蚕豆病的护理查房课件

蚕蚕儿儿小小豆豆病病 2016-9-13 2016-9-13 蚕儿小豆病 1病史简介病史简介现病史现病史 患儿：徐宏涛，男，患儿：徐宏涛，男，3岁岁10月，因月，因“发热伴呕吐发热伴呕吐3天，排酱油色小便天，排酱油色小便1次次”入院。入院。患儿患儿2天前天前 进食少量蚕豆，昨日家长发现其解进食少量蚕豆，昨日家长发现其解浓茶样小便，精神欠佳，全身皮肤及巩膜轻度浓茶样小便，精神欠佳，全身皮肤及巩膜轻度黄染，全身淋巴结无肿大，腹软，无压痛及反黄染，全身淋巴结无肿大，腹软，无压痛及反跳痛，今来我跳痛，今来我 科就诊，拟科就诊，拟“蚕豆病蚕豆病”收入院收入院进一步治疗。病程中患儿精神一般，无呼吸困进一步治疗。病程中患儿精神一般，无呼吸困难，无青紫，睡眠可。难，无青紫，睡眠可。既往史既往史无无病史简介现病史 患儿：徐宏涛，男，3岁10月，因“发热伴2入院诊断入院诊断蚕豆病蚕豆病诊断依据诊断依据 1 1 、患儿：徐宏涛，男，患儿：徐宏涛，男，3 3岁岁1010月，因月，因“发热伴呕吐发热伴呕吐3 3 天，排酱油色小便天，排酱油色小便1 1次次”入院入院。2 2、体格检查：神志清楚，精神欠佳，面、体格检查：神志清楚，精神欠佳，面色苍黄，色苍黄，甲床略苍白，甲床略苍白，呼吸平稳，全身皮肤弹性可，未见皮呼吸平稳，全身皮肤弹性可，未见皮疹及出疹及出 血点，全身皮肤巩膜无黄染，口唇略苍血点，全身皮肤巩膜无黄染，口唇略苍 白，咽稍红白，咽稍红，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，HRHR：128128次次/分，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理反射未分，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。引出。3 3、辅助检查：血常规、辅助检查：血常规 白细胞：白细胞：白细胞：白细胞：11.2911.2911.2911.29101010109 9 9 9 L L L L ，红细胞压积，红细胞压积28.9028.90，血红蛋白，血红蛋白92g/L92g/L，血小板，血小板，血小板，血小板127 127 127 127 109109109109L L L L，淋巴细胞，淋巴细胞，淋巴细胞，淋巴细胞27.6%27.6%27.6%27.6%，中性细胞，中性细胞，中性细胞，中性细胞67.9%67.9%67.9%67.9%。电解质示钙。电解质示钙。电解质示钙。电解质示钙1.25mmol/L1.25mmol/L1.25mmol/L1.25mmol/L，氯，氯，氯，氯95mmol/L95mmol/L95mmol/L95mmol/L，钾，钾，钾，钾3.66mml/L3.66mml/L3.66mml/L3.66mml/L，钠，钠，钠，钠133.2mmol/L133.2mmol/L133.2mmol/L133.2mmol/L尿常规：尿潜血尿常规：尿潜血尿常规：尿潜血尿常规：尿潜血+1cell/ul+1cell/ul+1cell/ul+1cell/ul入院诊断蚕豆病3什么是蚕豆病？蚕豆病是一种蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱磷酸葡萄糖脱氢酶（氢酶（G-6-PD）缺乏所导致）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄的疾病，表现为在遗传性葡萄糖糖-6-磷酸脱氢酶（磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。后突然发生的急性血管内溶血。多见于儿童，男性患者约占多见于儿童，男性患者约占90%以上。以上。疾病相关知识（一）疾病相关知识（一）什么是蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 疾病相关知识（一）4 蚕豆病好发蚕豆病好发每年的三到五月间蚕豆成熟季节。40%患者有家族史且男性多于女性，成人发病率低于患儿在食用新鲜蚕豆后几个小时（最短2小时）至几天（一般1-2天，最长15天）突然发作，呈现急性血管内溶血的临床表现和实验室检查结果。其严重程度与食蚕豆的量无关，从发作到尿隐血转阴，溶血停止约为7天，溶血成自限性。蚕豆病好发每年的三到五月间蚕豆成熟季节。5疾病相关知识（二）疾病相关知识（二）蚕豆病的发病机制：蚕豆病的发病机制：红细胞葡萄糖红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢磷酸脱氢（G6PD）有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后 皆会发生急性溶血性贫血症皆会发生急性溶血性贫血症蚕豆病，致病机蚕豆病，致病机 制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细 胞，因胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶的缺陷不能提供足够的还原型辅酶 以维持还原型谷胱甘肽（以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧）的还原性（抗氧 化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红 细胞膜被氧化，产生溶血反应。细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正有保护正 常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强 的氧化剂，当的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致缺乏时则红细胞被破坏而致 病。病。疾病相关知识（二）蚕豆病的发病机制：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱6疾病相关知识（三）疾病相关知识（三）临床表现临床表现大多食蚕豆后大多食蚕豆后1至至2天发病，早期症状有天发病，早期症状有 厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹 痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严重时血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严重时 有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺 氧时还可见双眼固定性偏斜。此后体温升高，氧时还可见双眼固定性偏斜。此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫日左右。