过敏性紫癜某些诊治进展课件

过敏性紫癜的某些诊治进展过敏性紫癜的某些诊治进展云南省第一人民医院儿科云南省第一人民医院儿科 李献珍李献珍过敏性紫癜的某些诊治进展云南省第一人民医院儿科 李献过敏性紫癜（HSP）是一种主要累及毛细血管的炎症变态反应性疾病，为血管炎综合征中的常见型。临床特点除皮肤紫癜外，常有过敏皮疹、关节肿痛、腹痛、便血、血尿等症状。本病多发生于学龄期儿童，常见发病年龄为7-14岁，尤其以学龄儿童发病者多见，男性多于女性。过敏性紫癜（HSP）是一种主要累及毛细血管的炎症变态反应性疾目前过敏性紫癜归类于风湿性疾病，现代风湿病学的概念远远超出了传统的风湿病范畴，它包括了风湿病、自身免疫病、结缔组织病、代谢、遗传、内分泌及感染等多种疾病。现代含义的风湿性疾病是泛指影响骨、软骨、关节及其周围软组织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一组疾病。实际上过敏性紫癜属结缔组织紊乱中的白细胞破碎性血管炎。目前过敏性紫癜归类于风湿性疾病，现代风湿病学的概念远远超出了一、病因、发病机理病因：本病起病的因素尚不清楚，近年发现该病存在广泛的免疫学异常（免疫紊乱）。在皮肤、肠道和肾小球血管壁上有IgA、补体C3及纤维蛋白沉积，细胞因子发生紊乱。发病的可能因素如下：感染：细菌、病毒、寄生虫、HP感染等。食物：药物：其它：花粉吸入、疫苗接种、蚊虫咬等。一、病因、发病机理病因：本病起病的因素尚不清楚，近年发现该二、病理无菌性血管炎为本病的主要病理变化，除毛细血管外，也累及小静脉和小动脉。皮肤：皮肤损害主要见于真皮血管，可有急性炎症反应，血管周围见中性粒细胞及嗜酸性细胞浸润，细胞经血管壁渗出，发生水肿、邻近血管的胶原纤维肿，血管壁有纤维样坏死及间质水肿，重者呈坏死性小动脉炎。肠道：粘膜下改变，呈显著水肿、出血、重者可发生粘膜溃疡。二、病理无菌性血管炎为本病的主要病理变化，除毛细血管外，也累肾脏：主要累及肾小球，呈局灶性或弥漫性损伤，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成、灶性坏死，亦可见新月型病变。荧光显微镜检查，肾小球毛细血管基底膜有膜性和广泛性增殖变化，并可见IgA、C3及颗粒纤维蛋白沉积。心、肝、肺、胸膜及脑血管均可发生相应的病理变化。肾脏：主要累及肾小球，呈局灶性或弥漫性损伤，毛细血管内皮增生三、临床表现 本病起病较急，各系统症状出现时间先后不一，50以上病例发病1-3周前有上呼吸道感染史。皮肤症状：皮疹大小、形态不一，以紫癜性皮疹为主。皮肤紫癜反复出现。皮疹部位：四肢、臀部，以下肢、膝、踝关节附近多见。皮疹分布：对称，分批出现。皮疹特点：初为红色斑丘疹出血性紫色棕褐色消退，高出皮肤表面，压之不退色。重症紫癜：皮肤紫癜融合形成大疱以致出血坏死，常有寻麻 疹，头皮、手背、足背或四肢出现血管神经性水肿。三、临床表现 本病起病较急，各系统症状出现时间先后不消化道症状腹痛：脐周、下腹部，呈阵发性隐痛或绞痛 恶心、呕吐：呕吐与肠道病变的部位与 病变轻重有关便血：急腹症：肠套迭、肠梗阻、肠出血、阑尾炎 消化道症状出现时间：可在皮肤症状之 前或之后，若在皮肤症状之前易误诊。