癫痫的临床与脑电图汇总课件

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癫痫的临床与脑电图癫痫的临床与脑电图华山医院王开颜华山医院王开颜前前 言言癫痫(癫痫(Epilepsy,EPEpilepsy,EP)是一常见、多发的是一常见、多发的慢性疾病。据流行病学调查人群患病率慢性疾病。据流行病学调查人群患病率为为4 4 55(77),约有),约有20%20%难于用难于用药物控制,为难治性(顽固性)癫痫药物控制,为难治性(顽固性)癫痫严重危害人类健康严重危害人类健康国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟(International International League Against Epilepsy,ILAE)League Against Epilepsy,ILAE)已召已召开了开了2424届国际癫痫会议,我国有脑电图届国际癫痫会议,我国有脑电图和癫痫学组,已召开过和癫痫学组,已召开过5 5次全国癫痫会议次全国癫痫会议癫痫的概念癫痫的概念 癫痫是多种原因引起的大脑神经元癫痫是多种原因引起的大脑神经元反复发作的异常放电所致的暂时性脑功反复发作的异常放电所致的暂时性脑功能失调能失调病因的复杂性病因的复杂性发作性的反复性发作性的反复性症状的多样性症状的多样性形式的刻板性形式的刻板性脑电图在诊断中的重要性脑电图在诊断中的重要性癫痫的国际分类癫痫的国际分类癫痫发作的国际分类癫痫发作的国际分类 19691969(1970 1970 EpilepsiaEpilepsia)根据临床和脑电图根据临床和脑电图 19811981修改使用至今修改使用至今我国癫痫发作的分类系我国癫痫发作的分类系19851985年(宜昌)据国际分年(宜昌)据国际分类简化而来类简化而来癫痫和癫痫综合征的分类癫痫和癫痫综合征的分类 1985 1985 根据病因和部位根据病因和部位 19891989修改使用至今修改使用至今2001.52001.5在在2424届国际癫痫会议上提出了新的分类建届国际癫痫会议上提出了新的分类建议议(EpilepsiaEpilepsia 2001,42(6):796-803 2001,42(6):796-803)癫痫发作的国际分类癫痫发作的国际分类部分性发作部分性发作(partial seizures)partial seizures)全身性全身性(全面性全面性)发作发作(generalized generalized seizures)seizures)不能分类的发作不能分类的发作(unclassified unclassified epileptic seizures)epileptic seizures)附录附录部分性发作部分性发作Partial seizures,PS简单部分性发作(简单部分性发作(simple PSsimple PS)无意识障碍无意识障碍。运动、感觉、植物神经、精神症状运动、感觉、植物神经、精神症状复杂部分性发作复杂部分性发作(complex PS)complex PS)有意识障碍有意识障碍。伴简单发作症状、自动症(精神运动性癫伴简单发作症状、自动症(精神运动性癫痫)痫)部分性发作进展至全身性发作(部分性发作进展至全身性发作(sGTCSsGTCS)不同痫灶致不同临床表现,不同痫灶致不同临床表现,灶性痫样放电灶性痫样放电全身性发作全身性发作Generalized seizures,GTCSGeneralized seizures,GTCS失神发作失神发作(小发作,小发作,absence seizure,AS)absence seizure,AS)全身强直全身强直-阵挛发作阵挛发作(大发作,大发作,generalized generalized tonic-tonic-clonicclonic seizure,GTCS)seizure,GTCS)无局限性痫灶;无局限性痫灶;普遍性两侧同步痫样放电普遍性两侧同步痫样放电的脑电图的脑电图不能分类的发作不能分类的发作unclassified epileptic unclassified epileptic