风湿性疾病临床医学课件

风湿性疾病湿性疾病临床医学床医学风湿性疾病临床医学风湿性疾病临床医学风湿性疾病临床医学第一节概述 风风湿湿性性疾疾病病是是一一组组以以慢慢性性疼疼痛痛（关关节节、肌肌肉肉、骨骨骼骼、软软组组织织等等）为为主主要要症症状状的的疾疾病病，各各种种原原因因所所致致的的关关节节炎炎占占重重要要组成部分，但风湿性疾病不只限于关节炎。组成部分，但风湿性疾病不只限于关节炎。风风湿湿性性疾疾病病的的病病理理改改变变具具多多样样性性，涉涉及及全全身身的的间间质质组组织织，结缔组织是风湿性疾病中最重要的病变场所。结缔组织是风湿性疾病中最重要的病变场所。2021/4/272第一节概述风湿性疾病是一第二节系统性红斑狼疮aystemiclupuserythematosus,SLE2021/4/273第二节系统性红斑狼疮ayst【案例分析】女，女，2525岁，半年来无明显诱因出现低热、全身乏力，岁，半年来无明显诱因出现低热、全身乏力，食欲减退，伴四肢关节疼痛，自服抗菌药物无效。查体：食欲减退，伴四肢关节疼痛，自服抗菌药物无效。查体：体温体温37.837.8，颧部可见片状红色斑疹，心肺无异常发现，颧部可见片状红色斑疹，心肺无异常发现，无肝脾肿大。双手指掌、指间、腕关节肿胀压痛。实验室无肝脾肿大。双手指掌、指间、腕关节肿胀压痛。实验室检查：检查：Hb85g/LHb85g/L，WBC3.2109/LWBC3.2109/L，N0.85N0.85，L0.15L0.15，PLT130109/LPLT130109/L；血沉；血沉100mm/h100mm/h；尿蛋白（；尿蛋白（+）。）。问题：问题：1 1、患者可初步诊断为什么疾病？、患者可初步诊断为什么疾病？2 2、为确诊及鉴别，还可进行哪些检查？、为确诊及鉴别，还可进行哪些检查？3 3、用哪些方法和（或）药物治疗比较合适？、用哪些方法和（或）药物治疗比较合适？2021/4/274【案例分析】女，25岁，半年来【概述】SLESLE是是一一种种多多系系统统损损害害的的全全身身结结缔缔组组织织慢慢性性炎炎症症性性疾疾病病，是世界公认的难治性疾病。是世界公认的难治性疾病。病程特点为缓解与复发交替出现。病程特点为缓解与复发交替出现。患者体内存在多种自身抗体。患者体内存在多种自身抗体。我我国国患患病病率率约约为为1/10001/1000，患患者者以以20204040岁岁育育龄龄女女性性为为多多，男女比率约为男女比率约为1 1：9 9。2021/4/275【概述】SLE是一种多系统损害的全身结缔组织慢性炎症性疾病，【病因】确切病因不明，可能与下列因素有关：确切病因不明，可能与下列因素有关：遗传因素遗传因素 感染因素感染因素 雌激素雌激素 自身免疫自身免疫 药物药物 2021/4/276【病因】确切病因不明，可能与下列因素有关：2021/4/2【临床表现】全身症状全身症状：低热、乏力、体重下降：低热、乏力、体重下降 皮肤、粘膜损害皮肤、粘膜损害11颊部红斑颊部红斑22光过敏光过敏 33大疱性红斑狼疮、盘状红斑、脱发等大疱性红斑狼疮、盘状红斑、脱发等 44粘膜溃疡粘膜溃疡 2021/4/277【临床表现】全身症状：低热、乏力、体重下降2021/4蝶形红斑掌部红斑掌部红斑2021/4/278蝶形红斑掌部红斑2021/4/2782021/4/2792021/4/27102021/4/27102021/4/2711【临床表现】关节、肌肉痛：指间关节、腕、膝关节多见关节、肌肉痛：指间关节、腕、膝关节多见 呼吸系统呼吸系统：胸膜炎多见：胸膜炎多见 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 心血管系统心血管系统：心包：心包、心肌、血管病变、心肌、血管病变 消化系统消化系统 神经系统神经系统：狼疮性脑病：狼疮性脑病 血液系统血液系统：贫血，白细胞减少，血小板减少：贫血，白细胞减少，血小板减少 其他：无痛性淋巴结肿大其他：无痛性淋巴结肿大、脾大、脾大2021/4/2712【临床表现】关节、肌肉痛：指间关节、腕、膝关节多见202【实验室检查】一、一般检查 血常规血常规 尿常规尿常规 生化检查生化检查 血沉血沉 2021/4/2713【实验室检查】一、一般检查2021/4/2713【实验室检查】二、免疫血清检查 狼疮细胞（狼疮细胞（LELE细胞）细胞）自身抗体自身抗体:抗核抗体抗核抗体(ANA)(ANA)，抗抗ds-DNAds-DNA抗体抗体抗抗SmSm抗体抗体 补体补体 狼疮带试验狼疮带试验(LBT)(LBT)2021/4/2714【实验室检查】二、免疫血清检查2021/4/2714【诊断】【诊断】19821982年美国风湿病协会（年美国风湿病协会（ARAARA）修正的）修正的诊断标准诊断标准1.1.