肾血管平滑肌瘤课件

肾血管平滑肌瘤肾肾血管平滑肌瘤血管平滑肌瘤1肾血管平滑肌瘤发病率无结节性硬化尸检8501例诊断肾血管平滑肌瘤男2例,女25例日本CT或活检诊断肾血管平滑肌瘤男 13/12970(0、1%)女 11/4971(0、22%)肾血管平滑肌瘤发病率无结节性硬化尸检肾血管平滑肌瘤发病率无结节性硬化尸检8501例例2肾血管平滑肌瘤发病率肾血管平滑肌瘤发病率估计在1/5000-1/1500之间结节性硬化综合症有50%存在肾血管平滑肌瘤肾血管平滑肌瘤发病率肾血管平滑肌瘤发病率3诊断结节性硬化综合症有一即结节性硬化综合症多发肾血管平滑肌瘤CT,MRI大脑皮质结节室管膜下胶质结节视网膜错构瘤面部血管纤维瘤(皮脂腺瘤)指,趾甲纤维瘤纤维斑,头皮或前额诊断结节性硬化综合症有一即结节性硬化综合症诊断结节性硬化综合症有一即结节性硬化综合症4结节性硬化综合症有1为可疑,有2为预期诊断结节性硬化综合症多发肾肿瘤或囊肿肺淋巴管肌瘤病心横纹肌瘤病家属有结节性硬化中枢神经婴儿痉挛,癫痫,钙化或低髓鞘形成皮肤:脱色1cm(紫外光),腰骶皮革化结节性硬化综合症有结节性硬化综合症有1为可疑为可疑,有有2为预期诊断结节性硬化综合症为预期诊断结节性硬化综合症5肾血管平滑肌脂肪瘤结节性硬化综合症 多中心,双侧,大,容易出血 散发 多数为单个,单侧,小,随访4年 结节性硬化综合症67%长大,手术50%散发21%长大,手术28%肾血管平滑肌脂肪瘤结节性硬化综合症肾血管平滑肌脂肪瘤结节性硬化综合症6肾血管平滑肌脂肪瘤自然病史随访4年:有结节性硬化综合症67%长大,50%手术散发21%长大,28%手术结节性硬化综合症小儿60例,随访4年,一半有瘤,有结节性硬化综合症开始无肿瘤的以后40、7%有肿瘤,已有肿瘤的男39%,女100%长大肾血管平滑肌脂肪瘤自然病史随访肾血管平滑肌脂肪瘤自然病史随访4年年:7结节性硬化综合症和散发AML的区别De Luca51例散发分为立刻手术或随访,随访的平均1、5cm,经过5年,92%无生长Oestering10例散发,直径平均4、4cm,随访4年无生长、一般认为散发的能够长大,然而比结节性硬化综合症少,假如4cm,结节性硬化综合症46%长大,53、8%手术;散发27%长大,7%手术结节性硬化综合症和散发结节性硬化综合症和散发AML的区别的区别De Luca51例散发分例散发分8结节性硬化综合症血管平滑肌脂肪瘤结节性硬化综合症Tuberous Sclerosis plex(TSC)有2个基因:TSC1 9q34TSC2 16p13结节性硬化综合症血管平滑肌脂肪瘤结节性硬化综合症血管平滑肌脂肪瘤9血管平滑肌脂肪瘤TSC散发平均年龄30、352、1肿瘤直径8、9cm5、4cm多发97%13%有症状64%73%急性出血44%14%血管平滑肌脂肪瘤血管平滑肌脂肪瘤TSC散发平均年龄散发平均年龄30、352、1肿瘤直径肿瘤直径810超声诊断一般表现为强回声血管平滑肌脂肪瘤也能够没有强回声,原因是肌肉成分多或瘤内有出血小的肾细胞癌有8%-47%也能够有强回声,必须注意超声诊断超声诊断11CT诊断血管平滑肌脂肪瘤内脂肪透亮,CT值-10 Hu,-15 Hu,-30Hu 螺旋CT,薄层切片,可提高诊断,区分脂肪少和出血、血管平滑肌脂肪瘤脂肪少,平扫均匀的高度减弱,增强CT均匀增强,超声等回声肾癌有脂肪估计是肿瘤生长将脂肪压到里边,组织坏死形成类脂,也可瘤内骨转化CT诊断血管平滑肌脂肪瘤内脂肪透亮诊断血管平滑肌脂肪瘤内脂肪透亮,12CT诊断恶性肿瘤常有钙化,血管平滑肌脂肪瘤极罕见,肾内有钙化的肿瘤应该想到是肾癌、小儿肾内含脂肪的肿瘤应和Wilms瘤鉴别其他肾内含脂肪的肿瘤:嗜酸细胞瘤,脂肪瘤,脂肪肉瘤等CT诊断血管平滑肌脂肪瘤不必强化CT诊断恶性肿瘤常有钙化诊断恶性肿瘤常有钙化,血管平滑肌脂肪瘤极罕见血管平滑肌脂肪瘤极罕见,肾内有钙化肾内有钙化13MRI诊断血管平滑肌脂肪瘤内脂肪T1强信号,T2为低强度信号,和腹膜后脂肪一样肾癌在T1为低强度信号,T2为高强度信号,能够区分肾癌和血管平滑肌脂肪瘤MRI诊断诊断14病理正常脂肪细胞,血管壁厚,弹力纤维少,平滑肌梭形,圆形,核小,规则,偶见增大的核和核仁罕见肉瘤样变,局部浸润和转移上皮样血管平滑肌脂肪瘤有侵袭性病理病理15免疫组化HMB-45HMB-45仅在血管平滑肌脂肪瘤,肾癌没有、Actin 肌动蛋白,CD-68阳性上皮标记cytokeratin 细胞角蛋白阴性HMB-45能够在黑色素瘤,结节性心横纹肌瘤,大脑结节表达免疫组化免疫组化HMB-4516血管平滑肌脂肪瘤不做活检18号针肾癌穿刺估计扩散出血平滑肌形态好像肉瘤样肾癌22号针减少出血,扩散,有估计漏掉恶性成分活检能够做HMB-45血管平滑肌脂肪瘤不做活检血管平滑肌脂肪瘤不做活检18号针肾癌穿刺估计扩散号针肾癌穿刺估计扩散17血管平滑肌脂肪瘤治疗怀疑恶性,出血,疼痛,破裂应手术保留肾功能放在第一位无症状是否处理?4cm是一个界线结节性硬化综合症应有脑CT或MRI胸片Wood Lamp检查特发性点班黑色素减少血管平滑肌脂肪瘤治疗怀疑恶性血管平滑肌脂肪瘤治疗怀疑恶性,出血出血,疼痛疼痛,破裂应手术破裂应手术18动脉栓塞76例并发症10%脓肿5%,胸水3%一例原肺有病,死于呼吸功能衰竭脓肿可引流无肾衰发热2-5天习惯症:自发破裂,不宜手术,14%重栓动脉栓塞动脉栓塞76例并发症例并发症10%19感谢您的聆听！感感谢谢您的聆听！您的聆听！20