与溶血性贫 血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严患者脾大。严 重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救 不及时常于不及时常于12日内死亡。日内死亡。疾病相关知识（三）临床表现大多食蚕豆后1至2天发病，早期7护理诊断体温过高体温过高:与感染引起发热有关与感染引起发热有关组织灌注量不足组织灌注量不足:与溶血引起的与溶血引起的 急性贫血有关急性贫血有关营养不良营养不良:低与机体需要量低与机体需要量 与疾与疾 病导致食欲减退有关病导致食欲减退有关有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险:与溶与溶 引起的黄疸有关引起的黄疸有关照顾者焦虑照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关治疗效果的担忧有关护理诊断体温过高:与感染引起发热有关8护理措施9体温过高体温过高:与感染引起发热有关与感染引起发热有关1、物理降温法：、物理降温法：1）松散松散衣被，衣被，多喝温开水多喝温开水，及时更换，及时更换汗湿衣物，保持皮肤清洁干燥。汗湿衣物，保持皮肤清洁干燥。2)温水浴：水温约比病儿体温低温水浴：水温约比病儿体温低34 度，每度，每 次洗浴应次洗浴应510分钟。很多家长分钟。很多家长 认认为宝宝发为宝宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗给宝宝洗 个温水澡，可以帮宝宝降温。个温水澡，可以帮宝宝降温。2、必要时使用药物降温、必要时使用药物降温（慎用）慎用）。体温过高:与感染引起发热有关1、物理降温法：10（1）保持病室清洁）保持病室清洁舒适舒适安静。减少探视，让患安静。减少探视，让患儿卧床休息，注意保暖防止受凉，避免继发感染。儿卧床休息，注意保暖防止受凉，避免继发感染。（2）严密观察尿的颜色）严密观察尿的颜色和和量，大量溶血时尿呈浓量，大量溶血时尿呈浓茶色或酱油色，每次小便盛于无色透明的小瓶内依茶色或酱油色，每次小便盛于无色透明的小瓶内依排尿先后顺序排好，如小便颜色逐渐加深说明溶血排尿先后顺序排好，如小便颜色逐渐加深说明溶血还在继续。做好尿量记录，还在继续。做好尿量记录，若若出现尿少或尿闭，预出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。（3）给予氧气吸入给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。保暖。一般护理一般护理（1）保持病室清洁舒适安静。减少探视，让患一般护理11 因蚕豆病患者因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血。溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血。组织灌注量不足组织灌注量不足:与溶血引起的急性贫血与溶血引起的急性贫血 有关有关 因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，12营养不良营养不良:低与机体需要量低与机体需要量 与疾与疾病导病导 致食欲减退有关致食欲减退有关给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多餐，必要时静脉补充营养。餐，必要时静脉补充营养。禁止食用的食品：珍珠末禁止食用的食品：珍珠末,金银花金银花,川莲川莲,牛牛黄黄,腊梅花腊梅花,熊胆熊胆,珍珠末珍珠末,保婴丹保婴丹,切记禁食切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆加工品。蚕豆或金银花、蚕豆加工品。营养不良:低与机体需要量 与疾给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合13有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险:与溶引起的黄与溶引起的黄 疸有关疸有关1、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。2、保持床铺平整，清洁干燥无渣屑。、保持床铺平整，清洁干燥无渣屑。3、保持皮肤清洁，注意观察使用电极片周围的、保持皮肤清洁，注意观察使用电极片周围的 皮肤。皮肤。4、高热时禁用酒精擦浴。、高热时禁用酒精擦浴。有皮肤完整性受损的危险:与溶引起的黄1、衣服宜宽松、柔软，14照顾者焦虑照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关治疗效果的担忧有关 做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，得到最佳配合得到最佳配合。照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 做好家属及患儿的心理15做好健康教育，防止蚕豆病的发生：做好健康教育，防止蚕豆病的发生：（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好不食蚕豆及其制品女无论是否发病，最好不食蚕豆及其制品，以免乳儿通过吮奶，以免乳儿通过吮奶而发病而发病。（2）在）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查缺乏普查。（3）凡过去得过蚕豆病的或已知有）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免缺乏者应终生避免食蚕豆及其制品，每年食蚕豆及其制品，每年35月还应避免接触蚕豆花粉，以免诱月还应避免接触蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。镇痛药物。(4)禁止使用的日用品禁止使用的日用品:樟脑樟脑,臭丸臭丸,冬青油冬青油,颜料颜料,曼秀雷敦薄荷曼秀雷敦薄荷膏膏,无比膏无比膏,平安膏平安膏,跌打酒有牛黄跌打酒有牛黄,紫药水紫药水(龙胆紫龙胆紫),庄生之冲庄生之冲凉液凉液(有金银花成份有金银花成份),白花油白花油,万金油或红花油等万金油或红花油等(均含有水杨均含有水杨酸酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!(5)在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如维生素在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如维生素K3、K4、磺胺类、呋喃类等药物及中药珍珠沫、腊梅花、川连等。、磺胺类、呋喃类等药物及中药珍珠沫、腊梅花、川连等。健康宣教做好健康教育，防止蚕豆病的发生：健康宣教健康宣教16蚕豆病的护理查房课件17谢谢大家！18