颧部红斑；颧部红斑；2.2.盘状红斑；盘状红斑；3.3.光过敏；光过敏；4.4.口腔溃疡；口腔溃疡；5.5.非侵蚀性关节炎，非侵蚀性关节炎，22个外周关节；个外周关节；6.6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎；浆膜炎：胸膜炎或心包炎；7.7.肾病变：蛋白尿（肾病变：蛋白尿（0.5g/d0.5g/d）或细胞管型尿；）或细胞管型尿；8.8.神经系统病变：癫痫发作或精神症状；神经系统病变：癫痫发作或精神症状；9.9.血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴 细胞绝对值减少或血小板减少；细胞绝对值减少或血小板减少；10.10.免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗ds-DNAds-DNA抗体或抗抗体或抗SmSm 抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；11.11.抗核抗体阳性抗核抗体阳性 在以上在以上1111项中项中4 4项或项或4 4项以上阳性项以上阳性者可诊断为者可诊断为SLESLE。2021/4/2715【诊断】1982年美国风湿病协会（ARA）修正的诊断标准2【治疗】一般治疗一般治疗 药物治疗药物治疗 11、糖皮质激素：目前治疗本病的最主要药物、糖皮质激素：目前治疗本病的最主要药物 22、免疫抑制剂：环磷酰胺、免疫抑制剂：环磷酰胺，硫唑嘌呤，硫唑嘌呤，环孢素，环孢素，麦，麦考酚吗乙酯考酚吗乙酯，羟基氯喹，羟基氯喹，雷公藤总苷，雷公藤总苷 33、非甾体类抗炎药、非甾体类抗炎药 44、丙种球蛋白、丙种球蛋白 其他治疗：血浆交换疗法其他治疗：血浆交换疗法2021/4/2716【治疗】一般治疗2021/4/2716【预后】主要死亡原因为肾功能衰竭、脑出血、继发细菌感染，其主要死亡原因为肾功能衰竭、脑出血、继发细菌感染，其他尚有心力衰竭、中枢神经系统病变、肺出血、肺动脉高他尚有心力衰竭、中枢神经系统病变、肺出血、肺动脉高压等。压等。男孩的预后较女孩差，且儿童病死率较成人高。男孩的预后较女孩差，且儿童病死率较成人高。根据不同报道，目前年生存率为根据不同报道，目前年生存率为8585，年生存率为，年生存率为7575，2020年存活率年存活率68%68%左右。左右。2021/4/2717【预后】主要死亡原因为肾功能衰竭、脑出血、继发细菌感染，其第三节类风湿关节炎RheumatoidArthritis，RA2021/4/2718第三节类风湿关节炎【案例分析】女性，女性，3535岁，岁，6 6年前开始出现低热，双手腕、指掌、年前开始出现低热，双手腕、指掌、近端指间关节和双膝关节疼痛，晨起后感觉关节僵硬、胶近端指间关节和双膝关节疼痛，晨起后感觉关节僵硬、胶着感，活动后可减轻。曾服用雷公藤、布洛芬等药物间断着感，活动后可减轻。曾服用雷公藤、布洛芬等药物间断治疗。现上述症状加重治疗。现上述症状加重2 2月。查体：双手腕、指掌、近端月。查体：双手腕、指掌、近端指间关节、膝关节肿胀，双手尺侧偏斜。实验室检查：血指间关节、膝关节肿胀，双手尺侧偏斜。实验室检查：血沉沉60mm/h60mm/h，类风湿因子阳性。，类风湿因子阳性。思考题：思考题：1.1.患者可初步诊断为什么疾病？患者可初步诊断为什么疾病？2.2.适宜采取何种治疗？适宜采取何种治疗？