胎儿泌尿系统畸形超声诊断培训讲义课件

胎儿泌尿系统畸形超声诊断胎儿泌尿系统畸形超声诊断胎儿泌尿系胎儿泌尿系统统畸形超声畸形超声诊诊断断1优选胎儿泌尿系统畸形超声诊断优选胎儿泌尿系统畸形超声诊断优选优选胎儿泌尿系胎儿泌尿系统统畸形超声畸形超声诊诊断断目 录一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类二、超声检查胎儿肾脏显示时间三、胎儿肾脏大小与孕周关系四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断目目 录录数量异常数量异常数量异常数量异常 包括肾缺如、重复肾。包括肾缺如、重复肾。包括肾缺如、重复肾。包括肾缺如、重复肾。结构异常结构异常结构异常结构异常 包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊肿、泄包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊肿、泄包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊肿、泄包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊肿、泄殖腔外翻等殖腔外翻等殖腔外翻等殖腔外翻等多囊性发育不良肾多囊性发育不良肾多囊性发育不良肾多囊性发育不良肾 表现为双侧、单侧或局限于肾脏的一部分。表现为双侧、单侧或局限于肾脏的一部分。表现为双侧、单侧或局限于肾脏的一部分。表现为双侧、单侧或局限于肾脏的一部分。肾积水肾积水肾积水肾积水 超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准，超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准，超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准，超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准，一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类数量异常数量异常 包括包括肾肾缺如、重复缺如、重复肾肾。一、胎儿泌尿系一、胎儿泌尿系统统 肾脏肾脏肾脏肾脏 1212121214141414周、可以显示周、可以显示周、可以显示周、可以显示 20 20 20 20周、胎肾显示率周、胎肾显示率周、胎肾显示率周、胎肾显示率100%100%100%100%晚期妊娠晚期妊娠晚期妊娠晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构可清晰观察到肾的内部结构可清晰观察到肾的内部结构可清晰观察到肾的内部结构膀胱膀胱膀胱膀胱 13131313周、周、周、周、胎儿膀胱每胎儿膀胱每胎儿膀胱每胎儿膀胱每30-45min30-45min30-45min30-45min排空排空排空排空1 1 1 1次次次次 二、超声检查胎儿肾脏显示时间二、超声检查胎儿肾脏显示时间 肾脏肾脏 1214周、可以周、可以显显示示 二、超声二、超声检查检查胎儿胎儿肾脏显肾脏显示示 孕孕孕孕13131313周胎儿膀胱回声周胎儿膀胱回声周胎儿膀胱回声周胎儿膀胱回声 孕孕13周胎儿膀胱回声周胎儿膀胱回声 孕孕孕孕20202020周胎儿肾脏回声周胎儿肾脏回声周胎儿肾脏回声周胎儿肾脏回声 孕孕20周胎儿周胎儿肾脏肾脏回声回声后尿道是指尿道前列腺部及膜部孕26W，胎儿巨输尿管症，输尿管扩张迂曲，产后解剖输尿管闭锁一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。后尿道是指尿道前列腺部及膜部一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。鉴别诊断 肾缺如及马蹄肾鉴别胎儿泌尿系统畸形超声诊断彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流后尿道是指尿道前列腺部及膜部单侧肾缺如在活产儿中发生率约为1/1000，双侧肾缺如约1/4000；后尿道瓣膜是后尿道内软组织瓣膜，可呈双叶状，隔状，或仅为粘膜皱襞，肾脏扩大，病变侧肾脏可见上下互不相通的肾盂，大多上肾盂扩张，下肾盂大小正常。罕见，以肾中胚层瘤（与错构瘤表现类似）最常见，为良性肿瘤。肾上腺“平卧”征肾上腺呈长条状结构“平卧”在腰部肾区腰大肌的前方；28 25 33.晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构较为少见的输尿管疾病,没有机械性梗阻,但有不同程度的输尿管扩张。胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水，超声表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。胎儿泌尿系统畸形超声诊断 孕周孕周例数例数 长径长径(mm)前后经前后经(mm)左左右右左左右右 18 25 19.5 2.4 16.6 2.5 13.0 2.5 13.0 2.118 25 19.5 2.4 16.6 2.5 13.0 2.5 13.0 2.1 20 25 20.6 2.6 18.7 2.5 16.1 1.2 16.0 1.3 20 25 20.6 2.6 18.7 2.5 16.1 1.2 16.0 1.3 24 25 28.7 2.5 28.4 2.9 18.1 2.1 18.1 1.9 24 25 28.7 2.5 28.4 2.9 18.1 2.1 18.1 1.9 28 25 33.4 2.7 33.2 2.6 19.5 1.0 19.5 0.9 28 25 33.4 2.7 33.2 2.6 19.5 1.0 19.5 0.9 32 25 35.5 2.3 35.4 2.2 20.1 1.2 22.0 1.0 32 25 35.5 2.3 35.4 2.2 20.1 1.2 22.0 1.0 36 25 39.0 2.8 37.3 2.3 25.0 1.6 24.0 1.4 36 25 39.0 2.8 37.3 2.3 25.0 1.6 24.0 1.4 37 25 39.1 2.4 38.0 2.4 25.1 1.5 25.0 1.3 37 25 39.1 2.4 38.0 2.4 25.1 1.5 25.0 1.3 38 25 40.1 2.1 40.0 2.1 25.2 1.4 25.0 1.6 38 25 40.1 2.1 40.0 2.1 25.2 1.4 25.0 1.6 39 25 40.1 1.4 40.0 1.7 25.3 1.1 25.0 1.6 39 25 40.1 1.4 40.0 1.7 25.3 1.1 25.0 1.6 40 25 40.2 1.4 40.1 1.8 25.3 1.0 25.3 1.4 40 25 40.2 1.4 40.1 1.8 25.3 1.0 25.3 1.4 三、胎儿肾脏大小与孕周关系三、胎儿肾脏大小与孕周关系后尿道是指尿道前列腺部及膜部后尿道是指尿道前列腺部及膜部 孕周孕周 例数例数 胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长,与孕周呈高与孕周呈高与孕周呈高与孕周呈高度正相关；胎肾长径增长速度略快于前后径的增长速度。