血浆净化治疗在难治性疾病中的临床应用培训ppt课件

Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。主主 要要 内内 容容一、定义一、定义二、方法和原理二、方法和原理三、临床应用三、临床应用 1.1.1.1.肾脏疾病肾脏疾病肾脏疾病肾脏疾病 2.2.2.2.器官移植器官移植器官移植器官移植 3.3.3.3.结缔组织疾病结缔组织疾病结缔组织疾病结缔组织疾病 4.4.4.4.高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症 5.5.5.5.血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病 6.6.6.6.神经系统疾病神经系统疾病神经系统疾病神经系统疾病主主 要要 内内 容容Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血浆净化疗法血浆净化疗法 定义定义PlasmapurificationPlasmapurification分离置换血浆分离置换血浆清除血浆中蛋白领域致病物质清除血浆中蛋白领域致病物质血液净化的一种新方法血液净化的一种新方法血血浆净浆净化化疗疗法法 定定义义Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血浆置换治疗的历史血浆置换治疗的历史19141914年年 Abel 首先提首先提出出Plasmapheresis概念概念19591959年年 Skoog等等 首次用于首次用于治疗治疗巨球蛋白血症巨球蛋白血症19671967年年 Lipore Lipore 应用于重症肝炎治疗应用于重症肝炎治疗19751975年年 Lockwood Lockwood 用于治疗用于治疗GoodlpastureGoodlpasture综合征综合征19781978年年 Berttle Berttle 治疗格林治疗格林-巴巴利利综合征取得成功综合征取得成功19791979年年 Terman Terman 应用免疫吸附法治疗狼疮性肾炎应用免疫吸附法治疗狼疮性肾炎血血浆浆置置换换治治疗疗的的历历史史1914年年 Abel 首先提出首先提出PCreated by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。目前血浆置换技术得到迅速发展目前血浆置换技术得到迅速发展并不局限于单纯血浆交换（并不局限于单纯血浆交换（Plasma exchange)已针对致病物质发展出选择性清除或吸附技术已针对致病物质发展出选择性清除或吸附技术治疗范围已扩大至各系统的治疗范围已扩大至各系统的200多种疾病多种疾病已不能用单纯血浆交换一词所涵益已不能用单纯血浆交换一词所涵益提出血浆净化疗法一词可能更切当提出血浆净化疗法一词可能更切当目前血目前血浆浆置置换换技技术术得到迅速得到迅速发发展展并不局限于并不局限于单纯单纯血血浆浆交交换换（PlaCreated by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血浆净化治疗难治性疾病原理血浆净化治疗难治性疾病原理 自身抗体，病理性抗体的清除作用自身抗体，病理性抗体的清除作用 清除受损血管内皮上附着的免疫复合物清除受损血管内皮上附着的免疫复合物 抗体及抗体及CICCIC清除，减轻组织器官的免疫清除，减轻组织器官的免疫 性损害性损害 清除血管内病理性蛋白清除血管内病理性蛋白 降低血粘度，改善微循环降低血粘度，改善微循环 炎症因子及蛋白结合毒物、药物的清除作用炎症因子及蛋白结合毒物、药物的清除作用 免疫调节作用免疫调节作用 血血浆净浆净化治化治疗难疗难治性疾病原理治性疾病原理Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血浆净化的免疫调节作用血浆净化的免疫调节作用 自身免疫性疾病血浆净化治疗后自身免疫性疾病血浆净化治疗后 免疫调节表现为：免疫调节表现为：n活化活化T T淋巴细胞数量下降淋巴细胞数量下降n自然自然T T细胞百分比增加细胞百分比增加n下降的下降的CDCD4 4/CD/CD8 8比例正常化比例正常化 这些结果提示血浆净化除了这些结果提示血浆净化除了IgIg的清除效应外的清除效应外 有主动的体液免疫和细胞免疫调节作用有主动的体液免疫和细胞免疫调节作用 Braun N:Ther Apher 1999;3(3):240 Braun N:Ther