2021/4/2719【案例分析】女性，35岁，6【概述】RARA是是以以关关节节和和关关节节周周围围组组织织非非化化脓脓性性炎炎症症为为主主的的自自身身免免疫疫性疾病，常伴关节外症状性疾病，常伴关节外症状 关关节节腔腔滑滑膜膜炎炎症症、渗渗液液、细细胞胞增增殖殖、肉肉芽芽肿肿形形成成，软软骨骨及及骨组织破坏，最后关节强直及功能障碍骨组织破坏，最后关节强直及功能障碍 多多侵侵犯犯小小关关节节，如如手手、足足及及腕腕关关节节等等，常常为为对对称称性性，呈呈慢慢性经过性经过 多系统损害，血清中可查到自身抗体。多系统损害，血清中可查到自身抗体。多于多于30305050岁发病，女性患者多见，男女发病比约为岁发病，女性患者多见，男女发病比约为1 1：3 3。2021/4/2720【概述】RA是以关节和关节周围组织非化脓性炎症为主的自身免疫【病因及发病机制】感染因素感染因素 遗传因素遗传因素 免疫因素免疫因素 内分泌因素内分泌因素 其他：代谢、营养、物理因素等其他：代谢、营养、物理因素等 2021/4/2721【病因及发病机制】感染因素2021/4/2721【病理】关节滑膜炎：是关节滑膜炎：是RARA的基本病理改变的基本病理改变。纤维性关节强硬纤维性关节强硬 骨质性关节强硬骨质性关节强硬 关节畸形关节畸形/脱位脱位 血管炎血管炎 类风湿结节类风湿结节2021/4/2722【病理】关节滑膜炎：是RA的基本病理改变。2021/4/【临床表现】一、关节表现一、关节表现二、关节外表现二、关节外表现（一）晨僵（一）晨僵（一）类风湿结节（一）类风湿结节（二）关节疼痛与压痛（二）关节疼痛与压痛（二）类风湿血管炎（二）类风湿血管炎（三）关节（三）关节 肿胀肿胀（三）心肺损害（三）心肺损害（四）关节畸形与功能障碍（四）关节畸形与功能障碍（四）神经系统损害（四）神经系统损害（五）其它表现（五）其它表现 2021/4/2723【临床表现】一、关节表现【临床表现】一、关节表现（一）晨僵（一）晨僵 晨起或关节长时间静止后出现的关节发紧，僵硬，胶着晨起或关节长时间静止后出现的关节发紧，僵硬，胶着感，活动不灵或受限感，活动不灵或受限 是是RARA最突出的表现最突出的表现（二）关节疼痛与压痛（二）关节疼痛与压痛 是最早出现的症状是最早出现的症状 对称性、持续性疼痛对称性、持续性疼痛 近端指间关节、掌指关节及腕关节最常受累，其次为肘、近端指间关节、掌指关节及腕关节最常受累，其次为肘、肩、踝、膝关节等肩、踝、膝关节等 2021/4/2724【临床表现】一、关节表现2021/4/2724【临床表现】一、关节表现（三）关节肿胀（三）关节肿胀 多对称性累及近端指间关节、指掌关节、腕关节等多对称性累及近端指间关节、指掌关节、腕关节等 关节腔积液、关节周围软组织炎症、滑膜肥厚而引起关节腔积液、关节周围软组织炎症、滑膜肥厚而引起（四）关节畸形与功能障碍（四）关节畸形与功能障碍 见于晚期病人见于晚期病人 常见畸形有：近端指间关节梭形肿大、指掌关节半脱位、常见畸形有：近端指间关节梭形肿大、指掌关节半脱位、尺侧偏斜、尺侧偏斜、“天鹅颈天鹅颈”样畸形等样畸形等 2021/4/2725【临床表现】一、关节表现2021/4/2725梭形肿胀梭形肿胀天鹅颈样畸形尺侧偏斜尺侧偏斜2021/4/2726梭形肿胀天鹅颈样畸形尺侧偏斜2021/4/2726双手和腕关节类风湿性关节炎:近侧指间关节软组织梭形肿胀，关节间隙狭窄。尺桡关节、桡腕关节、双侧第二掌指关节和右侧第五掌指关节面毛糙不齐，并有小囊状骨破坏，腕间关节和部分掌腕关节间隙消失，有骨小梁贯通，为骨性强直。2021/4/2727双手和腕关节类风湿性关节炎:2021/4/2727髋关节类风湿性关节炎:关节间隙狭窄如细线状，股骨头和髋关节面均有多数小囊状凹陷，髋臼边缘唇样增生为继发退行性改变。2021/4/2728髋关节类风湿性关节炎:2021/4/2728【临床表现】二、关节外表现（一）类风湿结节（一）类风湿结节 圆或卵圆形，大小不等，质硬，可移动，无压痛圆或卵圆形，大小不等，质硬，可移动，无压痛 对称分布对称分布 好发于关节隆突部和经常受压处，如肘关节、枕部及手、好发于关节隆突部和经常受压处，如肘关节、枕部及手、腕、膝等部位腕、膝等部位 多见于类风湿活动期多见于类风湿活动期 2021/4/2729【临床表现】二、关节外表现2021/4/2729RARA：尺骨远端及鹰嘴囊上尺骨远端及鹰嘴囊上的大结节。