腹膜后肿瘤影像学诊断演示课件

腹膜后肿瘤影像学诊断学习园地1 腹膜后肿瘤影像学诊断学习园地1 定义腹膜后肿瘤包括原发性腹膜后肿瘤、腹膜后淋巴瘤和转移瘤。原发性腹膜后肿瘤：指来源于腹膜后间隙间质内的脂肪、肌肉、纤维、淋巴、神经等组织的肿瘤，不包括腹膜后各器官所产生的肿瘤。2 定义腹膜后肿瘤包括原发性腹膜后肿瘤、腹膜后淋巴瘤和转移瘤。2定义腹膜后淋巴瘤：多为全身淋巴瘤的一部分，但也可单独发生或为首先受累部位。转移瘤：指来自腹膜后间隙以外全身不同器官和组织的肿瘤，但以睾丸肿瘤、恶性淋巴瘤及腹内脏器的原发肿瘤较常见，多数沿淋巴系统扩散，少数为肿瘤沿筋膜或间隙的直接延伸。3 定义腹膜后淋巴瘤：多为全身淋巴瘤的一部分，但也可单独发生或为原发性腹膜后肿瘤由于隐蔽于腹膜后，早期不易被发现，除了嗜铬细胞瘤外，其他肿瘤生长到巨大时压迫邻近器官才产生临床症状。4 原发性腹膜后肿瘤由于隐蔽于腹膜后，早期不易被发现，除了嗜铬细一、原发性腹膜后肿瘤(primary retmpefitoneal neoplasm，PRN）恶性肿瘤（大多数）：以肉瘤（如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维组织细胞肉瘤、血管肉瘤等）及恶性畸胎瘤等最常见。良性肿瘤（少见）：主要为脂肪瘤、平滑肌瘤、良性畸胎瘤、异位嗜铬细胞瘤瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤及淋巴管瘤等。5 一、原发性腹膜后肿瘤(primary retmpefito6 6 1、脂肪肉瘤起源于间叶组织，而不是脂肪组织，是软组织肿瘤中最常见的肉瘤之一，好发于大腿及腹膜后的软组织深部。根据不同的CT表现可将其分为3型：(1)实体型：肿瘤分化不好，肿瘤内成分以纤维组织为主，脂肪成分少，密度较高。其中可见密度减低区，增强扫描轻度强化，坏死区无强化。7 1、脂肪肉瘤起源于间叶组织，而不是脂肪组织，是软组织肿瘤中最(2)假囊肿型：为粘液型脂肪肉瘤，CT值在一2020Hu之间，比脂肪密度略高，密度较均匀。(3)混合型：肿瘤内成分以纤维组织为主，伴有散在的脂肪组织，CT表现密度不均匀，增强扫描肿块周围及肿块内肌肉样组织和纤维组织强化。8 (2)假囊肿型：为粘液型脂肪肉瘤，CT值在一2020Hu之9 9 10 10 11 11 病例1病理：“右腹膜后肿物切除标本”：脂肪瘤样脂肪肉瘤（低度恶性）。12 病例1病理：“右腹膜后肿物切除标本”：脂肪瘤样脂肪肉瘤（低度病例213 病例213 病理“腹腔内巨大肿物切除标本”示：结合病史，符合脂肪肉瘤复发,并去分化发展,部分区域呈硬化性脂肪肉瘤,部分区域呈恶性纤维组织细胞瘤改变。14 病理“腹腔内巨大肿物切除标本”示：结合病史，符合脂肪肉瘤复2、平滑肌肉瘤起源于腹膜的平滑肌组织，包括血管平滑肌、腹膜后潜在间隙平滑肌、胚胎残余平滑肌等。影像学表现：瘤体较大，呈混合密度，形态欠规则，并向周围器官侵犯，CT表现为软组织密度，病变中心多有广泛和不规则的坏死或囊变，增强呈中等以上不均匀强化。肿瘤内通常不出现钙化。15 2、平滑肌肉瘤起源于腹膜的平滑肌组织，包括血管平滑肌、腹膜后16 16 17 17 18 18 19 19 20 20 “腹膜后肿物、左肾、脾、胰尾切除标本”：符合平滑肌肉瘤复发，肿块与脾、肾、胰纤维性粘连，肿瘤压迫胰尾组织引起部分胰腺组织坏死及炎性反应，脾脏、肾脏组织结构无明显异常。