内科学淋巴瘤优质课件

内科学淋巴瘤内科学淋巴瘤内科学淋巴瘤12淋巴瘤的发现淋巴瘤的发现n n18321832年年 Thomas HodgkinThomas Hodgkin报告一种报告一种 淋巴结肿大合并脾大的疾病淋巴结肿大合并脾大的疾病n n18651865年命名为年命名为 HLHLn n 1846年年 Virchow 从白血病从白血病中中分离出一种疾病，称之为分离出一种疾病，称之为 淋巴瘤淋巴瘤（lymphoma）或淋巴或淋巴肉瘤肉瘤n n 18711871年年 命名为恶性淋巴瘤命名为恶性淋巴瘤（malignant lymphoma）n n 现在称之为现在称之为 NHL2淋巴瘤的发现1832年 Thomas Hodgkin报告一23概概 论论n n原发于淋巴结和其它淋巴组织的原发于淋巴结和其它淋巴组织的恶性肿瘤恶性肿瘤n n临床表现复杂，常有无痛性、进行性临床表现复杂，常有无痛性、进行性淋巴淋巴结肿大结肿大伴伴全身症状全身症状，晚期可侵犯身体的任，晚期可侵犯身体的任何部位引起相应症状及恶病质何部位引起相应症状及恶病质n n主要依靠组织病理活检进行诊断主要依靠组织病理活检进行诊断n n放化疗为主、联合生物治疗的放化疗为主、联合生物治疗的综合治疗综合治疗3概 论原发于淋巴结和其它淋巴组织的恶性肿瘤34概概 论论n n根据组织病理学特点分为：根据组织病理学特点分为：根据组织病理学特点分为：根据组织病理学特点分为：n n霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 HodgkinHodgkinHodgkinHodgkins lymphoma,HLs lymphoma,HLs lymphoma,HLs lymphoma,HL非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 Non-HodgkinNon-HodgkinNon-HodgkinNon-Hodgkins lymphoma,NHLs lymphoma,NHLs lymphoma,NHLs lymphoma,NHL 根据肿瘤细胞来源分为：根据肿瘤细胞来源分为：根据肿瘤细胞来源分为：根据肿瘤细胞来源分为：B B B B细胞性细胞性细胞性细胞性T T T T细胞性细胞性细胞性细胞性/NK/NK/NK/NK细胞性细胞性细胞性细胞性4概 论根据组织病理学特点分为：45淋巴瘤发病率淋巴瘤发病率SEER NHL incidence by age,1975SEER NHL incidence by age,1975 1977 and 19981977 and 199820002000(male,all races)(male,all races)Age at diagnosis(years)Age at diagnosis(years)0 02020404060608080100100120120140140 5 55 5 9 91010 14141515 19192020 24242525 29293030 34343535 39394040 44444545 49495050 54545555 59596060 64646565 69697070 74747575 79798080 8484 858519981998 2000200019751975 19771977No.perNo.per100,000100,000Ries LAG,et al.(eds).SEER Cancer Statistics Review,2003.NCI Web site.5淋巴瘤发病率SEER NHL incidence by a56流行病学特点流行病学特点n n2003200320032003年美国淋巴瘤新发病人年美国淋巴瘤新发病人年美国淋巴瘤新发病人年美国淋巴瘤新发病人7600760076007600人，男性多于女人，男性多于女人，男性多于女人，男性多于女性性性性,常见肿瘤第常见肿瘤第常见肿瘤第常见肿瘤第7 7 7 7位，位，位，位，发病率高于白血病发病率高于白血病发病率高于白血病发病率高于白血病n n在发展中国家，淋巴瘤高发于在发展中国家，淋巴瘤高发于在发展中国家，淋巴瘤高发于在发展中国家，淋巴瘤高发于15-4015-4015-4015-40岁的青年人岁的青年人岁的青年人岁的青年人和大于和大于和大于和大于50505050岁的老年人岁的老年人岁的老年人岁的老年人n n中国淋巴瘤居常见肿瘤中国淋巴瘤居常见肿瘤中国淋巴瘤居常见肿瘤中国淋巴瘤居常见肿瘤11111111位，与白血病类似位，与白血病类似位，与白血病类似位，与白血病类似n n 85%-90%85%-90%85%-90%85%-90%患者发病年龄患者发病年龄患者发病年龄患者发病年龄 16161616岁。岁。岁。岁。n n中国：中国：中国：中国：高度恶性比例高、高度恶性比例高、高度恶性比例高、高度恶性比例高、T T T T细胞多细胞多细胞多细胞多6流行病学特点2003年美国淋巴瘤新发病人7600人，男性多67病因和发病机制病因和发病机制病毒病毒感染感染辐射辐射遗传遗传7病因和发病机制病毒感染辐射遗传78n n病毒病毒:EB:EB病毒（病毒（BurkittBurkitt淋巴瘤）淋巴瘤）人人T T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒 HTLV-HTLV-（HTLHTL）HTLV-HTLV-（T T细胞皮肤淋巴瘤）细胞皮肤淋巴瘤）HCV HCV（边缘区淋巴瘤）（边缘区淋巴瘤）n n细菌细菌:HP:HP（边缘区淋巴瘤（边缘区淋巴瘤-胃胃MALTMALT）n n电离辐射：基因变异电离辐射：基因变异n n遗传因素：基因缺陷遗传因素：基因缺陷 -病毒易感性增高病毒易感性增高n n宿主免疫缺陷：发病率高宿主免疫缺陷：发病率高8病毒:EB病毒（Burkitt淋巴瘤）89淋巴瘤病理分类n n淋巴瘤组织病理学类型及解剖学范围是决淋巴瘤组织病理学类型及解剖学范围是决定治疗方法和预后的重要因素定治疗方法和预后的重要因素n nHL 预后较好预后较好n nNHL 明显的明显的异质性异质性，预后，预后极不相同极不相同n n共同的病理学特点共同的病理学特点正常淋巴结的滤泡性结构被大量正常淋巴结的滤泡性结构被大量异常异常的的淋巴细胞或淋巴细胞或组织组织细胞破坏细胞破坏9淋巴瘤病理分类淋巴瘤组织病理学类型及解剖学范围是决定治疗方910HL与与NHL组织病理学区别组织病理学区别n