急性小脑共济失调课件

1急性小脑共济失调Acute Cerebellar Ataxia1急性小脑共济失调Acute Cerebellar Ata提纲2共济失调 分类与鉴别 查体急性小脑共济失调 病因 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗与预后 典型病例介绍提 纲2共济失调共济失调（ataxia）人体的正常运动是在大脑皮层运动区、小脑、深感觉及前庭器官等共同参与下，完成运动的平衡和协调，称为“共济运动”。这种协调发生障碍，称为“共济失调”。3共济失调（ataxia）人体的正常运动是在大脑皮层运动区、小分类小脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调大脑性共济失调4分类小脑性共济失调4绒绒绒绒球小球小球小球小结结结结叶叶叶叶按外形按外形保持平衡和保持平衡和保持平衡和保持平衡和维维持身体姿持身体姿持身体姿持身体姿势势调节调节眼球位置眼球位置眼球位置眼球位置两两两两侧侧小小小小脑脑半球半球半球半球小小小小脑脑蚓部和蚓旁区蚓部和蚓旁区蚓部和蚓旁区蚓部和蚓旁区控制肌控制肌控制肌控制肌张张力力力力调调控抗重力肌群活控抗重力肌群活控抗重力肌群活控抗重力肌群活动动运运运运动协调动协调按按纤维连系系前庭小前庭小前庭小前庭小脑脑脑脑脊髓小脊髓小脊髓小脊髓小脑脑脑脑大大大大脑脑脑脑小小小小脑脑脑脑功能功能小脑性共济失调肌张力减低 可见钟摆样腱反射，见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩，可能打击自己的胸前(回弹现象)。随意运动协调障碍 表现辨距不良和意向性震颤，动作愈接近目标时震颤愈明显。上肢和手共济失调最重，不能完成协调精细动作，字迹愈写愈大(大写症)。言语障碍由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调，使说话缓慢，含糊不清，声音呈断续、顿挫或爆发式，表现吟诗样或暴发性语言。姿势和步态异常：站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定。眼球运动障碍：共济失调性眼颤。绒球小结叶按外形保持平衡和维持身体姿势调节眼球位置两侧小脑半感觉性共济失调脊髓后索损伤病人不能辨别肢体位置和运动方向，站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅，踩棉花感，常目视地面行走，在黑暗处难以行走。周围神经病变后根病变丘脑病变顶叶病变6感觉性共济失调脊髓后索损伤6迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病;椎-基底动脉狭窄或闭塞;天幕下肿瘤。7前庭性共济失调迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病;7前庭性共济失调前庭性共济失调的鉴别闭眼后并不立即出现身体摇晃或倾倒，而是经过一段时间才出现，且摇晃程度逐渐加重，身体多向两侧倾倒;前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失，病变愈接近内耳迷路，共济失调愈明显;改变头位症状加重。8前庭性共济失调的鉴别闭眼后并不立即出现身体摇晃或倾倒，而是经大脑性共济失调 额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤维，病损可引起共济失调，症状轻，较少伴发眼震。以额叶病变多见。病因有：肿瘤；炎症；血管病变伴大脑病变症状，如惊厥、锥体束征、言语及行为异常。9大脑性共济失调 额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球共济失调的鉴别诊断共济失调的鉴别诊断检查方法11检查方法111.指鼻试验12检查要点1.上肢外展，患者用食指尖端触及距其0.5m远的检查者食指尖端，再触及自己的鼻尖；2.以不同的方向和不同速度进行；3.