风湿病的病理学知识ppt课件

第三节第三节第三节第三节 风湿病风湿病风湿病风湿病概述概述 风湿病风湿病一种与一种与一种与一种与A A A A组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌感染有感染有感染有感染有关的，发生在关的，发生在关的，发生在关的，发生在全身结缔组织及血管全身结缔组织及血管全身结缔组织及血管全身结缔组织及血管的的的的变态反应性炎变态反应性炎变态反应性炎变态反应性炎症症症症。好发部位：好发部位：好发部位：好发部位：全身结缔组织全身结缔组织全身结缔组织全身结缔组织 ：最常见心脏、最常见心脏、最常见心脏、最常见心脏、关节、其次为皮肤、皮下组织、关节、其次为皮肤、皮下组织、关节、其次为皮肤、皮下组织、关节、其次为皮肤、皮下组织、脑及血管；心脏病变最严重。脑及血管；心脏病变最严重。脑及血管；心脏病变最严重。脑及血管；心脏病变最严重。临床特点：临床特点：临床特点：临床特点：年龄：年龄：年龄：年龄：5-155-155-155-15岁：岁：岁：岁：69696969岁为发病高峰岁为发病高峰岁为发病高峰岁为发病高峰地区：地区：地区：地区：西部四川最高；南方广东最低西部四川最高；南方广东最低西部四川最高；南方广东最低西部四川最高；南方广东最低风湿病的病理学知识1第三节 风湿病概述 风湿病一种与A组乙型溶血性链球菌季节：冬春二季（寒冷、潮湿、病毒感染诱发）临床表现特征：临床表现特征：临床表现特征：临床表现特征：心脏炎心脏炎心脏炎心脏炎关节炎关节炎关节炎关节炎皮肤环形红斑皮肤环形红斑皮肤环形红斑皮肤环形红斑皮下结节皮下结节皮下结节皮下结节小舞蹈症小舞蹈症小舞蹈症小舞蹈症发热发热发热发热抗抗抗抗OOOO血沉增快血沉增快血沉增快血沉增快白细胞增多白细胞增多白细胞增多白细胞增多共性：共性：共性：共性：注：具备其中一种均可注：具备其中一种均可注：具备其中一种均可注：具备其中一种均可（chorea minorchorea minor）当累及纹状体、黑质（锥体外系）部位当累及纹状体、黑质（锥体外系）部位时，患者常出现小舞蹈症时，患者常出现小舞蹈症风湿病的病理学知识2季节：冬春二季（寒冷、潮湿、病毒感染诱发）临床表现特征：心脏皮肤环形红斑：多见于躯干、四肢，皮肤。1cm左右，杯状红晕，中央色泽正常 皮下结节部位：多皮下结节部位：多见于四肢大关节附近伸见于四肢大关节附近伸侧，无痛，风湿活动停侧，无痛，风湿活动停止可消退。止可消退。风湿病的病理学知识3皮肤环形红斑：多见于躯干、四肢，皮肤。1c病因及发病机理致病因素：致病因素：与与A A组乙型溶血性链球菌感染有关组乙型溶血性链球菌感染有关根据：根据：发病前发病前2323周出现咽喉炎，扁桃体炎等周出现咽喉炎，扁桃体炎等 上呼吸道链球菌感染。上呼吸道链球菌感染。多发于链球菌感染盛行的冬春季。多发于链球菌感染盛行的冬春季。抗菌素防治咽炎等同时，减少风湿病发生抗菌素防治咽炎等同时，减少风湿病发生 与复发。与复发。风湿病的病理学知识4病因及发病机理致病因素：与A组乙型溶血性链球菌感染有关根据：变态反应性疾病根据：根据：并非发生于溶血性链球菌感染的当时，而并非发生于溶血性链球菌感染的当时，而 是在是在23周以后，相当于抗体形成的时间。