肾小球疾病专业知识培训培训ppt课件

肾小球疾病小球疾病专业知知识培培训肾小球疾病专业知识培训1考纲要求考纲要求n n1、急、慢性肾小球肾炎的病因、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗原则。n n2急进性肾小球肾炎的概念及诊断依据、常见病因、鉴别诊断、治疗原则 肾小球疾病专业知识培训2考纲要求1、急、慢性肾小球肾炎的病因、临床表现、诊断和鉴别诊讲授的目的和要求讲授的目的和要求n n1、掌握急、慢性肾小球肾炎的临床表现。熟悉急性肾小球肾炎的诊断依据。掌握急性肾小球肾炎的鉴别诊断。n n2掌握急进性肾小球肾炎的诊断标准。肾小球疾病专业知识培训3讲授的目的和要求肾小球疾病专业知识培训3案例案例n n 病例：女性，17岁,感冒后10天出现颜面及双下肢浮肿，尿量减少。查体：血压155/95mmHg，实验室检查：尿蛋白，尿沉渣：红细胞，SCr 130mol/L。2周后少尿，BUN 26mmol/L，SCr 650mol/L。n n 思考：该患者的病史及病情演变？最可能的诊断？肾小球疾病专业知识培训4案例病例：女性，17岁,感冒后10天出现颜面及肾小球疾病分类肾小球疾病分类肾小球疾病分类肾小球疾病分类 病因病因病因病因 ：原发性、继发性、：原发性、继发性、：原发性、继发性、：原发性、继发性、遗传性遗传性遗传性遗传性 临床分型临床分型临床分型临床分型 病理分型病理分型病理分型病理分型概 述肾小球疾病专业知识培训5肾小球疾病分类概述肾小球疾病专业知识培训5临床分型临床分型急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 AGN AGNacute glomerulonephritisacute glomerulonephritis急进性肾炎急进性肾炎 RPGN RPGNrapidly progressive glomerulonephritisrapidly progressive glomerulonephritis慢性肾炎慢性肾炎 CGN CGNchronic glomerulonephritischronic glomerulonephritis隐匿型肾炎隐匿型肾炎latent glomerulonephritislatent glomerulonephritis肾病综合征肾病综合征 NS NSnephrotic syndromenephrotic syndrome肾小球疾病专业知识培训6临床分型急性肾小球肾炎AGN肾小球疾病专业知识培训6 原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis v 膜性肾病 MN membranous nephropathy v 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis v 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritisv 未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis肾小球疾病专业知识培训7原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎肾小球疾系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis mesangial proliferative glomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis endocapillary proliferative glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis mesangial capillary glomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis crescentic and necrotizing glomerulonephritis 增生性肾炎肾小球疾病专业知识培训8系膜增生性肾小球肾炎MsPGN增生性肾炎肾小球疾病专业知 微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变肾小球疾病专业知识培训9肾小球疾病专业知识培训9【急性肾小球肾炎】n n病因和发病机制：多数是免疫介导的炎症性疾病因和发病机制：多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用病，非免疫、非炎症共同作用 n n溶血性链球菌（溶血性链球菌（溶血性链球菌（溶血性链球菌（A A A A组中的组中的组中的组中的12121212型）型）型）型），n n其水溶性蛋白作为抗原引起机体免疫反应，形其水溶性蛋白作为抗原引起机体免疫反应，形成可溶性免疫复合物沉积于肾小球而致病。成可溶性免疫复合物沉积于肾小球而致病。n n链球菌的成分与肾小球毛细血管中的纤维蛋白链球菌的成分与肾小球毛细血管中的纤维蛋白原结合，形成大分子的可溶性复合物沉积于肾原结合，形成大分子的可溶性复合物沉积于肾小球系膜区引起炎性反应。小球系膜区引起炎性反应。