医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件

泌尿系先天发育泌尿系先天发育异常影像学诊疗异常影像学诊疗泌尿系先天发育异常影像学诊疗1泌尿系畸形泌尿系畸形发病率高病率高单独畸形单独畸形 多发泌尿系畸形多发泌尿系畸形 合并泌尿系外畸形合并泌尿系外畸形（最常合并生殖系畸形）（最常合并生殖系畸形）泌尿系畸形发病率高单独畸形 2肾脏先天发育异常与畸形肾脏先天发育异常与畸形肾脏先天发育异常与畸形3 肾脏数目异常数目异常 双双肾不不发育：育：多多为早早产儿，生后即死儿，生后即死单侧无无肾（孤立（孤立肾）：）：一一侧生生肾组织不不发育，伴同育，伴同侧输尿管不尿管不发育或呈育或呈盲端缺如，膀胱三角不盲端缺如，膀胱三角不对称。称。对侧肾可代可代偿肥大肥大伴伴选择不良或异位，一般无症状。不良或异位，一般无症状。肾脏数目异常4 附加附加肾：单独独存存在在的的第第3个个肾，泌泌尿尿系系最最罕罕见的的畸形畸形 之一。之一。输尿尿管管可可通通至至同同侧正正常常输尿尿管管或或自自行行开开口于膀胱。口于膀胱。附加肾：5独独肾独肾6独独肾独肾7三三肾畸形畸形三肾畸形8 肾形形态、位置及旋、位置及旋转异常异常肾旋旋转不良：不良：正常正常肾轴呈呈“八八”字形。字形。常常见的是沿着的是沿着长轴的旋的旋转异常，表异常，表现为肾盂、盂、肾盏指向外、前及后。指向外、前及后。可以可以单独存在，也可合并异位独存在，也可合并异位肾、融合、融合肾。一般无症状，有一般无症状，有时引起引起肾积水。水。肾形态、位置及旋转异常9双双肾旋旋转不良不良1、肾盏转至肾盂内侧，肾盂部分或大部分与肾盏重叠，肾盂显示较长，横径变小，肾盏及杯口因重叠不显示或部分可见。2、输尿管位置距脊柱较远。3、可伴肾盂积水。双肾旋转不良1、肾盏转至肾盂内侧，肾盂部分或大部分与肾盏重叠10双双肾旋旋转不良不良正常正常对照照双肾旋转不良正常对照11肾旋旋转不良不良肾旋转不良12 融合融合肾：两两肾联合，但有各自的收集系合，但有各自的收集系统和排泄系和排泄系统。马蹄蹄肾：两两肾的一极在脊柱前或腹部大血管前的一极在脊柱前或腹部大血管前 融合（融合（90在下极），融合部在下极），融合部为峡部，峡部，为肾实质或或结缔组织构成。构成。症状：多因血循症状：多因血循环、神、神经或或输尿管受尿管受压产生。生。腹痛腹痛 泌尿系：泌尿系：肾炎、炎、积水、水、结石石 融合肾：两肾联合，但有各自的收集系统和排泄系统。马蹄13马蹄蹄肾X线：两：两肾位置位置较低，两下极靠近脊柱，低，两下极靠近脊柱，肾旋旋 转不全。不全。输尿管上段向外弯，中下段向尿管上段向外弯，中下段向内弯，可伴内弯，可伴肾盂盂积水。水。马蹄肾X线：两肾位置较低，两下极靠近脊柱，肾旋 14马蹄蹄肾马蹄肾15 乙状乙状肾：不常不常见，一，一侧肾上极与上极与对侧肾下下 极融合。极融合。盘状状肾：块肾：乙状肾：不常见，一侧肾上极与对侧肾下 16乙状乙状肾乙状肾17 分叶分叶肾：胎儿期胎儿期肾可分叶，可持可分叶，可持续到到45岁，少数至，少数至 成年，浅沟成年，浅沟处有皮有皮质和向内伸入的和向内伸入的肾柱。无柱。无重要重要临床意床意义。分叶肾：18左左侧分叶分叶肾左侧分叶肾19 驼峰峰肾：注意！注意！左左肾临近脾近脾脏区域特区域特别多多见驼峰峰肾表表现 驼峰肾：注意！20驼峰峰肾驼峰肾21异位异位肾：一一侧或两或两侧肾的位置的位置变异（异（肾的的 血管供血管供应决定决定肾的位置）的位置）1、发育过程中不能达到或超过正常位置，常伴旋转不良。2、异位肾常位于盆腔、髂窝、下腹部、膈下或胸腔内。3、它输尿管的长度能恰好到达输尿管的位置，可区别肾下垂。异位肾：一侧或两侧肾的位置变异（肾的 22 盆腔盆腔肾：最常最常见。盆腔内盆腔内见到到肾结构短构短输尿管尿管+肾动脉起自脉起自髂动脉。脉。盆腔肾：最常见。23 胸腔胸腔肾：肾过度上升，出度上升，出现在左在左侧胸腔。胸腔。胸腔肾：肾过度上升，出现在左侧胸腔。