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HISTORYl患患者者：女女性性，6767岁岁，一一年年前前无无明明显显诱诱因因出出现现腹腹痛痛，以以下下腹腹部部为为主主，痛痛可可忍忍受受，未未治治疗疗，近一月感下腹部痛加重，下腹部凸起明显近一月感下腹部痛加重，下腹部凸起明显l查查体体左左上上腹腹及及下下腹腹可可触触及及巨巨大大包包块块，有有轻轻微微压痛压痛l腹部彩超示腹部巨大包块腹部彩超示腹部巨大包块1学习课件HISTORY患者：女性，67岁，一年前无明显诱因出现腹痛，IMAGE平扫平扫2学习课件IMAGE平扫2学习课件IMAGE平扫平扫3学习课件IMAGE平扫3学习课件IMAGE平平扫扫4学习课件IMAGE平扫4学习课件IMAGE平平扫扫5学习课件IMAGE平扫5学习课件IMAGE平平扫扫6学习课件IMAGE平扫6学习课件IMAGE动脉期动脉期7学习课件IMAGE动脉期7学习课件IMAGE动动脉脉期期8学习课件IMAGE动脉期8学习课件IMAGE静脉期静脉期9学习课件IMAGE静脉期9学习课件IMAGE静静脉脉期期10学习课件IMAGE静脉期10学习课件IMAGE平衡期平衡期11学习课件IMAGE平衡期11学习课件IMAGE平平衡衡期期12学习课件IMAGE平衡期12学习课件你猜！你猜！13学习课件你猜！13学习课件Result l病理：脂肪肉瘤！病理：脂肪肉瘤！14学习课件Result 病理：脂肪肉瘤！14学习课件Discussion l脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化而形成，化而形成，所以脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟所以脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟脂肪组织存在的部位脂肪组织存在的部位，尤其好发于深部的软组织，尤其好发于深部的软组织，最常见于大腿和腹膜后最常见于大腿和腹膜后l脂肪肉瘤约占软组织肿瘤的脂肪肉瘤约占软组织肿瘤的16%16%18%18%，发病率仅，发病率仅次于恶性纤维组织细胞瘤次于恶性纤维组织细胞瘤 l腹膜后原发肿瘤腹膜后原发肿瘤75%75%为恶性，脂肪肉瘤占其中的为恶性，脂肪肉瘤占其中的33%33%，在腹膜后肿瘤中居第一位在腹膜后肿瘤中居第一位15学习课件Discussion 脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细Discussion l病病理理分分为分分化化好好的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤、黏黏液液性性脂脂肪肪肉肉瘤瘤（myxoid liposarcoma,MLS）、多多形形性性脂脂肪肪肉肉瘤瘤（pleomorphic liposarcoma,PLS）、圆细胞胞性性脂脂肪肪肉肉瘤瘤（round-celled liposarcoma,RCLS）及及去去分分化化脂脂肪肪肉肉瘤瘤（dedifferentiated liposarcoma,DDLS）。）。