消化道症状腹痛：脐周、下腹部，呈阵发性隐痛或绞痛 关节症状 关节症状可发生在皮肤症状之前，大多在皮肤症状之后。关节症状在治疗后数日内消退，不留后遗症受累关节：膝、踝、肘、腕关节，可多发或单发可呈游走性、关节腔积液、活动受限。关节症状受累关节：膝、踝、肘、腕关节，可多发或单发可呈游肾脏症状出现时间：大多在起病后4-8周，有的在数月，可在皮肤症状之前发生，可发生在皮肤症状消失后数周发生（应引起高度重视）。肾脏症状：血尿（可以是镜下血尿或肉眼血尿）、蛋白尿，高血压（可无症状），还可以出现浮肿、少尿、肾功能衰竭。肾脏症状出现时间：大多在起病后4-8周，有的在数月，可在皮其它脏器症状心脏：心肌损害、心律失常、ECG异常肺：肺出血、呼吸道症状、胸片异常脑：颅内出血、脑电图异常、头痛、呕吐等，肝脏：肝区疼痛，肝酶学异常。其它脏器症状心脏：心肌损害、心律失常、ECG异常肺：肺出四、临床分型从临床表现分为以下5型 单纯型：仅皮肤紫癜 关节型：皮肤紫癜+关节症状 腹型：皮肤紫癜+消化道症状 混合型：皮肤紫癜+消化道症状+关节症状 紫癜肾：四、临床分型从临床表现分为以下5型 单纯型：仅皮肤紫癜 以病情分为以下3种：普通型 重型 难治型以病情分为以下3种：普通型 重型 难治型紫癜性肾炎的分型轻型：无症状性血尿、蛋白尿，无高血压及肾功能损害。此型病理改变多属轻微异常或肾小球局灶、节段性改变，预后好。急性肾炎综合征：起病急，似常见的急性肾炎，只有少数人同时具有浮肿、血尿、高血压三大症状，此点与急性肾炎不同，组织学改变多为局灶增生性肾炎或弥漫增生性肾炎肾病综合征：具有典型肾病综合征表现，并以血尿、大量蛋白尿及明显浮肿为突出症状，部分病例有肾功能减退。病理类型呈弥漫增生性肾炎，伴有不同程度新月体型，新月体大于50者预后差。紫癜性肾炎的分型轻型：无症状性血尿、蛋白尿，无高血压及肾功急进性肾炎型：起病急骤，早期即出现肾功能减退症状，常伴有心、脑受累。如不及时处理，短期内病情恶化，死于肾功能衰竭。病理改变50-75肾小球为新月体形成。慢性肾炎型：常为上述各型的转归，起病缓慢，肾损害持久存在，伴有慢性肾功能减退，小儿少见，病理变化呈弥漫增生性改变，伴有肾小球硬化或新月体形成时预后差。急进性肾炎型：起病急骤，早期即出现肾功能减退症状，常伴有心、五 过敏性紫癜早期误诊相关因素HSP临床上有相当一部分病例早期不是以皮肤症状为首发，而是以消化道、关节、肾脏等为首发症状，上述症状可能发生在皮肤症状前3天，有时可能在1-3周左右，因此在早期易造成误诊，本病早期易误诊为急性胃肠炎、风湿性关节炎、消化道出血、急腹症、中枢神经系统感染、急性肾炎等。HSP确有一些病例早期发生肠套迭、肠梗阻、阑尾炎、脑出血、心脏损伤等，所以对本病皮肤症状外的表现要有足够的认识，要对本病的相关知识全面掌握以免发生早期误诊。五 过敏性紫癜早期误诊相关因素HSP临床上有相当一部分病例六、治疗（不包括紫癜性肾炎）一般疗法：急性期应卧床休息，避免与过敏原接触，有感染者应积极控制感染，对于平时有反复腹痛或有慢性胃炎、消化性溃疡者应警惕是否存在HP感染。六、治疗（不包括紫癜性肾炎）一般疗法：急性期应卧床休息，对症治疗 消化道症状：严格注意饮食、消化道出血者应禁食；消化道出血明显者输血；腹痛显著者予普鲁卡因12.5-15mg/kg/d+250-500mlGS维持10-12小时，3-5天减半量用5d。