n最大的不同点：一致性与多样性一致性与多样性10HL与NHL组织病理学区别最大的不同点：一致性与多样性1011HL病理学特点病理学特点具有较高的一致性具有较高的一致性来源来源：B细胞生发中心细胞生发中心“镜影镜影”细胞细胞（R-S）病理表现典型病理表现典型生物学表现类似生物学表现类似按淋巴结分布区域依次按淋巴结分布区域依次转移转移 蔓延性播散蔓延性播散11HL病理学特点具有较高的一致性1112NHL病理学特点病理学特点高度异质性高度异质性 细胞来源细胞来源广泛广泛（T、B、NK）病理类型复杂病理类型复杂 生物学表现多样生物学表现多样 侵犯范围广泛，侵犯范围广泛，跨越淋巴器官及实跨越淋巴器官及实体器官播散体器官播散 跳跃性播散跳跃性播散12NHL病理学特点高度异质性1213淋巴瘤病理分类演变淋巴瘤病理分类演变分类依据分类依据分类依据分类依据时间及分类名称时间及分类名称时间及分类名称时间及分类名称形态学形态学19421942Gall&Gall&MalloryMallory形态学形态学/淋巴细胞淋巴细胞生长模式生长模式19561956RappaportRappaport细胞株细胞株及分化及分化1970s1970sKielKiel细胞细胞来源来源19821982Working Working FormulationFormulation形态学形态学免疫表型免疫表型遗传学特性遗传学特性临床特性临床特性19941994REAL/WHOREAL/WHO基因表型基因表型将来将来13淋巴瘤病理分类演变分类依据时间及分类名称形态学1942形1314霍奇金淋巴瘤 HLn n肿瘤组织中找到里肿瘤组织中找到里-斯氏细胞斯氏细胞(R-S),(R-S),一种一种巨大的双核或多核组织细胞巨大的双核或多核组织细胞,具有大而清晰具有大而清晰的嗜酸性核仁，胞浆嗜双色性的嗜酸性核仁，胞浆嗜双色性Reed-Sternberg细胞细胞CD30染色阳性染色阳性14霍奇金淋巴瘤 HL肿瘤组织中找到里-斯氏细胞(R-S),1415151516HLHLHLHL病理与分类病理与分类病理与分类病理与分类(Rye,1965)(Rye,1965)(Rye,1965)(Rye,1965)根据根据根据根据R-SR-SR-SR-S细胞细胞细胞细胞、淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞、纤维化纤维化纤维化纤维化的比例划分：的比例划分：的比例划分：的比例划分：n n淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型(LPHL)LPHL)-淋巴细胞为主淋巴细胞为主淋巴细胞为主淋巴细胞为主 大量淋巴细胞浸润大量淋巴细胞浸润大量淋巴细胞浸润大量淋巴细胞浸润,少见少见少见少见R-SR-SR-SR-S细胞细胞细胞细胞,可转化，预后最好可转化，预后最好可转化，预后最好可转化，预后最好n n结节硬化型结节硬化型结节硬化型结节硬化型(NSHLNSHL)-)-)-)-纤维细胞为主纤维细胞为主纤维细胞为主纤维细胞为主 淋巴样细胞被纤维束分隔淋巴样细胞被纤维束分隔淋巴样细胞被纤维束分隔淋巴样细胞被纤维束分隔,可见可见可见可见R-SR-SR-SR-S细胞细胞细胞细胞,预后较好预后较好预后较好预后较好n n混合细胞型混合细胞型混合细胞型混合细胞型(MCHLMCHL)-)-)-)-二者兼有二者兼有二者兼有二者兼有 R-SR-SR-SR-S多见多见多见多见,有嗜酸粒、浆细胞等多种细胞浸润有嗜酸粒、浆细胞等多种细胞浸润有嗜酸粒、浆细胞等多种细胞浸润有嗜酸粒、浆细胞等多种细胞浸润,预后较差预后较差预后较差预后较差,中国中国中国中国HLHLHLHL最常见类型最常见类型最常见类型最常见类型n n淋巴细胞耗竭型淋巴细胞耗竭型淋巴细胞耗竭型淋巴细胞耗竭型(LDHLLDHL)-R-S)-R-S)-R-S)-R-S细胞为主细胞为主细胞为主细胞为主 淋巴细胞少淋巴细胞少淋巴细胞少淋巴细胞少,怪异怪异怪异怪异R-SR-SR-SR-S细胞多见细胞多见细胞多见细胞多见,弥漫性纤维化弥漫性纤维化弥漫性纤维化弥漫性纤维化,预后最差预后最差预后最差预后最差16HL病理与分类(Rye,1965)1617HLHL病理与分类病理与分类(WHO,2000)(WHO,2000)n结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)(NLPHL)特点：特点：小淋巴细胞小淋巴细胞结节背景上散在结节背景上散在大大B B细胞细胞 约占约占HL 2-6%HL 2-6%n典型霍奇金淋巴瘤典型霍奇金淋巴瘤(cHL)(cHL)LPHL NSHL MCHL LDHL根据根据形态学形态学、细胞遗传学细胞遗传学、分子生物学分子生物学分期分期17HL病理与分类(WHO,2000)结节性淋巴细胞为主型1718非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 NHLNHLn n 淋巴结结构破坏消失，大量淋巴瘤细胞弥散分布，形态各异18非霍奇金淋巴瘤 NHL 淋巴结结构破坏消失，大量淋巴瘤细1819191920NHLNHL国际工作分型国际工作分型(IWF,1982)(IWF,1982)n n低度恶性低度恶性低度恶性低度恶性 小淋巴细胞型小淋巴细胞型小淋巴细胞型小淋巴细胞型 滤泡性小裂细胞型滤泡性小裂细胞型滤泡性小裂细胞型滤泡性小裂细胞型 滤泡性大、小裂细胞混合型滤泡性大、小裂细胞混合型滤泡性大、小裂细胞混合型滤泡性大、小裂细胞混合型n n中度恶性中度恶性中度恶性中度恶性 滤泡性大细胞型滤泡性大细胞型滤泡性大细胞型滤泡性大细胞型 弥漫性小裂细胞型弥漫性小裂细胞型弥漫性小裂细胞型弥漫性小裂细胞型 弥漫性大、小裂细胞混合型弥漫性大、小裂细胞混合型弥漫性大、小裂细胞混合型弥漫性大、小裂细胞混合型 弥漫性大细胞型弥漫性大细胞型弥漫性大细胞型弥漫性大细胞型(裂、无裂裂、无裂裂、无裂裂、无裂)n n高度恶性高度恶性高度恶性高度恶性 免疫母细胞型免疫母细胞型免疫母细胞型免疫母细胞型 淋巴母细胞型淋巴母细胞型淋巴母细胞型淋巴母细胞型 小无裂细胞型小无裂细胞型小无裂细胞型小无裂细胞型20NHL国际工作分型(IWF,1982)2021WHOWHO分类原则分类原则n n细胞谱系是疾病定义的出发点细胞谱系是疾病定义的出发点细胞谱系是疾病定义的出发点细胞谱系是疾病定义的出发点n nB B B B、T T T T或或或或 NK NK