儿科--儿童泌尿系统疾病课件

泌尿系统疾病泌尿系统疾病济南市中心医院济南市中心医院周晓周晓泌尿系统疾病济南市中心医院1n儿童肾小球疾病的临床分类儿童肾小球疾病的临床分类n急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎n肾病综合征肾病综合征儿科-儿童泌尿系统疾病课件2 中华医学会儿科分会肾脏病中华医学会儿科分会肾脏病学组于学组于20002000年年1111月珠海会议对月珠海会议对19811981年修订的关于儿童肾小球疾年修订的关于儿童肾小球疾病临床分类再次修订病临床分类再次修订中华医学会儿科分会肾脏病学组于2000年11月珠海会3n原发性肾小球疾病（原发性肾小球疾病（primary glomerular primary glomerular diseasesdiseases）n继发性肾小球疾病（继发性肾小球疾病（secondary secondary glomerular diseasesglomerular diseases）n遗传性肾小球疾病（遗传性肾小球疾病（hereditary hereditary glomerular diseasesglomerular diseases）原发性肾小球疾病（primaryglomerulardi4原发性肾小球疾病n肾小球肾炎肾小球肾炎（glomerulonephritis）急性肾小球肾炎（acuteglomerulonephritis，AGN）急进性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis，慢性肾小球肾炎（chronicglomerulonephritis）n肾病综合征肾病综合征按临床表现分为：单纯型肾病，肾炎型肾病按糖皮质激素反应分为：激素敏感型肾病，激素耐药型肾病，激素依赖型肾病，肾病复发与频复发n孤立性血尿或蛋白尿孤立性血尿或蛋白尿孤立性血尿（isolatedhematuria）：持续性和再发性孤立性蛋白尿（isolatedproteinuria）体位性和非体位性n其他类型其他类型如IgA肾病原发性肾小球疾病肾小球肾炎（glomerulonephrit5继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病n紫癜性肾炎紫癜性肾炎（purpuranephritis）n狼疮性肾炎狼疮性肾炎（lupusnephritis）n乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎（HBV-associatedglomerulonephritis）n其他其他毒物、药物中毒或其他全身性疾患所致的肾炎及相关性肾炎。继发性肾小球疾病紫癜性肾炎（purpuranephriti6遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病n先天性肾病综合征（先天性肾病综合征（congenital nephritic syndrome）指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者（如TORCH或先天性梅毒等）n遗传性：芬兰型，法国型（弥漫性系膜硬化）。n 原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合征。n遗传性进行性肾炎（Alport综合征）n家族性再发性血尿（家族性再发性血尿（familial recurrent familial recurrent hematuriahematuria）n其他其他 如甲-膑综合征。遗传性肾小球疾病先天性肾病综合征（congenitalne7n（三）遗传性肾小球疾病（hereditaryglomerulardiseases）n1先天性肾病综合征（congenitalnephriticsyndrome）指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者（如TORCH或先天性梅毒等），分为：n（1）遗传性：芬兰型，法国型（弥漫性系膜硬化）。n（2）原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合征。