Apher 1999;3(3):240 血血浆净浆净化的免疫化的免疫调节调节作用作用Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血浆净化技术的前提血浆分离血浆净化技术的前提血浆分离n离心法：多用于血液成分的分离采取离心法：多用于血液成分的分离采取n膜分离法：血浆净化治疗的主流方法膜分离法：血浆净化治疗的主流方法 膜分离技术的发展使得血浆净化技术迅速普及膜分离技术的发展使得血浆净化技术迅速普及 血血浆净浆净化技化技术术的前提血的前提血浆浆分离分离Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。离心式分离和膜式分离的比较离心式分离和膜式分离的比较离心分离离心分离利用血液成分不利用血液成分不同的密度分离同的密度分离(美国、加拿大美国、加拿大)膜分离膜分离利用血液成分不利用血液成分不同的分子量分离同的分子量分离(欧洲、亚洲欧洲、亚洲)Linenberger ML et al.J Intensive Care Med 2005;20:17-27离心式膜式血管通路中心静脉外周静脉中心静脉抗凝枸橼酸肝素枸橼酸血流量60-90ml/min120-200ml/L血浆去除量20-30ml/min20-30ml/min置换量（3L）1LNS+2L Alb1LNS+2L Alb12U FFP12U FFP1LNS+2L Alb1LNS+2L Alb12U FFP12U FFP离心式分离和膜式分离的比离心式分离和膜式分离的比较较离心分离膜分离离心分离膜分离LinenbergeCreated by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。膜分离法血浆净化疗法膜分离法血浆净化疗法n单纯血浆交换法单纯血浆交换法（Plasma exchange,PE)Plasma exchange,PE)n血浆成分交换法血浆成分交换法n血浆吸附法（血浆吸附法（Plasma perfusion,PPPlasma perfusion,PP）膜分离法血膜分离法血浆净浆净化化疗疗法法单纯单纯血血浆浆交交换换法（法（Plasma exchaCreated by Sam 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plasmapheresis,DFPPDouble filtration plasmapheresis,DFPP）冷滤过法（冷滤过法（Cryofiltration)Cryofiltration)热滤过法（热滤过法（Thermofiltration)Thermofiltration)肝素诱导肝素诱导LDLLDL沉淀法沉淀法 （Heparin extracorporal LDL precipition,HELP)Heparin extracorporal LDL precipition,HELP)二、血二、血浆浆成分交成分交换换法法Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血血浆净浆净化治化治疗疗在在难难治性疾病中的治性疾病中的临临床床应应用培用培训训ppt课课件件Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。DFPP治疗移植前高敏病人DFPP治治疗疗移植前高敏病人移植前高敏病人Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。双重膜滤过法双重膜滤过法(DFPP)(DFPP)分离的血浆经过膜孔径更小分离的血浆经过膜孔径更小(130-300 A(130-300 Ao o）血浆成分分离器）血浆成分分离器相对选择性清除含致病因子的大分子蛋白质相对选择性清除含致病因子的大分子蛋白质回输白蛋白等小分子蛋白回输白蛋白等小分子蛋白适用于致病因子的分子量明显大于白蛋白时适用于致病因子的分子量明显大于白蛋白时如自身免疫性疾病、高脂血症等如自身免疫性疾病、高脂血症等双重膜双重膜滤过滤过法法(DFPP)Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。