NK NK 细胞细胞细胞细胞n n每一种类型都是具有临床特征的独立疾病每一种类型都是具有临床特征的独立疾病每一种类型都是具有临床特征的独立疾病每一种类型都是具有临床特征的独立疾病n n形态学形态学形态学形态学n n免疫表型免疫表型免疫表型免疫表型n n遗传学特征遗传学特征遗传学特征遗传学特征n n临床表现与病程临床表现与病程临床表现与病程临床表现与病程n n疾病累及部位常常是重要的生物学特征性标志疾病累及部位常常是重要的生物学特征性标志疾病累及部位常常是重要的生物学特征性标志疾病累及部位常常是重要的生物学特征性标志n n临床特征的应用是一个新的方面；诊断是有临床依据的临床特征的应用是一个新的方面；诊断是有临床依据的临床特征的应用是一个新的方面；诊断是有临床依据的临床特征的应用是一个新的方面；诊断是有临床依据的21WHO分类原则细胞谱系是疾病定义的出发点2122 NHLWHO 分类（分类（2001）B B B B细胞细胞细胞细胞 T T T T和和和和NKNKNKNK细胞细胞细胞细胞惰惰惰惰 性性性性 B-CLL/B-CLL/B-CLL/B-CLL/小淋巴细胞小淋巴细胞小淋巴细胞小淋巴细胞NHL NHL NHL NHL 覃样霉菌病覃样霉菌病覃样霉菌病覃样霉菌病SS SS SS SS 淋巴浆细胞性淋巴浆细胞性淋巴浆细胞性淋巴浆细胞性NHL NHL NHL NHL 成人成人成人成人T T T T细胞白血病细胞白血病细胞白血病细胞白血病(慢性慢性慢性慢性)滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤(I(I(I(I，IIIIIIII级级级级)T)T)T)T细胞颗粒淋巴细胞白血病细胞颗粒淋巴细胞白血病细胞颗粒淋巴细胞白血病细胞颗粒淋巴细胞白血病 MALTMALTMALTMALT型结外边缘区细胞型结外边缘区细胞型结外边缘区细胞型结外边缘区细胞 毛细胞白血病毛细胞白血病毛细胞白血病毛细胞白血病 侵袭性侵袭性侵袭性侵袭性 B B B B细胞前淋巴细胞白血病细胞前淋巴细胞白血病细胞前淋巴细胞白血病细胞前淋巴细胞白血病 外周外周外周外周T T T T细胞淋巴瘤，非特殊型细胞淋巴瘤，非特殊型细胞淋巴瘤，非特殊型细胞淋巴瘤，非特殊型 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤(III(III(III(III级级级级)血管免疫母细胞性淋巴瘤血管免疫母细胞性淋巴瘤血管免疫母细胞性淋巴瘤血管免疫母细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 肠道肠道肠道肠道T T T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 弥漫性大弥漫性大弥漫性大弥漫性大B B B B细胞型淋巴瘤细胞型淋巴瘤细胞型淋巴瘤细胞型淋巴瘤 结外结外结外结外NK/TNK/TNK/TNK/T细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型 浆细胞瘤骨髓瘤浆细胞瘤骨髓瘤浆细胞瘤骨髓瘤浆细胞瘤骨髓瘤 间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤(T(T，裸细胞，裸细胞，裸细胞，裸细胞)肠病型肠病型肠病型肠病型T T T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T T T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 成人成人成人成人T T T T细胞白血病细胞白血病细胞白血病细胞白血病(急性急性急性急性)高度侵袭性高度侵袭性高度侵袭性高度侵袭性 前前前前B B B B淋巴母细胞性淋巴母细胞性淋巴母细胞性淋巴母细胞性 前前前前T T T T淋巴母细胞性淋巴母细胞性淋巴母细胞性淋巴母细胞性 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤22 NHLWH2223WHOWHO淋巴组织肿瘤分类淋巴组织肿瘤分类 (2008)(2008)n nB B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋淋淋淋巴瘤巴瘤巴瘤巴瘤n nB B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋淋淋淋巴瘤，巴瘤，巴瘤，巴瘤，NOS NOS n nB B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋淋淋淋巴瘤，具有重现性细胞巴瘤，具有重现性细胞巴瘤，具有重现性细胞巴瘤，具有重现性细胞遗传学异常遗传学异常遗传学异常遗传学异常n nB B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋淋淋淋巴瘤，具有巴瘤，具有巴瘤，具有巴瘤，具有t(9;22)(q34;q11.2);t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1 BCR-ABL1 n nB B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋淋淋淋巴瘤，具有巴瘤，具有巴瘤，具有巴瘤，具有t(v;11q23);t(v;11q23);MLL MLL 重排重排重排重排 n nB B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴淋巴淋巴淋巴瘤，具有瘤，具有瘤，具有瘤，具有t(12;21)(p13;q22);TEL-t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1(ETV6-RUNX1)AML1(ETV6-RUNX1)n nB B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋淋淋淋巴瘤，具有超二倍体巴瘤，具有超二倍体巴瘤，具有超二倍体巴瘤，具有超二倍体 n nB B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋淋淋淋巴瘤，具有亚二倍体巴瘤，具有亚二倍体巴瘤，具有亚二倍体巴瘤，具有亚二倍体(亚亚亚亚二倍体二倍体二倍体二倍体ALL)ALL)n