补体的检测课件

第十七第十七章章 补体检测及应用补体检测及应用第三临床医学院第三临床医学院第三临床医学院第三临床医学院临床检验教研室临床检验教研室临床检验教研室临床检验教研室王飞王飞王飞王飞 副教授，副主任医师副教授，副主任医师副教授，副主任医师副教授，副主任医师第十七章 补体检测及应用第三临床医学院1 第一节第一节 补体的生物学特性与功能补体的生物学特性与功能 一、补体的理化特性一、补体的理化特性 二、补体的激活二、补体的激活 三、补体系统的生物学功能三、补体系统的生物学功能 第二节第二节 血清总补体活性测定血清总补体活性测定 一、一、CH50CH50测定原理测定原理 二、二、CH50CH50测定方法要点及结果判断测定方法要点及结果判断 三、方法评价与临床意义三、方法评价与临床意义 第一节 补体的生物学特性与功能 第二节 血清总补2 第三节第三节 补体结合试验补体结合试验 一、试验原理一、试验原理 二、试验方法二、试验方法 三、方法评价三、方法评价 第四节第四节 单个补体成分的测定单个补体成分的测定 一、免疫溶血一、免疫溶血 二、免疫化学法二、免疫化学法 第五节第五节 补体测定的临床应用补体测定的临床应用 思考题思考题 小结小结 第三节 补体结合试验 第四节 单个补体成分的测3一、教学目的：一、教学目的：1 1、掌握补体总活性和单个补体成分的检测原理和、掌握补体总活性和单个补体成分的检测原理和方法。方法。2 2、熟悉补体结合试验的原理和方法。、熟悉补体结合试验的原理和方法。3 3、了解补体测定的应用。、了解补体测定的应用。一、教学目的：4第一节补体的生物学特性与功能第一节补体的生物学特性与功能补体的发现补体的发现霍乱弧菌霍乱弧菌+新鲜免疫血清新鲜免疫血清 细菌先凝集后溶解细菌先凝集后溶解霍乱弧菌霍乱弧菌+新鲜免疫血清新鲜免疫血清 细菌只凝集细菌只凝集 (56C,30min)(56C,30min)+新鲜免疫血清新鲜免疫血清 细菌又溶解细菌又溶解第一节补体的生物学特性与功能补体的发现5结论：新鲜免疫血清中含两种作用于细菌的物质结论：新鲜免疫血清中含两种作用于细菌的物质 1 1、耐热的、能凝集细菌的物质，即、耐热的、能凝集细菌的物质，即抗体。抗体。2 2、不耐热的、能辅助抗体介导的溶解细菌的物、不耐热的、能辅助抗体介导的溶解细菌的物质，即质，即补体。补体。结论：新鲜免疫血清中含两种作用于细菌的物质6 具酶样活性、不耐热的糖蛋白具酶样活性、不耐热的糖蛋白 其存在与抗原性异物的刺激无关其存在与抗原性异物的刺激无关 在正常人血清中含量相对稳定在正常人血清中含量相对稳定 某些疾病时，含量及其活性可发生改变某些疾病时，含量及其活性可发生改变补体：补体：是存在于人和脊椎动物血清中一组经是存在于人和脊椎动物血清中一组经活化后活化后具有酶活性具有酶活性、不耐热的糖蛋白、不耐热的糖蛋白,能自我能自我调节调节、具有免疫作用具有免疫作用,包括包括3030余种可溶性蛋白余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故又被称为补体系统。和膜结合蛋白，故又被称为补体系统。具酶样活性、不耐热的糖蛋白补体：是存在于人和脊椎动物血清中7分分 类类一、一、补体的理化特性补体的理化特性根据补体系统的生物学功能，可将其分为：根据补体系统的生物学功能，可将其分为：补补体固有成分、补体调节蛋白、补体受体体固有成分、补体调节蛋白、补体受体(complement receptor,CR)三大部分三大部分。分 类一、补体的理化特性根据补体系统的生物学功能，可将其81 1、补体的固有成分、补体的固有成分 经典激活途径：经典激活途径：C1qC1q、C1rC1r、C1sC1s、C4C4、C2C2；MBLMBL激活途径：激活途径：MBLMBL、MASPMASP；旁路激活途径：旁路激活途径：B B因子、因子、D D因子；因子；共同末端通路：共同末端通路：C3C3、C59C59 2.2.