n2遗传性进行性肾炎（Alport综合征）。n3家族性再发性血尿（familialrecurrenthematuria）。n4其他，如甲-膑综合征。（三）遗传性肾小球疾病（hereditaryglomeru8急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Acute glomerulonephritisAcute glomerulonephritis急性肾小球肾炎Acuteglomerulonephrit9 概念概念 急性肾小球肾炎（简称急性肾炎），急性肾小球肾炎（简称急性肾炎），是指一组病因不一，临床表现为急性起病，是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾病。绝大多数为链球全等特点的肾小球疾病。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为急性链球菌感染后菌感染后所致，称之为急性链球菌感染后肾炎（肾炎（APSGNAPSGN）。）。概念急性肾小球肾炎（简称急性肾炎），1011病因病因nA A组组溶血性链球菌溶血性链球菌n特定的特定的“致肾炎菌株致肾炎菌株”n继发于咽喉炎继发于咽喉炎(12(12型型)或皮肤感染或皮肤感染(49(49型型)11病因A组溶血性链球菌11链球菌致肾炎菌株链球菌致肾炎菌株诱发自身免疫诱发自身免疫循环免疫复合物循环免疫复合物原位免疫复合物原位免疫复合物内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀系膜细胞增生系膜细胞增生肾小球免疫性炎症肾小球免疫性炎症肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏激活补体激活补体3 3球管失衡球管失衡钠水潴留钠水潴留血容量增加血容量增加肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降毛细血管腔狭窄、闭塞毛细血管腔狭窄、闭塞血尿血尿蛋白尿蛋白尿管型尿管型尿水肿、高血压水肿、高血压少尿、无尿少尿、无尿发病机制发病机制链球菌致肾炎菌株诱发自身免疫循环免疫复合物原位免疫复合物内皮12病理病理特点：特点：弥漫性、渗出性、增生性改变。弥漫性、渗出性、增生性改变。n光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎；光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎；n电镜：电子致密物电镜：电子致密物“驼峰驼峰”样沉积；样沉积；n免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG、C C3 3沉积沉积.病理特点：弥漫性、渗出性、增生性改变。13内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多可见中性粒细胞浸润，可见中性粒细胞浸润，可见中性粒细胞浸润，可见中性粒细胞浸润，HE ,400HE ,400HE ,400HE ,400内皮细胞与系膜细胞增生，内皮细胞与系膜细胞增生，内皮细胞与系膜细胞增生，内皮细胞与系膜细胞增生，Masson,Masson,Masson,Masson,400400400400内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多可见中性粒细胞浸润，HE14内皮细胞与系膜细胞增生，内皮细胞与系膜细胞增生，内皮细胞与系膜细胞增生，内皮细胞与系膜细胞增生，PASM ,400PASM ,400PASM ,400PASM ,400上皮细胞下嗜复红蛋白沉积（上皮细胞下嗜复红蛋白沉积（上皮细胞下嗜复红蛋白沉积（上皮细胞下嗜复红蛋白沉积（F F F