超度正相关；胎肾长径增长速度略快于前后径的增长速度。超度正相关；胎肾长径增长速度略快于前后径的增长速度。超度正相关；胎肾长径增长速度略快于前后径的增长速度。超声表现为胎肾呈声表现为胎肾呈声表现为胎肾呈声表现为胎肾呈“蚕豆蚕豆蚕豆蚕豆”形形形形,横切面呈近圆形。横切面呈近圆形。横切面呈近圆形。横切面呈近圆形。胎儿胎儿肾脏长肾脏长径、前后径随孕周增加呈径、前后径随孕周增加呈线线性增性增长长,与孕周呈高度正相与孕周呈高度正相后尿道是指尿道前列腺部及膜部表现为双肾均匀、一致性增大；38 25 40.后尿道瓣膜是后尿道内软组织瓣膜，可呈双叶状，隔状，或仅为粘膜皱襞，常染色体显性遗传 16号短臂（90%），4号染色体（14%）；超声表现膀胱明显扩张及膀胱壁明显增厚，双侧肾盂积水和输尿管扩张，羊水量过少，严重者可导致膀胱和肾盏破裂，预示肾脏严重发育不良。后尿道瓣超声膀胱尿道成钥匙征膀胱壁增厚主要特征:局限性节段性扩张,无动力。晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。III型常染色体显性遗传多囊肾（成人型）盆腔异位肾：膀胱后方查见肾脏图像 超声诊断：盆腔异位肾超声表现为肾脏区的不均质实性肿块回声，形态不规则，血流丰富。后尿道瓣膜是后尿道内软组织瓣膜，可呈双叶状，隔状，或仅为粘膜皱襞，肾脏位置下移至腹膜后其他部位或盆腔内多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史和家族史。罕见，以肾中胚层瘤（与错构瘤表现类似）最常见，为良性肿瘤。主要特征:局限性节段性扩张,无动力。28 25 33.一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类罕见，以肾中胚层瘤（与错构瘤表现类似）最常见，为良性肿瘤。胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，预后大多极差。一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。较为少见的输尿管疾病,没有机械性梗阻,但有不同程度的输尿管扩张。较为少见的输尿管疾病,没有机械性梗阻,但有不同程度的输尿管扩张。主要特征:局限性节段性扩张,无动力。肾缺如应于18-20周后诊断超声表现膀胱明显扩张及膀胱壁明显增厚，双侧肾盂积水和输尿管扩张，羊水量过少，严重者可导致膀胱和肾盏破裂，预示肾脏严重发育不良。鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等二、超声检查胎儿肾脏显示时间鉴别诊断 肾缺如及马蹄肾鉴别28 25 33.晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构多囊性发育不良肾 表现为双侧、单侧或局限于肾脏的一部分。一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。常染色体显性遗传 16号短臂（90%），4号染色体（14%）；原发性非反流巨输尿管无膀胱输尿管下段返流。四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断后尿道是指尿道前列腺部及膜部后尿道是指尿道前列腺部及膜部28 25 33.四、胎四、胎1 1、肾积水、肾积水胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变（如膀胱输尿胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变（如膀胱输尿胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变（如膀胱输尿胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变（如膀胱输尿管反流）引起。管反流）引起。管反流）引起。管反流）引起。最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。发生率为发生率为发生率为发生率为 0.59%0.59%0.59%0.59%1.4%1.4%1.4%1.4%。可分为生理性肾积水和病理性肾积水。可分为生理性肾积水和病理性肾积水。可分为生理性肾积水和病理性肾积水。可分为生理性肾积水和病理性肾积水。1、肾积肾积水胎儿水胎儿肾积肾积水可由泌尿道梗阻性病水可由泌尿道梗阻性病变变和非梗阻性病和非梗阻性病变变（如膀（如膀生理性肾积水生理性肾积水 胎儿肾积水中有约胎儿肾积水中有约胎儿肾积水中有约胎儿肾积水中有约 65%65%65%65%是一过性的和生理性的肾积水，是一过性的和生理性的肾积水，是一过性的和生理性的肾积水，是一过性的和生理性的肾积水，超声超声超声超声表现为肾盂轻度分离，表现为肾盂轻度分离，表现为肾盂轻度分离，表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，肾皮质厚度变化不明显，肾皮质厚度变化不明显，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂双侧肾盂双侧肾盂双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。发育而自然消退。发育而自然消退。发育而自然消退。生理性生理性肾积肾积水水 胎儿胎儿肾积肾积水中有水中有约约 65%是一是一过过性的和生理性的性的和生理性的肾肾后尿道瓣膜一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。二、超声检查胎儿肾脏显示时间仅见于男性，因后尿道瓣膜在胚胎早期就形成，它阻挡尿液的排泄，引起羊水量的减少影响胎儿多个系统的发育，常合并多个系统的畸形。胎儿泌尿系统畸形超声诊断肾窦回声分成上下2个分离团块;发生率：1/1000，膀胱和羊水可无异常表现，但对侧肾脏可呈代偿性增大。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为1/1000，双侧肾缺如约1/4000；胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长,与孕周呈高度正相关；多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史和家族史。