周以后，相当于抗体形成的时间。抗抗“O”增高增高风湿病灶中未发现溶血性链球菌。风湿病灶中未发现溶血性链球菌。病变性质非化脓性炎症，而是纤维蛋白病变性质非化脓性炎症，而是纤维蛋白 样坏死（变态反应性疾病的特征性病变）。样坏死（变态反应性疾病的特征性病变）。注：完整的说法是：风湿病是溶血性链球注：完整的说法是：风湿病是溶血性链球 菌感染引起的变态反应性炎症菌感染引起的变态反应性炎症风湿病的病理学知识5变态反应性疾病根据：并非发生于溶血性链球菌感染的当时，而 发病机制：抗原抗体交叉反应学说：抗原抗体交叉反应学说：链球菌胞壁链球菌胞壁链球菌胞壁链球菌胞壁C C C C抗原（糖蛋白）抗原（糖蛋白）抗原（糖蛋白）抗原（糖蛋白）M M M M抗原（蛋白质）抗原（蛋白质）抗原（蛋白质）抗原（蛋白质）结缔组织糖蛋白结缔组织糖蛋白结缔组织糖蛋白结缔组织糖蛋白心肌、血管心肌、血管心肌、血管心肌、血管平滑肌平滑肌平滑肌平滑肌机体机体机体机体抗体抗体抗体抗体共同抗原性共同抗原性共同抗原性共同抗原性共同抗原性共同抗原性共同抗原性共同抗原性刺激刺激刺激刺激刺激刺激刺激刺激产生产生产生产生风湿病的病理学知识6发病机制：抗原抗体交叉反应学说：链球菌胞壁C抗原（糖蛋白）M大致分三分期：大致分三分期：基本病变1.1.变质渗出期（变质渗出期（1 1个月）个月）结缔组织粘液样变性、结缔组织粘液样变性、纤维素样坏死纤维素样坏死 淋巴细胞为主的炎性淋巴细胞为主的炎性细胞浸润细胞浸润累及全身结缔组织的炎性病变累及全身结缔组织的炎性病变粘液样变性粘液样变性粘液样变性粘液样变性风湿病的病理学知识7大致分三分期：基本病变1.变质渗出期（1个月）累及全身结缔组纤维素样坏死纤维素样坏死纤维素样坏死纤维素样坏死风湿病的病理学知识8纤维素样坏死风湿病的病理学知识8 部位：多发生于心肌间质小血管旁、心内膜部位：多发生于心肌间质小血管旁、心内膜 下及皮下结缔组织。心外下及皮下结缔组织。心外 膜、关节、膜、关节、血管等处少见。血管等处少见。2.2.增生期或肉芽肿期（增生期或肉芽肿期（2-32-3月）：月）：特征性病变：形成典型的特征性病变：形成典型的 风湿性肉芽肿风湿性肉芽肿风风 湿小体。湿小体。（AschoffAschoffAschoffAschoff小体）诊断意义）小体）诊断意义）小体）诊断意义）小体）诊断意义）镜下观特点：镜下观特点：风湿小体的组成：纤维素样坏死物风湿风湿小体的组成：纤维素样坏死物风湿细胞细胞 淋巴、浆细胞纤维母细胞淋巴、浆细胞纤维母细胞风湿病的病理学知识9 部位：多发生于心肌间质小血管旁、心内膜2.增生期或肉芽肿外周：少量外周：少量淋巴、浆细胞淋巴、浆细胞及及纤维母细胞纤维母细胞中心：纤维素样坏死中心：纤维素样坏死周围：风湿细胞（周围：风湿细胞（Aschoff cell)Aschoff cell)特征性特征性 细胞，有诊断意义。细胞，有诊断意义。风湿细胞形态：风湿细胞形态：体积大、圆形体积大、圆形或多边形、包或多边形、包浆丰富略呈嗜碱性，浆丰富略呈嗜碱性，单核或双核，核膜清单核或双核，核膜清楚，染色质凝集在中楚，染色质凝集在中央。