F）Masson,400Masson,400Masson,400Masson,400内皮细胞与系膜细胞增生，PASM,400上皮细胞下15毛细血管内皮增生性肾小球肾炎，显示肾小球毛细血管上皮毛细血管内皮增生性肾小球肾炎，显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（下免疫复合物沉积，即驼峰（humphump）毛细血管内皮增生性肾小球肾炎，显示肾小球毛细血管上皮下免疫复16PAMPAMMasson1000Masson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰在毛细血管基底膜外侧可见驼峰PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎17IgG IgG IgG IgG 粗大颗粒状沿毛细血管沉积，粗大颗粒状沿毛细血管沉积，粗大颗粒状沿毛细血管沉积，粗大颗粒状沿毛细血管沉积，荧光，荧光，荧光，荧光，400 400 400 400上皮侧可见上皮侧可见上皮侧可见上皮侧可见“驼峰状驼峰状驼峰状驼峰状沉积，沉积，沉积，沉积，右右右右4000400040004000，左左左左8000800080008000IgG粗大颗粒状沿毛细血管沉积，荧光，400上皮侧可见18上皮侧可见上皮侧可见上皮侧可见上皮侧可见“驼峰状驼峰状驼峰状驼峰状沉积物溶解吸收，沉积物溶解吸收，沉积物溶解吸收，沉积物溶解吸收，电镜，电镜，电镜，电镜，5000 5000 5000 5000上皮侧可见“驼峰状沉积物溶解吸收，电镜，500019临床表现临床表现n前驱感染前驱感染n典型表现典型表现n严重表现严重表现n非典型表现非典型表现临床表现前驱感染20前驱感染前驱感染 发病前1-3周有上呼吸道或皮肤链球菌感染前驱感染发病前1-3周有上呼吸道或皮肤链球菌感染21典型临床表现典型临床表现n水肿水肿n血尿血尿n蛋白尿蛋白尿n高血压高血压n尿量减少尿量减少典型临床表现22少尿少尿高血压高血压临床表现临床表现水肿水肿血尿血尿少尿高血压临床表现23水肿水肿u重者遍及全身，可有浆膜腔积液重者遍及全身，可有浆膜腔积液u一般仅累积眼睑及颜面部一般仅累积眼睑及颜面部u非凹陷性水肿非凹陷性水肿u持续约持续约1-21-2周即开始消退周即开始消退,长者长者可达可达3-43-4周周水肿重者遍及全身，可有浆膜腔积液24血血 尿尿n50%-70%50%-70%肉眼血尿肉眼血尿n1-21-2周转为镜下血周转为镜下血尿尿 血尿25血尿血尿儿科-儿童泌尿系统疾病课件26 年龄年龄 正常尿量正常尿量 少尿少尿 无尿无尿 婴儿婴儿 400 400500 200 500 200 幼儿幼儿 500 500600 200 30600 200 3050 50 学龄前学龄前 600 600800 300800 300 学龄期学龄期 800 8001400 4001400 120/80 120/80学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿 130/90 130/90高血压多为轻-中度升高高血压28严重表现严重表现n严重循环充血：严重循环充血：多见于起病一周内；n高血压脑病：高血压脑病：剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明n急性肾功能不全：急性肾功能不全：血压急剧增高达血压急剧增高达140/90mmHg140/90mmHg伴视力模糊、惊厥、昏迷之一者伴视力模糊、惊厥、昏迷之一者早期表现：呼吸早期表现：呼吸心跳心跳烦躁不安。烦躁不安。严重者：类似急性心力衰竭表现。严重者：类似急性心力衰竭表现。尿少、无尿、暂时尿少、无尿、暂时性氮质血症、电解性氮质血症、电解质紊乱和代酸质紊乱和代酸严重表现血压急剧增高达140/90mmHg早期表现：呼吸心29非典型表现非典型表现n无症状性急性肾炎：无症状性急性肾炎：亚临床病例，仅有镜亚临床病例，仅有镜下血尿，下血尿，ASOASO及及C3C3；n肾外症状性急性肾炎：肾外症状性急性肾炎：临床症状明显，尿临床症状明显，尿改变轻微；改变轻微；n以肾病综合征为表现的急性肾炎：以肾病综合征为表现的急性肾炎：水肿、水肿、蛋白尿突出，伴低白蛋白血症、高胆固醇血蛋白尿突出，伴低白蛋白血症、高胆固醇血症，一般预后较差。症，一般预后较差。非典型表现30实验室检查实验室检查n尿常规：尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿，比重；n血液检查：血液检查：WBC、轻至中度贫血、血沉n肾功能：肾功能：Cr、BUN等可增高；n链球菌感染证据：链球菌感染证据：ASO；n血清补体：血清补体：CH50、C3。