二、超声检查胎儿肾脏显示时间后尿道瓣超声膀胱尿道成钥匙征膀胱壁增厚常染色体显性遗传 16号短臂（90%），4号染色体（14%）；APD 为1015mm，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病理情况可能性增高主要特征:局限性节段性扩张,无动力。发生率：1/1000，膀胱和羊水可无异常表现，但对侧肾脏可呈代偿性增大。一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类较为少见的输尿管疾病,没有机械性梗阻,但有不同程度的输尿管扩张。胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，预后大多极差。肾上腺“平卧”征肾上腺呈长条状结构“平卧”在腰部肾区腰大肌的前方；胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水，超声表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。后尿道瓣膜腹主动脉上可见肾动脉分支水平较低或肾动脉向前下行走。病理性肾积水病理性肾积水定义定义定义定义:由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离；由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离；由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离；由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离；病因膀胱输尿管反流病因膀胱输尿管反流病因膀胱输尿管反流病因膀胱输尿管反流 肾盂输尿管连接处阻肾盂输尿管连接处阻肾盂输尿管连接处阻肾盂输尿管连接处阻 输尿管开口囊肿输尿管开口囊肿输尿管开口囊肿输尿管开口囊肿 后尿道瓣膜后尿道瓣膜后尿道瓣膜后尿道瓣膜 原发性非反流巨输尿管原发性非反流巨输尿管原发性非反流巨输尿管原发性非反流巨输尿管 少见还有异位输尿管输管膀胱连接处阻少见还有异位输尿管输管膀胱连接处阻少见还有异位输尿管输管膀胱连接处阻少见还有异位输尿管输管膀胱连接处阻和输尿管狭窄等。和输尿管狭窄等。和输尿管狭窄等。和输尿管狭窄等。后尿道瓣膜病理性后尿道瓣膜病理性肾积肾积水定水定义义:由于梗阻因素造成的胎儿期由于梗阻因素造成的胎儿期肾肾盂集合盂集合超声诊断标准超声诊断标准APDAPDAPDAPD4mm4mm4mm4mm，大多数为正常，大多数为正常，大多数为正常，大多数为正常APD510mmAPD510mmAPD510mmAPD510mm，胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低，胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低，胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低，胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低APD510mmAPD510mmAPD510mmAPD510mm，或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩张，应在妊，或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩张，应在妊，或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩张，应在妊，或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩张，应在妊娠中加强观察检测。娠中加强观察检测。娠中加强观察检测。娠中加强观察检测。APD APD APD APD 为为为为1015mm1015mm1015mm1015mm，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病理，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病理，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病理，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病理情况可能性增高情况可能性增高情况可能性增高情况可能性增高APDAPDAPDAPD15mm15mm15mm15mm，多为病理性肾积水，产后，多为病理性肾积水，产后，多为病理性肾积水，产后，多为病理性肾积水，产后57575757天随访。天随访。天随访。天随访。超声超声诊诊断断标标准准APD4mm，大多数，大多数为为正常正常 孕孕孕孕24+24+24+24+周，右肾集合部周，右肾集合部周，右肾集合部周，右肾集合部1.0cm1.0cm1.0cm1.0cm。生后生后生后生后2 2 2 2月复查未见分离月复查未见分离月复查未见分离月复查未见分离 孕孕24+周，右周，右肾肾集合部集合部1.0cm。生后。生后2月复月复查查未未见见分离分离PAD1.5cmPAD1.5cm胎儿重度肾积水胎儿重度肾积水胎儿重度肾积水胎儿重度肾积水胎儿重度胎儿重度肾积肾积水水双肾积水膀胱增大双肾积水膀胱增大双肾积水膀胱增大双肾积水膀胱增大双双肾积肾积水膀胱增大水膀胱增大2 2、肾缺如、肾缺如又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为1/10001/10001/10001/1000，双侧肾缺如约，双侧肾缺如约，双侧肾缺如约，双侧肾缺如约1/40001/40001/40001/4000；由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从而导致一侧或双侧肾缺如；而导致一侧或双侧肾缺如；而导致一侧或双侧肾缺如；而导致一侧或双侧肾缺如；双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致严重的羊水过少，胎儿受压双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致严重的羊水过少，胎儿受压双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致严重的羊水过少，胎儿受压双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致严重的羊水过少，胎儿受压及活动受限，进一步引起典型的及活动受限，进一步引起典型的及活动受限，进一步引起典型的及活动受限，进一步引起典型的PotterPotterPotterPotter综合征。