l分分化化好好的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤又又包包括括脂脂肪肪瘤瘤样脂脂肪肪肉肉瘤瘤（lipoma-like liposarcoma,LLS）、硬硬化化性性脂脂肪肪肉瘤（肉瘤（sclerosingliposarcoma,SLS）16学习课件Discussion 病理分为分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉Discussion l不不同同的的组织学学亚型型其其生生物物学学行行为不不同同，预后后有有很很大差异，大差异，CT 表表现也各有特点也各有特点l分分化化好好的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤为低低度度恶性性，黏黏液液性性脂脂肪肪肉肉瘤瘤为中度中度恶性性肿瘤，后三型属高度瘤，后三型属高度恶性性肿瘤瘤l不不同同组织学学亚型型的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤共共同同点点：在在于于瘤瘤内内发现不同分化不同分化阶段的脂肪母段的脂肪母细胞胞l脂脂肪肪肉肉瘤瘤可可以以混混合合的的形形式式存存在在，包包括括上上述述5种种亚型型的混合的混合17学习课件Discussion 不同的组织学亚型其生物学行为不同，预后Discussion l脂脂肪肪肉肉瘤瘤很很少少由由脂脂肪肪瘤瘤恶变而而来来，而而是是一一开开始始即即为恶性性l发生生于于腹腹膜膜后后的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤由由于于起起病病隐匿匿，发现时往往往往已已很很大大，多多为无无痛痛性性、缓慢慢长大大的的肿块，在在 20 cm之之前前常常无无症症状状，当当压迫迫到到邻近近脏器器则可可能能引起相引起相应症状，如腹痛或不全性症状，如腹痛或不全性肠梗阻等梗阻等 l肿块大大时可可占占据据大大部部分分的的腹腹、盆盆腔腔并并推推移移肠曲曲，易易于于包包绕大大血血管管及及腹腹盆盆腔腔脏器器，沿沿各各间隙隙侵侵袭性性生生长是其特点是其特点18学习课件Discussion 脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而来，而是一开 脂肪瘤样脂肪肉瘤（脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS）l大大体体病病理理上上肿瘤瘤呈呈分分叶叶状状，可可有有假假包包膜膜，切切面面黄黄色色，质软。镜下下瘤瘤细胞胞分分化化好好，绝大大部部分分由由分分化化近乎成熟的脂肪近乎成熟的脂肪细胞胞组成成 lCT见肿瘤瘤内内大大部部分分成成分分呈呈脂脂肪肪密密度度，边界界清清楚楚，瘤瘤内内可可见云云絮絮状状、条条纹状状边缘模模糊糊的的略略高高密密度度影影及粗及粗细不一不一间隔隔，增，增强强扫描有描有强强化化lCT图像像上上，分分隔隔及及不不均均质是是其其特特点点，CT所所示示的的云云絮絮状状、条条纹状状略略高高密密度度影影及及分分隔隔与与脂脂肪肪母母细胞胞、梭形梭形细胞、胶原和胞、胶原和纤维组织等成分有关等成分有关19学习课件 脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS）大体病理上肿瘤呈分叶状，可有假包硬化性脂肪肉瘤（硬化性脂肪肉瘤（SLS）l硬硬化化性性脂脂肪肪肉肉瘤瘤以以含含有有大大量量胶胶原原纤维组织为主主，细胞成分少，所以增胞成分少，所以增强强扫描描强强化不明化不明显 