影响因素：影响因素：早期用抗生素早期用抗生素某些菌株某些菌株皮肤感染者皮肤感染者实验室检查尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿，比重；影响因素：31有关实验室检查的临床意义有关实验室检查的临床意义nESR与疾病严重度无关，提示疾病活动；nASO与疾病严重度无关，提示近期有链球菌感染；nC3与疾病严重度无关，有鉴别诊断意义。有关实验室检查的临床意义ESR与疾病严重度无关，提示疾病活32肾活组织病理检查的指征：肾活组织病理检查的指征：出现以下情况时考虑肾活检：n持续性肉眼血尿3个月者；n持续性蛋白尿和血尿6个月者；n发展为肾病综合征者；n肾功能持续减退者。肾活组织病理检查的指征：33鉴别诊断鉴别诊断n其它病原体感染后引起的肾炎；nIgA肾病：以反复发生的血尿为特点；n慢性肾炎急性发作；n肾病综合征；n其它：紫癫肾炎、SLE肾炎、乙肝相关性肾炎。鉴别诊断其它病原体感染后引起的肾炎；34典型典型APSGNAPSGN诊断要点诊断要点n病前1周3周有前驱感染史；n急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿、水肿及高血压为主要表现；n血清C3规律性变化（起病后下降，68周恢复正常）；n伴或不伴链球菌感染的血清学证据；n必要时肾活检，病理为毛细血管内增生性肾炎，上皮下驼峰样电子致密物沉积。典型APSGN诊断要点病前1周3周有前驱感染史；35治疗治疗原则：本病属自限性疾病，无特异治疗。应采取以对症治疗为主的综合性治疗措施。n注意休息和合理饮食；n清除残留感染病灶；n纠正水电解质紊乱；n防治急性期并发症、保护肾功能，促进自然恢复。治疗治疗原则：本病属自限性疾病，无特异治疗。应采取以对症治疗36一般治疗一般治疗u休息急性期需卧床休息2-3周；临床症状消失可下床活动；（4-8周）血沉正常可上学；（2-3个月）尿沉渣细胞绝对计数正常可恢复体力活动（4-8个月）u饮食限盐：60mg/(kg.d)或1-2g/d限水：水=不显性失水加尿量限蛋白质：0.5g/kgu抗感染一般治疗休息37对症治疗及重症病例的处理对症治疗及重症病例的处理n高血压及高血压脑病的治疗：利尿、降压；n水肿及严重循环充血：利尿剂、减轻心脏负荷药物；n肾功能不全的处理：利尿、透析。首选治疗首选治疗利尿利尿对症治疗及重症病例的处理首选治疗利尿38预防及预后预防及预后n急性期预后好，95%能完全恢复；n防治感染是预防的根本。预防及预后急性期预后好，95%能完全恢复；39病病例分析例分析 6岁女孩，因全身浮肿、尿色暗红4天，伴头痛、眼花1天就诊。2周前曾患急性扁桃体炎，经青霉素治疗后好转。n首先应进行的检查是什么？n还应进行哪些实验室检查？其中最有价值的实验室检查是哪项？n诊断及诊断依据？n治疗措施。病例分析6岁女孩，因全身浮肿、尿色暗红4天，伴40初步诊断：初步诊断：n急性肾小球肾炎（？）n首先要做的检查是：测血压测血压n还应做下列检查：血、尿常规检查；血生化、肾功能及有关免疫学检查：ASO、C3、Cr、BUN、电解质、PH等。初步诊断：41分析分析n测血压：n检查结果：n其中最有价值的是：150/90mmHg150/90mmHgRBCRBC满布视野、尿蛋白满布视野、尿蛋白+、RBCRBC管型管型BUNBUN轻度升高、轻度升高、K K+5.5mmol/L5.5mmol/L、血清、血清CrCr及及CHCH正常正常ASOASO增高、血清补体增高、血清补体3 3明显下降明显下降血清补体血清补体3 3明显下降明显下降分析测血压：150/90mmHgRBC满布视野、尿蛋白+、42最后诊断：最后诊断：n急性肾小球肾炎严重病例高血压脑病诊断依据：诊断依据：n病史：前驱感染史，血尿、水肿（眼睑）；n体格检查：高血压，水肿；n实验室检查：尿常规、链球菌感染证据及C3、血生化及肾功能检查。最后诊断：43治疗措施：治疗措施：n一般治疗：一般治疗：卧床，限钠、限水、限蛋白质；n对症治疗：对症治疗：利尿，降压；n抗感染治疗：抗感染治疗：抗生素；n注意保护肾功能。注意保护肾功能。