双重膜滤过法双重膜滤过法(DFPP)(DFPP)优点：相对选择性清除致病因子优点：相对选择性清除致病因子 可根据病因选择不同膜孔径的成分分离器可根据病因选择不同膜孔径的成分分离器 白蛋白丢失量减少白蛋白丢失量减少 一般可用白蛋白液补充一般可用白蛋白液补充 减少病毒等感染风险及过敏反应减少病毒等感染风险及过敏反应缺点缺点:仍有一定量的白蛋白及正常蛋白质丢失仍有一定量的白蛋白及正常蛋白质丢失双重膜双重膜滤过滤过法法(DFPP)Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。膜分离法血浆净化疗法膜分离法血浆净化疗法n单纯血浆交换法（单纯血浆交换法（Plasma exchange,PE)Plasma exchange,PE)n血浆成分交换法血浆成分交换法n血浆吸附法（血浆吸附法（Plasma perfusion,PPPlasma perfusion,PP）膜分离法血膜分离法血浆净浆净化化疗疗法法单纯单纯血血浆浆交交换换法（法（Plasma exchaCreated by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血血浆净浆净化治化治疗疗在在难难治性疾病中的治性疾病中的临临床床应应用培用培训训ppt课课件件Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。三、三、血浆吸附法（血浆吸附法（Plasma perfusion,PPPlasma perfusion,PP）分离的血浆再通过吸附器分离的血浆再通过吸附器选择性清除致病物质选择性清除致病物质优点：特异性吸附优点：特异性吸附 无白蛋白等血浆成分丢失无白蛋白等血浆成分丢失 无需补充液无需补充液 无病毒等感染风险无病毒等感染风险缺点：吸附器价格较贵缺点：吸附器价格较贵 需用特异性吸附器需用特异性吸附器三、三、血血浆浆吸附法（吸附法（Plasma perfusion,PP）Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血浆吸附原理血浆吸附原理生物学吸附（免疫吸附）生物学吸附（免疫吸附）非生物学吸附（物理学吸附非生物学吸附（物理学吸附）血血浆浆吸附原理吸附原理Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。抗原抗体结合抗原抗体结合补体结合补体结合FcFc结合结合药物受体结合药物受体结合静电结合静电结合疏水结合疏水结合免疫吸附免疫吸附物理吸附物理吸附血浆吸附方式血浆吸附方式免疫吸附物理吸附血免疫吸附物理吸附血浆浆吸附方式吸附方式Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。免疫吸附原理载体常用载体有：-琼脂糖凝胶-纤维素-葡聚糖等配基常用配基有：-蛋白质-多肽-小分子化合物等吸附剂（载体与配基共价连接复合物分子）+吸附剂抗体或免疫复合物吸附剂-抗体复合物吸附剂的制备产品的应用免疫吸附原理免疫吸附原理载载体配基吸附体配基吸附剂剂+吸附吸附剂剂抗体或吸附抗体或吸附剂剂-抗体吸附抗体吸附剂剂的的Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。吸附方式吸附方式吸附方式吸附方式 固化物固化物固化物固化物 吸附对象吸附对象吸附对象吸附对象 治疗疾病治疗疾病治疗疾病治疗疾病 抗抗 DNA DNA 抗抗DNADNA抗体抗体 SLESLE、APSAPS抗原抗体结合抗原抗体结合 血型糖链血型糖链 抗血型抗体抗血型抗体 ABOABO不合移植不合移植 原原 胰岛素胰岛素 抗胰岛素抗体抗胰岛素抗体 I I型糖尿病型糖尿病免疫吸附免疫吸附 吸附方式吸附方式 固化物固化物 吸附吸附对对象象 Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。吸附方式吸附方式 固固 化化 物物 吸附对象吸附对象 治疗疾病治疗疾病 抗抗 抗抗LDLLDL抗体抗体 LDL LDL 高脂血症高脂血症抗原抗体结合抗原抗体结合 抗抗AFPAFP抗体抗体 AFP AFP 肝癌肝癌 体体 抗抗HBsHBs抗体抗体 HBs HBs 乙型肝炎乙型肝炎 免疫吸附免疫吸附 吸附方式吸附方式 固固 化化 物物 Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。吸附方式吸附方式 固化物固化物 吸附对象吸附对象 治疗疾病治疗疾病补体结合补体结合 Clq Clq 免疫复合物免疫复合物 RARA、SLESLEFcFc结合结合 蛋白蛋白A IgGA IgG、免疫复合物免疫复合物 去致敏抗体、去致敏抗体、ARAR等等药物受体药物受体 多粘菌素多粘菌素B B 内毒素内毒素 内毒素血症内毒素血症结合结合免疫吸附免疫吸附吸附方式吸附方式 固化物固化物 吸附吸附对对象象 Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。