seizuresseizures因资料不足或不完全无法分类因资料不足或不完全无法分类包括一些新生儿发作:节律性眼球运动、包括一些新生儿发作:节律性眼球运动、游泳样动作、咀嚼动作和呼吸暂停等游泳样动作、咀嚼动作和呼吸暂停等癫痫和癫痫综合征的国际分类癫痫和癫痫综合征的国际分类 19851985年德国汉堡年德国汉堡1616thth国际癫痫会议提出,国际癫痫会议提出,经经19881988年修改,于年修改,于19891989发表于发表于EpilepsiaEpilepsia杂志杂志(一)与部位有关的癫痫和癫痫综合征(一)与部位有关的癫痫和癫痫综合征(二)全身性(二)全身性(全面性全面性)癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征(三)未能确定全身性或部分性癫痫(三)未能确定全身性或部分性癫痫(四)特殊综合征(四)特殊综合征与部位有关的(局灶性、部分性)与部位有关的(局灶性、部分性)癫癫和癫痫综合征癫癫和癫痫综合征特发性特发性(起病与年龄有关)(起病与年龄有关)良性儿童中央颞区棘波灶性癫痫(良性儿童中央颞区棘波灶性癫痫(良性儿童中央颞区棘波灶性癫痫(良性儿童中央颞区棘波灶性癫痫(BCECTBCECTBCECTBCECT)儿童枕叶放电的癫痫儿童枕叶放电的癫痫儿童枕叶放电的癫痫儿童枕叶放电的癫痫原发性阅读性癫痫原发性阅读性癫痫原发性阅读性癫痫原发性阅读性癫痫症状性症状性(继发性)(继发性)颞叶、额叶、顶叶、枕叶癫痫颞叶、额叶、顶叶、枕叶癫痫颞叶、额叶、顶叶、枕叶癫痫颞叶、额叶、顶叶、枕叶癫痫儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态(KojewnikowKojewnikowKojewnikowKojewnikow 综合征)综合征)综合征)综合征)隐原性隐原性(推测为症状性的,但病因尚未找到推测为症状性的,但病因尚未找到推测为症状性的,但病因尚未找到推测为症状性的,但病因尚未找到)全身性癫痫和癫痫综合征(一)全身性癫痫和癫痫综合征(一)特发性特发性(起病与年龄有关)(起病与年龄有关)良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥婴儿良性肌阵挛癫痫婴儿良性肌阵挛癫痫婴儿良性肌阵挛癫痫婴儿良性肌阵挛癫痫儿童期失神癫痫儿童期失神癫痫儿童期失神癫痫儿童期失神癫痫青春期失神癫痫青春期失神癫痫青春期失神癫痫青春期失神癫痫青春期肌阵挛癫痫青春期肌阵挛癫痫青春期肌阵挛癫痫青春期肌阵挛癫痫觉醒期全身强直觉醒期全身强直觉醒期全身强直觉醒期全身强直-阵挛发作阵挛发作阵挛发作阵挛发作其他全身特发性癫痫其他全身特发性癫痫其他全身特发性癫痫其他全身特发性癫痫特殊激发方式诱发的癫痫特殊激发方式诱发的癫痫特殊激发方式诱发的癫痫特殊激发方式诱发的癫痫全身性癫痫和癫痫综合征(二)全身性癫痫和癫痫综合征(二)隐原性或继发性隐原性或继发性(按年龄次序)(按年龄次序)婴儿痉挛症婴儿痉挛症婴儿痉挛症婴儿痉挛症Lennox-Lennox-Lennox-Lennox-GastautGastautGastautGastaut综合征综合征综合征综合征肌阵挛肌阵挛肌阵挛肌阵挛-起立不能发作癫痫起立不能发作癫痫起立不能发作癫痫起立不能发作癫痫肌阵挛性失神癫痫肌阵挛性失神癫痫肌阵挛性失神癫痫肌阵挛性失神癫痫全身性癫痫和癫痫综合征(三)全身性癫痫和癫痫综合征(三)症状性症状性非特异性原因非特异性原因非特异性原因非特异性原因 早期肌阵挛性脑病早期肌阵挛性脑病早期肌阵挛性脑病早期肌阵挛性脑病 伴爆发伴爆发伴爆发伴爆发-抑制的早期婴儿癫痫性脑病抑制的早期婴儿癫痫性脑病抑制的早期婴儿癫痫性脑病抑制的早期婴儿癫痫性脑病 其他症状性全身性癫痫其他症状性全身性癫痫其他症状性全身性癫痫其他症状性全身性癫痫特异性综合征:其他以癫痫发作为特异性综合征:其他以癫痫发作为特异性综合征:其他以癫痫发作为特异性综合征:其他以癫痫发作为首发或主要症状的疾病首发或主要症状的疾病首发或主要症状的疾病首发或主要症状的疾病未能确定全身性或部分性的癫痫未能确定全身性或部分性的癫痫和癫痫综合征和癫痫综合征有全身性和部分性发作有全身性和部分性发作新生儿发作新生儿发作新生儿发作新生儿发作婴儿重度肌阵挛癫痫婴儿重度肌阵挛癫痫婴儿重度肌阵挛癫痫婴儿重度肌阵挛癫痫慢波睡眠期持续性棘慢波癫痫慢波睡眠期持续性棘慢波癫痫慢波睡眠期持续性