治疗措施：44肾病综合征肾病综合征 Nephrotic syndrome,NS肾病综合征Nephroticsyndrome,NS45概述概述nNS是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质自尿中丢失的临床综合征。以大量蛋白尿（heavy proteinuria)、低白蛋白血症(hypoalbuminemia)、高脂血症(hypercholesterolemia)和明显水肿(edema)为特征。nNS约占儿科泌尿系统疾病住院病人的21%，仅次于AGN，居第2位。概述NS是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，4647病因和分型病因和分型n原发性NS(Primary NS)n继发性NS(Secondary NS)感染（细菌、病毒、寄生虫）系统性疾病药物、毒素、过敏原和免疫接种肿瘤代谢性疾病n先天性NS(Congenital NS)47病因和分型原发性NS(PrimaryNS)47病理分型病理分型微小病变型（MCNS）；非微小病变型：n系膜增殖性肾炎；n局灶节段性肾小球硬化；n膜性肾病；n膜增殖性肾炎。病理分型微小病变型（MCNS）；48原发性肾病综合征原发性肾病综合征 Primary nephrotic syndromenephrotic syndrome，PNSPNS发病情况：n性别：男女（1.5-3.7：1）；n年龄：各年龄组，以3-5岁为发病高峰；n病理类型：以微小病变型为主（90%）。原发性肾病综合征Primarynephroticsy49临床分型：临床分型：n单纯型NS（Simple Type NS）n肾炎型NS(Nephritic Type NS)皮质激素治疗效应分型：皮质激素治疗效应分型：n激素敏感型（Steroid-Responsive NS）n激素耐药型（Steroid-resistant NS）n激素依赖型(Steroid-Dependent NS)临床分型：50n大量蛋白尿：尿蛋白+，1周内3次，24小时尿蛋白定量50mg/kg；n低白蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L；n高胆固醇血症：血浆胆固醇5.7mmol/L；n不同程度的水肿。以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。单纯型肾病（单纯型肾病（simple type NS）单纯型肾病（simpletypeNS）51凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：n2周内分别3次以上离心尿检查RBC10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者；n反复或持续高血压，学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg，并除外糖皮质激素等原因所致；n肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；n持续低补体血症。肾炎型肾病（肾炎型肾病（nephritic type NS）凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：肾炎型肾病（nep52按糖皮质激素反应分为：n激素敏感型肾病（steroid-responsiveNS）：以泼尼松足量治疗8周尿蛋白转阴者；n激素耐药型肾病（steroid-resistantNS）：以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者；n激素依赖型肾病（steroid-dependentNS）：对激素敏感，但减量或停药2周内复发，重复2次以上者；n肾病复发与频复发（relapseandfrequentlyrelapse）：复发是指连续3天尿蛋白由阴性转为+或+，或24小时尿蛋白定量50mg/kg或尿蛋白/肌酐2.0频复发是指肾病病程中半年内复发2次；或1年内复发3次。