吸附方式吸附方式 固固 化化 物物 吸附对象吸附对象 治疗疾病治疗疾病 聚聚 硫酸菌葡聚糖硫酸菌葡聚糖 LDLLDL、抗、抗CLCL抗体抗体 高脂血症、高脂血症、APSAPS 阴阴 聚丙烯酸聚丙烯酸 LDL LDL 高脂血症高脂血症静电结合静电结合离离 子子 肝素肝素 LDL 高脂血症高脂血症 物理吸附物理吸附吸附方式吸附方式 固固 化化 物物 吸吸Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血浆净化动力学血浆净化动力学 血浆容量估算血浆容量估算 致病因子分布容积和半寿期致病因子分布容积和半寿期 血浆成分的筛系数血浆成分的筛系数 置换量与物质清除的关系置换量与物质清除的关系血血浆净浆净化化动动力学力学Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血浆容量（血浆容量（PVPV）估算）估算PV=(1+Hct)(b+cw)PV=(1+Hct)(b+cw)Hct:Hct:血球压积血球压积 w w：体重（体重（kg)kg)b:b:常数，男性常数，男性 1530 1530，女性，女性 864 864 c:c:常数，男性常数，男性4141，女性，女性47.247.2简化计算公式（简化计算公式（HctHct正常时）：正常时）：PV=40ml/kgPV=40ml/kg体重体重血血浆浆容量（容量（PV）估算）估算Created by Sam 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Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。ASFA治疗性血浆置换临床指南治疗性血浆置换临床指南（2007）Szczepiorkowski ZM et al.Journal of Clinical Apheresis 2007;22:106175l格林巴利综合症格林巴利综合症lGOODPASTUREGOODPASTURES S 综合征综合征l慢性炎症性脱髓鞘性多神经疾病慢性炎症性脱髓鞘性多神经疾病l高粘性单克隆免疫球蛋白高粘性单克隆免疫球蛋白l重症肌无力重症肌无力l感染后自身免疫性神经精神疾病感染后自身免疫性神经精神疾病l异型球蛋白增多（异型球蛋白增多（IgA IgGIgA IgG）l血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜lABOABO不相容性定向造血干细胞移植不相容性定向造血干细胞移植lABOABO不相容性肾脏、婴儿心脏移植不相容性肾脏、婴儿心脏移植lANCAANCA相关性急进性肾小球肾炎相关性急进性肾小球肾炎l家族性高胆固醇血症家族性高胆固醇血症lThe Lambert-Eaton The Lambert-Eaton 肌无力综合征肌无力综合征l多发性硬化多发性硬化l毒蕈中毒毒蕈中毒l植烷酸贮积病植烷酸贮积病l异型球蛋白增多（异型球蛋白增多（IgMIgM）lRASSMUSSENRASSMUSSENS S脑炎脑炎l肾移植：抗体介导的排异肾移植：抗体介导的排异 HLAHLA脱敏脱敏l冷球蛋白血症冷球蛋白血症I I类适应症类适应症II类适应症类适应症ASFA治治疗疗性血性血浆浆置置换临换临床指南（床指南（2007）SzczepiorCreated by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。ASFA治疗性血浆置换临床指南治疗性血浆置换临床指南（2007）Szczepiorkowski ZM et al.Journal of Clinical Apheresis 2007;22:106175IIIIII类适应症类适应症lABOABO不相容性肾脏、婴儿心脏移植不相容性肾脏、婴儿心脏移植l急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎l急性肝衰竭急性肝衰竭l纯红再障纯红再障l自身免疫性溶贫自身免疫性溶贫l灾难性抗心磷脂综合征灾难性抗心磷脂综合征l凝固因子抑制物（血友病凝固因子抑制物（血友病A A）lFSGSFSGSl心脏移植排斥心脏移植排斥l溶血尿毒症性综合症溶血尿毒症性综合症 