nB B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋淋淋淋巴瘤，具有巴瘤，具有巴瘤，具有巴瘤，具有t(5;14)(q31;q32);IL3-t(5;14)(q31;q32);IL3-IGH IGH n nB B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋淋淋淋巴瘤，具有巴瘤，具有巴瘤，具有巴瘤，具有t(1;19)(q23;p13.3);t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1;E2A-PBX1;(TCF3-(TCF3-PBX1)PBX1)n nT T淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴淋巴淋巴淋巴瘤瘤瘤瘤慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病/小淋小淋巴细胞淋巴瘤巴细胞淋巴瘤 前前B细胞白血病细胞白血病 脾边缘区淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤 毛细胞白血病毛细胞白血病 脾淋巴瘤脾淋巴瘤/白血病，未分类白血病，未分类*脾弥漫红髓的小脾弥漫红髓的小B细胞淋巴细胞淋巴瘤瘤 毛细胞白血病毛细胞白血病-变异型变异型 淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症 重链病重链病Alpha重链病重链病Gamma重链病重链病 Mu重链病重链病 浆细胞瘤浆细胞瘤骨的孤立性浆细胞瘤骨的孤立性浆细胞瘤 髓外浆细胞瘤髓外浆细胞瘤 粘膜相关淋巴组织结外边粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤缘区淋巴瘤(MALT淋巴瘤淋巴瘤)结内边缘区淋巴瘤结内边缘区淋巴瘤 儿童结内边缘区淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 儿童滤泡性淋巴瘤儿童滤泡性淋巴瘤 原发于皮肤的滤泡中心淋原发于皮肤的滤泡中心淋巴瘤巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 弥漫大弥漫大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(DLBCL)，NOS 富含富含T/组织细胞的大组织细胞的大B细胞细胞淋巴瘤淋巴瘤 原发于中枢神经系统的原发于中枢神经系统的DLBCL 原发于皮肤的原发于皮肤的DLBCL，腿，腿型型 老年性老年性EB病毒阳性的病毒阳性的DLBCL 与慢性炎症相关的与慢性炎症相关的DLBCL 淋巴样肉芽肿病淋巴样肉芽肿病 原发于纵隔（胸腺）的大原发于纵隔（胸腺）的大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤血管内大血管内大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 ALK阳性的大阳性的大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 浆母细胞性淋巴瘤浆母细胞性淋巴瘤 HHV8相关的大相关的大B细胞淋巴细胞淋巴瘤瘤 多多 中心中心Castleman 病病 原发性渗出性淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤B细胞淋巴瘤，不能分类型细胞淋巴瘤，不能分类型,，具有介于弥漫大，具有介于弥漫大B细胞细胞淋巴瘤与伯基特淋巴瘤之淋巴瘤与伯基特淋巴瘤之间的特征间的特征 B细胞淋巴瘤，不能分类型，细胞淋巴瘤，不能分类型，具有介于弥漫大具有介于弥漫大B细胞淋巴细胞淋巴瘤与典型霍奇金病之间的瘤与典型霍奇金病之间的特征特征n n前前前前T T细胞白血病细胞白血病细胞白血病细胞白血病 n n大颗粒大颗粒大颗粒大颗粒T T淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病 n nNKNK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病 n n侵袭性侵袭性侵袭性侵袭性NKNK细胞白血病细胞白血病细胞白血病细胞白血病 n n儿童系统性儿童系统性儿童系统性儿童系统性EBEB病毒阳性的病毒阳性的病毒阳性的病毒阳性的T T细胞淋细胞淋细胞淋细胞淋巴增殖性疾病巴增殖性疾病巴增殖性疾病巴增殖性疾病 n n类水痘样淋巴瘤类水痘样淋巴瘤类水痘样淋巴瘤类水痘样淋巴瘤 n n成人成人成人成人T T细胞白血病细胞白血病细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤 n n结外结外结外结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型 n n肠道病相关性肠道病相关性肠道病相关性肠道病相关性T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 n n肝脾肝脾肝脾肝脾T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 n n皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 n n蕈样真菌病蕈样真菌病蕈样真菌病蕈样真菌病 n nS S zary zary 综合征综合征综合征综合征n n原发于皮肤的原发于皮肤的原发于皮肤的原发于皮肤的CD30CD30阳性的阳性的阳性的阳性的T T细胞增细胞增细胞增细胞增殖性疾病殖性疾病殖性疾病殖性疾病 n n淋巴瘤样丘疹病淋巴瘤样丘疹病淋巴瘤样丘疹病淋巴瘤样丘疹病 n n原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤n n原发于皮肤的原发于皮肤的原发于皮肤的原发于皮肤的 T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 n