按糖皮质激素反应分为：激素敏感型肾病（steroid-res53儿科-儿童泌尿系统疾病课件54病理病理557/11/202456病理（电镜）病理（电镜）EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变该病的特征性病变EM8400 正常肾小球正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜显示正常的肾小球基底膜(BM)，内，内皮细胞皮细胞(En)，足细胞，足细胞(P)及足突及足突(FP)8/14/202356病理（电镜）EM13000肾小球上56发病机制发病机制n细胞免疫紊乱细胞免疫紊乱：静电屏障作用受损，主要见于：静电屏障作用受损，主要见于MCNSMCNSn免疫复合物致病：抗原免疫复合物致病：抗原-抗体复合物，致肾小抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂发病机制细胞免疫紊乱：静电屏障作用受损，主要见于MCNS57病理生理与临床表现病理生理与临床表现病理生理与临床表现58肾小球基底膜通透性肾小球基底膜通透性漏出蛋白漏出蛋白高胆固醇血症高胆固醇血症蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症脂蛋白合成脂蛋白合成肝脏合成蛋白质肝脏合成蛋白质血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压有效血循环量有效血循环量水分潴留在水分潴留在组织间隙内组织间隙内醛固酮醛固酮抗利尿激素抗利尿激素肾小球滤过率肾小球滤过率肾小管对水、钠回吸收肾小管对水、钠回吸收（水、钠潴留）（水、钠潴留）原尿生成原尿生成少尿少尿水肿水肿病理生理病理生理肾小球基底膜通透性漏出蛋白高胆固醇血症蛋白尿低蛋白血症脂蛋59大量蛋白尿大量蛋白尿u尿蛋白+-+，1周内3次u24h尿蛋白定量50 mg/kgu 随机或晨尿尿蛋白/肌酐（mg/mg)3.0u尿蛋白40mg/m2.h大量蛋白尿尿蛋白+-+，1周内3次60蛋白尿外观n：尿液外观无变化；n：在黑色背景下可见轻度混浊，尿蛋白：300mg/L；n：白色轻度混浊，无颗粒出现，尿蛋白：300-900mg/L；n+：明显白色混浊，有颗粒，无沉淀，尿蛋白：1000-2990mg/L；n+：更明显的混浊，有片絮状沉淀，尿蛋白：3000-9990mg/L；n+：有絮状混浊，凝固成块下沉，尿蛋白：10000mg/L；蛋白尿外观：尿液外观无变化；61o遗传基础（HLA-DR7、HLA-DR9）、细胞免疫和体液免疫参与o肾小球滤过屏障破坏nGBM电荷屏障和分子屏障破坏n足细胞和裂孔隔膜异常（nephrin、CD2-AP、podocin、-actinin-4）大量蛋白尿产生原因大量蛋白尿产生原因遗传基础（HLA-DR7、HLA-DR9）、细胞免疫和体液62低白蛋白血症低白蛋白血症形成原因形成原因对机体的影响对机体的影响o尿中排出o分解代谢增加，肾小管处分解增加o肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变o胃肠道异常丢失o蛋白质营养不良o影响内环境的稳定o影响脂代谢o影响药代动力学低白蛋白血症形成原因对机体的影响尿中排出蛋白质营养不良63高脂血症高脂血症形成原因形成原因对机体的影响对机体的影响o促进肝脏合成脂蛋白增加o脂蛋白的分解代谢障碍o促进了动脉硬化的形成o导致肾小球硬化和肾间质纤维化高脂血症形成原因对机体的影响促进肝脏合成脂蛋白增加促进了动脉647/11/2024水肿水肿n多为凹陷性水肿多为凹陷性水肿n开始见于眼脸，以后逐开始见于眼脸，以后逐渐遍及全身渐遍及全身8/14/2023水肿多为凹陷性水肿65水肿特点n下行性n凹陷性n严重者可有体腔积液水肿特点下行性66儿科-儿童泌尿系统疾病课件67并发症并发症n感染感染n电解质紊乱和低血容量电解质紊乱和低血容量n血栓形成血栓形成n急性肾功能衰竭营养不良急性肾功能衰竭营养不良n肾小管功能障碍肾小管功能障碍并发症感染68感染感染发生原因发生原因发生部位发生部位病原体病原体在在NSNS中的地位中的地位细细胞和体液免疫低下胞和体液免疫低下呼吸道 细菌最常见补体改变泌尿道感染病毒是NS发病、复发和加重因素转铁蛋白和锌结合蛋白减少皮肤 结核 