棘慢波癫痫慢波睡眠期持续性棘慢波癫痫获得性癫痫失语症(获得性癫痫失语症(获得性癫痫失语症(获得性癫痫失语症(Landau-Landau-Landau-Landau-KleffnerKleffnerKleffnerKleffner)其他其他其他其他未能明确全身性或部分性特征的癫痫未能明确全身性或部分性特征的癫痫特殊综合征特殊综合征热性惊厥热性惊厥孤立性发作或弧立性癫痫持续状态孤立性发作或弧立性癫痫持续状态仅由酒精、药物、子痫、非酮性高血糖仅由酒精、药物、子痫、非酮性高血糖等因素引起的急性代谢障碍或中毒所致等因素引起的急性代谢障碍或中毒所致的发作的发作癫痫的脑电图癫痫的脑电图电极放置电极放置诱发方法诱发方法记录方式记录方式癫痫样放电的类型癫痫样放电的类型癫痫的临床与脑电图的关系癫痫的临床与脑电图的关系脑电图在癫痫中的应用价值脑电图在癫痫中的应用价值癫痫样放电的电生理学基础癫痫样放电的电生理学基础癫痫脑电图的电极放置癫痫脑电图的电极放置10/2010/20系统法,记录脑的颅外电位系统法,记录脑的颅外电位特殊电极特殊电极 -鼻咽腔电极:额底、颞内侧电位鼻咽腔电极:额底、颞内侧电位 -眶顶电极:额底电位眶顶电极:额底电位 -鼓膜电极:颞底电位鼓膜电极:颞底电位 -蝶骨电极:颞底及前内侧蝶骨电极:颞底及前内侧硬膜外电极硬膜外电极皮质电极和深部电极皮质电极和深部电极癫痫脑电图的记录与分析癫痫脑电图的记录与分析常规脑电图常规脑电图(EEG)EEG)脑电地形图(脑电地形图(BEAM,BEAM,等电位图)等电位图)脑电脑电HolterHolter视频脑电图视频脑电图(Video-EEG)Video-EEG)皮质电图皮质电图(ECoGECoG)与深部电图与深部电图(depth EEG)depth EEG)脑磁图脑磁图(magnetoencephalogram,MEGmagnetoencephalogram,MEG)脑电图的诱发试验脑电图的诱发试验睁闭眼试验(对光睁闭眼试验(对光+肌肉运动)肌肉运动)间歇闪光刺激法间歇闪光刺激法过度换气诱发法过度换气诱发法睡眠与睡眠剥夺法睡眠与睡眠剥夺法药物诱发法(戊四唑、美解眠和匹罗卡药物诱发法(戊四唑、美解眠和匹罗卡品等)品等)大脑皮质电刺激法大脑皮质电刺激法癫痫样放电的类型癫痫样放电的类型epilepticformepilepticform discharges discharges棘波棘波(spike wave)spike wave)尖波尖波(sharp wave)sharp wave)多棘波多棘波(multiple spike)multiple spike)棘慢波综合棘慢波综合(spike and wave complex)spike and wave complex)尖慢波综合尖慢波综合(sharp and slow wave sharp and slow wave complex)complex)高幅失律高幅失律(hypsarhythmiahypsarhythmia)发作性节律波发作性节律波(paroxysmal rhythmic paroxysmal rhythmic activity discharges)activity discharges)棘棘 波波spike wavespike wave20-70 20-70 ms,50Vms,50V以上,以上,3 3cm/scm/s纸速时形如纸速时形如棘状棘状多呈负相多呈负相背景波正常或异常背景波正常或异常局灶或散发局灶或散发单发、多发与棘节律单发、多发与棘节律神经元超同步化放电的结果神经元超同步化放电的结果尖尖 波波sharp wavesharp wave80200ms,100V以上以上形不如棘波尖锐,又称慢棘波(形不如棘波尖锐,又称慢棘波(slow spike wave)其时程在其时程在、波范畴,应与波幅高的波范畴,应与波幅高的、波鉴别波鉴别神经元超同化放电的结果神经元超同化放电的结果在生理状态亦可出现尖波在生理状态亦可出现尖波,如睡眠顶尖波如睡眠顶尖波(驼峰波)(驼峰波)多棘波多棘波multiple spikes 两个以上棘波连续出现两个以上棘波连续出现两侧对称或局灶出现两侧对称或局灶出现与慢波构成多棘波慢波综合与慢波构成多棘波慢波综合 