“腹膜后肿瘤切除”：免疫组化结果提示：平滑肌肉瘤。21 “腹膜后肿物、左肾、脾、胰尾切除标本”：符合平滑肌肉瘤复发，3、纤维肉瘤由成纤维细胞和胶原纤维形成的肿瘤。CT表现无明显特异性，主要表现为软组织密度肿块，较肌肉密度稍低。形态多不规则，常见大片出血、坏死，少数见钙化，对诊断有一定的帮助。增强后，肿瘤实质部分的软组织密度可有中度到高度强化，密度多不均匀。22 3、纤维肉瘤由成纤维细胞和胶原纤维形成的肿瘤。22 23 23 纤维肉瘤复发24 纤维肉瘤复发24 4、横纹肌肉瘤来源于横坟肌细胞或向横纹肌分化的间叶组织，根据细胞成份及组织结构可分为四型(1)多形型：成人多见(2)腺泡型：青壮年多见（3)胚胎型；(4)葡萄状肉瘤 后两型常见于幼儿及少年CT上呈巨块状不规则混杂密度影。25 4、横纹肌肉瘤来源于横坟肌细胞或向横纹肌分化的间叶组织，根据12Y 女性26 12Y 女性26 “腹腔巨大包块切除标本”示：胚胎性横纹肌肉瘤，另见淋巴结（1/1）枚可见肿瘤累及。27 “腹腔巨大包块切除标本”示：胚胎性横纹肌肉瘤，另见淋巴结（15、恶性纤维组织细胞瘤来源于间叶组织。CT 表现主要为肿瘤较大并向周围浸润生长,肿瘤内部坏死显著,瘤内出血常见,可伴转移。它属于原发间质肿瘤,肿瘤基质内可以积聚骨软骨化生性结构而出现钙化,团块状或环状钙化是特征性表现。28 5、恶性纤维组织细胞瘤来源于间叶组织。28 肿瘤巨大呈浅分叶，内见低密度坏死区及高密度出血灶29 肿瘤巨大呈浅分叶，内见低密度坏死区及高密度出血灶29 6、腹膜后神经源性肿瘤原发性神经源性肿瘤是比较常见的腹膜后肿瘤,在腹膜后肿瘤中居第二位,可源于腹膜后任何神经结构。30 6、腹膜后神经源性肿瘤原发性神经源性肿瘤是比较常见的腹膜后肿神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤大多数来自脊神经鞘细胞,故好发于脊柱旁、肾脏内侧和盆腔骶前区等神经组织丰富的部位,与腰大肌关系密切,神经纤维瘤可沿脊柱中线向周围呈分叶多房性发展。31 神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤大多数来自脊神经鞘瘤和神经纤维瘤:CT 扫描显示肿块基沿神经走行分布,肿块呈卵圆形或梭形、边缘清晰;神经鞘瘤密度多不均匀,瘤内可含有脂类成分,密度低于肌肉密度,瘤体大者可见坏死、囊变区,偶见钙化灶。增强扫描病灶轻度或明显强化,但强化不均匀,发生囊变时呈环形强化,坏死、囊变区无强化。32 神经鞘瘤和神经纤维瘤:CT 扫描显示肿块基沿神经走行分布,肿腹膜后神经鞘瘤。a)轴面CT 示圆形肿块(长箭),内见液化坏死灶(箭),囊壁轻度强化;b)CT 冠状面重组示囊性肿块,压迫推移门静脉(箭)。33 腹膜后神经鞘瘤。a)轴面CT 示圆形肿块(长箭),内见液34 34 “左腹膜后肿瘤切除标本”：节细胞神经纤维瘤。35 “左腹膜后肿瘤切除标本”：节细胞神经纤维瘤。35 神经纤维肉瘤表现为软组织肿块,肿块形态大而不规则或呈结节、分叶状,多个结节融合成混杂密度块,肿块不规则性强化,可见囊变坏死。