死亡的主要原因蛋白蛋白质营质营养不良养不良原发性腹膜炎真菌免疫抑制免疫抑制剂剂感染发生原因发生部位病原体在NS中的地位细胞和体液免疫低下呼69电解质紊乱和低血容量电解质紊乱和低血容量电解质紊乱（低钠、低钾、低钙电解质紊乱（低钠、低钾、低钙 ）低血容量低血容量 原原因因o长期禁盐o过多使用利尿剂o感染、呕吐、腹泻o血容量不足o血浆胶体渗透压下降o常有体液丢失诱因o骤停激素表表现现厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐血压低、体位性低血压、口渴、休克电解质紊乱和低血容量电解质紊乱（低钠、低钾、低钙）低70血栓形成血栓形成发生原因发生原因发生部位发生部位临床表现临床表现肝合成促凝物增加肾静脉突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭抗凝血酶自尿中丢失下肢深静脉栓塞两侧肢体水肿程度差别固定血浆纤溶酶原活性下降门静脉栓塞顽固性腹水高脂血症肺栓塞不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征应用激素、利尿剂脑栓塞突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等感染或血管壁损伤股动脉血栓下肢疼痛伴足背动脉搏动消失血栓形成发生原因发生部位临床表现肝合成促凝物增加肾静脉突发腰71急性肾衰竭与肾小管功能障碍急性肾衰竭与肾小管功能障碍急性肾衰竭急性肾衰竭肾小管功能障碍肾小管功能障碍原因原因血容量不足引起肾前性少尿原有肾小球的基础病严重肾间质水肿致特发性ARF大量尿蛋白的重吸收药物（抗生素、某些中药、NSAID和ACEI）感染引起急性肾小管坏死双肾静脉血栓形成病理类型恶化（急进性肾炎）表现表现少尿、无尿肾性糖尿或氨基酸尿、Fanconi综合征急性肾衰竭与肾小管功能障碍急性肾衰竭肾小管功能障碍原因血容量72诊断诊断n临床诊断确诊是否为肾病综合征区别原发性、继发性还是先天性NS鉴别单纯型NS或肾炎型NS有无并发症n病理诊断n肾功能诊断诊断临床诊断73肾活检指征肾活检指征n难治性NS：激素耐药、频繁复发、频繁反复nNS伴随有血尿、高血压和肾功能损害n不排除继发性NSn出现急性肾功能衰竭肾活检指征难治性NS：激素耐药、频繁复发、频繁反复74治疗治疗u病因治疗病因治疗u糖皮质激素、细胞毒类（CTX）、免疫抑制剂（CSA、FK506）u对症治疗对症治疗休息、饮食、水肿、降压、抗凝u防治并发症防治并发症u保护肾功能保护肾功能治疗病因治疗75针对病理生理的对症治疗针对病理生理的对症治疗u休休息息：除水肿显著或并发感染，或严重高血压外，一般不需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。u饮饮食食：显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入，病情缓解后不必继续限盐。活动期病例供盐12g/d。蛋白质摄入1.52g/（kgd），以高生物价的动物蛋白（乳、鱼、蛋、禽、牛肉等）为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D400u及适量钙剂不主张高蛋白饮食1.5-2g/kg针对病理生理的对症治疗休息：除水肿显著或并发感染，或严重高血76针对病理生理的对症治疗针对病理生理的对症治疗防治感染防治感染。利尿：利尿：对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素，而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂，但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱。对家属的教育：对家属的教育：应使父母及患儿很好地了解肾病的有关知识，积极配合随访和治疗针对病理生理的对症治疗77糖皮质激素糖皮质激素n初治患者n复发患者n频繁复发和激素依赖患者n激素耐药患者糖皮质激素初治患者78治疗目的和原则治疗目的治疗目的n尽快诱导缓解n尽量减少复发n尽量减少不良反应治疗原则治疗原则n早期n足量n适当疗程n个体化治疗治疗目的和原则治疗目的治疗原则79初治病例确诊后应尽早选用泼尼松治疗初治病例确诊后应尽早选用泼尼松治疗n短程疗法：短程疗法：泼尼松2mg/（kgd）（按身高标准体重），最大量60mg/d，分次服用，共4 周。