见于肌阵挛性癫痫及肌阵挛性失神发作见于肌阵挛性癫痫及肌阵挛性失神发作两侧棘波连续出现呈棘节律时有临床发两侧棘波连续出现呈棘节律时有临床发作的倾向作的倾向棘慢波综合棘慢波综合spike and wave complex棘波之后紧跟着一个慢波(棘波之后紧跟着一个慢波(200200500500msms)亦可呈慢棘波或棘波重叠在慢波上亦可呈慢棘波或棘波重叠在慢波上3 3HzHz者最常见于失神发作、易由者最常见于失神发作、易由HVHV及低血糖诱发及低血糖诱发1 12.52.5HzHz者见于者见于Lennox-Lennox-GastautGastaut综合征综合征4 4HzHz者(快棘者(快棘-慢波综合):见于失神以外癫痫慢波综合):见于失神以外癫痫6 6HzHz者(幻影棘者(幻影棘-慢波综合慢波综合 phontonphonton S&W S&W synsyn.).)见见于癫痫及晕厥、脑外伤、及精神异常等于癫痫及晕厥、脑外伤、及精神异常等负相棘波为锥体细胞顶树突负相棘波为锥体细胞顶树突EPSPEPSP,负相慢波为胞负相慢波为胞体体IPSPIPSP尖慢波综合尖慢波综合sharp and slow wave complexsharp and slow wave complex一个尖波与一个慢波结合的波一个尖波与一个慢波结合的波可局灶或广泛出现可局灶或广泛出现1-2.51-2.5HzHz节律性者常见于节律性者常见于LGSLGS、失神状态失神状态局限性出现可见于部分性发作局限性出现可见于部分性发作高幅失律高幅失律hypsarhythmiahypsarhythmia不规则大慢波中夹杂有不规则、多灶性不规则大慢波中夹杂有不规则、多灶性棘波、尖波及多棘波棘波、尖波及多棘波呈持续或爆发呈持续或爆发-抑制形式抑制形式两侧或一侧两侧或一侧见于婴儿痉挛(见于婴儿痉挛(West West 综合征)综合征)发作性节律波发作性节律波paroxysmal rhythmic dischargesparoxysmal rhythmic discharges呈爆发性出现,有别于背景波呈爆发性出现,有别于背景波可呈样可呈样波、慢波或快波节律出现,但不波、慢波或快波节律出现,但不具有正常具有正常 波及快波等性状波及快波等性状波幅高波幅高视为痫样放电视为痫样放电 Ictal Semiictal Interictal (发作)(轻度发作)(发作间)EEG有发作 EEG有发作 EEG有或无发 波发放 发放 作波发放临床发作 神经心理有一 无临床发作 过性认知障碍癫痫的临床类型与脑电图癫痫的临床类型与脑电图部分性发作的脑电图部分性发作的脑电图失神发作的脑电图失神发作的脑电图肌阵挛癫痫的脑电图肌阵挛癫痫的脑电图全身强直全身强直-阵挛发作的脑电图阵挛发作的脑电图某些癫痫综合征的脑电图某些癫痫综合征的脑电图简单部分性发作简单部分性发作简单部分性运动性发作、感觉性发作简单部分性运动性发作、感觉性发作特殊感觉性发作特殊感觉性发作 视幻觉:枕、颞;嗅幻觉:钩回、颞眶面、视幻觉:枕、颞;嗅幻觉:钩回、颞眶面、岛叶;味幻觉:杏仁核、岛叶;前庭幻觉:岛叶;味幻觉:杏仁核、岛叶;前庭幻觉:岛叶、颞叶岛叶、颞叶植植物物性性(间间脑脑性性)发发作作:发发作作性性症症状状;痫痫样样放电;有效;排除了其他发作性疾病放电;有效;排除了其他发作性疾病JacksonJackson发作与发作与sGTCSsGTCSKojewnikowKojewnikow癫痫(部分性发作持续状态)癫痫(部分性发作持续状态)局部性、不伴意识障碍局部性、不伴意识障碍局部性、不伴意识障碍局部性、不伴意识障碍简单部分性发作的脑电图简单部分性发作的脑电图发作期脑电图 -局灶性放电 -继发性两侧同步放电 -Jackson扩展式放电 -镜像性放电发作间期脑电图 -病灶性或多灶性痫样放电 -背景波正常或局灶性慢波复杂部分性发作复杂部分性发作精神运动性癫痫;伴意识障碍;病灶多在颞叶精神运动性癫痫;伴意识障碍;病灶多在颞叶精神运动性癫痫;伴意识障碍;病灶多在颞叶精神运动性癫痫;伴意识障碍;病灶多在颞叶特殊感觉性发作:幻嗅、幻视、幻听等特殊感觉性发作:幻嗅、幻视、幻听等特殊感觉性发作:幻嗅、幻视、幻听等特殊感觉性发作:幻嗅、幻视、幻听等记忆障碍发作记忆障碍发作记忆障碍发作记忆障碍发作熟悉感、陌生感、失真实感熟悉感、陌生感、失真实感熟悉感、陌生感、失真实感熟悉感、陌生感、失真实感情感障碍发作情感障碍发作情感障碍发作情感障碍发作恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、欣快欣快欣快欣快思维障碍发作思维障碍发作思维障碍发作思维障碍发作妄想、强迫思维妄想、强迫思维妄想、强迫思维妄想、强迫思维自动症自动症自动症自动症 