补体调节蛋白：补体调节蛋白：备解素、备解素、C1C1抑制物、抑制物、I I因子、因子、C4 C4结合蛋白、结合蛋白、H H因子、因子、S S蛋白等。蛋白等。3.3.补体受体补体受体(CR):(CR):CR1CR1CR5CR5、C3aRC3aR、C5aRC5aR、C1qRC1qR等。等。1、补体的固有成分 9补体理化性质补体理化性质由肝细胞、巨噬细胞以及肠粘膜上皮细胞等多种细胞产生由肝细胞、巨噬细胞以及肠粘膜上皮细胞等多种细胞产生 均为多糖蛋白，大多数电泳迁移率属均为多糖蛋白，大多数电泳迁移率属、球蛋白球蛋白含量约占血清球蛋白总量的含量约占血清球蛋白总量的10%，其中，其中C3含量最高、含量最高、D因因子含量最低子含量最低固有成份间的分子量差异较大，其中固有成份间的分子量差异较大，其中C1q最大、最大、D因子最因子最小。小。对热不稳定，对热不稳定，56C、30min即被灭活，即被灭活，010 C条件下活条件下活性只能保持性只能保持34d。多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和某些添加多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和某些添加剂等均可破坏补体剂等均可破坏补体补体理化性质由肝细胞、巨噬细胞以及肠粘膜上皮细胞等多种细胞产10补体补体成分成分分子量分子量电泳电泳区带区带血清含量参考值血清含量参考值（g/ml）补体补体 成分成分分子量分子量电泳电泳区带区带血清含量参考值血清含量参考值（g/ml）C1q390270C979240C1r9535B95210240C1s8535D252C211712030P220225C319011300C1INH150180C41802430600C4bp1100250C5190275I因子因子9350C6128260H因子因子159400480C7120255S因子因子88500C81631200补体分子量电泳血清含量参考值补体分子量电泳血清含量参考值C111经典途径经典途径二、补体的激活二、补体的激活经典途径二、补体的激活12补体的检测课件13经典激活途径经典激活途径替代激活途径替代激活途径MBLMBL途径途径(甘露糖结合凝集素甘露糖结合凝集素)激活物质激活物质抗原抗体复合物抗原抗体复合物肽聚糖、酵母多糖、脂多糖肽聚糖、酵母多糖、脂多糖MBLMBL相关的丝氨酸蛋白酶相关的丝氨酸蛋白酶起始分子起始分子C1qC1qC3C3C2C2、C4C4参与补体成分参与补体成分C1C1、C4C4、C2C2、C3C3、C5-C5-C9C9C3C3、C5-C9C5-C9、B B因子、因子、D D因子因子C2-C9C2-C9、MASP MASP所需离子所需离子CaCa2+2+、MgMg2+2+MgMg2+2+CaCa2+2+C3C3转化酶转化酶C4b2bC4b2bC3bBbC3bBbC4b2bC4b2bC5C5转化酶转化酶C4b2b3bC4b2b3bC3bnBbC3bnBbC4b2b3bC4b2b3b生物学作用生物学作用参与特异性免疫的参与特异性免疫的效应阶段效应阶段,感染后期感染后期发挥作用发挥作用参与非特异性免疫的参与非特异性免疫的效应阶段效应阶段,感染早期感染早期发挥作用发挥作用参与非特异性免疫的参与非特异性免疫的效应阶段效应阶段,感染早期感染早期发挥作用发挥作用经典激活途径替代激活途径MBL途径激活物质抗原抗体复合物肽聚14三、三、补体系统的生物学功能补体系统的生物学功能1.1.溶解细胞、细菌和病毒溶解细胞、细菌和病毒2.2.调理作用调理作用3.3.清除免疫复合物清除免疫复合物4.4.引起炎症反应引起炎症反应5.5.