4 周后不管效应如何，均改为泼尼松1.5 mg/kg 隔日晨顿服，共4 周，全疗程共8周，然后骤然停药。易于复发，国内少用。n中长程疗法：中长程疗法：可用于各种类型的肾病综合征。可用于各种类型的肾病综合征。n泼尼松2mg/（kgd），最大量60mg/d，分次服用。若4周内尿蛋白转阴，自转阴后至少巩固2周方始减量。改为2mg/kg，隔日早餐后顿服，继用4周。以后每24周减总量2.55mg，直至停药。疗程必须达6个月（中程疗法）。n开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继服至尿蛋白阴转后2周，一般不超过8周。改为2mg/kg，隔日早餐后顿服，继用4周，以后每24周减量一次，直至停药，疗程9个月（长程疗法）。初治病例确诊后应尽早选用泼尼松治疗短程疗法：泼尼松2mg/（80复发和激素依赖型肾病的其他激素治疗复发和激素依赖型肾病的其他激素治疗n调整糖皮质激素的剂量和疗程：调整糖皮质激素的剂量和疗程：n再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量。n改隔日疗法为每日疗法，或将激素减量速度放慢，延长疗程。n有无感染或影响激素疗效的其他因素存在。n更换糖皮质激素制剂：更换糖皮质激素制剂：如阿赛松（triamcinolone，曲安西龙）、康宁克通A（kenacortA）等。n甲基泼尼松龙冲击治疗：甲基泼尼松龙冲击治疗：慎用，宜在肾脏病理基础上，选择适应征复发和激素依赖型肾病的其他激素治疗调整糖皮质激素的剂量和疗程81激素治疗的副作用激素治疗的副作用n代谢紊乱：柯兴貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、低血钾、高尿钙和骨质疏松；n消化性溃疡和精神症状：欣快感、兴奋、失眠甚至呈精神病、癫痫发作等；还可发生白内障、无菌性股骨头坏死、高凝状态，生长停滞等；n易发生感染或诱发结核灶的活动；n急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征。激素治疗的副作用代谢紊乱：柯兴貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良82免疫抑制剂免疫抑制剂n适用于激素耐药、频复发、激素依赖，以及出现严重激素毒副作用者n要尽量结合临床和病理，特别注意药物的禁忌证和毒副作用n药物：环磷酰胺，环孢菌素，霉酚酸酯免疫抑制剂适用于激素耐药、频复发、激素依赖，以及出现严重激83治疗并发症治疗并发症n感染n电解质紊乱和低血容量n血栓形成n急性肾功能衰竭营养不良n肾小管功能障碍治疗并发症感染84预预 后后 1 1、取决于病理类型、并发症、取决于病理类型、并发症2 2、是否合理应用激素、是否合理应用激素3 3、微小病变近期缓解高，多次复发结局好、微小病变近期缓解高，多次复发结局好4 4、FSGSFSGS预后较差，但仍应积极治疗预后较差，但仍应积极治疗预后1、取决于病理类型、并发症85病案分析n患儿5岁，浮肿2周。体检：体重18.5公斤，全身浮肿，精神不振，腹水征阳性，BP：82.5/60mmHg。尿检：尿蛋白+，无RBC 血生化：血浆白蛋白20gL，胆固醇6mmol/L，尿素氮3.5mmol/L。n诊断应为：n初步主要治疗应为：病案分析患儿5岁，浮肿2周。体检：体重18.5公斤，全身浮肿86n服强的松12.5mg/次一日三次，1周后水肿消退，2周后尿蛋白转阴，总胆固醇总胆固醇5.72mmol/L血尿素氮血尿素氮:1.8-6.5mmol/Ln1.可能的病理类型是：n2.尿蛋白转阴后选择激素减量的方案是：服强的松12.5mg/次一日三次，1周后水肿消退，2周后尿蛋87病理类型：微小病变型；激素应用方案：（中程疗法：6个月）n诱导缓解：足量强的松：12.5mg,tid（4周）;n巩固维持：1）37.5mg/d，隔日顿服4周；2）每2-4周减2.5-5mg，至总疗程6个月。病理类型：微小病变型；88谢谢!89