lCT不不论平平扫还是是增增强强扫描描密密度度较均均匀匀，呈呈均均匀匀的的肌肌肉肉密密度度，MRI信信号号表表现同同骨骨骼骼肌肌，与与肿瘤瘤含含大大量量的的胶胶原原纤维组织有有关关，病病理理取取材材局局限限时易易误诊为纤维肉瘤，肉瘤，诊断及分型常有困断及分型常有困难20学习课件硬化性脂肪肉瘤（SLS）硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组黏液性脂肪肉瘤（黏液性脂肪肉瘤（MLS）l病病理理上上肿瘤瘤由由 3种种成成分分组成成：原原始始间叶叶细胞胞到到不不同同分分化化阶段的脂肪母段的脂肪母细胞、胞、丛状分支状的毛状分支状的毛细血管、黏液血管、黏液样基基质l平平扫呈呈均均匀匀的的“囊囊状状”肿块，CT 值平平均均 50Hu左左右右，MRI-T2WI 信信号号比比脂脂肪肪高高，与与水水信信号号相相似似。肿块密密度度根根据据肿瘤瘤细胞胞分分化化的的程程度度、黏黏液液及及纤维组织成成分分的的不不同同而而密密度度各各异异，含含黏黏液液成成分分较多多者者，病病变密密度度低低接接近近于于水水，病病变实性性成成分分较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度l增增强强扫描描内内容容物物可可见网网状状、片片状状、岛状状延延迟强强化化，Kim等等认为这种种强强化表化表现是由是由肿瘤瘤间质及及纤维组织成分成分强强化所致化所致21学习课件黏液性脂肪肉瘤（MLS）病理上肿瘤由 3种成分组成：原始 Discussion l圆细胞胞性性脂脂肪肪肉肉瘤瘤（RCLS）：由由形形态一一致致的的小小圆形或卵形或卵圆形形细胞和散在的脂肪母胞和散在的脂肪母细胞胞组成成 l多多形形性性脂脂肪肪肉肉瘤瘤（PLS）：病病理理特特点点是是多多形形性性的的梭梭形形细胞胞、圆形形细胞胞以以及及数数量量不不等等的的异异形形的的脂脂肪肪母母细胞胞组成成。这一一型型最最少少，约占占脂脂肪肪肉肉瘤瘤的的 5%，好，好发于肢体深部于肢体深部lPLS与与RCLS这两两型型脂脂肪肪肉肉瘤瘤均均较少少见，但但其其恶性度高，更具侵性度高，更具侵袭性，且性，且术后易复后易复发22学习课件 Discussion 圆细胞性脂肪肉瘤（RCLS）：由 Discussion lPLS与与RCLS因因这两两型型肿瘤瘤内内基基本本不不含含较成成熟熟的的脂脂肪肪成成分分，不不含含或或仅含含少少量量黏黏液液成成分分，且且易易发生生坏坏死死，故影像学表故影像学表现为质地不均的地不均的软组织肿块 lCT扫描描呈呈骨骨骼骼肌肌密密度度，增增强强后后呈呈中中重重度度强强化化，其其内内坏坏死死灶灶增增强强扫描描不不强强化化，MRI-T2WI表表现为略略高高、等等混混杂信信号号。这两两种种类型型的的影影像像学学难以以区区分分，确确诊需依靠病理需依靠病理组织学学检查l影影像像学学上上与与其其他他类型型的的软组织肉肉瘤瘤如如平平滑滑肌肌肉肉瘤瘤或或恶性性纤维组织细胞瘤胞瘤难以区分以区分 23学习课件 Discussion PLS与RCLS因这两型肿瘤内基 去分化脂肪肉瘤（去分化脂肪肉瘤（DDLS）l当当分分化化良良好好的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤中中出出现了了高高度度恶性性的的非非脂脂肪肪源源性性肉肉瘤瘤，即即一一个个脂脂肪肪肉肉瘤瘤内内同同时存存在在分分化化好好和和分分化化差差的的两两种种成成分分时，被被定定义为去去分分化化脂脂肪肪肉肉瘤瘤，镜下可看到两种成分的突然下可看到两种成分的突然转变l去去分分化化意意味味着着肿瘤瘤向向原原始始间充充质细胞胞的的反反向向分分化化,代代表表肿瘤的倒退及返祖瘤的倒退及返祖现象及象及肿瘤瘤恶性程度增高性程度增高l大大多多数数的的去去分分化化成成分分为恶性性纤维组织细胞胞瘤瘤，也也可可为纤维肉肉瘤瘤、平平滑滑肌肌肉肉瘤瘤和和横横纹肌肌肉肉瘤瘤等等，甚甚至至骨骨肉瘤、肉瘤、软骨肉瘤，两种成分分界清楚骨肉瘤，两种成分分界清楚24学习课件 