n原发于皮肤的原发于皮肤的原发于皮肤的原发于皮肤的CD8CD8阳性侵袭性嗜表阳性侵袭性嗜表阳性侵袭性嗜表阳性侵袭性嗜表皮的细胞毒性皮的细胞毒性皮的细胞毒性皮的细胞毒性T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 n n原发于皮肤的原发于皮肤的原发于皮肤的原发于皮肤的CD4CD4阳性小阳性小阳性小阳性小/中间中间中间中间T T细细细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤 n n外周外周外周外周T T细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，NOS NOS n n血管免疫母细胞性血管免疫母细胞性血管免疫母细胞性血管免疫母细胞性T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 n n间变性大细胞性淋巴瘤，间变性大细胞性淋巴瘤，间变性大细胞性淋巴瘤，间变性大细胞性淋巴瘤，ALKALK阳性阳性阳性阳性n n间变性大细胞性淋巴瘤，间变性大细胞性淋巴瘤，间变性大细胞性淋巴瘤，间变性大细胞性淋巴瘤，ALKALK阴性阴性阴性阴性n n霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤n n结节淋巴细胞为主型霍奇结节淋巴细胞为主型霍奇结节淋巴细胞为主型霍奇结节淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤金淋巴瘤金淋巴瘤金淋巴瘤 n n典型霍奇金淋巴瘤典型霍奇金淋巴瘤典型霍奇金淋巴瘤典型霍奇金淋巴瘤n n结节硬化型典型霍奇金淋结节硬化型典型霍奇金淋结节硬化型典型霍奇金淋结节硬化型典型霍奇金淋巴瘤巴瘤巴瘤巴瘤 n n富含淋巴细胞的典型霍奇富含淋巴细胞的典型霍奇富含淋巴细胞的典型霍奇富含淋巴细胞的典型霍奇金淋巴瘤金淋巴瘤金淋巴瘤金淋巴瘤 n n混合细胞性典型霍奇金淋混合细胞性典型霍奇金淋混合细胞性典型霍奇金淋混合细胞性典型霍奇金淋巴瘤巴瘤巴瘤巴瘤 n n淋巴细胞消减型典型霍奇淋巴细胞消减型典型霍奇淋巴细胞消减型典型霍奇淋巴细胞消减型典型霍奇金淋巴瘤金淋巴瘤金淋巴瘤金淋巴瘤 n n移植后淋巴细胞增殖性疾病移植后淋巴细胞增殖性疾病移植后淋巴细胞增殖性疾病移植后淋巴细胞增殖性疾病 (PTLD)(PTLD)n n早期病变早期病变早期病变早期病变n n浆细胞增生浆细胞增生浆细胞增生浆细胞增生 n n感染性单核细胞增多样感染性单核细胞增多样感染性单核细胞增多样感染性单核细胞增多样PTLD PTLD n n多形性多形性多形性多形性 PTLD PTLD n n单一形态的单一形态的单一形态的单一形态的 PTLD(B-PTLD(B-及及及及T/NK-T/NK-细胞型细胞型细胞型细胞型)#)#n n典型霍奇金淋巴瘤类型典型霍奇金淋巴瘤类型典型霍奇金淋巴瘤类型典型霍奇金淋巴瘤类型PTLD#PTLD#前体细胞前体细胞侵袭性侵袭性B细胞细胞成熟成熟T/NK细胞细胞HL和和PTLD惰性惰性B细胞细胞23WHO淋巴组织肿瘤分类(2008)B 淋巴母细胞白血病2324滤泡性滤泡性(22%)(22%)弥漫大弥漫大B B细胞细胞(31%)(31%)Armitage JO and Weisenberger DD.Armitage JO and Weisenberger DD.J Clin OncolJ Clin Oncol.1998;16:2780.1998;16:2780 2795.2795.套细胞套细胞(6%)(6%)外周外周T T细胞细胞(6%)(6%)2%2%其他亚型其他亚型(9%)(9%)成人常见的成人常见的NHLNHL类型类型复合淋巴瘤复合淋巴瘤 (13%)(13%)小淋巴细胞小淋巴细胞(6%)(6%)边缘带边缘带B B细胞细胞MALTMALT型型(5%)(5%)边缘带边缘带B B细胞细胞结节型结节型 (1%)(1%)淋巴浆细胞淋巴浆细胞(1%)(1%)24滤泡性(22%)弥漫大B细胞(31%)Armitag2425NHLNHL的各亚型：按发生频率排列的各亚型：按发生频率排列（全球（全球（全球（全球9 9 9 9个医学中心，个医学中心，个医学中心，个医学中心，1400140014001400例）例）例）例）弥漫性大细胞型（弥漫性大细胞型（弥漫性大细胞型（弥漫性大细胞型（B B B B）31%31%31%31%滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 22%22%22%22%边缘带，结外（边缘带，结外（边缘带，结外（边缘带，结外（MALTMALTMALTMALT）8%8%8%8%周围性周围性周围性周围性T T T T细胞型细胞型细胞型细胞型 7%7%7%7%小淋细胞（小淋细胞（小淋细胞（小淋细胞（B B B B）型）型）型）型 7%7%7%7%外套细胞型外套细胞型外套细胞型外套细胞型 6%6%6%6%原发纵隔大原发纵隔大原发纵隔大原发纵隔大B B B B细胞细胞细胞细胞 2%2%2%2%间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤 2%2%2%2%Burkitt-like BBurkitt-like BBurkitt-like BBurkitt-like B细胞细胞细胞细胞 2%2%2%2%边缘带边缘带边缘带边缘带Nodal 2%Nodal 2%Nodal 2%Nodal 2%T T T T细胞淋巴母细胞型细胞淋巴母细胞型细胞淋巴母细胞型细胞淋巴母细胞型 2%2%2%2%淋巴浆细胞型淋巴浆细胞型淋巴浆细胞型淋巴浆细胞型 1%1%1%1%BurkittBurkittBurkittBurkitt型型型型 111125NHL的各亚型：按发生频率排列（全球9个医学中心，142526NHL WHO 2001 分类常见病理亚型分类常见病理亚型26NHL WHO 2001 分类常见病理亚型2627滤泡型淋巴瘤滤泡型淋巴瘤 follicular lymphoma,FL27滤泡型淋巴瘤 follicular lymphoma,2728滤泡型淋巴瘤滤泡型淋巴瘤n n免疫表型免疫表型免疫表型免疫表型：生发中心生发中心生发中心生发中心B B细胞来源细胞来源细胞来源细胞来源CD20+CD20+，CD10CD10，CD23CD23，bcl-2+bcl-2+(90%(90%患者患者患者患者)CD43-CD43-，CD5-CD5-，周期素周期素周期素周期素D1-D1-n