有血管神经性水肿或寻麻疹可用抗组织胺类药和钙剂，近年来提倡用H2受体阻滞剂（西米替丁）20-30mg/kg/d，分2次加入GS中静滴，1-2周后改为口服，15-20mg/kg/d，3次/日，连用1-2周。对症治疗 消化道症状：严格注意饮食、消化道出血者应禁食；西米替丁治疗HSP作用机理如下：能竞争拮抗组织胺，阻止组织胺激活血小板H2受体，使血管通透性降低，从而减轻皮下组织、粘膜及内脏器官水肿和出血；并能减轻组织胺、胃泌素及乙酰胆碱诱导胃酸分泌，保护胃粘膜，改善粘膜缺氧状态，防止胃肠出血；封闭抑制性T淋巴细胞的H2受体而抑制TS细胞；增加干扰素的生成，增加机体的免疫反应，切断免疫的中间环节，恢复机体的免疫功能，起免疫调节作用，减轻免疫性肾脏直接损害。西米替丁治疗HSP作用机理如下：能竞争拮抗组织胺，阻止抗凝治疗：预防紫癜性肾炎 肝素钠：120-150u/kg加入10GS10ml IV，1次/日，连用5天。肝素钙：10u/kg/次，皮下注射，2次/日，连用7天。以上方法能降低紫癜性肾炎的发生。抗凝治疗：预防紫癜性肾炎 肝素钠：120-150u/抗血小板凝集 阿司匹林：3-5mg/kg/d或25-50mg/d每日一次。潘生丁：3-5mg/kg/d，分次口服。抗血小板凝集 阿司匹林：3-5mg/kg/d或25-肾上腺皮质激素 在HSP的治疗中，激素的应用应严格掌握适应症，多数学者认为激素对单纯皮肤型和关节型不使用，但对严重消化道病变（如出血等）和严重的关节型和血管神经性水肿、肾炎综合征、肾病综合征、急进性肾炎主张用激素。肾上腺皮质激素 在HSP的治疗中，激素的应用应严格掌 肾上腺皮质激素对缓解和控制关节症状、腹痛及胃肠道症状及出血有较好疗效，应用24h内关节软组织肿胀消退，72h内痉挛性腹痛解除，由于其能减轻肠壁水肿出血，故还可能有利于预防肠套迭发生，多数学者认为其对防治皮肤紫癜及防止肾受累无效。肾上腺皮质激素对缓解和控制关节症状、腹痛及胃有报道认为在HSP治疗中早期应用激素2周可以预防肾脏病变的发生，但持不同意见的学者认为激素抑制血管内皮细胞生成前列环素（PGI2）的作用比抑制血小板产生凝血恶烷A2（TXA2）血栓素A2的作用更强，致血浆PGI2/TXA2降低，引起血管痉挛及血小板增加，血栓形成及炎症介质增多，加重肾脏损害。对尿常规轻度改变、肾功能正常，肾活检仅见轻微改变或呈局灶增生改变者，治疗组与非治疗组转归无差异，且自行缓解，故不主张使用激素治疗。有报道认为在HSP治疗中早期应用激素2周可以预防肾脏病变的发血管扩张剂 钙离子通道阻滞剂能减轻血管炎本身及激素引起的血管痉挛，并有抑制血小板聚集作用，常用硝苯吡啶等，其剂量为0.25mg/kg/d，最大剂量1mg/kg/d 口服，维生素E有阻止钙离子自储存库释放作用，且能抑制前列腺素代谢。血管扩张剂 钙离子通道阻滞剂能减轻血管炎本身及激素引丙种球蛋白冲击疗法 对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，剂量为400mg/kg/d，静脉滴注，连用2-3天。丙种球蛋白冲击疗法 对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲谢谢各位！谢谢各位！谢谢各位！