24 交叉异位交叉异位肾：一一侧肾移位至移位至对侧。交叉异位肾：一侧肾移位至对侧。25肾下垂：下垂：多多发生在青、壮年女性生在青、壮年女性原因：右原因：右肾窝浅，所以右浅，所以右肾下垂多下垂多 见瘦瘦长型及病后虚弱者，型及病后虚弱者，肾 周脂肪少周脂肪少女性肌肉、筋膜都弱于男性女性肌肉、筋膜都弱于男性长期站立者期站立者X：立、卧位片，：立、卧位片，肾脏位置下移超位置下移超过 一个半椎体，一个半椎体，输尿管尿管长度正常。度正常。肾下垂：多发生在青、壮年女性26肾下垂下垂肾下垂27游走游走肾：异常异常肾动脉供血，脉供血，肾完全被腹膜完全被腹膜 包裹，可在腹腔内活包裹，可在腹腔内活动，输尿管尿管 长度特度特别长，肾活活动度特度特别大，可横向移位。大，可横向移位。鉴别：肾下垂下垂肾只有上下移只有上下移动且活且活动度不太大，度不太大，输尿管尿管长度正常。度正常。异位异位肾输尿管短或尿管短或过长 游走肾：异常肾动脉供血，肾完全被腹膜 28 肾结构异常构异常包括包括肾囊性病囊性病变、多囊、多囊肾、海、海绵肾（在（在肾囊性病囊性病变部分部分讲）、）、肾发育不全、育不全、肾柱肥柱肥大大 肾结构异常 包括肾囊性病变、多囊肾、海绵肾（29肾发育不全育不全（单或双或双侧）此此类畸形中，常合并同畸形中，常合并同侧肾上腺缺上腺缺如，如，对侧肾肥大。肥大。肾发育不全育不全囊性囊性肾发育不全育不全肾发育不全（单或双侧）30X：患：患肾小但小但实质厚度一致，无切迹，厚度一致，无切迹，肾 盏“怪怪”（杵状、（杵状、细长、细小），小），肾盂小，盂小，输尿管尿管细，功能差。，功能差。囊性囊性肾发育不全：育不全：患患肾为囊性囊性结构取代。构取代。X：患肾小但实质厚度一致，无切迹，肾 31医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件32肾发育不全育不全肾发育不全33医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件34医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件35与多囊肾区别？与多囊肾区别？1、是否遗传病、是否遗传病2、单双侧、单双侧3、伴泌尿系统的发育、伴泌尿系统的发育异常或泌尿系外的相异常或泌尿系外的相关病变关病变与多囊肾区别？36 肾柱肥大：柱肥大：肾柱柱为肾皮皮质伸入伸入肾髓髓质的部分，的部分，当此次解剖当此次解剖变异增大伸异增大伸入入肾窦时，则称称为肾柱柱肥大。肥大。超声很容易将肥大的超声很容易将肥大的肾柱柱误诊成成肾脏占位性占位性病病变。鉴别：表面：表面轮廓，占位效廓，占位效应，与，与肾盏不相通，不相通，强化程度，有无异常血管。化程度，有无异常血管。肾柱肥大：肾柱为肾皮质伸入肾髓质的部分，当此次解剖变异增37医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件38医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件39医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件40肾盂盂输尿管重复畸形尿管重复畸形 肾脏分分为上下两部，各有一套上下两部，各有一套肾盂及盂及输尿管。尿管。上部上部肾盂盂细小，小，发育不全，下部育不全，下部肾盂盂较大，常有两个大，常有两个大大肾盏。与下方与下方肾盂相盂相连的的输尿管膀胱开口正常，而与上方尿管膀胱开口正常，而与上方肾盂相盂相连的的输尿管常异位开口。两条尿管常异位开口。两条输尿管也可相互尿管也可相互汇合，也可分合，也可分别汇入膀胱。入膀胱。