去分化脂肪肉瘤（DDLS）当分化良好的脂肪肉瘤中出现了高 去分化脂肪肉瘤（去分化脂肪肉瘤（DDLS）l去去分分化化脂脂肪肪肉肉瘤瘤的的 CT 增增强强扫描描显示示，其其软组织肉肉瘤瘤部部分分随随其其不不同同的的组织学学成成分分可可呈呈不不均均质强强化化，MRI-T2WI 常高于骨骼肌信号常高于骨骼肌信号 l典典型型的的 CT表表现为脂脂肪肪样成成分分中中出出现等等于于或或高高于于肌肌肉肉密密度度的的肿块，增增强强扫描描早早期期不不均均匀匀强强化化，两两 种成分界限分明，延种成分界限分明，延迟扫描明描明显均匀均匀强强化化lDL的的发生生从从时间上上来来说可可分分为同同时性性、异异时性性，即即可可以以为原原发，也也可可以以继发于于分分化化好好的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤手手术切除后切除后25学习课件 去分化脂肪肉瘤（DDLS）去分化脂肪肉瘤的 CT 增强扫 去分化脂肪肉瘤（去分化脂肪肉瘤（DDLS）l去去分分化化这一一概概念念由由Evans在在1979年年首首先先提提出出，可可为原原发或或为分分化化好好的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤复复发而而来来。复复发病病例有原例有原发脂肪肉瘤病史可提示本病脂肪肉瘤病史可提示本病lCoindre 等等对25例例原原诊断断为腹腹膜膜后后恶性性纤维组织细胞胞瘤瘤的的患患者者重重新新进行行观察察，并并行行免免疫疫组化化和和细胞胞遗传学学分分析析。结果果显示示，大大多多数数肿瘤瘤可可见分分化化良良好好的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤区区域域，免免疫疫组化化及及细胞胞遗传学学所所见也也同同脂脂肪肪肉肉瘤瘤，故故认为这些些病病例例其其实大大多多为去去分化脂肪肉瘤分化脂肪肉瘤26学习课件 去分化脂肪肉瘤（DDLS）去分化这一概念由Evans在1诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断l不不同同组织学学亚型型的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤其其共共同同点点在在于于瘤瘤内内发现不同分化不同分化阶段的脂肪母段的脂肪母细胞胞l脂脂肪肪肉肉瘤瘤典典型型表表现：为脂脂肪肪密密度度肿块内内有有软组织成分，或成分，或软组织肿块内含脂肪密度，内含脂肪密度，可以有可以有钙化化l少少数数情情况况下下肿瘤瘤中中的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤成成分分分分化化极极好好，与与周周围正常脂肪正常脂肪组织不易不易识别而易而易导致致肿瘤残留瘤残留27学习课件诊断及鉴别诊断不同组织学亚型的脂肪肉瘤其共同点在于瘤内发现鉴别诊断鉴别诊断l硬硬化化性性、多多形形性性与与圆细胞胞型型脂脂肪肪肉肉瘤瘤密密度度相相似似，区区别亦亦困困难，有有人人认为硬硬化化性性成成分分密密度度相相对均均一一，多多形形性性型型表表现为伴伴有有不不规则低低密密度度的的不不均均质肿块，MRI有助于区有助于区别l黏黏液液性性脂脂肪肪肉肉瘤瘤平平扫易易被被误诊为囊囊肿，但但注注射射造造影影剂后囊内可出后囊内可出现云云雾状状强强化，有利于化，有利于鉴别诊断断l 