l血栓性微血管病血栓性微血管病l移植物相关微血管病移植物相关微血管病l高甘油三脂源性胰腺炎高甘油三脂源性胰腺炎l多发性骨髓瘤伴急性肾衰多发性骨髓瘤伴急性肾衰l药物过量或中毒药物过量或中毒l癌旁神经综合征癌旁神经综合征l寻常型天疱疮寻常型天疱疮l输血后紫癜输血后紫癜l急性性肾小球肾炎急性性肾小球肾炎l进行性系统性硬皮病进行性系统性硬皮病l脓毒症脓毒症lSLESLEl甲状腺毒症甲状腺毒症 IVIV类适应症类适应症l特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜l狼疮性肾炎狼疮性肾炎 ASFA治治疗疗性血性血浆浆置置换临换临床指南（床指南（2007）SzczepiorCreated by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一、血一、血浆净化在化在肾脏疾病疾病中中 的的 临 床床 应 用用一、血一、血浆净浆净化在化在肾脏肾脏疾病中疾病中 的的 临临 床床 应应 用用Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血浆净化在肾脏疾病中的应用血浆净化在肾脏疾病中的应用1.1.急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎（RPGNRPGN）2.2.抗抗GBMGBM疾病疾病 3.3.局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化（FSGSFSGS）4.4.溶血性尿毒症综合征溶血性尿毒症综合征（HUSHUS）5.5.Goodpasture Goodpasture 综合征综合征 6.6.IgAIgA肾病、紫癜性肾炎肾病、紫癜性肾炎（HSPNHSPN）血血浆净浆净化在化在肾脏肾脏疾病中的疾病中的应应用用1.急急进进性性肾肾小球小球肾肾炎（炎（RPGN）Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一、一、一、一、急进性肾小球肾炎（急进性肾小球肾炎（RPGNRPGN）疾病概念疾病概念n快速进行，数周至数月进入肾功能不全状态快速进行，数周至数月进入肾功能不全状态n活检有明显新月体形成的肾疾病活检有明显新月体形成的肾疾病nANCAANCA阳性的病例阳性的病例n多数呈自身抗体阳性或多数呈自身抗体阳性或CICCIC升高升高一、急一、急进进性性肾肾小球小球肾肾炎（炎（RPGN）疾病概念疾病概念Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急急进性性肾炎病因及分炎病因及分类n急急进性性肾炎并非炎并非单一疾病，而是一一疾病，而是一组由不同病因由不同病因导致病理改致病理改变相同的疾病。相同的疾病。n根据免疫病理特征和根据免疫病理特征和发病机制不同，分病机制不同，分3 3类：急急进进性性肾肾炎病因及分炎病因及分类类急急进进性性肾肾炎并非炎并非单单一疾病，而是一一疾病，而是一组组由不同病由不同病Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急进性肾小球肾炎类型急进性肾小球肾炎类型n抗抗GBMGBM抗体型抗体型n免疫复合体型免疫复合体型 如SLE,IgA 等n寡免疫型血管炎表现（寡免疫型血管炎表现（ANCA相关小血管炎型）急急进进性性肾肾小球小球肾肾炎炎类类型型Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急急进性性肾炎免疫病理分炎免疫病理分类型：抗型：抗GBMGBM抗体介抗体介导的新月体性的新月体性肾炎，（炎，（9%9%、15%15%）针对型胶原型胶原3 3链非胶原非胶原结构区域的抗构区域的抗GBMGBM抗体抗体 IgGIgG沿基底膜沿基底膜线性沉性沉积，伴肺出血：伴肺出血：GoogpastureGoogpasture病病 不伴肺出血：抗不伴肺出血：抗肾小球基底膜小球基底膜肾炎炎急急进进性性肾肾炎免疫病理分炎免疫病理分类类型：抗型：抗GBM抗体介抗体介导导的新月体性的新月体性肾肾炎，炎，Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急急进性性肾炎免疫病理分炎免疫病理分类型：免疫复合物型新月体型：免疫复合物型新月体肾炎，（炎，（69%69%、24%24%）颗粒粒样免疫复合物和免疫复合物和补体沉体沉积在毛在毛细血管袢及系血管袢及系膜区膜区 