先睁眼做，后闭眼重复；4.两侧分别试验；观察动作是否平稳、准确、连续，睁闭眼是否一致。1.指鼻试验12检查要点指鼻试验的意义 小脑半球病变时表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时，睁眼共济失调无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。13指鼻试验的意义 132.轮替动作前臂快速旋前和旋后；一手用手掌、手背连续交替拍打对侧手掌；小脑损害时动作笨拙，节律不均。142.轮替动作前臂快速旋前和旋后；143.跟膝胫试验取仰卧位，上举一侧下肢，用足跟触及对侧膝盖，再沿胫骨前缘下移；小脑性共济失调：患者在举腿和触膝时呈现辨距不良，下移时常摇晃不稳；感觉性共济失调：患者难以找到膝盖；153.跟膝胫试验154.闭目难立征（Romberg)164.闭目难立征（Romberg)16闭目难立征（Romberg)患者双足并拢站立，双手向前平伸，先睁眼后闭眼；睁眼闭眼小脑病变（+）（+）前庭迷路病变（-）逐渐加重脊髓后索（-）（+）闭目难立征（Romberg)患者双足并拢站立，双手向前平伸，185.步态异常abcd185.步态异常abcd小脑蚓部病变或弥漫性病变造成躯干性共济失调，步态笨拙，基底宽，步行方向不固定，不能直线行走，上下身动作也不协调（酒醉步态）；小脑半球病变或前庭病变：行走时向患侧偏斜，在直线行走或绕椅行走时最为明显；深感觉障碍：行走时下肢动作沉重，高抬腿，重落地，夜间及闭眼时加重。19步态异常小脑蚓部病变或弥漫性病变造成躯干性共济失调，步态笨拙，基底宽6.直线行走试验沿直线两脚交替向前行走(要求踵趾相接)10步左右。观察行走过程中有无偏斜，及偏斜方向和程度。206.直线行走试验沿直线两脚交替向前行走(要求踵趾相接)10步7.其他过指试验反跳试验无撑坐起试验217.其他过指试验21急性小脑共济失调22急性小脑共济失调22小脑共济失调急性小脑共济失调慢性间歇性、发作性小脑共济失调23小脑共济失调急性小脑共济失调23急性小脑共济失调概述24是以小脑共济失调为主要临床表现的综合征，儿童常见，成人少见；多发生于急性病毒性感染或细菌性感染之后；症状和体征常常局限于小脑功能障碍；无实验室和影像学确诊依据；本病预后良好；急性小脑共济失调概述24是以小脑共济失调为主要临床表现的综合病因尚不完全清楚。1.约50%病儿在本病以前有病毒感染最常见的前驱病是水痘，其他：肠道病毒感染（埃克病毒、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒）、麻疹、风疹、流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒等感染。25病因尚不完全清楚。25病因2.有报道在流感病毒疫苗接种后和水痘疫苗接种后发生小脑性共济失调的病例。3.细菌感染之后，如白喉、百日咳、猩红热等，现已少见。4.药物中毒，如苯妥英钠不是本病常见原因。26病因2.有报道在流感病毒疫苗接种后和水痘疫苗接种后发生小脑性年份年份作者作者杂志杂志研究方研究方法法病例数病例数（例）（例）病因病因2016【1】余婕江苏医药回顾分析235例(76.1%)有前驱感染史，125例(53.19%)有肠道手术史2015【2】李翠连等临床医药文献杂志回顾分析108有明确的前驱感染49例（45.4%）有既往肠道手术病史71例(65.7%)2014【3】陈凤民中国实用神经疾病杂志回顾分析23有前驱感染者例（），无明显诱因例2011【4】李东等天津医科大学学报回顾分析131感染后小脑共济失调99例（75.6%),急性病毒性小脑炎32例(24.4%)病因27【1】余婕.235例儿童急性小脑共济失调临床总结J.江苏医药.2016,13(03):56-9.【2】李翠连，吴春风，刘红林.儿童急性小脑共济失调108例临床分析J临床医药文献杂志.2015,2(35):7196-7.【3】陈凤民.儿童急性小脑共济失调23例临床分析J.中国实用神经疾病杂志.2014,17(15):23-4。