综合征。综合征。综合征。2、肾肾缺如又称缺如又称肾肾不不发发育。育。单侧肾单侧肾缺如在活缺如在活产产儿中儿中发发生率生率约为约为1/1双肾缺如双肾缺如双侧肾脏不能显示双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显示正常肾双侧肾脏不能显示双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显示正常肾双侧肾脏不能显示双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显示正常肾双侧肾脏不能显示双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显示正常肾脏声像；脏声像；脏声像；脏声像；严重的羊水过少，常在严重的羊水过少，常在严重的羊水过少，常在严重的羊水过少，常在17171717周后出现；周后出现；周后出现；周后出现；胎儿膀胱不显示动态观察；胎儿膀胱不显示动态观察；胎儿膀胱不显示动态观察；胎儿膀胱不显示动态观察；肾上腺肾上腺肾上腺肾上腺“平卧平卧平卧平卧”征肾上腺呈长条状结构征肾上腺呈长条状结构征肾上腺呈长条状结构征肾上腺呈长条状结构“平卧平卧平卧平卧”在腰部肾区腰大肌的前在腰部肾区腰大肌的前在腰部肾区腰大肌的前在腰部肾区腰大肌的前方；方；方；方；CDFICDFICDFICDFI不能显示双侧肾动脉。不能显示双侧肾动脉。不能显示双侧肾动脉。不能显示双侧肾动脉。双双肾肾缺如双缺如双侧肾脏侧肾脏不能不能显显示双示双侧肾侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能 双侧肾缺如：双侧肾缺如：双侧肾缺如：双侧肾缺如：发生率：发生率：发生率：发生率：1/40001/40001/40001/4000，膀胱不显示和羊水过少，膀胱不显示和羊水过少，膀胱不显示和羊水过少，膀胱不显示和羊水过少 彩色多谱勒不显示双侧肾动脉血流彩色多谱勒不显示双侧肾动脉血流彩色多谱勒不显示双侧肾动脉血流彩色多谱勒不显示双侧肾动脉血流 双双侧肾侧肾缺如：缺如：发发生率：生率：1/4000，膀胱不，膀胱不显显示和羊水示和羊水过过少少单肾缺如单肾缺如单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少，单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少，单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少，单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少，膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。CDFICDFICDFICDFI显示患侧显示患侧显示患侧显示患侧肾动脉缺失，而对侧肾动脉存在肾动脉缺失，而对侧肾动脉存在肾动脉缺失，而对侧肾动脉存在肾动脉缺失，而对侧肾动脉存在 应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，在排应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，在排应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，在排应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，在排除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。单肾单肾缺如缺如单侧肾单侧肾缺如由于有缺如由于有对侧发对侧发育正常的育正常的肾脏肾脏而不出而不出现现羊水羊水过过少，少，单侧肾缺如单侧肾缺如单侧肾缺如单侧肾缺如发发发发生生生生率率率率：1/10001/10001/10001/1000，膀膀膀膀胱胱胱胱和和和和羊羊羊羊水水水水可可可可无无无无异异异异常常常常表表表表现现现现，但但但但对对对对侧侧侧侧肾肾肾肾脏脏脏脏可可可可呈呈呈呈代代代代偿偿偿偿性性性性增大。增大。增大。增大。彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流肾动脉肾动脉未见肾动脉未见肾动脉 单侧肾单侧肾缺如缺如肾动肾动脉未脉未见肾动见肾动脉脉 肾缺如应于肾缺如应于肾缺如应于肾缺如应于18-2018-2018-2018-20周后诊断周后诊断周后诊断周后诊断 鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等超声诊断提示超声诊断提示 超声超声诊诊断提示断提示 肾在胚胎发育过程中停滞。肾脏体积小于正常的肾在胚胎发育过程中停滞。肾脏体积小于正常的肾在胚胎发育过程中停滞。肾脏体积小于正常的肾在胚胎发育过程中停滞。肾脏体积小于正常的50%50%50%50%以下以下以下以下,有时合并输尿管末端闭锁或发育不良、肥厚、继发肾积水。有时合并输尿管末端闭锁或发育不良、肥厚、继发肾积水。有时合并输尿管末端闭锁或发育不良、肥厚、继发肾积水。有时合并输尿管末端闭锁或发育不良、肥厚、继发肾积水。是一种致死性的先天性异常。是一种致死性的先天性异常。是一种致死性的先天性异常。是一种致死性的先天性异常。3、双肾发育不全、双肾发育不全 肾肾在胚胎在胚胎发发育育过过程中停滞。程中停滞。肾脏肾脏体体积积小于正常的小于正常的50%以下以下,双肾小、双肾发育不全双肾小、双肾发育不全双肾小、双肾发育不全双肾小、双肾发育不全双双肾肾小、双小、双肾发肾发育不全育不全4 4、肾囊性病变、肾囊性病变 PotterPotter分类法分类法I I I I型常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型）型常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型）型常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型）型常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型）IIIIIIII型多囊性发育不良肾型多囊性发育不良肾型多囊性发育不良肾型多囊性发育不良肾IIIIIIIIIIII型常染色体显性遗传多囊肾（成人型）型常染色体显性遗传多囊肾（成人型）型常染色体显性遗传多囊肾（成人型）型常染色体显性遗传多囊肾（成人型）IVIVIVIV型梗阻性囊性发育不良肾型梗阻性囊性发育不良肾型梗阻性囊性发育不良肾型梗阻性囊性发育不良肾4、肾肾囊性病囊性病变变 Potter分分类类法法I型常染色体型常染色体隐隐性性遗传遗传多囊多囊婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾 常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传 6 6 6 6号染色体短臂；发病率号染色体短臂；发病率号染色体短臂；发病率号染色体短臂；发病率1/400001/600001/400001/600001/400001/600001/400001/60000；常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等超超超超声声声声常常常常超超超超声声声声异异异异常常常常常常常常于于于于24242424周周周周后后后后显显显显示示示示。