n细胞遗传学细胞遗传学细胞遗传学细胞遗传学特征性染色体易位特征性染色体易位特征性染色体易位特征性染色体易位 t(t(14;18)14;18)(90%(90%患者患者患者患者)bcl-2 bcl-2基因伴基因伴基因伴基因伴IgIg重链位点的并列重链位点的并列重链位点的并列重链位点的并列n n最常见最常见最常见最常见的惰性淋巴瘤的惰性淋巴瘤的惰性淋巴瘤的惰性淋巴瘤28滤泡型淋巴瘤免疫表型：生发中心B细胞来源2829滤泡型淋巴瘤临床特点滤泡型淋巴瘤临床特点n 好发于成人，男女比例基本相同好发于成人，男女比例基本相同n 病变广泛病变广泛:I-II期期10-20%，80%为为III-IV期期n 主要侵犯淋巴结和脾，易侵犯骨髓，其主要侵犯淋巴结和脾，易侵犯骨髓，其它结外器官受侵少见它结外器官受侵少见n 病程进展缓慢，化疗反应好，中位生存病程进展缓慢，化疗反应好，中位生存期超过期超过9 9年年n 晚期晚期FLFL不可治愈，不可治愈，可转化为侵袭性可转化为侵袭性29滤泡型淋巴瘤临床特点 好发于成人，男女比例基本相同2930n n肿瘤细胞起源于淋巴滤泡及滤泡外套之间的肿瘤细胞起源于淋巴滤泡及滤泡外套之间的区域，属于区域，属于 B B细胞来源细胞来源n n免疫表型：免疫表型：CD20+，CD10，CD23，bcl-2+n n惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤边缘区淋巴瘤边缘区淋巴瘤 Marginalzonelymphoma,MZL30肿瘤细胞起源于淋巴滤泡及滤泡外套之间的区域，属于 B细胞3031313132n n淋巴结边缘区淋巴瘤（淋巴结边缘区淋巴瘤（MZL）n n脾边缘区淋巴瘤瘤（脾边缘区淋巴瘤瘤（SMZL）n n黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤（MALT）n n幽门螺杆菌（幽门螺杆菌（HP）相关胃淋巴瘤）相关胃淋巴瘤n n桥本甲状腺炎桥本甲状腺炎n n干燥综合征干燥综合征边缘区淋巴瘤边缘区淋巴瘤 Marginalzonelymphoma,MZL32淋巴结边缘区淋巴瘤（MZL）边缘区淋巴瘤 Margin3233套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 Mantle Cell LymphomaMantle Cell Lymphoma，MCLMCLn n肿瘤细胞起源于淋巴结滤泡外套肿瘤细胞起源于淋巴结滤泡外套CD5+CD5+淋巴淋巴细胞，属于细胞，属于B细胞来源细胞来源n n侵袭性侵袭性淋巴瘤淋巴瘤33套细胞淋巴瘤 Mantle Cell Lymphoma，3334n n免疫表型：免疫表型：免疫表型：免疫表型：CD5+CD5+CD10 CD10 CD20+CD20+CD23 CD43+CD23 CD43+周期素周期素周期素周期素 D1+(Cyclin D1)D1+(Cyclin D1)n n独特染色体易位独特染色体易位独特染色体易位独特染色体易位 t(11;14)t(11;14)(1/3(1/3(1/3(1/3患者患者患者患者)n n中老年居多，中老年居多，中老年居多，中老年居多，诊断时多为诊断时多为诊断时多为诊断时多为III/IVIII/IV期，期，期，期，广泛淋巴结肿广泛淋巴结肿广泛淋巴结肿广泛淋巴结肿大、肝脾大，外周血受累和骨髓侵犯。原发于肠大、肝脾大，外周血受累和骨髓侵犯。原发于肠大、肝脾大，外周血受累和骨髓侵犯。原发于肠大、肝脾大，外周血受累和骨髓侵犯。原发于肠道的套淋巴瘤可表现为道的套淋巴瘤可表现为道的套淋巴瘤可表现为道的套淋巴瘤可表现为多发性淋巴瘤性息肉病多发性淋巴瘤性息肉病多发性淋巴瘤性息肉病多发性淋巴瘤性息肉病n n传统化疗无法治愈，易复发。无病生存、总生存传统化疗无法治愈，易复发。无病生存、总生存传统化疗无法治愈，易复发。无病生存、总生存传统化疗无法治愈，易复发。无病生存、总生存较短，较短，较短，较短，中位生存期中位生存期中位生存期中位生存期 2.53 2.53 年，年，年，年，5 5 5 5年生存率年生存率年生存率年生存率20%70%70%ALKALK（）5 5年生存率年生存率年生存率年生存率20%20%间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤Anaplastic Large Cell LymphomaAnaplastic Large Cell Lymphoma40免疫表型：CD30、EMA、RNH9、CD25、CD454041周围性周围性T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 Peripheral T-cell Lymphoman n肿瘤细胞向辅助性肿瘤细胞向辅助性T细胞或者抑制性细胞或者抑制性T细胞细胞分化分化偏向中晚期细胞（偏向中晚期细胞（CD4、CD8单单+）n n侵袭性侵袭性淋巴瘤淋巴瘤41周围性T细胞淋巴瘤 Peripheral T-cell 4142皮肤皮肤T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤42皮肤T细胞淋巴瘤4243n n临床特征临床特征临床特征临床特征异质性高异质性高异质性高异质性高，恶性程度从低恶向高恶转变，恶性程度从低恶向高恶转变，恶性程度从低恶向高恶转变，恶性程度从低恶向高恶转变n n中至高度恶性组的外周中至高度恶性组的外周中至高度恶性组的外周中至高度恶性组的外周T T T T细胞性淋巴瘤主耍累及细胞性淋巴瘤主耍累及细胞性淋巴瘤主耍累及细胞性淋巴瘤主耍累及鼻鼻鼻鼻咽部、肠道、皮肤咽部、肠道、皮肤咽部、肠道、皮肤咽部、肠道、皮肤 （皮下脂膜炎样淋巴瘤）（皮下脂膜炎样淋巴瘤）（皮下脂膜炎样淋巴瘤）（皮下脂膜炎样淋巴瘤）n n肠道肠道肠道肠道T T T T细胞性淋巴瘤病程中多伴有消耗性衰竭和肠细胞性淋巴瘤病程中多伴有消耗性衰竭和肠细胞性淋巴瘤病程中多伴有消耗性衰竭和肠细胞性淋巴瘤病程中多伴有消耗性衰竭和肠道急症，对化疗效果差，通常预后不良道急症，对化疗效果差，通常预后不良道急症，对化疗效果差，通常预后不良道急症，对化疗效果差，通常预后不良n nHTLV-1HTLV-1HTLV-1HTLV-1感染引起的感染引起的感染引起的感染引起的PTCLPTCLPTCLPTCL常伴皮肤、肺、常伴皮肤、肺、常伴皮肤、肺、常伴皮肤、肺、CNSCNSCNSCNS侵犯，侵犯，侵犯，侵犯，免疫功能缺陷，预后免疫功能缺陷，预后免疫功能缺陷，预后免疫功能缺陷，预后111 