【4】李东，张玉情，宋力.131 例儿童急性小脑共济失调临床总结J.天津医科大学学报.2011，17（03）：0427-02.支持约80%病例在共济失调发生以前1-3周有前驱感染史年份作者杂志研究方法病例数（例）病因2016【1】余婕江苏医发病机制有学者提出，本病的发病机理可能是：1.仅限于小脑系统的变态反应性脑炎。2.病毒对中枢神经系统的直接侵犯。3.病毒感染引起的体内潜在病毒的活跃。以上意见均未得到最后证实。28发病机制有学者提出，本病的发病机理可能是：28临床特点一、起病急该病起病急骤，一般在病毒感染后1-3周左右，突然出现小脑性共济失调症状，且进展迅速。29临床特点一、起病急29临床特点30二、临床表现欠典型多以躯干共济失调为主，表现为：站立不稳、步态蹒跚、严重者不能站立、不能走路，甚至不能独坐、不能竖头；四肢共济失调一般较轻：表现为：指鼻试验不稳、辨距不良等；约50%有眼球运动异常，如:眼球震颤、眼球阵挛。临床特点30二、临床表现欠典型临床特点31临床特点31临床特点32其他症状如肌张力减低、腱反射减弱、构音障碍、言语不清、不流利也较常见；全身症状不明显，可有易激惹、头痛、头晕、呕吐等表现；体温多数正常，感觉功能正常，颅神经多不受累；眼底正常，脑膜刺激征罕见；临床特点32其他症状如肌张力减低、腱反射减弱、构音障碍、言语临床特点三、辅助检查缺乏特异性脑脊液检查多数正常，可有淋巴细胞轻度增多或蛋白增高。脑电图多数正常，急性期可有慢波增多。头部MR等有利于本病与其他疾病的鉴别。33临床特点三、辅助检查缺乏特异性33辅助检查1.对于大多数小脑疾病，头颅MRI 检查是相对更准确和更敏感的诊断方法；以及时了解有无缺血性或出血性脑卒中，血管畸形、先天性畸形、肿瘤、脱髓鞘病变等后颅凹病变；其他 MRI 检查(如 MR 波谱和功能性MRI 检查)。34辅助检查1.对于大多数小脑疾病，头颅MRI 检查是相对更准确辅助检查2.血清铜和铜蓝蛋白水平；血清乳酸、血氨水平；如果临床医生考虑共济失调的病因为免疫介导所引起，则还需进行相关检查：抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、核抗体、抗GAD 抗体和抗谷蛋白抗体；35辅助检查2.血清铜和铜蓝蛋白水平；35辅助检查3.对于癫痫患者，使用抗癫药物(如苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸 或卡马西平)后需要进行药物浓度监测以及可能引起共济失调的某些药物或物质的血清浓度(如 苯妥英钠和乙醇)、尿液中药物和重金属筛查。36辅助检查3.对于癫痫患者，使用抗癫药物(如苯妥英钠、苯巴比妥辅助检查4.脑脊液检查(腰穿检查)以测定脑脊液中的蛋白质、葡萄糖、白细胞数目和比例、病毒和细菌抗原、脑脊液培养；如果考虑为脱髓鞘疾病，则需要进行多发性硬化的相关检查：寡克隆带，免疫球蛋白G 指数和水通道蛋白；37辅助检查4.脑脊液检查(腰穿检查)以测定脑脊液中的蛋白质辅助检查5.眼科检查眼球震颤以及眼球震颤的特点评估有无视觉固定检查有无扫视以及有无眼视觉追踪评估过程中也需要考虑是否为良性位置性眩晕38辅助检查5.眼科检查38辅助检查6.对于病因不明的急性或亚急性共济失调患者，需要进行副肿瘤的相关检查：抗Yo 抗体(乳腺癌和卵巢 癌)、抗PQ 抗体(电压门控通道、肺癌)、抗Tr 抗体(霍 奇金病)、抗Ri(乳腺癌)、抗Hu(肺癌)。39辅助检查6.对于病因不明的急性或亚急性共济失调患者，需要进行诊断40患者既往身体健康，病前一个月内可有病毒或患者既往身体健康，病前一个月内可有病毒或细细菌感染的前菌感染的前驱驱疾病疾病急性起病的的步态障碍、行走不稳临床体查发现小脑性共济失调、四肢不随意运动、眼球异常运动及语言障碍脑脊液正常或淋巴细胞及蛋白轻度增高头部MR正常，或表现为小脑齿状核异常信号，小脑蚓部或半球萎缩。无占位性病变 征候，无代谢或中毒性疾病。具有自限性，皮质激素治疗预后良好。由于急性小脑炎的诊断缺乏辅助检查的金指标，目前认为，本病的诊断应依据以下几点：诊断40患者既往身体健康，病前一个月内可有病毒或细菌感染的前鉴别诊断411.