表表表表现现现现为为为为双双双双肾肾肾肾均均均均匀匀匀匀、一一一一致致致致性性性性增增增增大大大大；弥弥弥弥漫漫漫漫性性性性回回回回声声声声增增增增强强强强；皮皮皮皮质质质质与与与与集集集集合合合合系系系系统统统统界界界界限限限限不不不不清清清清；羊羊羊羊水水水水过过过过少少少少。膀膀膀膀胱胱胱胱不不不不显显显显示示示示。肾肾肾肾脏脏脏脏纵纵纵纵径径径径大于正常，超声随访，若肾脏进行性长大，考虑本病。大于正常，超声随访，若肾脏进行性长大，考虑本病。大于正常，超声随访，若肾脏进行性长大，考虑本病。大于正常，超声随访，若肾脏进行性长大，考虑本病。婴婴儿型多囊儿型多囊肾肾 常染色体常染色体隐隐性性遗传遗传 6号染色体短臂；号染色体短臂；发发病率病率1/4 胎儿胎儿胎儿胎儿婴婴儿型多囊儿型多囊儿型多囊儿型多囊肾肾模式模式模式模式图图 胎儿胎儿婴婴儿型多囊儿型多囊肾肾模式模式图图双侧肾脏不能显示双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显示正常肾脏声像；肾脏扩大，病变侧肾脏可见上下互不相通的肾盂，大多上肾盂扩张，下肾盂大小正常。超声表现为胎肾呈“蚕豆”形,横切面呈近圆形。晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，预后大多极差。常染色体隐性遗传 6号染色体短臂；后尿道是指尿道前列腺部及膜部二、超声检查胎儿肾脏显示时间晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构罕见，以肾中胚层瘤（与错构瘤表现类似）最常见，为良性肿瘤。超声表现为胎肾呈“蚕豆”形,横切面呈近圆形。后尿道是指尿道前列腺部及膜部主要特征:局限性节段性扩张,无动力。肾脏不在正常位置称异位肾。腹主动脉上可见肾动脉分支水平较低或肾动脉向前下行走。超声表现为胎肾呈“蚕豆”形,横切面呈近圆形。肾窦回声分成上下2个分离团块;鉴别诊断 肾缺如及马蹄肾鉴别胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾双双侧肾脏侧肾脏不能不能显显示双示双侧肾侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显显示正常示正常胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿胎儿婴婴儿型多囊儿型多囊肾肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿胎儿婴婴儿型多囊儿型多囊肾肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿胎儿婴婴儿型多囊儿型多囊肾肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿胎儿婴婴儿型多囊儿型多囊肾肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿胎儿婴婴儿型多囊儿型多囊肾肾 马蹄肾、婴儿型多囊肾马蹄肾、婴儿型多囊肾马蹄肾、婴儿型多囊肾马蹄肾、婴儿型多囊肾 马马蹄蹄肾肾、婴婴儿型多囊儿型多囊肾肾成人型多囊肾成人型多囊肾常染色体显性遗传常染色体显性遗传常染色体显性遗传常染色体显性遗传 16 16 16 16号短臂（号短臂（号短臂（号短臂（90%90%90%90%），），），），4 4 4 4号染色体（号染色体（号染色体（号染色体（14%14%14%14%）；）；）；）；发病率约为发病率约为发病率约为发病率约为1/10001/10001/10001/1000，常合并多囊肝等；，常合并多囊肝等；，常合并多囊肝等；，常合并多囊肝等；多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史和家族史。和家族史。和家族史。和家族史。羊水量可正常或略减少羊水量可正常或略减少羊水量可正常或略减少羊水量可正常或略减少最早诊断妊娠最早诊断妊娠最早诊断妊娠最早诊断妊娠23232323周，多数晚期妊娠才能论断周，多数晚期妊娠才能论断周，多数晚期妊娠才能论断周，多数晚期妊娠才能论断成人型多囊成人型多囊肾肾常染色体常染色体显显性性遗传遗传 16号短臂（号短臂（90%），），4号染色号染色超声诊断超声诊断n n 常表现为单侧或双侧肾脏体积长大，回声增强；常表现为单侧或双侧肾脏体积长大，回声增强；常表现为单侧或双侧肾脏体积长大，回声增强；常表现为单侧或双侧肾脏体积长大，回声增强；n n 肾区内探及多房性囊性包块，肾内为数个大小不等肾区内探及多房性囊性包块，肾内为数个大小不等肾区内探及多房性囊性包块，肾内为数个大小不等肾区内探及多房性囊性包块，肾内为数个大小不等的囊泡状回声，囊与囊之间不相通；的囊泡状回声，囊与囊之间不相通；的囊泡状回声，囊与囊之间不相通；的囊泡状回声，囊与囊之间不相通；n n 能较好的显示低回声的肾髓质。能较好的显示低回声的肾髓质。能较好的显示低回声的肾髓质。能较好的显示低回声的肾髓质。超声超声诊诊断断 常表常表现为单侧现为单侧或双或双侧肾脏侧肾脏体体积长积长大，回声增大，回声增强强；成人型多囊肾成人型多囊肾胎儿成人型多囊肾胎儿成人型多囊肾胎儿成人型多囊肾胎儿成人型多囊肾成人型多囊成人型多囊肾肾胎儿成人型多囊胎儿成人型多囊肾肾胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水，超声表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。20 25 20.肾上腺“平卧”征肾上腺呈长条状结构“平卧”在腰部肾区腰大肌的前方；孕24+周，右肾集合部1.肾上腺“平卧”征肾上腺呈长条状结构“平卧”在腰部肾区腰大肌的前方；肾窦回声分成上下2个分离团块;先天性巨输尿管症是输尿管功能性梗阻,致使输尿管肾盂扩张。多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史和家族史。膀胱 13周、胎儿膀胱每30-45min排空1次最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少，膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。