的大结节。2021/4/2730RA：2021/4/2730 类 风 湿 皮 下 结 节2021/4/2731类风湿皮下结节2021/4/2731【临床表现】二、关节外表现（二）类风湿血管炎二）类风湿血管炎：是关节外损害的基础，可累及任何系统是关节外损害的基础，可累及任何系统（三）心肺损害（三）心肺损害 心包炎心包炎 慢性间质性肺炎慢性间质性肺炎 类风湿性胸膜炎类风湿性胸膜炎 2021/4/2732【临床表现】二、关节外表现2021/4/2732慢性间质性肺损害慢性间质性肺损害2021/4/2733慢性间质性肺损害2021/4/2733【临床表现】二、关节外表现（四）神经系统表现（四）神经系统表现 神经受压是常见原因神经受压是常见原因 脊髓受压脊髓受压 周围神经因滑膜炎受压周围神经因滑膜炎受压（五）其它表现（五）其它表现 贫血、白细胞减少和血小板减少贫血、白细胞减少和血小板减少 干燥综合征干燥综合征2021/4/2734【临床表现】二、关节外表现2021/4/2734【实验室及其他检查】血沉（血沉（ESRESR）和）和CC反应蛋白反应蛋白 类风湿因子（类风湿因子（RFRF）关节滑液检查关节滑液检查 关节关节X X线检查线检查 CTCT和和MRIMRI 类风湿结节活检类风湿结节活检2021/4/2735【实验室及其他检查】血沉（ESR）和C反应蛋白2021【诊断及鉴别诊断】诊断19871987年美国风湿病学会修订的诊断标准：年美国风湿病学会修订的诊断标准：每日晨僵至少持续每日晨僵至少持续1 1小时，小时，66周；周；3 3个或个或3 3个以上的关节肿，个以上的关节肿，66周；周；腕、掌指、近端指间关节肿，腕、掌指、近端指间关节肿，66周；周；对称性关节肿，对称性关节肿，66周；周；有皮下结节；有皮下结节；手手X X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄）；线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄）；类风湿因子阳性（滴度类风湿因子阳性（滴度1 1：3232）。）。具备上述具备上述7 7项中的项中的4 4项项，即可诊断为类风湿关节炎。，即可诊断为类风湿关节炎。2021/4/2736【诊断及鉴别诊断】诊断2021/4/2736【诊断及鉴别诊断】鉴别诊断 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 硬皮病硬皮病 皮肌炎皮肌炎 风湿性关节炎风湿性关节炎 结核性关节炎结核性关节炎 强直性脊柱炎强直性脊柱炎 银屑病关节炎银屑病关节炎 骨性关节炎等骨性关节炎等2021/4/2737【诊断及鉴别诊断】鉴别诊断2021/4/2737【治疗】一般治疗一般治疗 理疗理疗 药物治疗药物治疗 外科治疗外科治疗2021/4/2738【治疗】一般治疗2021/4/2738【治疗】药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗（一）非甾体类抗炎药：（一）非甾体类抗炎药：治疗治疗RARA的基本药物，可以改善关的基本药物，可以改善关节症状，但不能控制病情节症状，但不能控制病情（二）缓解病情抗风湿药：改善关节症状，阻止关节结构破坏（二）缓解病情抗风湿药：改善关节症状，阻止关节结构破坏 甲氨蝶呤甲氨蝶呤 柳氮磺吡啶柳氮磺吡啶 来氟米特来氟米特 羟基氯喹羟基氯喹 金制剂金制剂 青霉胺青霉胺 雷公藤总苷雷公藤总苷 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 环孢素环孢素 肿瘤坏死因子拮抗剂肿瘤坏死因子拮抗剂（三）糖皮质激素（三）糖皮质激素：具强大的抗炎作用，用于严重关节炎其：具强大的抗炎作用，用于严重关节炎其他药物无效，或伴有严重关节外表现者他药物无效，或伴有严重关节外表现者 2021/4/2739【治疗】药物治疗2021/4/2739谢谢谢谢