特异性神经系统感染；2.药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物；3.先天性代谢异常：高血氨症、色胺酶转运异常等；4.后颅凹占位病变：如肿瘤、脓肿等；5.遗传性显性共济失调也可能仿佛发生急性症状；6.感染性多神经炎或多发性硬化；7.低血糖、缺氧、颅脑外伤、迷路疾患等。鉴别诊断411.特异性神经系统感染；治疗42治疗42轻者予地塞米松（0.3 0.5）mg/kg d 连用 3 d严重者予甲基强的松龙（1020mg)/kg d连用 3 d；后均改为强的松（12）mg/kg d，使用 18 周逐渐减量停药；病情重者加用静脉滴注丙种球蛋白（12）g/kg，分 12 d 应用；对症治疗:止吐、缓 解头晕、脑水肿及改善脑代谢等。43轻者予地塞米松（0.3 0.5）mg/kg d 连用 3预后 住院治疗 824 d，平均 16 d，出院时 105 例（80.2%）患儿痊愈，26 例（19.8%）患儿症状体征明显好转，仅在查体时完成直线行走试验略差。随访 1 个月1 年，仅 1 例感染后小脑共济失调患儿于出院 3 个月后复发而再次住院，再次出院后无复发【1】。44【1】李东，张玉情，宋力.131 例儿童急性小脑共济失调临床总结J.天津医科大学学报，2011，17（03）：0427-02 预后 住院治疗 824 d，平均 16 d，出院时 105典型案例介绍45典型案例介绍45患儿，女，8岁；头痛、呕吐，行走不稳半月；患儿2016年5月29日无明显诱因出现枕部头痛，夜间加剧，伴非喷射性呕吐，行走不稳，无视力模糊、视物旋转，无发热、咳嗽等不适；既往2015年9月诊断“过敏性紫癜”，病前无明显的上呼吸道感染和腹泻病史，无家族史；查体：四肢肌张力、肌力正常；闭目难立征阳性；指鼻试验可疑阳性；直线行走试验阳性；无双手抖动。4646典型案例介绍患儿，女，8岁；4646典型案例介绍典型案例介绍入院诊断：1.行走不稳查因：急性小脑共济失调？自身免疫性脑炎？2.急性上呼吸道感染47典型案例介绍入院诊断：47入院检查结果血常规、血氨、血乳酸正常；脑脊液：常规正常、潘迪氏阴性、糖、氯化物、蛋白质正常、病原学阴性；外头颅MRI会诊：未见明显异常；甲功五项：正常；48入院检查结果血常规、血氨、血乳酸正常；48入院检查结果脑电图：正常儿童脑电图；肌电图：未见异常视觉诱发电位：双侧P100潜伏期轻度延长，波形规则，定期复查；脑干听觉诱发电位：未见明显异常；血清病毒全套提示：柯萨奇病毒（COX-Ab)IgM阳性；49入院检查结果脑电图：正常儿童脑电图；肌电图：未见异常49第一天头孢西丁、单磷酸阿糖腺苷抗感染，予维生素B6、奥美拉唑护胃止呕第二天予丙种球蛋白400Mg/kg.d天，治疗六天第九天甲泼尼龙15Mg/kg.d治疗三天出院后泼尼松1.5mg/kg.d，分两次治疗患儿行走不稳明显改善直线行走试验仍不稳50第一天头孢西丁、单磷酸阿糖腺苷抗感染，予维生素B6、奥美拉唑出院诊断：1.急性小脑共济失调2.急性上呼吸道感染51出院诊断：51小结1.本病的典型病例诊断：常发生与健康的儿童或成人，继发于感染性疾病之后，急性或亚急性起病。2.以步态不稳、行走困难、不随意运动、眼震为主，伴以头晕、头痛、恶心、呕吐等症状。3.其他神经系统检查无异常发现。脑脊液、脑电图、头部CT及MR检查大多正常。4.排除其他原因引起的急性小脑性共济失调。5.经皮质激素治疗有效，应考虑本病。52小结1.本病的典型病例诊断：常发生与健康的儿童或成人，继发于急性小脑共济失调虽不属于少见 病,但医学院校儿科教科书未提及,使其对本病认识不足,致误诊、漏诊。患儿年龄小,神经系统检查不配合,医师不能获得有诊断价值的临床资料。年龄小未能进行指鼻试验、跟膝胫试验、闭目难立征。体会53急性小脑共济失调虽不属于少见 病,但医学院校儿科教科书未提中南大学 儿儿 科科 学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er rs si it ty y5454