肾小球疾病专业知识培训10【急性肾小球肾炎】病因和发病机制：多数是免疫介导的炎症性疾病循环免疫复合物沉积肾小球疾病专业知识培训11循环免疫复合物沉积肾小球疾病专业知识培训11原位免疫复合物形成肾小球疾病专业知识培训12原位免疫复合物形成肾小球疾病专业知识培训12电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区肾小球疾病专业知识培训13电子致密物沉积部位肾小球疾病专业知识培训13二、病理二、病理n n肾小球为弥漫性、渗出性、增殖性病变。光镜下的特点？电镜下的特点？n n（驼峰状的沉积物为本病的特点）驼峰状的沉积物为本病的特点）肾小球疾病专业知识培训14二、病理肾小球为弥漫性、渗出性、增殖性病变。光镜下的特点？左：正常，右：E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密物沉积肾小球疾病专业知识培训15左：正常，右：E内皮M系膜细胞D上皮下驼峰状电子致密临床表现临床表现n n潜伏期：咽部、扁桃体、皮肤感染史。n n全身症状n n急性肾炎综合征：水肿、高血压、血尿、蛋白尿、尿量减少。n n血尿：n n为本病的突出表现n n水肿与少尿：特点？n n高血压肾小球疾病专业知识培训16临床表现潜伏期：咽部、扁桃体、皮肤感染史。肾小球疾病专业知识急性肾炎见中性粒细胞浸润肾小球疾病专业知识培训17急性肾炎见中性粒细胞浸润肾小球疾病专业知识培训17IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积肾小球疾病专业知识培训18IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积肾小球疾病专业知识培训18辅助检查辅助检查 n n尿液检查尿常规:n n 蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿。n n 肾功能测定:n n肾小球功能、肾小管功能。n n其他辅助检查:n n影象学、病理学。n n 血液检查肾小球疾病专业知识培训19辅助检查尿液检查尿常规:肾小球疾病专业知识培训20肾小球疾病专业知识培训20管型尿：具有重要的诊断价值管型尿：具有重要的诊断价值A.透明管型，B.颗粒管型，C.上皮细胞管型，D.红细胞管型，E.白细胞型，F.变性细胞管型，G.脂肪管型，H.蜡样管型肾小球疾病专业知识培训21管型尿：具有重要的诊断价值A.透明管型，B.颗粒管型，C.上诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n n诊断n n链球菌感染后13周出现急性肾炎综合征，尤其伴有血C3 下降并在12个月内全面好转可确诊。肾小球疾病专业知识培训22诊断与鉴别诊断诊断肾小球疾病专业知识培训22治疗治疗n n治疗原则？治疗原则？n n治疗措施治疗措施?肾小球疾病专业知识培训23治疗治疗原则？肾小球疾病专业知识培训23治疗治疗 n n一般治疗：卧床一般治疗：卧床休息，高维生素饮食，限制钠和蛋白质的摄入。n n治疗感染灶：治疗感染灶：抗生素的合理使用。n n对症治疗对症治疗n n利尿n n降低血压n n控制心衰n n急性肾衰竭的治疗：暂时的透析治疗肾小球疾病专业知识培训24治疗一般治疗：卧床休息，高维生素饮食，限制钠和蛋白质的摄入预预 后后 多数病人预后良好，呈自限性 14W内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年1年恢复正常肾小球疾病专业知识培训25预后肾小球疾病专业知识培训25【急进性肾小球肾炎【急进性肾小球肾炎RPGN】定义定义RPGNRPGN是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾炎的一组疾病。病理类型为新月体肾炎的一组疾病。肾小球疾病专业知识培训26【急进性肾小球肾炎RPGN】定义肾小球疾病专业知识培训26【急进性肾小球肾炎】【急进性肾小球肾炎】n n表现：出现进行性贫血、少尿、无尿、短表现：出现进行性贫血、少尿、无尿、短时间内发展为肾功能衰竭。病理？时间内发展为肾功能衰竭。病理？（肾活（肾活检见肾小囊形成新月体为特征。检见肾小囊形成新月体为特征。）诊断标诊断标准和鉴别诊断？准和鉴别诊断？治疗？治疗？n nIgAIgA肾炎有急性肾炎的表现肾炎有急性肾炎的表现，血补体正常，血补体正常，反复发作，无自愈倾向，反复发作，无自愈倾向，肾活检可确诊肾活检可确诊。肾小球疾病专业知识培训27【急进性肾小球肾炎】肾小球疾病专业知识培训27病理病理n n肾脏病理病理特征：大量新月体形成。肾脏病理病理特征：大量新月体形成。n n 新月体新月体：肾小球囊内细胞增生、纤维：肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，病理切片上似新月状。蛋白沉积，病理切片上似新月状。n n 新月体肾炎新月体肾炎：新月体面积：新月体面积 肾小囊肾小囊50%50%、受累肾小球数量受累肾小球数量50%50%。n n 新月体组织学改变新月体组织学改变：细胞性细胞纤维：细胞性细胞纤维性性 纤维性纤维性肾小球疾病专业知识培训28病理肾脏病理病理特征：大量新月体形成。