简单自动症:摄食(口咽)自动症、行为自动症简单自动症:摄食(口咽)自动症、行为自动症简单自动症:摄食(口咽)自动症、行为自动症简单自动症:摄食(口咽)自动症、行为自动症 复杂自动症:夜游症、漫(神)游症复杂自动症:夜游症、漫(神)游症复杂自动症:夜游症、漫(神)游症复杂自动症:夜游症、漫(神)游症复杂部分性发作的脑电图复杂部分性发作的脑电图发作期发作期(ictalictal discharge)discharge)-阵发性高波幅节律阵发性高波幅节律 -阵发性快波节律阵发性快波节律 -阵发性低平波阵发性低平波 -无明显改变无明显改变发作间期发作间期(interictalinterictal discharge)discharge)-颞叶或额叶散在棘波发放颞叶或额叶散在棘波发放 -尖慢波、棘慢波或爆发性慢波尖慢波、棘慢波或爆发性慢波 -正相尖波(梯形波)发放正相尖波(梯形波)发放失神发作失神发作 absenceabsence儿童期失神发作儿童期失神发作(childhood absence)childhood absence)-简单性失神发作简单性失神发作(simple absence)simple absence)-复杂性失神复杂复杂性失神复杂(complex absence)complex absence)*伴肌阵挛伴肌阵挛 *伴自动症伴自动症 *伴张力改变伴张力改变少年期失神发作少年期失神发作(juvenile absence)juvenile absence)儿童期失神发作儿童期失神发作childhood absence3 31212岁儿童多见岁儿童多见突发突止意识障碍,持续突发突止意识障碍,持续5 53030秒秒可发生于任何活动中,行为中断可发生于任何活动中,行为中断可伴肌阵挛、自动症或肌张力改变可伴肌阵挛、自动症或肌张力改变日发数次至上百次日发数次至上百次对发作过程不能回忆对发作过程不能回忆预后多良好预后多良好儿童期失神发作的脑电图儿童期失神发作的脑电图 为为两两侧侧3 3Hz(2-4Hz)Hz(2-4Hz)棘棘慢慢综综合合波波爆爆发发,背背景波正常景波正常伴肌阵挛者可呈多棘波慢波发放伴肌阵挛者可呈多棘波慢波发放有有自自动动症症者者为为3 3Hz Hz 棘棘慢慢综综合合波波,非非颞颞叶叶棘波棘波易受过度换气、睡眠、间歇闪光诱发易受过度换气、睡眠、间歇闪光诱发少年期失神发作少年期失神发作juvenile absence 多青春期(多青春期(10101717岁)发病,无性别差异岁)发病,无性别差异发作性突发突止的短暂意识障碍发作性突发突止的短暂意识障碍多伴多伴GTCSGTCS(80%80%)发作次数较儿童期失神发作少发作次数较儿童期失神发作少有遗传倾向有遗传倾向易受易受HV.HV.睡眠诱发,对声、光刺激不敏感睡眠诱发,对声、光刺激不敏感预预后后多多良良好好,少少数数可可迁迁延延到到成成年年或或演演变变成成GTCSGTCS少年期失神发作的脑电图少年期失神发作的脑电图3.3.-4-4Hz S&W complex Hz S&W complex 爆发爆发两侧广泛性,额区为著两侧广泛性,额区为著可有多棘波慢波节律可有多棘波慢波节律背景波正常,如不正常应考虑诊断的正确性背景波正常,如不正常应考虑诊断的正确性过度换气、睡眠易诱发,对光刺激不敏感过度换气、睡眠易诱发,对光刺激不敏感因控制丘脑神经元兴奋性的钙离子通道、因控制丘脑神经元兴奋性的钙离子通道、GABAGABAB B 受受体介导的神经递质受累所致体介导的神经递质受累所致全身强直全身强直阵挛性发作阵挛性发作generalized tonic generalized tonic generalized tonic generalized tonic clonicclonicclonicclonic seizure,GTCS seizure,GTCS seizure,GTCS seizure,GTCS先兆期、强直期、阵挛期、昏睡期先兆期、强直期、阵挛期、昏睡期先兆:原发性者无先兆;先兆:原发性者无先兆;病人病人 