免疫调节作用免疫调节作用三、补体系统的生物学功能溶解细胞、细菌和病毒15第二节第二节 血清总补体活性测定血清总补体活性测定补体总活性测定方法是以红细胞的溶解为指示，以补体总活性测定方法是以红细胞的溶解为指示，以50%50%溶血溶血为判断终点，称为为判断终点，称为CH50CH50补体活化途径不同，应用不同的激活物可活化不同的补体途补体活化途径不同，应用不同的激活物可活化不同的补体途径径基于经典途径的基于经典途径的CP-CH50CP-CH50（临床常规项目）（临床常规项目）应用于应用于C3C3旁路检测的旁路检测的AP-CH50AP-CH50（尚未列入检验常规）（尚未列入检验常规）MBLMBL途径活性测定的可靠方法暂未建立途径活性测定的可靠方法暂未建立第二节 血清总补体活性测定补体总活性测定方法是以红细胞的溶解16（一）（一）CH50CH50测定原理测定原理 应用绵羊红细胞应用绵羊红细胞（sheep red blood cell,SRBC）和其相应和其相应的抗体（溶血素），作为能诱导补体活化经典途径的指示物的抗体（溶血素），作为能诱导补体活化经典途径的指示物和激活剂。补体能使溶血素特异性结合的绵羊红细胞溶解，和激活剂。补体能使溶血素特异性结合的绵羊红细胞溶解，当溶血素和绵羊红细胞浓度恒定时，溶血程度与补体含量和当溶血素和绵羊红细胞浓度恒定时，溶血程度与补体含量和活性相关。将新鲜待检血清作不同稀释后，加入反应体系，活性相关。将新鲜待检血清作不同稀释后，加入反应体系，测定溶血程度，以测定溶血程度，以50%溶血时的最小血清用量作为判定终点，溶血时的最小血清用量作为判定终点，可测知补体总溶血活性可测知补体总溶血活性（一）CH50测定原理 应用绵羊红细胞（sheep red 17溶血程度与补体含量的关系溶血程度与补体含量的关系 在适当、稳定的反应系在适当、稳定的反应系统中，溶血反应与补体的统中，溶血反应与补体的剂量依赖关系呈现剂量依赖关系呈现“S”“S”形曲线形曲线 在轻微溶血和接近完全在轻微溶血和接近完全溶血时，补体量的变化对溶血时，补体量的变化对溶血程度的影响不大，即溶血程度的影响不大，即溶血对补体量的依赖不敏溶血对补体量的依赖不敏感。但在感。但在303070%70%溶血溶血时，补体含量仅出现较小时，补体含量仅出现较小的变动，溶血程度也会发的变动，溶血程度也会发生较大的改变生较大的改变 溶血程度与补体含量的关系 在适当、稳定的反应系统中，溶血反应18（二）（二）CH50CH50测定方法要点及结果判断测定方法要点及结果判断1.1.红细胞浓度的调整红细胞浓度的调整绵羊红细胞绵羊红细胞（SRBC）采自绵羊颈静脉，制备脱纤维羊血或）采自绵羊颈静脉，制备脱纤维羊血或用阿氏（用阿氏（Alsever）血液保存液制成抗凝血，）血液保存液制成抗凝血，4保存备用。保存备用。使用前，调制成使用前，调制成2%5%SRBC悬液。为使红细胞浓度标准化，悬液。为使红细胞浓度标准化，可吸取少量红细胞悬液，加入可吸取少量红细胞悬液，加入2030倍的稀释液，在倍的稀释液，在542nm波波长处测定吸光值以调整红细胞浓度。长处测定吸光值以调整红细胞浓度。（二）CH50测定方法要点及结果判断1.红细胞浓度的调整绵羊192.2.溶血素滴定溶血素滴定溶血素可通过溶血素可通过SRBCSRBC免疫家兔获得，一般无需纯化免疫家兔获得，一般无需纯化试验前需先行加热试验前需先行加热56 30min56 30min或或60 3min60 3min以灭活补体以灭活补体溶血素有商品销售，可按标识效价稀释使用溶血素有商品销售，可按标识效价稀释使用自行制备的溶血素需进行滴定，确定使用浓度，在补体活自行制备的溶血素需进行滴定，确定使用浓度，在补体活性测定中，大多使用性测定中，大多使用2 2个单位。个单位。溶血素效价稳定，一般使用溶血素效价稳定，一般使用3 3个月后再作重新滴定个月后再作重新滴定2.溶血素滴定溶血素可通过SRBC免疫家兔获得，一般无需纯化20 3.3.