36 神经纤维肉瘤表现为软组织肿块,肿块形态大而不规则或呈结节、分神经纤维肉瘤。a)CT 轴面平扫示多结节融合成分叶状肿块(箭)伴腹水(长箭);b)CT 轴面示多个结节不均匀性增强(长箭),坏死区无强化(箭);c)矢状面重组示肿块推移肠系膜上动脉与腹主动脉分离移位(箭)。37 神经纤维肉瘤。a)CT 轴面平扫示多结节融合成分叶状肿块(箭7、异位嗜铬细胞瘤来源于肾上腺素能系统的嗜铬细胞，主要发生在肾上腺髓质的嗜铬细胞，其余发生在肾上腺以外的嗜铬组织中，后者称之为异位嗜铬细胞瘤。CT表现为圆形或类圆形肿块，良性者包膜完整，境界清楚，恶性者有包膜外浸润，较大时易发生坏死、出血及囊变，增强呈不均匀强化。38 7、异位嗜铬细胞瘤来源于肾上腺素能系统的嗜铬细胞，主要发生在左侧腹主动脉旁、肾门上方异位嗜铬细胞瘤39 左侧腹主动脉旁、肾门上方异位嗜铬细胞瘤39 其他良性肿瘤（1）淋巴管瘤呈均匀囊性肿块，无侵袭生长方式，增强无强化；（2）畸胎瘤见混合性成分，有脂肪、钙化或软组织成分；（3）脂肪瘤最常见于体表皮下脂肪组织，以前臂、大腿及腰背部较多见。具有典型CT表现，呈均匀脂肪密度，负CT值，为-70至-120HU，包膜完整，无强化。40 其他良性肿瘤（1）淋巴管瘤呈均匀囊性肿块，无侵袭生长方式，增二、腹膜后淋巴瘤淋巴瘤常表现为腹、盆腔淋巴结受侵，呈散在或融合团块分布，边缘较清楚，密度较均匀，常合并有全身其他部位淋巴结肿大。41 二、腹膜后淋巴瘤淋巴瘤常表现为腹、盆腔淋巴结受侵，呈散在或融42 42 43 43 44 44 45 45 46 46 47 47 48 48 49 49 50 50 51 51 52 52 免疫组化：“盆腔肿物切除标本”：间变性大细胞淋巴瘤。53 免疫组化：“盆腔肿物切除标本”：间变性大细胞淋巴瘤。53 三、转移瘤表现为腹主动脉、下腔静脉周围多发结节或孤立团块，可均匀或不均匀强化，伴有原发恶性病变的表现，腹水及腹腔淋巴结转移，转移淋巴结多来自消化道。54 三、转移瘤表现为腹主动脉、下腔静脉周围多发结节或孤立团块，可55 55 56 56 57 57 58 58 原右半结肠癌术后59 原右半结肠癌术后59 四、腹膜后肿瘤定位诊断腹膜后肿瘤的CT定位征象有：肿瘤与腹膜内器官间脂肪间隔存在;腹膜后器官(如胰腺、肾脏等)受压向前移位;肿瘤与相邻后腹壁或盆腔肌肉脂肪间隙不清或消失;肿瘤包裹腹主动脉或下腔静脉,腹部大血管向前及向对侧移位。60 四、腹膜后肿瘤定位诊断腹膜后肿瘤的CT定位征象有：60 定性诊断神经源性肿瘤位置偏向于中线脊柱两侧，密度较均匀。肿瘤出现大片范围坏死呈囊样密度，且不伴钙化，见于平滑肌肉瘤.。肿瘤中出现不均匀的脂肪密度。增强后低密度的脂肪影不强化，倾向于脂肪肉瘤。若脂肪密度均匀，CT值始终为负值，则诊断为脂肪瘤。婴幼儿和儿童腹膜后肿块，伴有钙化的为神经母细胞瘤机会大(应与肾母细胞瘤鉴别，肾母细胞瘤无钙化)。61 定性诊断神经源性肿瘤位置偏向于中线脊柱两侧，密度较均匀。6定性诊断混合成分有脂肪、钙化、骨化为畸胎瘤。肿瘤内出现不规则或点状钙化，偏重于恶性纤维组织细胞瘤诊断病变广泛，涉及腹腔、腹膜后、淋巴结增大融合为淋巴瘤。注射造影剂后肿块强化明显并持续时间长，倾向于血管源性肿瘤。62 定性诊断混合成分有脂肪、钙化、骨化为畸胎瘤。62 63 THANK YOU63