泌尿系统疾病--课件

泌尿系统疾病泌尿系统疾病小儿泌尿系统解剖生理特点小儿肾小球疾病的临床分类急性肾小球肾炎肾病综合征小儿泌尿系统解剖生理特点解剖特点生理特点解剖特点肾脏输尿管膀胱尿管生理特点 肾脏有许多重要功能：、排泄体内代谢终末产物如尿肾脏有许多重要功能：、排泄体内代谢终末产物如尿素、有机酸等；、调节机体水、电解质、酸碱平衡、维素、有机酸等；、调节机体水、电解质、酸碱平衡、维持内环境相对稳定；、内分泌功能，产生激素和生物活持内环境相对稳定；、内分泌功能，产生激素和生物活性物质如促红细胞生成素、肾素、前列腺素等。肾脏完成性物质如促红细胞生成素、肾素、前列腺素等。肾脏完成其生理活动，主要通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌其生理活动，主要通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌及排泄。小儿肾脏虽具备大部分成人肾的功能，但其发育及排泄。小儿肾脏虽具备大部分成人肾的功能，但其发育是由未成熟逐渐趋向成熟。在胎龄周时肾单位数量以是由未成熟逐渐趋向成熟。在胎龄周时肾单位数量以达成人水平（每肾万万），出生后上述功能达成人水平（每肾万万），出生后上述功能已基本具备，但调节能力较弱，储备能力差，一般已基本具备，但调节能力较弱，储备能力差，一般岁时接近成人水平。岁时接近成人水平。生理特点胎儿肾功能肾小球滤过率肾小管重吸收及排泄功能浓缩和稀释功能酸碱平衡肾脏的内分泌功能小儿排尿及尿液特点小儿排尿及尿液特点排尿次数排尿控制每日尿量尿的性质尿的性质尿色酸碱度尿渗透压和尿比重尿蛋白尿细胞和管型小儿肾小球疾病的临床分类原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病遗传性肾小球疾病原发性肾小球疾病肾小球肾炎肾小球肾炎 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 迁延性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎肾病综合症肾病综合症 依临床表现分为两型：单纯型肾病和肾炎型肾病按糖皮质激素反映分为：激素敏感型肾病；激素耐药型肾病；激素依赖型肾病；肾病复发与频复发孤立性血尿或蛋白尿孤立性血尿或蛋白尿 孤立性血尿 孤立性蛋白尿继发性肾小球疾病紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其他遗传性肾小球疾病先天性肾病综合症遗传性原发性遗传性进行性肾炎家族性再发性血尿其他急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎简称急性肾炎，是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压、或肾功能不全等特点的肾小球疾患。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎和非链球菌感染后肾小球肾炎。急性肾小球肾炎病因发病机制临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗病因 尽管本病有多种病因，但绝大多数的病例属组溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合性肾小球肾炎。除组溶血性链球菌之外，其他细菌如绿色链球菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌等，病毒如柯萨基病毒B4型、ECHO病毒型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、病毒、流感病毒等，还有疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、丝虫、钩虫、血吸虫、弓形虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等也可以导致急性肾炎发病机制 目前认为急性肾炎主要与组溶血性链球菌中的致肾炎菌珠感染有关，所有致肾炎菌珠均有共同的致肾炎抗原性，包括菌壁上的蛋白内链球菌素和“肾炎菌珠协同蛋白”。主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变，包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说。此外，某些链球菌珠可通过神经氨酸苷酶的作用或其产物如某些菌珠产生的唾液酸酶，与机体的免疫球蛋白（IgG）结合，改变其免疫原性，产生自身抗体和免疫复合物而治病。另有人认为链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉抗原性，可使少数病例呈现抗肾抗体型肾炎。临床表现前驱感染典型表现严重表现非典型表现典型表现水肿血尿高血压尿量减少严重表现严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全非典型表现无症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎 以肾病综合征表现的急性肾炎实验室检查 尿蛋白可在+之间，且与血尿的程度相平行，尿镜检除多少不等的红细胞外，可有透明、颗粒或红细胞管型，疾病早期可见较多的白细胞和上皮细胞，并非感染。外周血白细胞一般轻度升高或正常，血沉加快。咽炎病例抗链球菌溶血素O往往增加，10-14天开始升高，3-5周达到高峰，3-6月恢复正常。80%-90%病人血清C3下降，94%的病例至第8周恢复正常。明显少尿时血尿素氮和肌酐可升高。肾小管功能正常。持续少尿无尿者，血肌酐升高，内生肌酐清除率降低，尿浓缩功能也受损。诊断鉴别诊断 往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，C3浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。诊断鉴别诊断其他病原体感染的肾小球肾炎IgA肾病慢性肾炎急性发作特发性肾病综合症其他治疗休息饮食抗感染对症治疗严重循环补血的治疗高血压脑病的治疗急性肾衰竭的治疗对症治疗利尿降压严重循环补血的治疗矫正水钠潴留表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普纳对难治病例可采用腹膜透析或血液过滤治疗肾病综合征 小儿肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：1、大量蛋白尿 2、低白蛋白血症 3、高脂血症 4、明显水肿 以上第1、2两项为必备条件肾病综合征病因病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断和鉴别诊断治疗病理生理低蛋白血症高脂血症水肿其他临床表现 水肿最常见，开始见于眼脸，以后逐渐遍及全身，呈凹陷。未治疗或时间长的病例可有腹水或胸腔积液。一般起病隐匿，常无明显诱因。大约30%有病毒感染或细菌感染发病史，70%肾病复发与病毒感染有关。常伴有尿量减少，颜色变深，无并发症的病人无肉眼血尿，而短暂的镜下血尿可见于15%的病人。大多数血压正常，但轻度高血压也见于15%的病人，严重的高血压通常不支持微小病变型NS的诊断。约30%的病例因血容量减少而出现短暂肌酐清除率下降，一般肾功能正常，急性肾衰竭少见。部分病例晚期可有肾小管功能障碍，出现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。并发症感染电解质紊乱和低血容量血栓形成急性肾衰竭肾小管功能障碍诊断和鉴别诊断 临床上根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症，将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性NS。治疗一般治疗糖皮质激素免疫抑制剂抗凝及纤溶药物疗法免疫调节剂血管紧张素转换酶抑制剂中医药治疗一般治疗休息饮食防治感染利尿对家属的教育糖皮质激素初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗激素治疗的副作用初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗短程疗法中、长期疗法复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗调整糖皮质激素的剂量和疗程更换糖皮质激素制剂甲基泼尼松龙冲击治疗激素治疗的副作用代谢紊乱消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至呈精神病、癫痫发作等；还可发生白内障、无菌性股骨头坏死、高凝状态、生长停滞等易发生感染或诱发结核灶的活动急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合症