缓冲液缓冲液 磷酸盐或巴比妥溶液磷酸盐或巴比妥溶液,PH7.2,PH7.27.4,NaCL7.4,NaCL等渗等渗,及其他及其他.4.50%4.50%溶血标准管溶血标准管 5.50%5.50%溶血总补体值的计算溶血总补体值的计算 CH50(U/mL)CH50(U/mL)1/1/血清用量血清用量稀释倍数稀释倍数 3.缓冲液 磷酸盐或巴比妥溶液,PH7.27.4,21（三）方法评价与临床意义方法简便、快速，但敏感性低，补体的活性除与反应体积方法简便、快速，但敏感性低，补体的活性除与反应体积成反比外，还与反应所用的缓冲液、成反比外，还与反应所用的缓冲液、SRBCSRBC的数量以及反应温的数量以及反应温度有关度有关 总补体活性的参考范围为总补体活性的参考范围为5050100U/ml 100U/ml CH50CH50增高见于：增高见于：急性炎症、组织损伤、恶性肿瘤等急性炎症、组织损伤、恶性肿瘤等CH50CH50降低见于：降低见于：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和强直性脊柱炎系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和强直性脊柱炎 、急性肾小球肾炎等急性肾小球肾炎等（三）方法评价与临床意义方法简便、快速，但敏感性低，补体的活22第三第三节节 补体结合试验补体结合试验补体结合试验补体结合试验(complement fixation test，CFT)将免疫溶血作为指示系统，用以检测另一反应将免疫溶血作为指示系统，用以检测另一反应 系统中抗原或抗体的传统方法。系统中抗原或抗体的传统方法。第三节 补体结合试验补体结合试验(complement fi23一、试验原理一、试验原理作用原理：作用原理：利用补体的溶细胞作用进行各种物理利用补体的溶细胞作用进行各种物理状态的抗原抗体测定状态的抗原抗体测定5种成分，种成分，3个系统个系统反应系统：已知抗原（或抗体）与待测抗体（或抗原）反应系统：已知抗原（或抗体）与待测抗体（或抗原）补体系统补体系统指示系统：指示系统：SRBC与相应溶血素。试验时常将其预先结与相应溶血素。试验时常将其预先结合，成为致敏绵羊红细胞（合，成为致敏绵羊红细胞（sensitized sheep red blood cell,SRBCS）。）。一、试验原理作用原理：利用补体的溶细胞作用进行各种物理状态的24反应分两步进行反应分两步进行 第一步第一步:反应系统与补体的作用反应系统与补体的作用 第二步第二步:指示系统利用剩余补体的反应指示系统利用剩余补体的反应不溶血为补体结合试验阳性，而溶血为试验阴性不溶血为补体结合试验阳性，而溶血为试验阴性反应分两步进行 不溶血为补体结合试验阳性，而溶血为试验阴性25（一）（一）.试剂的准备试剂的准备二、补体结合试验方法二、补体结合试验方法1.抗原或抗体抗原或抗体用于试验的抗原或抗体用于试验的抗原或抗体:需要纯化需要纯化 纯度愈高，特异性愈强纯度愈高，特异性愈强抗原与抗体比例适当抗原与抗体比例适当:确定抗原或抗体相应的使用单位确定抗原或抗体相应的使用单位 采用方阵或棋盘法进行抗原与抗体滴定采用方阵或棋盘法进行抗原与抗体滴定（一）.试剂的准备二、补体结合试验方法1.抗原或抗体262.2.补体补体 采用豚鼠血清为补体采用豚鼠血清为补体 对补体进行滴定和确定其用量，以能产生完全溶对补体进行滴定和确定其用量，以能产生完全溶血的最少补体用量为血的最少补体用量为1 1个实用单位个实用单位 正式试验时使用正式试验时使用2 2个实用单位个实用单位 补体的性质不稳定，每次试验前均应进行滴定补体的性质不稳定，每次试验前均应进行滴定 由于该试验基于指示和试验两对抗原抗体系统由于该试验基于指示和试验两对抗原抗体系统竞争补体，因此，补体必须恒量，且以满足指示系统竞争补体，因此，补体必须恒量，且以满足指示系统的溶血为度，过多会导致假阴性，而过少则引起假阳的溶血为度，过多会导致假阴性，而过少则引起假阳性。