利用先兆避开危险利用先兆避开危险 医生医生根据先兆协助定位根据先兆协助定位全身强直、尖叫一声,阵挛抽搐、口吐全身强直、尖叫一声,阵挛抽搐、口吐白(血)沫、尿失禁白(血)沫、尿失禁昏睡期可有精神行为异常昏睡期可有精神行为异常全身强直全身强直阵挛性发作的阵挛性发作的EEGEEG发作期记录困难,肌电及动作干扰严重发作期记录困难,肌电及动作干扰严重发作期记录困难,肌电及动作干扰严重发作期记录困难,肌电及动作干扰严重发作开始:电位抑制期发作开始:电位抑制期发作开始:电位抑制期发作开始:电位抑制期 波幅突降、波幅突降、20-4020-40快节律,持续快节律,持续1-31-3s s 强直期:两侧同步强直期:两侧同步6-106-10HzHz节律波,波幅渐减、频率节律波,波幅渐减、频率渐快或呈棘节律渐快或呈棘节律阵挛期:频率渐减,呈高幅多棘波(阵挛)、慢波阵挛期:频率渐减,呈高幅多棘波(阵挛)、慢波(肌松弛),与阵挛同步(肌松弛),与阵挛同步昏睡期:电静息(数秒)、不规则慢波昏睡期:电静息(数秒)、不规则慢波,恢复至发作恢复至发作前脑波水平前脑波水平发作间期:可有发作性异常和非发作性异常(基本发作间期:可有发作性异常和非发作性异常(基本波慢化及不规则化)波慢化及不规则化)肌阵挛性癫痫肌阵挛性癫痫myoclonicmyoclonic epilepsy epilepsy全身或局限性(面、臂)肌阵挛性跳动全身或局限性(面、臂)肌阵挛性跳动突发、短暂、触电样肌肉跳动突发、短暂、触电样肌肉跳动不伴意识障碍,可有不伴意识障碍,可有GTCSGTCS等发作等发作由不同原因引起的一组疾病,有多种类型。由不同原因引起的一组疾病,有多种类型。如少年型肌阵挛癫痫(如少年型肌阵挛癫痫(JMEJME)、)、肌阵挛性癫肌阵挛性癫痫、肌阵挛性癫痫和碎红纤维病痫、肌阵挛性癫痫和碎红纤维病(MERRF)MERRF)、和和LaforaLafora小体病等,多为遗传代谢性疾病小体病等,多为遗传代谢性疾病肌阵挛性癫痫的脑电图肌阵挛性癫痫的脑电图两侧同步多棘波慢波或广泛性棘波,中两侧同步多棘波慢波或广泛性棘波,中央区明显央区明显 背景波正常、局限性异常或失对称背景波正常、局限性异常或失对称多棘波与肌阵挛之间无锁时关系多棘波与肌阵挛之间无锁时关系睡眠剥夺、紧张、酗酒等可触发或加重睡眠剥夺、紧张、酗酒等可触发或加重常见的癫痫和综合征常见的癫痫和综合征儿童良性中央儿童良性中央颞区棘波灶癫痫颞区棘波灶癫痫Lennox-Lennox-GastautGastaut综合征综合征WestWest综合征综合征获获得得性性癫癫痫痫失失语语症症(Landau-Landau-KleffnerKleffner综综合征)合征)HHEHHE(偏瘫偏侧抽搐癫痫)综合征偏瘫偏侧抽搐癫痫)综合征热性惊厥热性惊厥儿童期良性中央儿童期良性中央-颞区棘波灶癫痫颞区棘波灶癫痫(benign childhood epilepsy with benign childhood epilepsy with centrotemporalcentrotemporal spike,BCECTS spike,BCECTS)3 3 3 313131313岁起病,男童多见,约占儿童癫痫岁起病,男童多见,约占儿童癫痫岁起病,男童多见,约占儿童癫痫岁起病,男童多见,约占儿童癫痫15%15%15%15%20%20%20%20%部部部部分分分分性性性性发发发发作作作作:口口口口面面面面、咽咽咽咽喉喉喉喉、臂臂臂臂部部部部运运运运动动动动或或或或感感感感觉觉觉觉性性性性发发发发作作作作、言语困难,意识清楚,或继发性全身性发作言语困难,意识清楚,或继发性全身性发作言语困难,意识清楚,或继发性全身性发作言语困难,意识清楚,或继发性全身性发作多在睡眠中刚入睡时发作多在睡眠中刚入睡时发作多在睡眠中刚入睡时发作多在睡眠中刚入睡时发作无神经、精神缺陷;有遗传倾向无神经、精神缺陷;有遗传倾向无神经、精神缺陷;有遗传倾向无神经、精神缺陷;有遗传倾向有时与睡眠肌阵挛难鉴别有时与睡眠肌阵挛难鉴别有时与睡眠肌阵挛难鉴别有时与睡眠肌阵挛难鉴别预后良好:对预后良好:对预后良好:对预后良好:对AEDsAEDsAEDsAEDs有良效,青春期自愈有良效,青春期自愈有良效,青春期自愈有良效,青春期自愈良性儿童中央良性儿童中央-颞棘波灶癫痫的颞棘波灶癫痫的脑电图脑电图中央、颞区(中央、颞区(RolandicRolandic)棘波发放棘波发放在在nREMsnREMs 