原原发性性肾炎：炎：IgAIgA肾病，膜增生性病，膜增生性肾小球小球肾炎，炎，链球菌感染后球菌感染后肾小球小球肾炎炎 继发性性肾炎：炎：狼狼疮性性肾炎，炎，过敏性紫癜性敏性紫癜性肾炎，冷炎，冷球蛋白血症等球蛋白血症等急急进进性性肾肾炎免疫病理分炎免疫病理分类类型：免疫复合物型新月体型：免疫复合物型新月体肾肾炎，（炎，（69%Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急急进性性肾炎免疫病理分炎免疫病理分类型：寡免疫性新月体型：寡免疫性新月体肾炎，（炎，（22%22%、60%60%）肾小球内无（或很少量）免疫复合物沉小球内无（或很少量）免疫复合物沉积 多数患者多数患者ANCAANCA阳性阳性 ANCAANCA相关性血管炎：微型多血管炎，相关性血管炎：微型多血管炎，WegenerWegener肉芽肉芽肿，变应性肉芽性肉芽肿性炎血管炎（性炎血管炎（Churg-StraussChurg-Strauss综合征），合征），药物物诱发的血管炎（如丙硫氧的血管炎（如丙硫氧嘧啶、肼苯达苯达嗪）等）等ANCAANCA阳性特阳性特发性新月体性新月体肾炎：局限于炎：局限于肾脏的血管炎的血管炎 A ANCANCA阴性特阴性特发性新月体性新月体肾炎炎急急进进性性肾肾炎免疫病理分炎免疫病理分类类型：寡免疫性新月体型：寡免疫性新月体肾肾炎，（炎，（22%、6Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急急进性性肾炎治炎治疗急急进性性肾炎目前主要的治炎目前主要的治疗方式方式为糖皮糖皮质激素、免疫抑制激素、免疫抑制剂、血、血浆置置换治治疗新的治新的治疗方案主要是免疫方案主要是免疫调节疗法，例如法，例如针对T T细胞、胞、B B细胞的胞的单克隆抗体、克隆抗体、细胞因子或信号胞因子或信号传导通路的通路的药物抑制物抑制剂主要治主要治疗目目标是减少是减少进展展为ESRDESRD风险及降低死亡率及降低死亡率急急进进性性肾肾炎治炎治疗疗急急进进性性肾肾炎目前主要的治炎目前主要的治疗疗方式方式为为糖皮糖皮质质激素、免疫激素、免疫Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急急进性性肾炎治炎治疗血血浆置置换主要用于迅速清除急主要用于迅速清除急进性性肾炎患者体内特炎患者体内特殊致病因子（包括抗殊致病因子（包括抗GBMGBM抗体，循抗体，循环免疫复合物、免疫复合物、炎症介炎症介质，细胞因子，胞因子，ANCAANCA等），其等），其疗效取决于急效取决于急进性性肾炎的炎的类型、病程及病情型、病程及病情急急进进性性肾肾炎治炎治疗疗血血浆浆置置换换主要用于迅速清除急主要用于迅速清除急进进性性肾肾炎患者体内特殊炎患者体内特殊Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血血浆置置换治治疗抗抗肾小球基底膜疾病小球基底膜疾病抗抗肾小球基底膜疾病小球基底膜疾病标准治准治疗方案：血方案：血浆置置换、糖皮、糖皮质激素、激素、环磷磷酰胺等胺等血血浆置置换清除循清除循环中抗中抗GBMGBM抗体，大量研究抗体，大量研究证实血血浆置置换治治疗可减少可减少ESRDESRD风险，降低患者死亡率，广泛，降低患者死亡率，广泛应用用于急于急进性性肾炎的治炎的治疗血血浆浆置置换换治治疗疗抗抗肾肾小球基底膜疾病抗小球基底膜疾病抗肾肾小球基底膜疾病小球基底膜疾病标标准治准治疗疗方案方案Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血血浆置置换治治疗抗抗肾小球基底膜疾病的小球基底膜疾病的时机机初始治初始治疗时的肌的肌酐水平是抗水平是抗肾小球基底膜疾病患者存小球基底膜疾病患者存活及活及肾脏存活的独立存活的独立预测因子因子初始肌初始肌酐5.7mg/dl5.7 mg/dl5.7 