肾小球疾病专业知识培E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润肾小球疾病专业知识培训29E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润肾小球疾病专肾小球疾病专业知识培训30肾小球疾病专业知识培训30型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积肾小球疾病专业知识培训31型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积肾小球疾免疫病理分型免疫病理分型n n型：抗型：抗GBMGBM型肾小球肾炎型肾小球肾炎n n型：免疫复合物型型：免疫复合物型n n型：非免疫复合物型型：非免疫复合物型,多为多为ANCAANCA阳性，原发阳性，原发性小血管炎肾损害性小血管炎肾损害n n型型:型型+ANCA+ANCAn n型型:型型 ANCA(-)ANCA(-)肾小球疾病专业知识培训32免疫病理分型型：抗GBM型肾小球肾炎肾小球疾病专业知识培训 电镜 、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积肾小球疾病专业知识培训33肾小球疾病专业知识培训33临床表现n n1.1.青年及中老年两个发病高峰。青年及中老年两个发病高峰。2.2.前驱症状不明显，起病急、进展快。前驱症状不明显，起病急、进展快。3.3.急性肾炎综合征为主，少有肾病综合急性肾炎综合征为主，少有肾病综合征，征，持续进展致肾功能衰竭。持续进展致肾功能衰竭。4.III 4.III型多伴有发热、乏力、消瘦、关节型多伴有发热、乏力、消瘦、关节痛痛 或咯血等。或咯血等。肾小球疾病专业知识培训34临床表现1.青年及中老年两个发病高峰。肾小球疾病专业知识培训诊断1 1、急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，、急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，2 2、肾活检示新月体肾炎，、肾活检示新月体肾炎，3 3、除外其他原发肾小球疾病和系统性疾病。、除外其他原发肾小球疾病和系统性疾病。4 4、通过血清免疫学和免疫病理学结果进一步、通过血清免疫学和免疫病理学结果进一步分型。分型。肾小球疾病专业知识培训35诊断1、急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，肾小球疾病专业知治疗治疗 n n治疗原则：尽快明确病因及免疫病理诊断，治疗原则：尽快明确病因及免疫病理诊断，治疗原则：尽快明确病因及免疫病理诊断，治疗原则：尽快明确病因及免疫病理诊断，早期实施治疗。早期实施治疗。早期实施治疗。早期实施治疗。1.1.1.1.急性期治疗：控制病情进展。急性期治疗：控制病情进展。急性期治疗：控制病情进展。急性期治疗：控制病情进展。2.2.2.2.维持期治疗：巩固疗效。维持期治疗：巩固疗效。维持期治疗：巩固疗效。维持期治疗：巩固疗效。3.3.3.3.对症治疗：缓解症状。对症治疗：缓解症状。对症治疗：缓解症状。对症治疗：缓解症状。4.4.4.4.替代治疗：急性期或慢性肾衰竭期的治疗。替代治疗：急性期或慢性肾衰竭期的治疗。替代治疗：急性期或慢性肾衰竭期的治疗。替代治疗：急性期或慢性肾衰竭期的治疗。肾小球疾病专业知识培训36治疗治疗原则：尽快明确病因及免疫病理诊断，肾小球疾病专业知急性期治疗：n n1.1.1.1.甲强龙甲强龙甲强龙甲强龙+环磷酰胺：主要用于环磷酰胺：主要用于环磷酰胺：主要用于环磷酰胺：主要用于IIIIIIII、IIIIIIIIIIII型。型。型。型。通过抗炎和免疫抑制达到缓解病情的目的。通过抗炎和免疫抑制达到缓解病情的目的。通过抗炎和免疫抑制达到缓解病情的目的。通过抗炎和免疫抑制达到缓解病情的目的。甲强龙甲强龙甲强龙甲强龙1g/1g/1g/1g/次，连续次，连续次，连续次，连续3 3 3 3天。必要时天。必要时天。必要时天。必要时3-53-53-53-5天后重复，天后重复，天后重复，天后重复，3 3 3 II II II II型型型型 I I I I型型型型 强化治疗的时机：非少尿、强化治疗的时机：非少尿、强化治疗的时机：非少尿、强化治疗的时机：非少尿、Ccr530mol/LCcr530mol/LCcr530mol/LCcr530mol/L，细胞性新月体。细胞性新月体。细胞性新月体。细胞性新月体。年龄：老年预后差。年龄：老年预后差。年龄：老年预后差。年龄：老年预后差。n n预后：多数进展为慢性肾衰竭。预后：多数进展为慢性肾衰竭。预后：多数进展为慢性肾衰竭。预后：多数进展为慢性肾衰竭。肾小球疾病专业知识培训42影响预后的因素：肾小球疾病专业知识培训42 chronic glomerulonephritis chronic glomerulonephritis 1.1.1.1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征肾功能不全为临床特征肾功能不全为临床特征肾功能不全为临床特征2.2.2.2.病程长病程长病程长病程长 缓慢缓慢缓慢缓慢 持续进展持续进展持续进展持续进展【慢性肾小球肾炎】肾小球疾病专业知识培训43【慢性肾小球肾炎】肾小球疾病专业知识培训43病因与发病机制病因与发病机制1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来3.