期棘波发放增加,但波形期棘波发放增加,但波形不变不变在同胞中在同胞中30%-40%30%-40%有该波携带者而无临床有该波携带者而无临床发作发作Lennox-Lennox-GastautGastaut综合征综合征变异型失神发作,常见的难治性变异型失神发作,常见的难治性EpEp之一之一多多1-81-8岁起病,占小儿岁起病,占小儿Ep5%Ep5%10%10%病因多样,约病因多样,约25%25%为隐原性为隐原性发发作作形形式式多多样样:失失神神、跌跌(猝猝)倒倒、肌肌阵挛、强直性发作、阵挛、强直性发作、s sGTCSGTCS及及失神状态等失神状态等常伴智力发育迟滞常伴智力发育迟滞AEDsAEDs效差效差LGSLGS的脑电图的脑电图背景波异常背景波异常11.511.5HzHz两侧同步尖(棘)慢波发放两侧同步尖(棘)慢波发放(SSW)SSW)在嗜睡及浅睡期在嗜睡及浅睡期SSWSSW增加,单一棘波可变增加,单一棘波可变为普遍性多棘波群或为普遍性多棘波群或10201020HzHz癫痫性募集癫痫性募集节律节律(epileptic recruiting rhythm)epileptic recruiting rhythm)持续性单一病灶性异常非持续性单一病灶性异常非LGSLGS的特点的特点WestWest综合征(婴儿痉挛)综合征(婴儿痉挛)婴儿期(生后婴儿期(生后4 46 6个月)起病个月)起病点点头头样样、鞠鞠躬躬样样、拥拥抱抱(MoroMoro)反反射射样样痉痉挛挛发作,失神发作或发作,失神发作或GTCSGTCS醒后或睡前密集发作,连续数次至数十次醒后或睡前密集发作,连续数次至数十次多伴智力发育迟滞多伴智力发育迟滞多多种种原原因因引引起起(胎胎儿儿期期、围围产产期期、生生后后):变变性性、代代谢谢、缺缺氧氧、外外伤伤、感感染染及及先先天天等等;40%-50%40%-50%隐原性隐原性难治难治WestWest综合征的脑电图综合征的脑电图高幅失律高幅失律(hypsarhythmiahypsarhythmia)两侧非同步的高幅慢波、尖波及多灶两侧非同步的高幅慢波、尖波及多灶棘波棘波可有持续或爆发可有持续或爆发-抑制两种类型,一抑制两种类型,一侧或两侧侧或两侧HHEHHE综合征综合征偏偏 侧侧 抽抽 搐搐 偏偏 瘫瘫 癫癫 痫痫 综综 合合 征征 (hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsyhemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome)syndrome)婴幼儿多见(婴幼儿多见(6 6m-2ym-2y)急急性性热热性性病病期期,一一侧侧性性惊惊厥厥,软软瘫瘫到到痉痉挛性瘫挛性瘫部分性癫痫发作或继发全身性发作部分性癫痫发作或继发全身性发作CTCT或或MRIMRI,一侧半球性损害一侧半球性损害HHEHHE综合征的脑电图综合征的脑电图EEGEEG半球性、局灶性或多灶性或两侧性发半球性、局灶性或多灶性或两侧性发作波发放作波发放异常放电在定位侧半球时抽搐在对侧肢异常放电在定位侧半球时抽搐在对侧肢体体异常放电在两侧半球时抽搐在同侧或从异常放电在两侧半球时抽搐在同侧或从一侧到另一侧一侧到另一侧Landau-Landau-KleffnerKleffner综合征综合征(获得性癫痫失语症)(获得性癫痫失语症)多在多在3-93-9岁发病,男孩多见岁发病,男孩多见发作前言语已获得发作前言语已获得一次癫痫后急性失语或多次癫痫后逐渐起病一次癫痫后急性失语或多次癫痫后逐渐起病运动性、感觉性或混合性失语运动性、感觉性或混合性失语癫痫形式多样:癫痫形式多样:SPS CPS GTCSSPS CPS GTCS等等可有精神、行为障碍可有精神、行为障碍影像学正常;原因不明,影像学正常;原因不明,癫痫发作控制后言语功能可获改善癫痫发作控制后言语功能可获改善LKSLKS的的EEGEEG觉醒期脑电活动正常,有时失节律觉醒期脑电活动正常,有时失节律典典型型者者为为高高波波幅幅棘棘波波、棘棘慢慢波波,痫痫灶灶可可有时、空变化,以颞区为多,顶枕其次有时、空变化,以颞区为多,顶枕其次颞颞区区或或顶顶枕枕区区爆爆发发性性活活动动,可可为为两两侧侧同同步步睡睡眠眠可可以以诱诱发发,特特别别是是在在慢慢波波睡睡眠眠期期;失眠状态尖慢波发放增加失眠状态尖慢波发放增加热热 