多多形形性性脂脂肪肪肉肉瘤瘤或或硬硬化化型型脂脂肪肪肉肉瘤瘤若若不不伴伴有有脂脂肪肪成成分分，与与平平滑滑肌肌肉肉瘤瘤、淋淋巴巴瘤瘤等等间叶叶源源性性肿瘤瘤鉴别较难28学习课件鉴别诊断硬化性、多形性与圆细胞型脂肪肉瘤密度相似，区别亦困鉴别诊断鉴别诊断l脂脂肪肪瘤瘤：脂脂肪肪瘤瘤在在病病理理学学上上难与与分分化化良良好好的的脂脂肪肪肉肉瘤瘤鉴别，但但脂脂肪肪瘤瘤较少少发生生于于腹腹膜膜后后。脂脂肪肪瘤瘤常有明常有明显的包膜，并可的包膜，并可见纤细、均匀的、均匀的间隔隔l其其它它含含脂脂肿瘤瘤包包括括血血管管平平滑滑肌肌脂脂肪肪瘤瘤、畸畸胎胎瘤瘤等等。畸畸胎胎瘤瘤来来源源于于多多个个胚胚层，常常常常成成分分复复杂，除除含含脂脂肪肪外外还可可含含有有骨骨骼骼、牙牙齿、腺腺体体、毛毛发或或钙化化，而而脂脂肪肪瘤瘤样脂脂肪肪肉肉瘤瘤成成分分较单纯，与与之之鉴别起起来来不是很困不是很困难 29学习课件鉴别诊断脂肪瘤：脂肪瘤在病理学上难与分化良好的脂肪肉瘤鉴别鉴别诊断鉴别诊断l血血管管平平滑滑肌肌脂脂肪肪瘤瘤（AML）是是一一种种最最常常发生生于于肾脏的的少少见肿瘤瘤，其其次次发生生于于肝肝脏，其其他他部部位位包包括括腹腹膜膜后后、肺肺、头、皮皮肤肤、结肠等等少少见。腹腹膜膜后后 AML罕罕见，国国内内外外也也仅是是个个案案报道道，而而脂脂肪肪肉肉瘤瘤是腹膜后最常是腹膜后最常见的原的原发恶性性肿瘤！瘤！lAML多多见于中年女性，男女于中年女性，男女发生比例生比例约1:9l腹腹膜膜后后AML一一般般是是体体积大大，边缘清清晰晰或或部部分分模模糊糊，其其内内密密度度不不均均，含含有有大大量量脂脂肪肪和和条条索索状状软组织密密度影，度影，增增强强后后轻度或中度不均匀度或中度不均匀强强化化30学习课件鉴别诊断血管平滑肌脂肪瘤（AML）是一种最常发生于肾脏的少鉴别诊断鉴别诊断l脂肪肉瘤中老年男性多脂肪肉瘤中老年男性多见，而，而 AML多多见于中年于中年女性。脂肪肉瘤是女性。脂肪肉瘤是恶性性肿瘤，一般瘤，一般边缘模糊，模糊，对周周围结构有侵犯，构有侵犯，沿各沿各间隙侵隙侵袭性生性生长是其特点，是其特点，症状明症状明显；而；而 AML为良性良性肿瘤，瘤，边缘清晰，致清晰，致周周围组织受受压推移推移l脂肪肉瘤脂肪肉瘤强强化程度不如化程度不如 AML明明显，且出血少，且出血少见；AML异常血管缺乏异常血管缺乏弹力内膜、扭曲力内膜、扭曲扩张，易合并，易合并出血出血 31学习课件鉴别诊断脂肪肉瘤中老年男性多见，而 AML多见于中年女性。鉴别诊断鉴别诊断l病理上病理上AML由畸形血管、脂肪由畸形血管、脂肪组织和平滑肌和平滑肌3 种成分种成分组成，因此成，因此外生性外生性肾血管平滑肌脂肪瘤中常血管平滑肌脂肪瘤中常见粗大血粗大血管影管影；高分化脂肪肉瘤；高分化脂肪肉瘤为乏血供乏血供肿瘤，其内血管瘤，其内血管纤细、稀疏稀疏l少数病例两者影像表少数病例两者影像表现极其相似，而不能做出正确极其相似，而不能做出正确诊断，最断，最终须病理确病理确诊lAML经常常规染色、染色、辅助免疫助免疫组化化 HMB45、CD117、S-100、Des、SMA、cdk4 等等检测，一般均可确，一般均可确诊，尤其尤其 HMB45 标记对AML有确有确诊意意义 32学习课件鉴别诊断病理上AML由畸形血管、脂肪组织和平滑肌3 种成分
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