女）女）n n同样具有发热及非特异表现同样具有发热及非特异表现;n n淋巴结外浸润比淋巴结外浸润比 HLHL多见多见,呈弥漫性呈弥漫性;n n肺部肺部肺部肺部 咳嗽、胸闷、气促、上腔咳嗽、胸闷、气促、上腔咳嗽、胸闷、气促、上腔咳嗽、胸闷、气促、上腔V V V V压迫压迫压迫压迫n n肠道肠道肠道肠道 腹痛、腹泻、腹部包块腹痛、腹泻、腹部包块腹痛、腹泻、腹部包块腹痛、腹泻、腹部包块n n中枢中枢中枢中枢 脊髓压迫、神经压迫脊髓压迫、神经压迫脊髓压迫、神经压迫脊髓压迫、神经压迫n n肝脾、肾脏、骨骼破坏肝脾、肾脏、骨骼破坏肝脾、肾脏、骨骼破坏肝脾、肾脏、骨骼破坏n n皮肤的特异性损害皮肤的特异性损害-与与HLHL皮疹鉴别皮疹鉴别n n发展迅速发展迅速,易发生广泛播散易发生广泛播散;n n引起淋巴肉瘤白血病较引起淋巴肉瘤白血病较HLHL多见。多见。非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 NHL46发生与年龄、性别相关;（男女）非霍奇金淋巴瘤 NHL4647HL HL 皮疹多伴有局部炎症表现皮疹多伴有局部炎症表现47HL 皮疹多伴有局部炎症表现4748CD3CD348CD34849494950EBEREBER50EBER5051515152 实验室检查实验室检查n n血象：贫血血象：贫血血象：贫血血象：贫血n n HL NHLHL NHLHL NHLHL NHL 血象血象血象血象 E0 E0 E0 E0 正常，淋巴正常，淋巴正常，淋巴正常，淋巴 其它其它其它其它 三少三少三少三少 瘤细胞瘤细胞瘤细胞瘤细胞n n骨髓象：骨髓象：骨髓象：骨髓象：n n HLHLHLHL在涂片中找到在涂片中找到在涂片中找到在涂片中找到R-SR-SR-SR-S细胞的阳性率仅细胞的阳性率仅细胞的阳性率仅细胞的阳性率仅3 3 3 3n n NHLNHLNHLNHL发生骨髓浸润较发生骨髓浸润较发生骨髓浸润较发生骨髓浸润较HLHLHLHL多见（类似于白血病，多见（类似于白血病，多见（类似于白血病，多见（类似于白血病，需要与需要与需要与需要与ALLALLALLALL鉴别鉴别鉴别鉴别）n n 骨髓活检骨髓活检骨髓活检骨髓活检对诊断更有帮助对诊断更有帮助对诊断更有帮助对诊断更有帮助52 实5253实验室检查实验室检查n n生化检查生化检查ESRLDH 淋巴瘤预后的重要指标淋巴瘤预后的重要指标ALP 骨破坏骨破坏Coombs test（+）B cell lymphoma血、尿血、尿2-MG肝肾功能肝肾功能53实验室检查生化检查5354特殊检查特殊检查n n影像学检查影像学检查n nB超超 浅表、深部淋巴结、肝、脾浅表、深部淋巴结、肝、脾n n胸部胸部CT、X-ray 纵隔、肺门、肺内病灶纵隔、肺门、肺内病灶n nMR、核素扫描、核素扫描 肝、脾肝、脾n n淋巴结造影淋巴结造影 阳性率符合阳性率符合98%，阴性率符合，阴性率符合 97%n nCT 阳性率符合阳性率符合65%，阴性率符合，阴性率符合 92%54特殊检查影像学检查5455n nPETCT（正电子发射计算机体层显像（正电子发射计算机体层显像CT）n n同时反映肿瘤同时反映肿瘤生物学特性生物学特性及及物理特性物理特性n n代谢水平代谢水平n n立体定位立体定位特殊检查特殊检查55PETCT（正电子发射计算机体层显像CT）特殊检查5556565657575758585859n n病理学检查病理学检查病理学检查病理学检查 组织活检是诊断淋巴瘤最重要的确诊手段组织活检是诊断淋巴瘤最重要的确诊手段组织活检是诊断淋巴瘤最重要的确诊手段组织活检是诊断淋巴瘤最重要的确诊手段n n免疫表型免疫表型免疫表型免疫表型 细胞来源细胞来源细胞来源细胞来源 T or B T or B？n n染色体分析染色体分析染色体分析染色体分析 t t（1414，1818）滤泡细胞滤泡细胞滤泡细胞滤泡细胞 NHLNHL t t（8 8，1414）BurkittBurkitt t t（1111，1414）套细胞套细胞套细胞套细胞 NHLNHLn n基因重组分析基因重组分析基因重组分析基因重组分析TCR TCR 重排；重排；重排；重排；bcl-2bcl-2基因检测基因检测基因检测基因检测n n剖腹探查剖腹探查剖腹探查剖腹探查特殊检查特殊检查59病理学检查特殊检查5960淋巴瘤的诊断与鉴别诊断淋巴瘤的诊断与鉴别诊断n n诊断n n进行性，无痛性淋巴结肿大n n实验室检查n n淋巴结或组织病理活检60淋巴瘤的诊断与鉴别诊断诊断6061将来的诊断将来的诊断?61将来的诊断?6162n n鉴别诊断鉴别诊断n n淋巴结肿大淋巴结肿大 淋巴结结核、转移癌、慢性炎症淋巴结结核、转移癌、慢性炎症n n发热发热 结核、感染、风湿、恶组、结核、感染、风湿、恶组、SBESBEn n浸润症状浸润症状 其它肿瘤其它肿瘤淋巴瘤的诊断与鉴别诊断淋巴瘤的诊断与鉴别诊断62鉴别诊断淋巴瘤的诊断与鉴别诊断6263淋巴瘤的分期淋巴瘤的分期n nAnn Arbor 分期系统（分期系统（1966）最最初初为为霍霍奇奇金金设设计计，但但是是也也常常规规应应用用于于非非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤主主要要是是根根据据膈膈面面上上下下淋淋巴巴结结的的侵侵犯犯情情况况以以及及结外淋巴器官结外淋巴器官的侵犯情况而制定的侵犯情况而制定63淋巴瘤的分期Ann Arbor 分期系统（1966）6364淋巴区域Blood 104:1258,200464淋巴区域Blood 104:1258,20046465 期期 病变仅限于病变仅限于一个一个淋巴结区淋巴结区()()或或单单 个淋巴结外个淋巴结外的器官的器官局部局部受累受累(E);(E);期期 病变累及横膈同侧的病变累及横膈同侧的两个两个或或更多更多 的淋巴结区的淋巴结区(),(),或病变或病变局限侵犯局限侵犯淋淋 巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴 结区结区(E);(E);淋巴瘤的分期淋巴瘤的分期65 淋巴瘤的分期6566期期 横隔上下横隔上下淋巴结都有病变淋巴结都有病变(),(),或伴有一个结外器官或部位或伴有一个结外器官或部位局部局部 受侵受侵(E E),),或伴有脾脏受侵或伴有脾脏受侵(S S),),或两者都受累或两者都受累(ESES););期期 在脾脏、咽淋巴环之外的一个或多在脾脏、咽淋巴环之外的一个或多 个结外器官或部位的个结外器官或部位的弥漫性广泛弥漫性广泛受受 侵侵,淋巴结累及有或无均可。