mg/dl（500umol/L500umol/L）或需要透析患者，）或需要透析患者，常因常因为肾小球不可逆小球不可逆损伤，肾脏功能功能难以恢复，即使以恢复，即使这些患者行血些患者行血浆置置换治治疗，难以从血以从血浆置置换治治疗中中获益，除合并肺出血益，除合并肺出血因此对抗肾小球基底膜疾病患者主张早期行血浆置换治疗因此对抗肾小球基底膜疾病患者主张早期行血浆置换治疗血血浆浆置置换换治治疗疗抗抗肾肾小球基底膜疾病的小球基底膜疾病的时时机初始治机初始治疗时疗时的肌的肌酐酐水平是抗水平是抗Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血血浆置置换治治疗抗抗肾小球基底膜疾病的建小球基底膜疾病的建议20122012年年KDIGOKDIGO指南：指南：推荐糖皮推荐糖皮质激素、激素、环磷磷酰胺及血胺及血浆置置换用于所有用于所有抗抗肾小球基底膜疾病的初始治小球基底膜疾病的初始治疗，除非已出，除非已出现透析依透析依赖或或100%100%新月体形成且没有肺出血的患者以外（新月体形成且没有肺出血的患者以外（1B1B）血血浆浆置置换换治治疗疗抗抗肾肾小球基底膜疾病的建小球基底膜疾病的建议议2012年年KDIGO指南指南Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血血浆置置换治治疗抗抗肾小球基底膜疾病的建小球基底膜疾病的建议20132013年美国血年美国血浆置置换协会（会（ASFAASFA）血）血浆置置换指南指南 推荐推荐对于疾病早期且未行于疾病早期且未行肾脏替代治替代治疗或合并弥漫或合并弥漫性肺出血的抗性肺出血的抗肾小球基底膜疾病患者，血小球基底膜疾病患者，血浆置置换可可作作为一一线治治疗方案。方案。对于已于已经透析或无肺出血患者，透析或无肺出血患者，血血浆置置换的确切作用尚不明确，的确切作用尚不明确，应个体化个体化J Clin Apher.2013；28(3):145-284.血血浆浆置置换换治治疗疗抗抗肾肾小球基底膜疾病的建小球基底膜疾病的建议议2013年美国血年美国血浆浆置置换协换协Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血血浆置置换治治疗抗抗肾小球基底膜疾病的建小球基底膜疾病的建议建建议血血浆置置换剂量量1-1.51-1.5个血个血浆容量，置容量，置换液液5%5%白蛋白，白蛋白，疗程至少程至少1414天，每日一次或隔日一次。天，每日一次或隔日一次。对于肺出血或于肺出血或近期手近期手术，包括，包括肾活活检患者，血患者，血浆置置换最后可使用最后可使用150-300ml150-300ml新新鲜冰冰冻血血浆作作为置置换液液不以抗不以抗GBMGBM抗体作抗体作为开始或停止血开始或停止血浆置置换治治疗的的标志，因志，因为小部分患者可能抗体滴度小部分患者可能抗体滴度较低低检测不出来，或非活不出来，或非活动性疾病患者有性疾病患者有时可能出可能出现抗体阳性抗体阳性J Clin Apher.2013；28(3):145-284.血血浆浆置置换换治治疗疗抗抗肾肾小球基底膜疾病的建小球基底膜疾病的建议议建建议议血血浆浆置置换剂换剂量量1-1.Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。抗GBM型新月体急进性肾炎各种疗法比较 疗疗疗疗 法法法法 病例数病例数病例数病例数 死亡或透析死亡或透析死亡或透析死亡或透析 改改改改 善善善善传传统统疗疗法法 81 72（89%）9（11%）冲冲击击疗疗法法 12 10（83%）2（17%）四四联联疗疗法法 3 3（100%）0血浆置换血浆置换+免疫抑制剂免疫抑制剂 75 41（55%）34（45%）Bolton WK.Use of Pulse Methylprednisone in primary and Multisystemic Glomerular Disease.In:Robinson RR,Dennis VW.Nephrology.Vol 1,New York:Springe-Verlag,1994:1474-1485 抗抗GBM型新月体急型新月体急进进性性肾肾炎各种炎各种疗疗法比法比较较Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。TPE在抗基底膜病中的应用在抗基底膜病中的应用肌酐水平肌酐水平GBMGBM抗体滴度抗体滴度治疗：免疫抑制治疗治疗：免疫抑制治疗+TPETPE TPE TPE剂量：剂量：50ml/kg/50ml/kg/天天1414天天 (单纯血浆置换单纯血浆置换)生存率生存率（90%90%）ESRDESRD发发生率生率Salama AD et al.Lancet 2001;358:91720TPE在抗基底膜病中的在抗基底膜病中的应应用肌用肌酐酐水平水平GBM抗体滴度治抗体滴度治疗疗：免疫抑：免疫抑Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。TPE在抗基底膜病中的应用在抗基底膜病中的应用（DFPPDFPP治疗治疗）免疫抑制免疫抑制+DFPP+DFPPGBMGBM抗体抗体24%24%52%52%55%55%60%60%IgGIgG53%53%57%57%60%60%55%55%提示获益提示获益！