成7种中种中间产物：物：丙丙酮酸、酸、-酮戊二酸、草戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、乙酸、延胡索酸、琥珀琥珀酰CoA、乙、乙酰CoA、乙、乙酰乙乙酰CoA这些中些中间产物与糖代物与糖代谢及脂代及脂代谢有密切关系，有密切关系，在一定条件下可以相互在一定条件下可以相互转化化生糖生糖AA生糖生糖AA生糖生糖AA生糖生糖AA生糖生糖AA生糖、生生糖、生酮AA生糖生糖AA生糖生糖AA生糖生糖AA生糖生糖AA生糖、生生糖、生酮AA生糖、生生糖、生酮AA生糖、生生糖、生酮AA生糖、生生糖、生酮AA生糖、生生糖、生酮AA生糖、生生糖、生酮AA生糖、生生糖、生酮AA丙丙酮酸、酸、-酮戊二酸、草戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀乙酸、延胡索酸、琥珀酰CoA等，可以通等，可以通过糖代糖代谢途途径径转变成糖，称成糖，称为生糖氨基酸生糖氨基酸乙乙酰CoA、乙、乙酰乙乙酰CoA，可，可转变成成酮体，称体，称为生生酮氨基酸氨基酸生生酮AA生生酮AA生生酮AA丙丙酮酸、酸、-酮戊二酸、草戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀乙酸、延胡索酸、琥珀酰CoA等，等，可以通可以通过糖代糖代谢途径途径转变成糖，称成糖，称为生糖氨基酸生糖氨基酸乙乙酰CoA、乙、乙酰乙乙酰CoA，可，可转变成成酮体，称体，称为生生酮氨基酸氨基酸有些氨基酸分解的中有些氨基酸分解的中间产物既可物既可转变成糖，也可成糖，也可转变成成酮体，体，称称为生糖兼生生糖兼生酮氨基酸氨基酸生糖氨基酸（生糖氨基酸（9）生酮氨基酸（生酮氨基酸（3）生糖及生酮氨基酸（生糖及生酮氨基酸（8）Asp、AsnGlu、Gln、HisPro、ArgVal、MetTrp、Leu、LysAla、ThrGly、SerCys、PheTyr、Ile人体只能合成非必需氨基酸人体只能合成非必需氨基酸微生物及植物可合成各种必需和非必需氨基酸微生物及植物可合成各种必需和非必需氨基酸在不同氨基酸的生物合成中，起始物主要来自糖代在不同氨基酸的生物合成中，起始物主要来自糖代谢中中的几个中的几个中间产物物按照合成的起始物按照合成的起始物质，可将氨基酸的生物合成分，可将氨基酸的生物合成分为：-酮戊二酸衍生型氨基酸（戊二酸衍生型氨基酸（Glu、Gln、Pro、Arg、Lys）草草酰乙酸衍生型氨基酸（乙酸衍生型氨基酸（Asn、Asp、Met、Thr、Ile、Lys）丙丙酮酸衍生型氨基酸（酸衍生型氨基酸（Ala、Val、Leu）磷酸甘油酸衍生型氨基酸（磷酸甘油酸衍生型氨基酸（Gly、Ser、Cys）芳香衍生型氨基酸（芳香衍生型氨基酸（Phe、Tyr、Trp）只能在植物和微生物中合成只能在植物和微生物中合成组氨酸的合成氨酸的合成:嘌呤核苷酸代呤核苷酸代谢的的产物物D-氨基酸的合成氨基酸的合成1、-酮戊二酸衍生型氨基酸（GLU、GLN、PRO、ARG、LYS）2、草酰乙酸衍生型氨基酸（ASN、ASP、MET、THR、ILE、LYS）3、丙酮酸衍生型氨基酸（ALA、VAL、LEU）4、磷酸甘油酸衍生型氨基酸（GLY、SER、CYS）5、芳香衍生型氨基酸（PHE、TYR、TRP）Phe、Trp属必需氨基酸，只能在植物和微生物属必需氨基酸，只能在植物和微生物中合成中合成6、组氨酸的合成是是嘌呤核苷酸代呤核苷酸代谢的的产物物7、D-氨基酸的合成许多微生物中除了含多微生物中除了含L-氨基酸外，也含氨基酸外，也含D-氨基酸氨基酸主要由主要由L-氨基酸氨基酸经消旋化消旋化酶作用作用转变而成而成1在在鸟氨酸循氨酸循环中，尿素由下列哪种物中，尿素由下列哪种物质水解而得（水解而得（）A、鸟氨酸氨酸B、胍氨酸、胍氨酸C、精氨酸、精氨酸D、精氨琥珀酸、精氨琥珀酸2糖分解代糖分解代谢中中-酮酸由酸由转氨基作用可氨基作用可产生的氨基酸生的氨基酸为（）A、苯丙氨酸、甘氨酸、谷氨、苯丙氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺胺B、甲硫氨酸、天冬氨酸、半胱氨酸、甲硫氨酸、天冬氨酸、半胱氨酸C、谷氨酸、天冬氨酸、丙氨酸、谷氨酸、天冬氨酸、丙氨酸D、天冬、天冬酰胺、精氨酸、胺、精氨酸、赖氨酸氨酸3NH3经鸟氨酸循氨酸循环形成尿素的主要生理意形成尿素的主要生理意义（）A、对哺乳哺乳动物来物来说可消除可消除NH3毒性，毒性，产生尿素由尿排泄生尿素由尿排泄B、对哺乳哺乳动物来物来说可消除可消除NH3毒性，毒性，产生尿酸由尿排泄生尿酸由尿排泄C、是、是鸟氨酸合成的重要途径氨酸合成的重要途径D、是精氨酸合成的主要途径、是精氨酸合成的主要途径4经脱脱羧酶催化脱催化脱羧后可生成后可生成-氨基丁酸的是（氨基丁酸的是（）A、赖氨酸氨酸B、谷氨酸、谷氨酸 C、天冬氨酸、天冬氨酸D、精氨酸、精氨酸
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