超声表现为胎肾呈“蚕豆”形,横切面呈近圆形。表现为双肾均匀、一致性增大；晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构37 25 39.APD 为1015mm，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病理情况可能性增高早期输尿管及肾盂闭锁，无正常肾单位发育，无尿液生成，导致集合小管增大随意发育成异常囊腔胎儿成人型多囊肾、双肾多囊性改变胎儿成人型多囊肾、双肾多囊性改变胎儿成人型多囊肾、双肾多囊性改变胎儿成人型多囊肾、双肾多囊性改变胎儿胎儿肾积肾积水中有水中有约约 65%是一是一过过性的和生理性的性的和生理性的肾积肾积水，水，超声表超声表成人型多囊肾成人型多囊肾胎儿双肾多囊性改变胎儿双肾多囊性改变胎儿双肾多囊性改变胎儿双肾多囊性改变成人型多囊成人型多囊肾肾胎儿双胎儿双肾肾多囊性改多囊性改变变 胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，预后大多极差。鉴别诊断预后大多极差。鉴别诊断预后大多极差。鉴别诊断预后大多极差。鉴别诊断1.1.1.1.家族史、父母一方有多囊肾支持成人型多囊肾诊断；家族史、父母一方有多囊肾支持成人型多囊肾诊断；家族史、父母一方有多囊肾支持成人型多囊肾诊断；家族史、父母一方有多囊肾支持成人型多囊肾诊断；2.2.2.2.超声表现、婴儿型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限不清，肾髓质部分明显增超声表现、婴儿型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限不清，肾髓质部分明显增超声表现、婴儿型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限不清，肾髓质部分明显增超声表现、婴儿型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限不清，肾髓质部分明显增大和回声增强，周围皮质部分则表现为低回声，多在孕大和回声增强，周围皮质部分则表现为低回声，多在孕大和回声增强，周围皮质部分则表现为低回声，多在孕大和回声增强，周围皮质部分则表现为低回声，多在孕 24 24 24 24 周后出现羊水过周后出现羊水过周后出现羊水过周后出现羊水过少；成人型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限清，交界处回声增强，可较好地显少；成人型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限清，交界处回声增强，可较好地显少；成人型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限清，交界处回声增强，可较好地显少；成人型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限清，交界处回声增强，可较好地显示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大，羊水量一般在正常范围。示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大，羊水量一般在正常范围。示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大，羊水量一般在正常范围。示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大，羊水量一般在正常范围。鉴别诊断鉴别诊断胎儿胎儿婴婴儿型多囊儿型多囊肾肾和成人型多囊和成人型多囊肾肾超声均表超声均表现为现为胎儿胎儿肾脏肾脏增大，回声增大，回声胎儿泌尿系胎儿泌尿系统统畸形超声畸形超声诊诊断培断培训讲义课训讲义课件件多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良较常见的肾脏囊性病变，发生率约为较常见的肾脏囊性病变，发生率约为较常见的肾脏囊性病变，发生率约为较常见的肾脏囊性病变，发生率约为1/30001/30001/30001/3000；无遗传，常单侧发病，对侧肾脏多发育正常；无遗传，常单侧发病，对侧肾脏多发育正常；无遗传，常单侧发病，对侧肾脏多发育正常；无遗传，常单侧发病，对侧肾脏多发育正常；早期输尿管及肾盂闭锁，无正常肾单位发育，无尿液生成，早期输尿管及肾盂闭锁，无正常肾单位发育，无尿液生成，早期输尿管及肾盂闭锁，无正常肾单位发育，无尿液生成，早期输尿管及肾盂闭锁，无正常肾单位发育，无尿液生成，导致集合小管增大随意发育成异常囊腔导致集合小管增大随意发育成异常囊腔导致集合小管增大随意发育成异常囊腔导致集合小管增大随意发育成异常囊腔多囊性多囊性肾发肾发育不良育不良较较常常见见的的肾脏肾脏囊性病囊性病变变，发发生率生率约为约为1/3000I型常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型）仅见于男性，因后尿道瓣膜在胚胎早期就形成，它阻挡尿液的排泄，引起羊水量的减少影响胎儿多个系统的发育，常合并多个系统的畸形。肾上腺“平卧”征肾上腺呈长条状结构“平卧”在腰部肾区腰大肌的前方；较为少见的输尿管疾病,没有机械性梗阻,但有不同程度的输尿管扩张。超声表现为肾脏区的不均质实性肿块回声，形态不规则，血流丰富。APD510mm，胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低发病率约为1/1000，常合并多囊肝等；后尿道瓣膜晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构肾窦回声分成上下2个分离团块;孕26W，胎儿巨输尿管症，输尿管扩张迂曲，产后解剖输尿管闭锁单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少，膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水，超声表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史和家族史。表现为双肾均匀、一致性增大；由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从而导致一侧或双侧肾缺如；一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。39 25 40.胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水，超声表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。