央。横断面：横断面：枭眼细胞枭眼细胞枭眼细胞枭眼细胞纵断面：纵断面：毛虫细胞毛虫细胞毛虫细胞毛虫细胞风湿病的病理学知识10外周：少量淋巴、浆细胞及纤维母细胞中心：纤维素样坏死周风湿性心肌炎的风湿小体风湿性心肌炎的风湿小体风湿性心肌炎的风湿小体风湿性心肌炎的风湿小体风湿病的病理学知识11风湿性心肌炎的风湿小体风湿病的病理学知识11风湿性心肌炎的风湿小体风湿性心肌炎的风湿小体风湿性心肌炎的风湿小体风湿性心肌炎的风湿小体(高倍）高倍）高倍）高倍）风湿病的病理学知识12风湿性心肌炎的风湿小体(高倍）风湿病的病理学知识12风湿细胞来源：风湿细胞来源：心脏心脏组织细胞（巨噬细胞）来源组织细胞（巨噬细胞）来源（有吞噬（有吞噬功能）功能）3.3.纤维化期或愈合期（纤维化期或愈合期（2-32-3月）：月）：纤维蛋白样坏死纤维蛋白样坏死 吸收吸收 风湿细胞风湿细胞纤维母细胞纤维母细胞纤维细胞胶原纤维纤维细胞胶原纤维玻璃样变玻璃样变 梭形小瘢痕梭形小瘢痕 整个过程整个过程4-6个月，病变新旧并存，反个月，病变新旧并存，反复进展复进展严重的纤维化、瘢痕形成严重的纤维化、瘢痕形成风湿病的病理学知识13风湿细胞来源：心脏组织细胞（巨噬细胞）来源（有吞噬3.纤维化（一）风湿性心脏病：（一）风湿性心脏病：各器官的病变风湿病变累及风湿病变累及心内膜心内膜心肌心肌心外膜心外膜三层累及三层累及风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎风湿性心肌炎风湿性心肌炎风湿性心外膜炎风湿性心外膜炎风湿性全心炎风湿性全心炎风湿病的病理学知识14（一）风湿性心脏病：各器官的病变风湿病变累及心内膜心肌心外膜（1 1）好发部位：主要侵犯心瓣膜好发部位：主要侵犯心瓣膜1.1.风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎（rheumatic endocarditisrheumatic endocarditis）：）：）：）：心瓣膜心瓣膜：以：以二尖瓣二尖瓣最常见，其次二尖瓣最常见，其次二尖瓣 和主动脉瓣、主动脉瓣及三和主动脉瓣、主动脉瓣及三 尖瓣，肺动脉瓣极少累及尖瓣，肺动脉瓣极少累及风湿病的病理学知识15（1）好发部位：主要侵犯心瓣膜1.风湿性心内膜炎（rheu（2 2 2 2）病变：）病变：）病变：）病变：肉眼观：瓣膜闭锁肉眼观：瓣膜闭锁肉眼观：瓣膜闭锁肉眼观：瓣膜闭锁缘，串珠状排列，缘，串珠状排列，缘，串珠状排列，缘，串珠状排列，1-21-21-21-2mmmmmmmm，灰白色，疣状赘生物，灰白色，疣状赘生物，灰白色，疣状赘生物，灰白色，疣状赘生物，连接紧密，不易脱落连接紧密，不易脱落连接紧密，不易脱落连接紧密，不易脱落 风湿病的病理学知识16（2）病变：风湿病的病理学知识16 镜下观：表面是白色血栓，粘膜下见炎性水肿，炎细胞浸润，风湿细胞成栅栏状排列，风湿小体不明现。风湿病的病理学知识17 镜下观：表面是白色血栓，粘膜下见炎性水肿，炎风湿病的病理学知识18风湿病的病理学知识18 （3 3）结局：赘生物反复机化）结局：赘生物反复机化瓣膜增厚、瓣膜增厚、变硬、变形，粘连变硬、变形，粘连；腱索增粗缩短；腱索增粗缩短瓣膜环瓣膜环狭窄或瓣膜关闭不全狭窄或瓣膜关闭不全即即心瓣膜病心瓣膜病。