Hajime N et al.Ther Apher Dial 2009;13:373377TPE在抗基底膜病中的在抗基底膜病中的应应用（用（DFPP治治疗疗）免疫抑制）免疫抑制+DFPPCreated by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。免疫复合物型急免疫复合物型急进性性肾炎炎按照病因不同，治按照病因不同，治疗有所区有所区别血血浆置置换对此此类疾病有疾病有时无明无明显疗效，例如效，例如IgAIgA新月体新月体肾炎、感染后新月体炎、感染后新月体肾炎炎血血浆置置换治治疗免疫复合物型急免疫复合物型急进性性肾炎研究中多包含炎研究中多包含其他其他类型急型急进性性肾炎，缺乏炎，缺乏单独的血独的血浆置置换治治疗免疫免疫复合物型急复合物型急进性性肾炎的研究炎的研究证据，故血据，故血浆置置换作用尚作用尚不确切不确切免疫复合物型急免疫复合物型急进进性性肾肾炎按照病因不同，治炎按照病因不同，治疗疗有所区有所区别别Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。寡免疫性新月体寡免疫性新月体肾炎（炎（ANCAANCA相关性急相关性急进性性肾炎）炎）肾脏损害通常害通常为系系统性血管炎的一部分，性血管炎的一部分，见于肉芽于肉芽肿性血管炎（性血管炎（GPAGPA，WegenerWegeners s肉芽肉芽肿）、）、显微微镜下多下多血管炎（血管炎（MPAMPA）、）、变应性肉芽性肉芽肿性炎血管炎（性炎血管炎（Churg-Churg-StraussStrauss综合征），少部分患者合征），少部分患者为局限于局限于肾脏的血管炎的血管炎ANCAANCA相关血管炎相关血管炎标准治准治疗方案方案为激素加激素加细胞毒胞毒药物物,已已证实环磷磷酰胺及利妥昔胺及利妥昔单抗有效抗有效血血浆置置换通通过清除清除ANCAANCA，用于，用于ANCAANCA相关性血管炎治相关性血管炎治疗寡免疫性新月体寡免疫性新月体肾肾炎（炎（ANCA相关性急相关性急进进性性肾肾炎）炎）肾脏损肾脏损害通常害通常为为Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血血浆置置换治治疗ANCAANCA相关性血管炎相关性血管炎与未行血与未行血浆置置换相比，血相比，血浆置置换治治疗ANCAANCA相关性血管炎未相关性血管炎未明明显改善患者改善患者预后，除非以下情况：后，除非以下情况：1.1.严重重肾脏活活动性病性病变，需要透析或血清肌，需要透析或血清肌酐6 mg/dl 6 mg/dl 2.2.合并合并严重的弥漫性肺出血重的弥漫性肺出血3.3.抗抗GBMGBM疾病合并疾病合并ANCAANCA阳性阳性血血浆浆置置换换治治疗疗ANCA相关性血管炎与未行血相关性血管炎与未行血浆浆置置换换相比，血相比，血浆浆置置换换Created by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血血浆置置换治治疗ANCAANCA相关性急相关性急进性性肾炎的建炎的建议欧洲欧洲风湿病湿病协会会(EULAR)(EULAR)推荐推荐对于于肾脏中小血管炎的急中小血管炎的急进性性肾炎患者可采取血炎患者可采取血浆置置换作作为辅助治助治疗。20132013年年ASAFASAF推荐推荐对于透析依于透析依赖或合并弥漫性肺出血的或合并弥漫性肺出血的ANCAANCA相关性急相关性急进性性肾炎患者，血炎患者，血浆置置换作作为一一线治治疗方案。方案。对于未行透析患者，血于未行透析患者，血浆置置换的确切作用尚不的确切作用尚不明确，明确，应个体化。个体化。血血浆浆置置换换治治疗疗ANCA相关性急相关性急进进性性肾肾炎的建炎的建议议欧洲欧洲风风湿病湿病协协会会(ECreated by Sam Qiu文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血血浆置置换治治疗ANCAANCA相关性急相关性急进性性肾炎的建炎的建议建建议血血浆置置换剂量量1-1.51-1.5个血个血浆容量，每日一次或容量，每日一次或隔日一次隔日一次，置置换液液5%5%白蛋白，白蛋白，对于肺出血患者使用于肺出血患者使用新新鲜冰冰冻血血浆暴暴发型病例或弥漫性肺出血患者每日一次，此后每型病例或弥漫性肺出血患者每日一次，此后每2-32-3天一次，共天一次