主要特征:局限性节段性扩张,无动力。后尿道瓣超声双肾积水膀胱尿道成保龄球征胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长,与孕周呈高度正相关；多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良单侧肾囊性改变单侧肾囊性改变单侧肾囊性改变单侧肾囊性改变I型常染色体型常染色体隐隐性性遗传遗传多囊多囊肾肾（婴婴儿型）儿型）多囊性多囊性肾发肾发育育 多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良一侧肾呈多囊性改变一侧肾呈多囊性改变一侧肾呈多囊性改变一侧肾呈多囊性改变 多囊性多囊性肾发肾发育不良一育不良一侧肾侧肾呈多囊性改呈多囊性改变变4 4、异位肾、异位肾肾脏不在正常位置称异位肾。相对常见，发生率约肾脏不在正常位置称异位肾。相对常见，发生率约肾脏不在正常位置称异位肾。相对常见，发生率约肾脏不在正常位置称异位肾。相对常见，发生率约1/20001/20001/20001/2000；盆腔异位肾约占盆腔异位肾约占盆腔异位肾约占盆腔异位肾约占55%55%55%55%，多数比正常肾脏小，且往往旋转不良；交叉异位肾约，多数比正常肾脏小，且往往旋转不良；交叉异位肾约，多数比正常肾脏小，且往往旋转不良；交叉异位肾约，多数比正常肾脏小，且往往旋转不良；交叉异位肾约占占占占44%44%44%44%，一侧肾脏越过脊柱到达对侧，一侧有两个肾脏，而另一侧肾缺如；，一侧肾脏越过脊柱到达对侧，一侧有两个肾脏，而另一侧肾缺如；，一侧肾脏越过脊柱到达对侧，一侧有两个肾脏，而另一侧肾缺如；，一侧肾脏越过脊柱到达对侧，一侧有两个肾脏，而另一侧肾缺如；胸腔异位肾胸腔异位肾胸腔异位肾胸腔异位肾极少见，肾的部分或全部通过横隔进入胸腔纵隔。极少见，肾的部分或全部通过横隔进入胸腔纵隔。极少见，肾的部分或全部通过横隔进入胸腔纵隔。极少见，肾的部分或全部通过横隔进入胸腔纵隔。异位异位异位异位肾肾模式模式模式模式图图4、异位、异位肾肾脏肾肾脏不在正常位置称异位不在正常位置称异位肾肾。相。相对对常常见见，发发生率生率约约1/2异位肾超声表现异位肾超声表现一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。肾脏位置下移至腹膜后其他部位或盆腔内肾脏位置下移至腹膜后其他部位或盆腔内肾脏位置下移至腹膜后其他部位或盆腔内肾脏位置下移至腹膜后其他部位或盆腔内腹主动脉上可见肾动脉分支水平较低或肾动脉向前下行走。腹主动脉上可见肾动脉分支水平较低或肾动脉向前下行走。腹主动脉上可见肾动脉分支水平较低或肾动脉向前下行走。腹主动脉上可见肾动脉分支水平较低或肾动脉向前下行走。鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断 肾缺如及马蹄肾鉴别肾缺如及马蹄肾鉴别肾缺如及马蹄肾鉴别肾缺如及马蹄肾鉴别异位异位肾肾超声表超声表现现一一侧侧或双或双侧肾窝侧肾窝内未内未见肾脏见肾脏回声，并有回声，并有肾肾上腺平躺改上腺平躺改 盆腔异位肾：膀胱后方查见肾脏图像盆腔异位肾：膀胱后方查见肾脏图像盆腔异位肾：膀胱后方查见肾脏图像盆腔异位肾：膀胱后方查见肾脏图像 超声诊断：盆腔异位肾超声诊断：盆腔异位肾超声诊断：盆腔异位肾超声诊断：盆腔异位肾 盆腔异位盆腔异位肾肾：膀胱后方：膀胱后方查见肾脏图查见肾脏图像像 超声超声诊诊断：盆腔异位断：盆腔异位肾肾胎儿泌尿系胎儿泌尿系统统畸形超声畸形超声诊诊断培断培训讲义课训讲义课件件50超声表现为胎肾呈“蚕豆”形,横切面呈近圆形。较常见的肾脏囊性病变，发生率约为1/3000；胎儿泌尿系统畸形超声诊断定义:由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离；一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。尿道下裂超声表现肾脏 1214周、可以显示胎儿膀胱不显示动态观察；膀胱 13周、胎儿膀胱每30-45min排空1次超声表现为胎肾呈“蚕豆”形,横切面呈近圆形。皮质与集合系统界限不清；胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水，超声表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。表现为双肾均匀、一致性增大；后尿道瓣膜特征性超声图像为后尿道似“钥匙孔”样表现与膀胱相通，膀胱扩张与肾盂积水作为尿路梗阻的首要征象。28 25 33.一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类后尿道是指尿道前列腺部及膜部四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断孕26W，胎儿巨输尿管症，输尿管扩张迂曲，产后解剖输尿管闭锁胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水，超声表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。肾脏结构上下重叠的畸形肾脏结构上下重叠的畸形肾脏结构上下重叠的畸形肾脏结构上下重叠的畸形,集合系统及肾盂、输尿管仍分离成集合系统及肾盂、输尿管仍分离成集合系统及肾盂、输尿管仍分离成集合系统及肾盂、输尿管仍分离成二组二组二组二组,故称双肾盂、双输尿管。肾脏扩大，病变侧肾脏可见上故称双肾盂、双输尿管。肾脏扩大，病变侧肾脏可见上故称双肾盂、双输尿管。肾脏扩大，病变侧肾脏可见上故称双肾盂、双输尿管。肾脏扩大，病变侧肾脏可见上下互不相通的肾盂，大多上肾盂扩张，下肾盂大小正常。下互不相通的肾盂，大多上肾盂扩张，下肾盂大小正常。下互不相通的肾盂，大多上肾盂扩张，下肾盂大小正常。下互不相通的肾盂，大多上肾盂扩张，下肾盂大小正常。5、重复肾、重复肾超声表超声表现为现为胎胎肾肾呈呈“蚕豆蚕豆”形形,横切面呈近横切面呈近圆圆形。形。肾脏结肾脏结构上下构上下 肾脏增大肾脏增大肾脏增大肾脏增大 肾脏外侧缘轮廓线发现切迹肾脏外侧缘轮廓线发现切迹肾脏外侧缘轮廓线发现切迹肾脏外侧缘轮廓线发现切迹;肾窦回声分成上下肾窦回声分成上下肾窦回声分成上下肾窦回声分成上下2 2 2 2个分离团块个分离团块个分离团块个分离团块;肾窦回声中发现局限性积水肾窦回声中发现局限性积水肾窦回声中发现局限性积水肾窦回声中发现局限性积水,尤其是上部肾窦回声团块中尤其是上部肾窦回声团块中尤其是上部肾窦回声团块中尤其是上部肾窦回声团块中积水，常可追踪至其下面输尿管。积水，常可追踪至其下面输尿管。积水，常可追踪至其下面输尿管。积水，常可追踪至其下面输尿管。