性性 惊惊 厥厥febrile convulsion,FCfebrile convulsion,FC乳幼儿期(乳幼儿期(6 6m-6ym-6y)非非CNSCNS感染及颅内疾感染及颅内疾病所引起的发热期出现的惊厥发作病所引起的发热期出现的惊厥发作FCFC前无无热惊厥前无无热惊厥 可有简单型和复杂型可有简单型和复杂型复发率为复发率为25%-40%,25%-40%,其危险因素:初发其危险因素:初发1 1岁,复杂型,岁,复杂型,NSNS异常,家族异常,家族FCFC、EPEP史者史者FCFC有有2%-7%2%-7%转变为癫痫转变为癫痫热性惊厥的热性惊厥的EEGEEGFCFC发作后发作后1 1周内周内20%-60%20%-60%有非特异性慢波性有非特异性慢波性异常异常局限性或普遍性棘波、棘慢波或慢波局限性或普遍性棘波、棘慢波或慢波EEGEEG发作发作性异常者转变为癫痫的危险性大;性异常者转变为癫痫的危险性大;正常者亦有转变为癫痫者正常者亦有转变为癫痫者有有EEGEEG痫样放电、复发频繁者宜用痫样放电、复发频繁者宜用AEDsAEDs预预防及治疗防及治疗 常见癫痫脑电图的诊断误区常见癫痫脑电图的诊断误区儿童后头部孤立性慢波儿童后头部孤立性慢波睡眠峰波(顶尖波)、两指手套波睡眠峰波(顶尖波)、两指手套波(mitten pattern)mitten pattern)HVHV中的慢波演变中的慢波演变(build-up)build-up)现象现象6&14 6&14 HzHz阳性棘波阳性棘波小棘波小棘波非发作性异常非发作性异常 EEG在癫痫诊断中的价值在癫痫诊断中的价值确定癫痫性质的重要手段确定癫痫性质的重要手段有助癫痫的分型有助癫痫的分型有助癫痫病灶定位、定性有助癫痫病灶定位、定性有助癫痫与非癫痫性发作性疾病的鉴别,有助癫痫与非癫痫性发作性疾病的鉴别,如假性发作、晕厥、偏头痛、发作性低如假性发作、晕厥、偏头痛、发作性低血糖及发作性睡病等血糖及发作性睡病等在法医鉴定中的作用在法医鉴定中的作用健康人及非癫痫性疾病可有痫样放电,健康人及非癫痫性疾病可有痫样放电,诊断宜慎重诊断宜慎重 EEG在癫痫治疗中的价值在癫痫治疗中的价值有助有助AEDsAEDs的选择、剂量调整和疗效判断的选择、剂量调整和疗效判断有助有助AEDsAEDs停药时机的确定停药时机的确定有助癫痫外科中病例选择、手术病灶定有助癫痫外科中病例选择、手术病灶定位位皮质及深部电图皮质及深部电图 有助手术范围、深度的有助手术范围、深度的确定及隐蔽病灶的寻找确定及隐蔽病灶的寻找抗癫痫药物及外科手术效果判断抗癫痫药物及外科手术效果判断 EEG在癫痫预后判断的价值在癫痫预后判断的价值EEGEEG追踪观察有助预后判断追踪观察有助预后判断发作稀少、类型单一及脑电正常者预后发作稀少、类型单一及脑电正常者预后良好良好发作频繁、类型多样、脑电背景异常,发作频繁、类型多样、脑电背景异常,且有多灶性发作波者预后较差且有多灶性发作波者预后较差不同类型者预后不同不同类型者预后不同临床发作控制,脑电正常者预后良好临床发作控制,脑电正常者预后良好癫痫样放电的电生理学基础癫痫样放电的电生理学基础脑的电位活动源于神经元的突触后电位脑的电位活动源于神经元的突触后电位(EPSP EPSP,IPSPIPSP)痫性神经元膜突然去极化产生高频放电痫性神经元膜突然去极化产生高频放电神经元放电在时间上的共同行动走向极神经元放电在时间上的共同行动走向极端:超同步化端:超同步化超同步化放电具有阵发性特征超同步化放电具有阵发性特征神经元发作性放电的终止为自身抑制过神经元发作性放电的终止为自身抑制过程程癫痫放电的传递方式癫痫放电的传递方式与癫痫发作的类型与癫痫发作的类型同一脑回内传递同一脑回内传递 部分性发作部分性发作同一脑回及邻近脑回内传递同一脑回及邻近脑回内传递 JacksonJackson发作发作半球间通过联合结构传递半球间通过联合结构传递 sGTCSsGTCS中央脑向两半球传递中央脑向两半球传递 全身性发作全身性发作
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