性。2.补体27血清标本遇有抗补体现象时，血清标本遇有抗补体现象时，可作下列处理：可作下列处理：T加热灭活时提高加热灭活时提高12 12 T2020冻融后离心去沉淀冻融后离心去沉淀 T以以3mmol/L3mmol/L盐酸处理盐酸处理 T加入少量补体后再行灭活加入少量补体后再行灭活 T以白陶土处理以白陶土处理 T通入通入CO2 CO2 T以小白鼠肝粉处理以小白鼠肝粉处理 T用含用含1010新鲜鸡蛋清的生理盐水稀释血清新鲜鸡蛋清的生理盐水稀释血清 3.待测标本待测标本采血并及时分离采血并及时分离血清用于检测或血清用于检测或2020保存备用。保存备用。试验前，应先将试验前，应先将血清血清5656加热加热30min30min（或（或603min603min）以灭活）以灭活补体。补体。血清标本遇有抗补体现象时，3.待测标本采血并及时分离血清用于28补体的检测课件29补体的检测课件30（二）（二）正式试验正式试验 分类分类:小量法、微量法，以小量法常用小量法、微量法，以小量法常用 实验过程实验过程:稀释和处理后的标本与已知抗原或抗体、不同含量的补体温育稀释和处理后的标本与已知抗原或抗体、不同含量的补体温育与指示系统共育与指示系统共育结果判度结果判度:对照管对照管:阴性对照管阴性对照管:溶血溶血 阳性对照管阳性对照管:不溶血不溶血 抗体或抗原对照管抗体或抗原对照管:完全溶血完全溶血 待检血清对照管待检血清对照管:完全溶血完全溶血 绵羊红细胞对照管绵羊红细胞对照管:不出现自发性溶血不出现自发性溶血（二）正式试验 分类:小量法、微量法，以小量法常用31补体对照管：补体对照管：受检血清受检血清 阳性阳性:不溶血不溶血 阴性阴性:溶血溶血注意注意:若上述各对照管不出现预期结果，则试验结果不可靠，若上述各对照管不出现预期结果，则试验结果不可靠，其可能原因应根据出错的对照管进行分析。其可能原因应根据出错的对照管进行分析。2 2个单位个单位:全溶全溶1 1个单位个单位:全溶或略带少许红细胞全溶或略带少许红细胞 0.5 0.5个单位个单位:不发生溶血不发生溶血 2个单位:全溶32三三、方法评价、方法评价 优优 点点灵敏度高、所测定的抗体水平可达灵敏度高、所测定的抗体水平可达0.05g/ml 0.05g/ml，出现交叉反应的机率较小，出现交叉反应的机率较小，可检测的抗原或抗体范围广泛，可检测的抗原或抗体范围广泛，无需特殊设备、结果容易观察、试验条件要求不高无需特殊设备、结果容易观察、试验条件要求不高现现 状状影响的因素多、各种制剂需要烦琐的稀释和滴定等，影响的因素多、各种制剂需要烦琐的稀释和滴定等，现代化、自动化抗原抗体检测方法的不断涌现，补体结合试验逐渐被遗弃现代化、自动化抗原抗体检测方法的不断涌现，补体结合试验逐渐被遗弃补体结合试验作为一种经典的免疫方法类型，其设计和原理仍对新型免疫补体结合试验作为一种经典的免疫方法类型，其设计和原理仍对新型免疫方法的建立有着启迪和指导作用方法的建立有着启迪和指导作用 三、方法评价 优 点33第四第四节节 单个补体成分的测定单个补体成分的测定常作为单个补体成分的检测指标：常作为单个补体成分的检测指标：C3C3、C4C4、C1qC1q、B B因子和因子和C1C1酯酶抑制物等酯酶抑制物等测定方法：测定方法：免疫溶血法免疫溶血法 （检测单个补体成分的活性）（检测单个补体成分的活性）免疫化学法（检测单个补体成分的含量）免疫化学法（检测单个补体成分的含量）自动化免疫散射比浊法自动化免疫散射比浊法第四节 单个补体成分的测定常作为单个补体成分的检测指标：C334一、免疫溶血法一、免疫溶血法 