风湿病的病理学知识19 （3）结局：赘生物反复机化瓣膜增厚、变硬、变形，正常开放时面积约正常开放时面积约正常开放时面积约正常开放时面积约5cm5cm5cm5cm2 2 2 2 ，狭窄时狭窄时狭窄时狭窄时1 1 1 1 2 2 2 2cmcmcmcm2 2 2 2甚至甚至甚至甚至0.50.50.50.5cm.cm.cm.cm.瓣膜增厚、粘连、环硬、弹性下降。瓣膜增厚、粘连、环硬、弹性下降。瓣膜增厚、粘连、环硬、弹性下降。瓣膜增厚、粘连、环硬、弹性下降。风湿病的病理学知识20 正常开放时面积约5cm2，狭窄时12cm2甚至0（4）临床联系：发热、贫血、心区产生杂 音风湿活动停止杂音减弱或消失。2.2.风湿性心肌炎风湿性心肌炎（rheumatic myocarditisrheumatic myocarditis）（1 1）好发部位：主要累及心肌间质结缔组织）好发部位：主要累及心肌间质结缔组织（2 2）病变：成人：心）病变：成人：心肌间质小血管旁见梭肌间质小血管旁见梭形或橄榄形或橄榄AschoffAschoff 小体小体儿童常致弥漫性儿童常致弥漫性心肌间质水肿、炎细心肌间质水肿、炎细胞浸润，充血心衰。胞浸润，充血心衰。风湿病的病理学知识21（4）临床联系：发热、贫血、心区产生杂 音风湿活动风湿病的病理学知识22风湿病的病理学知识22（3）结局：心肌间质小瘢痕灶对心脏 舒缩功能影响不大（4 4）临床联系：急性期，心跳加快，第）临床联系：急性期，心跳加快，第一一 音低钝，发烧，音低钝，发烧，WBCWBC、抗抗OO3.3.风湿性心外膜炎（风湿性心包炎）风湿性心外膜炎（风湿性心包炎）（rheumatic pericarditis）：（1 1）好发部位：主要累及心包脏层）好发部位：主要累及心包脏层风湿病的病理学知识23（3）结局：心肌间质小瘢痕灶对心脏 舒缩功能影响不大（2 2）病变：浆液性或浆液纤维蛋白性）病变：浆液性或浆液纤维蛋白性炎症以纤维素渗出为主：干性心包炎炎症以纤维素渗出为主：干性心包炎绒毛心，易形成机化粘连绒毛心，易形成机化粘连 绒毛心绒毛心绒毛心绒毛心心包粘连心包粘连心包粘连心包粘连风湿病的病理学知识24 （2）病变：浆液性或浆液纤维蛋白性绒毛心心包粘连风湿病的以浆液渗出为主：湿性心包炎湿性心包炎心包炎性积液心包炎性积液风湿病的病理学知识25以浆液渗出为主：湿性心包炎心包炎性积液风湿病的病理学知识2（3 3）结局）结局 恢复，吸收恢复，吸收 机化机化脏壁层粘连脏壁层粘连缩窄性心包炎缩窄性心包炎（4 4）临床联系）临床联系 叩诊：心界向左右扩大叩诊：心界向左右扩大 听诊：心音遥远、心包摩擦音听诊：心音遥远、心包摩擦音 X X 线：立位线：立位烧瓶心烧瓶心风湿病的病理学知识26（3）结局风湿病的病理学知识26左心房左心房左心室左心室右心房右心房右心室右心室复习心血管系统组成复习心血管系统组成微循环微循环风湿病的病理学知识27左心房左心室右心房右心室复习心血管系统组成微循环风湿病的病理风湿病的病理学知识28风湿病的病理学知识28