主要与免疫炎症损伤有关4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进【慢性肾小球肾炎】肾小球疾病专业知识培训44病因与发病机制【慢性肾小球肾炎】肾小球疾病专业知识培训44肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球疾病专业知识培训45肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球疾病专业知【慢性肾小球肾炎】【慢性肾小球肾炎】n n病病 理理n n多种病理类型多种病理类型n n系膜增生性（系膜增生性（IgAIgA及非及非IgAIgA）系膜毛细血管性系膜毛细血管性 膜性肾病膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化n n最终转化成硬化性肾小球肾炎最终转化成硬化性肾小球肾炎肾小球疾病专业知识培训46【慢性肾小球肾炎】肾小球疾病专业知识培训46临床表现临床表现n n起病缓慢、隐匿起病缓慢、隐匿n n蛋白尿、血尿、高血压、水肿蛋白尿、血尿、高血压、水肿n n肾功能减退肾功能减退n n有急性发作倾向有急性发作倾向发展为慢性肾功能衰竭发展为慢性肾功能衰竭n n乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血肾小球疾病专业知识培训47临床表现肾小球疾病专业知识培训47n n尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等n n肾功能异常：肾功能异常：BUNBUN，ScrScr增高，增高，CcrCcr降低降低 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化 实验室检查肾小球疾病专业知识培训48实验室检查肾小球疾病专业知识培训48诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断n n诊断：n n蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血压病史蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血压病史长达长达1 1年以上者，无论有无肾功能损害均应考年以上者，无论有无肾功能损害均应考虑此病。虑此病。n n水肿、高血压、肾功能损害、血清补体下降水肿、高血压、肾功能损害、血清补体下降 超过两个月超过两个月n n稀释性贫血、眼底改变稀释性贫血、眼底改变n n排除继发和遗传性疾病排除继发和遗传性疾病n n活检有慢性肾炎的改变活检有慢性肾炎的改变肾小球疾病专业知识培训49诊断和鉴别诊断诊断：肾小球疾病专业知识培训49鉴别诊断鉴别诊断n n鉴别诊断n n慢性肾盂肾炎n n原发性高血压性肾损害n n急性肾小球肾炎肾小球疾病专业知识培训50鉴别诊断鉴别诊断肾小球疾病专业知识培训50治疗治疗n n目的：n n防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状、及防治严重合并症解临床症状、及防治严重合并症。肾小球疾病专业知识培训51治疗目的：肾小球疾病专业知识培训51积极控制血压：治疗原则积极控制血压：治疗原则n n力争把高血压控制在理想水平：蛋白尿1g/d，血压应控制在125/75mmHg以下；蛋白尿1g/d，血压控制科放宽到130/80mmHg以下。n n选择能延缓肾功能恶化、具有肾保护作用的降压药。n n有钠水潴留容量依赖性高血压患者可选用噻嗪类利尿药；肾小球疾病专业知识培训52积极控制血压：治疗原则力争把高血压控制在理想水平：蛋白尿1治疗治疗n n对肾素依赖性高血压患者则选用ACEI类或ARB类，这两类药都具有延缓肾功能恶化、具有肾保护和减少尿蛋白的作用，常作为慢性肾炎患者控制高血压的首选药。n n限制盐的摄入：3g/d。肾小球疾病专业知识培训53治疗对肾素依赖性高血压患者则选用ACEI类或ARB类，这两类治疗治疗n n限制食物中蛋白及磷的摄入。n n应用抗血小板的药物：双嘧达莫（300400mg/d），阿司匹林等。n n糖皮质激素和细胞毒药物n n避免加重肾损害的因素。肾小球疾病专业知识培训54治疗限制食物中蛋白及磷的摄入。肾小球疾病专业知识培训54【知识小结及【知识小结及 学习要点】学习要点】n n1 1肾小球疾病发病机制：免疫、炎症及非免疫机肾小球疾病发病机制：免疫、炎症及非免疫机制。制。n n2 2急性肾炎综合征：水肿、高血压、血尿、蛋白急性肾炎综合征：水肿、高血压、血尿、蛋白尿。尿。n n3 3、急性肾小球肾炎的诊断依据：链球菌感染后、急性肾小球肾炎的诊断依据：链球菌感染后1313周出现急性肾炎综合征，尤其伴有血周出现急性肾炎综合征，尤其伴有血C3 C3 下降下降并在并在1212个月内全面好转可确诊。个月内全面好转可确诊。n n4 4掌握急进性肾小球肾炎的诊断标准：急性肾炎掌握急进性肾小球肾炎的诊断标准：急性肾炎表现表现+进行性肾功能进行性肾功能+病理，治疗加用糖皮质激素。病理，治疗加用糖皮质激素。要点。要点。肾小球疾病专业知识培训55【知识小结及学习要点】1肾小球疾病发病机制：免疫、炎症及