定义定义:是根据补体参与抗体介导溶细胞作用的级联效应特征是根据补体参与抗体介导溶细胞作用的级联效应特征建立的单一补体成分检测法建立的单一补体成分检测法指示系统指示系统:以以SRBC-SRBC-抗抗SRBCSRBC为激活物和指示系统为激活物和指示系统参照体系参照体系:以人为设计的缺乏某种补体成分的血清为参照以人为设计的缺乏某种补体成分的血清为参照结果判度结果判度:若有溶血发生，表明待检标本存在参照血清所缺若有溶血发生，表明待检标本存在参照血清所缺乏的补体成分，且溶血程度与此补体成分的量呈正比，仍以乏的补体成分，且溶血程度与此补体成分的量呈正比，仍以5050溶血为终点溶血为终点 一、免疫溶血法 定义:是根据补体参与抗体介导溶细胞作用的级联35参照血清常称之参照血清常称之“R（remove）”试剂试剂，即去除，即去除某种补体成分之意。已能筛选到的血清有人某种补体成分之意。已能筛选到的血清有人C2缺乏、缺乏、豚鼠豚鼠C4缺乏、小鼠缺乏、小鼠C5缺乏和家兔缺乏和家兔C6缺乏的血清缺乏的血清 免疫溶血法常用于免疫溶血法常用于C2、C3、C4、C5、C6等补体等补体成分的检测。其中以成分的检测。其中以C3、C4两成分的检测更为常见两成分的检测更为常见 参照血清常称之“R（remove）”试剂，即去除某种补体成分36二、免疫化学法二、免疫化学法免疫化学法分类免疫化学法分类 1.1.单向免疫扩散单向免疫扩散 2.2.火箭免疫电泳火箭免疫电泳 3.3.透射比浊法透射比浊法 4.4.散射比浊法散射比浊法 前两种方法：手工操作繁琐、耗时长、影响因素多、结果重复前两种方法：手工操作繁琐、耗时长、影响因素多、结果重复性差，已趋于淘汰性差，已趋于淘汰 后两种方法：通过仪器对补体的后两种方法：通过仪器对补体的C3C3、C4C4、B B因子等单个成分进行因子等单个成分进行自动化测定自动化测定 二、免疫化学法免疫化学法分类 1.单向免疫扩散37第五节第五节 补体测定的临床应用补体测定的临床应用补体相关试验：补体相关试验：诊断梅毒螺旋体感染的华氏反应（已淘汰）诊断梅毒螺旋体感染的华氏反应（已淘汰）HLA HLA分型的补体依赖性细胞毒试验分型的补体依赖性细胞毒试验 抗原抗体检测的脂质体免疫试验、免疫粘连血凝试验抗原抗体检测的脂质体免疫试验、免疫粘连血凝试验 抗体形成细胞定量检测的溶血空白斑技术抗体形成细胞定量检测的溶血空白斑技术 免疫复合物测定的胶固素结合试验和免疫复合物测定的胶固素结合试验和C1qC1q结合试验结合试验第五节 补体测定的临床应用补体相关试验：38应用于补体含量和活性检测的试验应用于补体含量和活性检测的试验 AP-CH50AP-CH50和和AP-H50AP-H50试验试验:反映总补体活性反映总补体活性 溶血试验溶血试验 免疫化学试验免疫化学试验 免疫荧光技术免疫荧光技术检检测测补补体体单单个个成成分分 及及 其其 裂裂 解解 产产 物物（C1qC1q、C3SP C3SP、C3C3、C4C4、B B因因子子等等）和和补补体受体体受体应用于补体含量和活性检测的试验检测补体单个成分及其裂解产物（39(图图)血血管管神神经经性性水水肿肿补体含量和活性相关的疾病1免疫相关性疾病：免疫相关性疾病：如自身免疫性疾病时，如自身免疫性疾病时，C1C1、C2C2、C3C3、C4C4和和HfHf等缺陷；等缺陷；超敏反应时（超敏反应时（IIIIII型超敏反应），型超敏反应），C3aC3a、C5aC5a等过敏毒素的产生。等过敏毒素的产生。2与补体有关的遗传性疾病：与补体有关的遗传性疾病：C2C2、C3C3缺陷导致的严重感染；缺陷导致的严重感染；与与C1C1抑制物缺陷相关的遗传性血管神经性水肿抑制物缺陷相关的遗传性血管神经性水肿 SLESLE患者出现的细胞表面患者出现的细胞表面CR1CR1缺陷与缺陷与C1CC1C清除障碍清除障碍 涉及涉及I I因子、因子、H H因子缺陷的肾小球肾炎；因子缺陷的肾小球肾炎；DAFDAF缺陷引起的阵发性血红蛋白尿；缺陷引起的阵发性血红蛋白尿；C1qC1q缺陷表现的严重顽固性皮肤损害，以及缺陷表现的严重顽固性皮肤损害，以及C1qC1q、C1rC1r、C4C4、C2C2缺陷造成的缺陷造成的 免疫复合物性血管炎（包括肾炎）等。