临床：床：一般无症状一般无症状输尿管互相交叉可造成梗阻、感染尿管互相交叉可造成梗阻、感染女性女性输尿管异位开口漏尿尿管异位开口漏尿 肾盏、肾盂、盂、输尿管畸形尿管畸形肾盂输尿管重复畸形 肾盏、肾盂、输尿管畸形41医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件42医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件43医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件44医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件45医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件46医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件47医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件48医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件49医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件50医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件51医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件52 影像：影像：IVP:最直最直观CT:易漏易漏诊/误诊,冠状重建有助冠状重建有助诊断断MR:有有优越性越性 影像：53重复肾日常工作中最常出现重复肾日常工作中最常出现2种误诊情况种误诊情况1、超声常将重复、超声常将重复肾脏误诊成成肿块没有没有IVP资料，直接做料，直接做CT，常将重复，常将重复肾脏误诊成成肿块避免避免误诊的方法的方法:冠状重建冠状重建重复肾日常工作中最常出现2种误诊情况1、超声常将重复肾脏误诊542、容易将、容易将扩张积液的上液的上肾误诊为肾囊囊肿手手术囊囊肿开窗，造成开窗，造成肾漏漏避免避免误诊的方法的方法:冠状重建冠状重建2、容易将扩张积液的上肾误诊为肾囊肿 手术囊肿开窗，造成55发现重复肾就应搞清楚输尿管情况发现重复肾就应搞清楚输尿管情况,注注意有无输尿管异位开口意有无输尿管异位开口发现重复肾就应搞清楚输尿管情况,注意有无输尿管异位开口56肾外外肾盂盂肾盂大部分在盂大部分在肾实质外外时叫叫肾外外肾盂盂注意注意别把把肾外外肾盂盂诊断断为肾积水水 肾外肾盂肾盂大部分在肾实质外时叫肾外肾盂注意别把肾外肾盂57医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件58 肾血管异常血管异常 肾血管异常59可以可以为先天性，也可先天性，也可继发，如外，如外伤、炎、炎症、手症、手术等，但主要是先天性等，但主要是先天性肾血管血管发育异育异常所致，病灶由供血常所致，病灶由供血动脉、病理血管床（脉、病理血管床（扩张的毛的毛细血管、小血管、小动脉、小静脉）和引流静脉、小静脉）和引流静脉脉组成，即成，即动静脉主干及主段之静脉主干及主段之间有很多交有很多交通支。通支。临床表床表现：无痛性肉眼血尿。：无痛性肉眼血尿。肾动静脉瘘静脉瘘 可以为先天性，也可继发，如外伤、炎症、手术等，但主要60医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件61医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件62医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件63医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件64医学泌尿系先天发育异常影像学诊疗课件65