淋巴结累及有或无均可。肝脏、骨髓累及属肝脏、骨髓累及属期期E 结外；X 巨块型；M 骨髓；S 脾脏；H 肝脏O 骨骼；D 皮肤；P胸膜；L 肺淋巴瘤的分期淋巴瘤的分期66期 横隔上下淋巴结都有病变(),淋巴瘤的分期6667A A组组 无全身症状。无全身症状。B B组组 有全身症状：有全身症状：发热、盗汗、发热、盗汗、6 6个月内个月内 体重减轻体重减轻1010或更多或更多 淋巴瘤的分期淋巴瘤的分期67淋巴瘤的分期6768n n16岁男性，发现颈部及锁骨上肿块岁男性，发现颈部及锁骨上肿块4月余，月余，体检右侧锁骨上窝触及约体检右侧锁骨上窝触及约 10X8cm包块，包块，质硬。病理活检诊断霍奇金淋巴瘤（结节质硬。病理活检诊断霍奇金淋巴瘤（结节硬化型）硬化型）n nA 期期n nB 期期n nC 期期n nD 期期HL（结节硬化型）（结节硬化型）X A期6816岁男性，发现颈部及锁骨上肿块4月余，体检右侧锁骨上窝6869n n35岁女性，发热消瘦伴咳嗽岁女性，发热消瘦伴咳嗽2月余，月余，CT报报告纵隔淋巴结肿大，右下肺单个结节影。告纵隔淋巴结肿大，右下肺单个结节影。腹部超声提示脾大，腹膜后淋巴结肿大，腹部超声提示脾大，腹膜后淋巴结肿大，行肺穿刺活检病理诊断行肺穿刺活检病理诊断NHL（弥漫大（弥漫大B细胞细胞型）型）n nA 期期n nB 期期n nC 期期n nD 期期NHL（DLBCL）ES B期6935岁女性，发热消瘦伴咳嗽2月余，CT报告纵隔淋巴结肿大6970 生物治疗生物治疗生物治疗生物治疗n n免疫治疗免疫治疗免疫治疗免疫治疗/靶向治疗靶向治疗靶向治疗靶向治疗n n单克隆抗体单克隆抗体单克隆抗体单克隆抗体n n美罗华美罗华美罗华美罗华 n n免疫放射免疫放射免疫放射免疫放射(RIT)(RIT)(RIT)(RIT)n n免疫毒素免疫毒素免疫毒素免疫毒素n n细胞因子细胞因子细胞因子细胞因子n n免疫调节剂免疫调节剂免疫调节剂免疫调节剂n n肿瘤疫苗肿瘤疫苗肿瘤疫苗肿瘤疫苗n n反义核酸技术反义核酸技术反义核酸技术反义核酸技术细胞毒药物治疗细胞毒药物治疗细胞毒药物治疗细胞毒药物治疗n n化化化化 疗疗疗疗n n单药单药单药单药n n联合联合联合联合n n高剂量高剂量高剂量高剂量 n n自体干细胞自体干细胞自体干细胞自体干细胞移植移植移植移植n n放放放放 疗疗疗疗异基因造血异基因造血异基因造血异基因造血干细胞移植干细胞移植干细胞移植干细胞移植 常常常常 规规规规 非清髓性非清髓性非清髓性非清髓性淋巴瘤的治疗淋巴瘤的治疗70 生物治疗细胞毒药物治疗异基因造血干细胞移植淋巴瘤的治疗7071不同年龄段患者的治疗目的不同年龄段患者的治疗目的Age(y)506070最佳的疾病缓解最佳的疾病缓解尽可能延长生存期尽可能延长生存期通过高剂量化疗和通过高剂量化疗和骨髓移植获得治愈骨髓移植获得治愈提高生活质量提高生活质量延长生存时间延长生存时间Increasing occurrence of co-morbidities and risk of infection may contraindicate treatmentHallek M.Education Program ASH 2005生活质量生活质量低强度化疗低强度化疗+支支持治疗持治疗最佳支持治疗最佳支持治疗(palliative care)71不同年龄段患者的治疗目的Age(y)506070最佳的7172n nAA、A A 放疗放疗n n中晚期中晚期HLHL治疗以化疗为主治疗以化疗为主 化疗以前首选化疗以前首选MOPPMOPP方案：方案：氮芥、氮芥、氮芥、氮芥、长春新碱、长春新碱、长春新碱、长春新碱、甲基苄肼、甲基苄肼、甲基苄肼、甲基苄肼、泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松 现用现用ABVDABVD方案方案:阿霉素、阿霉素、阿霉素、阿霉素、博莱霉素、博莱霉素、博莱霉素、博莱霉素、长春新碱、长春新碱、长春新碱、长春新碱、甲氮咪胺甲氮咪胺甲氮咪胺甲氮咪胺HL的治疗的治疗72A、A 放疗HL的治疗7273n n惰性惰性NHLNHL、期放疗期放疗;n n侵袭侵袭性性NHLNHL以化疗为主以化疗为主 化疗首选化疗首选CHOPCHOP方案：方案：环磷酰胺、阿霉素、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松长春新碱、泼尼松NHL的治疗的治疗73惰性NHL、期放疗;7374 CLL/SLL CLL/SLL CLL/SLL CLL/SLL、FLFLFLFL：目前的治疗手段不能治愈：目前的治疗手段不能治愈：目前的治疗手段不能治愈：目前的治疗手段不能治愈 DLBCLDLBCLDLBCLDLBCL：CHOPCHOPCHOPCHOP方案治疗的方案治疗的方案治疗的方案治疗的5 5 5 5年生存率约年生存率约年生存率约年生存率约45%-55%45%-55%45%-55%45%-55%，R-CHOPR-CHOPR-CHOPR-CHOP的的的的5 5 5 5年生存率年生存率年生存率年生存率70%70%70%70%PTCL-U PTCL-U PTCL-U PTCL-U、AITCLAITCLAITCLAITCL和和和和NK/TNK/TNK/TNK/T：目前缺乏有效的标准治：目前缺乏有效的标准治：目前缺乏有效的标准治：目前缺乏有效的标准治疗方案，也缺乏大样本研究结果，疗方案，也缺乏大样本研究结果，疗方案，也缺乏大样本研究结果，疗方案，也缺乏大样本研究结果，5 5 5 5年生存率年生存率年生存率年生存率10%-10%-10%-10%-30%30%30%30%淋巴母细胞淋巴瘤：总有效率淋巴母细胞淋巴瘤：总有效率淋巴母细胞淋巴瘤：总有效率淋巴母细胞淋巴瘤：总有效率75%75%75%75%，2 2 2 2年生存率年生存率年生存率年生存率70%70%70%70%（BFM-90BFM-90BFM-90BFM-90方案）方案）方案）方案）：NHLNHL的治疗现状的治疗现状74 CLL/SLL、FL：目前的治疗手段不能治愈NHL的治7475NHLNHL生物治疗及靶向治疗生物治疗及靶向治疗 n 干扰素：惰性或者中度侵袭性干扰素：惰性或者中度侵袭性NHLNHLn 单克隆抗体单克隆抗体:CD20