免疫复合物性血管炎（包括肾炎）等。(图图)血血管管神神经经性性水水肿肿(图)血管神经性水肿补体含量和活性相关的疾病1免疫相关性疾403补体含量显著降低的疾病补体含量显著降低的疾病：消耗增多消耗增多:免疫复合物形成导致的补体活化和消耗增多免疫复合物形成导致的补体活化和消耗增多.如如SLE.SLE.补体的大量丢失补体的大量丢失:主要见于大面积烧伤、失血及肾脏病患者主要见于大面积烧伤、失血及肾脏病患者补体合成不足补体合成不足:常见于肝脏疾病患者或营养不良的病人。常见于肝脏疾病患者或营养不良的病人。4高补体血症：高补体血症：偶见于感染恢复期和某些恶性肿瘤患者，偶见于感染恢复期和某些恶性肿瘤患者，正常妊娠时，也可观察到补体值的增高。正常妊娠时，也可观察到补体值的增高。补体的检测课件41小结补体是重要的参与固有免疫的可溶性球蛋白分子，同时有助于特异性抗体补体是重要的参与固有免疫的可溶性球蛋白分子，同时有助于特异性抗体产生后效应的发挥，可有效地清除机体的可溶性免疫复合物，发挥彻底排除产生后效应的发挥，可有效地清除机体的可溶性免疫复合物，发挥彻底排除异物的功效。与此同时，也可通过清除抗原抗体反应形成于组织或细胞膜上异物的功效。与此同时，也可通过清除抗原抗体反应形成于组织或细胞膜上的复合物，造成炎症损伤，参与疾病的形成过程。的复合物，造成炎症损伤，参与疾病的形成过程。补体清除可溶性免疫复合物，与补体的溶细胞作用和调理吞噬作用的发挥补体清除可溶性免疫复合物，与补体的溶细胞作用和调理吞噬作用的发挥相关。相关。补体的检测，主要是根据补体的抗原性和溶细胞活性设计的。补体检测的补体的检测，主要是根据补体的抗原性和溶细胞活性设计的。补体检测的方法涉及总补体活性的测定和单个补体成分的检测，其中总补体活性测定，方法涉及总补体活性的测定和单个补体成分的检测，其中总补体活性测定，在临床应用广泛者当数经典途径的在临床应用广泛者当数经典途径的CH50检测法；而单个补体成分检测则包检测法；而单个补体成分检测则包括溶血法与免疫化学法，后者可用于定量测定。括溶血法与免疫化学法，后者可用于定量测定。小结补体是重要的参与固有免疫的可溶性球蛋白分子，同时有助于特421.1.已知补体的活化有三条途径，试述三条激活途径有何已知补体的活化有三条途径，试述三条激活途径有何不同？不同？2.2.试述补体在抗感染免疫中有何作用？试述补体在抗感染免疫中有何作用？3.3.补体有补体有3030余种成分，各自的作用不同但相互联系，补余种成分，各自的作用不同但相互联系，补体的网络系统中起关键作用的成分是哪几个？体的网络系统中起关键作用的成分是哪几个？4.4.补体在参与机体免疫系统效应中发挥的主要作用是什补体在参与机体免疫系统效应中发挥的主要作用是什么？么？5.5.应用补体检测抗原抗体的方法有几种？有无你认为可应用补体检测抗原抗体的方法有几种？有无你认为可以建立但尚无人提及的？以建立但尚无人提及的？思考题1.已知补体的活化有三条途径，试述三条激活途径有何不同？思考436.6.补体在参与人类疾病的病理损伤中发挥什么作用？补体在参与人类疾病的病理损伤中发挥什么作用？7.7.机体的免疫损伤或炎症多发生于什么情况下？损伤的机体的免疫损伤或炎症多发生于什么情况下？损伤的机制是什么？机制是什么？8.8.试比较各种补体检测方法的优缺点和如何进行临床应试比较各种补体检测方法的优缺点和如何进行临床应用选择？用选择？9.9.补体缺陷所表现的主要临床特征是什么？补体缺陷所表现的主要临床特征是什么？10.10.补体的主要理化特点是什么？补体的主要理化特点是什么？6.补体在参与人类疾病的病理损伤中发挥什么作用？44