重复肾超声表现重复肾超声表现 重复重复肾肾超声表超声表现现 胎儿重复肾胎儿重复肾胎儿重复肾胎儿重复肾胎儿重复肾伴肾积水胎儿重复肾伴肾积水胎儿重复肾伴肾积水胎儿重复肾伴肾积水胎儿重复胎儿重复肾肾胎儿重复胎儿重复肾肾伴伴肾积肾积水水 较为少见的输尿管疾病较为少见的输尿管疾病较为少见的输尿管疾病较为少见的输尿管疾病,没有机械性梗阻没有机械性梗阻没有机械性梗阻没有机械性梗阻,但有不同程度的输尿管扩张。但有不同程度的输尿管扩张。但有不同程度的输尿管扩张。但有不同程度的输尿管扩张。主要特征主要特征主要特征主要特征:局限性节段性扩张局限性节段性扩张局限性节段性扩张局限性节段性扩张,无动力。先天性巨输尿管症是输尿无动力。先天性巨输尿管症是输尿无动力。先天性巨输尿管症是输尿无动力。先天性巨输尿管症是输尿管功能性梗阻管功能性梗阻管功能性梗阻管功能性梗阻,致使输尿管肾盂扩张。致使输尿管肾盂扩张。致使输尿管肾盂扩张。致使输尿管肾盂扩张。无下段梗阻性病变。输尿管无下段梗阻性病变。输尿管无下段梗阻性病变。输尿管无下段梗阻性病变。输尿管远端没有发生任何器质性梗阻。也无神经源性膀胱所致输尿管病理改远端没有发生任何器质性梗阻。也无神经源性膀胱所致输尿管病理改远端没有发生任何器质性梗阻。也无神经源性膀胱所致输尿管病理改远端没有发生任何器质性梗阻。也无神经源性膀胱所致输尿管病理改变。变。变。变。无膀胱输尿管下段返流。无膀胱输尿管下段返流。无膀胱输尿管下段返流。无膀胱输尿管下段返流。7、巨输尿管、巨输尿管 较为较为少少见见的的输输尿管疾病尿管疾病,没有机械性梗阻没有机械性梗阻,但有不同程度的但有不同程度的输输尿管尿管二、超声检查胎儿肾脏显示时间肾脏不在正常位置称异位肾。多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史和家族史。三、胎儿肾脏大小与孕周关系APD510mm，或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩张，应在妊娠中加强观察检测。胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，预后大多极差。39 25 40.胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水，超声表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。仅见于男性，因后尿道瓣膜在胚胎早期就形成，它阻挡尿液的排泄，引起羊水量的减少影响胎儿多个系统的发育，常合并多个系统的畸形。双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致严重的羊水过少，胎儿受压及活动受限，进一步引起典型的Potter综合征。定义:由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离；常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等罕见，以肾中胚层瘤（与错构瘤表现类似）最常见，为良性肿瘤。胎儿泌尿系统畸形超声诊断主要特征:局限性节段性扩张,无动力。表现为双肾均匀、一致性增大；一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长,与孕周呈高度正相关；输尿管开口囊肿胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，预后大多极差。双侧肾脏不能显示双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显示正常肾脏声像；肾脏扩大，病变侧肾脏可见上下互不相通的肾盂，大多上肾盂扩张，下肾盂大小正常。巨输尿管超声表现巨输尿管超声表现孕孕孕孕26W26W26W26W，胎儿巨输尿管症，输尿管扩张迂曲，产后解剖输尿管闭锁，胎儿巨输尿管症，输尿管扩张迂曲，产后解剖输尿管闭锁，胎儿巨输尿管症，输尿管扩张迂曲，产后解剖输尿管闭锁，胎儿巨输尿管症，输尿管扩张迂曲，产后解剖输尿管闭锁二、超声二、超声检查检查胎儿胎儿肾脏显肾脏显示示时间时间巨巨输输尿管超声表尿管超声表现现孕孕26W，胎儿巨，胎儿巨巨输尿管巨输尿管巨输尿管巨输尿管巨巨输输尿管尿管 8 8、尿道下裂尿道下裂 尿道下裂尿道下裂尿道下裂尿道下裂 ：尿生殖褶愈合不全，沿阴茎腹侧有异常尿道开口：尿生殖褶愈合不全，沿阴茎腹侧有异常尿道开口：尿生殖褶愈合不全，沿阴茎腹侧有异常尿道开口：尿生殖褶愈合不全，沿阴茎腹侧有异常尿道开口 8、尿道下裂、尿道下裂 尿道下裂尿道下裂：尿生殖褶愈合不全，沿阴茎腹：尿生殖褶愈合不全，沿阴茎腹侧侧有异有异罕见，以肾中胚层瘤（与错构瘤表现类似）最常见，为良性肿瘤。三、胎儿肾脏大小与孕周关系结构异常 包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊肿、泄殖腔外翻等三、胎儿肾脏大小与孕周关系后尿道瓣膜是后尿道内软组织瓣膜，可呈双叶状，隔状，或仅为粘膜皱襞，APD 为1015mm，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病理情况可能性增高主要特征:局限性节段性扩张,无动力。较常见的肾脏囊性病变，发生率约为1/3000；二、超声检查胎儿肾脏显示时间后尿道瓣膜特征性超声图像为后尿道似“钥匙孔”样表现与膀胱相通，膀胱扩张与肾盂积水作为尿路梗阻的首要征象。多囊性肾发育不良数量异常 包括肾缺如、重复肾。双侧肾脏不能显示双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显示正常肾脏声像；三、胎儿肾脏大小与孕周关系孕24+周，右肾集合部1.超声表现为胎肾呈“蚕豆”形,横切面呈近圆形。一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。腹主动脉上可见肾动脉分支水平较低或肾动脉向前下行走。应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，在排除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。38 25 40.尿道下裂超声表现尿道下裂超声表现 成花瓣镶嵌征、主要与两性畸形相鉴别成花瓣镶嵌征、主要与两性畸形相鉴别成花瓣镶嵌征、主要与两性畸形相鉴别成花瓣镶嵌征、主要与两性畸形相鉴别罕罕见见，以，以肾肾中胚中胚层层瘤（与瘤（与错错构瘤表构瘤表现类现类似）最常似）最常见见，为为良性良性肿肿瘤。瘤。尿道下裂超声声像图产后证实尿道下裂超声声像图产后证实尿道下裂超声声像图产后证实尿道下裂超声声像图产后证实 尿道下裂超声声像尿道下裂超声声像图产图产后后证实证实肾窦回声分成上下2个分离团块;由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从而导致一侧或双侧肾缺如；胎儿成人型多囊肾、双肾多囊性改变二、超声检查胎儿肾脏显示时间常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变