维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训培训ppt课件

维生素生素D D缺乏性佝缺乏性佝偻病病专业知知识培培训维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训1Purpose and demand1.TofamiliarizetheoriginofvitaminDanditstransforminhumanbody.2.Tounderstandtheprocedure,howvitaminD,PTHandcalcitoninadjustcalciumandphosphatemetabolisminhumanbody.3.Tograspthepathology,mechanism,clinicalmanifestation,diagnosis,treatmentandpreventionofvitaminDdeficiency.2维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训Purpose and demand1.To familia2维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床表现临床表现病因病因发病机理及病理发病机理及病理预防预防治疗治疗诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断概述概述维生素维生素D D的生理及代谢的生理及代谢3维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及3维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床表现临床表现病因病因发病机理及病理发病机理及病理预防预防治疗治疗诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断概述概述维生素维生素D D的生理及代谢的生理及代谢4维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及4IntroductionDefinitionEpidemiology5维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训IntroductionDefinitionEpidemio5 因因VitD缺乏缺乏使使Ca、P代谢紊乱造成代谢紊乱造成的的全身性全身性慢性营养性疾病。典型表现是慢性营养性疾病。典型表现是正在生长的正在生长的长骨干骺端或骨组织矿化不长骨干骺端或骨组织矿化不全，或骨质软化症。全，或骨质软化症。Definition6维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训 因VitD缺乏使Ca、P代谢紊乱造成的全身性慢性营养6IntroductionDefinitionEpidemiology7维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训IntroductionDefinitionEpidemio7维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床表现临床表现病因病因发病机理及病理发病机理及病理预防预防治疗治疗诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断概述概述维生素维生素D D的生理及代谢的生理及代谢8维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及8维生素维生素D D来源来源维生素维生素D D的代谢及生理功能的代谢及生理功能维生素维生素D D代谢的调节代谢的调节Vit D 的生理及代谢的生理及代谢 9维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训维生素D来源维生素D的代谢及生理功能维生素D代谢的调节Vit9Sun exposureMotherSource of Vit D Food10维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训Sun exposureMotherSource of Vi10维生素维生素D D来源来源维生素维生素D D的代谢及生理功能的代谢及生理功能维生素维生素D D代谢的调节代谢的调节Vit D 的生理及代谢的生理及代谢 11维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训维生素D来源维生素D的代谢及生理功能维生素D代谢的调节Vit11Metabolism&function of Vitamin D评价评价VitD的营养的营养维持钙、维持钙、磷的稳态磷的稳态PTH12维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训Metabolism&function of Vitam12维生素维生素D D来源来源维生素维生素D D的代谢及生理功能的代谢及生理功能维生素维生素D D代谢的调节代谢的调节Vit D 的生理及代谢的生理及代谢 13维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训维生素D来源维生素D的代谢及生理功能维生素D代谢的调节Vit13VitD2,3FeedbackFeedbackRegulation of VitD metabolism25-(OH)D31,25-(OH)2 2D3（）（）（）（）14维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训VitD2,3FeedbackFeedbackRegulat14Regulation of VitD metabolismBlood calciumParathyroid glandPTHKidneyBoneIntestineCalcium1,25-(OH)2 2D3 Normal blood calciumCT 15维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训Regulation of VitD metabolismB15Regulation of VitD metabolismBlood calciumParathyroid glandPTHKidneyBoneIntestineCalcium1,25-(OH)2 2D3Normal blood calciumCT 16维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训Regulation of VitD metabolismB16P1,25-(OH)2 2D3 Regulation of VitD metabolismUrinary phosphate re-absorption Normal PP1,25-(OH)2 2D3 Urinary phosphate re-absorption Normal P17维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训P1,25-(OH)2D3 Regulation of17维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床表现临床表现病因病因发病机理及病理发病机理及病理预防预防治疗治疗诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断概述概述维生素维生素D D的生理及代谢的生理及代谢18维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及18围生期维生素围生期维生素D D不足不足(perinatal vitamin D deficiency)日照不足日照不足(inadequate direct exposure to sunlight)生长过快生长过快(rapid growth)摄入不足摄入不足(inadequate vitamin D intake)疾病因素疾病因素(steatorrhea,hepatic and renal diseases)药物影响药物影响(glucocorticoids,anticonvulsant)病因病因(Etiology)19维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训围生期维生素D不足(perinatal vitamin D 19高危因素高危因素 地区地区:北方北方 南方南方年龄年龄:婴儿，尤其是早产儿婴儿，尤其是早产儿 季节季节:冬、春季冬、春季20维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训高危因素 地区:北方南方年龄:婴儿，尤其是早产儿 季节20维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床表现临床表现病因病因发病机制发病机制预防预防治疗治疗诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断概述概述维生素维生素D的生理及代谢的生理及代谢21维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机制预防治疗诊断及鉴别诊21VDDRVDDR的发病机制的发病机制VitD小肠小肠Ca、P吸收吸收血钙血钙PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）22维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训VDDR的发病机制VitD小肠Ca、P吸收血钙PTH调节迟钝22维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床表现临床表现病因病因发病机制发病机制预防预防治疗治疗诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断概述概述维生素维生素D D的生理及代谢的生理及代谢23维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机制预防治疗诊断及鉴别诊23必须有维生素必须有维生素D D缺乏的高危因素。缺乏的高危因素。可以维生素可以维生素D D缺乏的发病机制解释临床表现缺乏的发病机制解释临床表现与血生化改变。与血生化改变。Clinical Manifestation主要表现为生长最快部位的骨骼改变，主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。24维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训必须有维生素D缺乏的高危因素。可以维生素D缺乏的发病机制解释24佝偻病的骨骼改变常在维生素佝偻病的骨骼改变常在维生素D D缺乏后数月出现；缺乏后数月出现；围生期维生素围生期维生素D D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。影响行为发育和免疫功能。Clinical Manifestation25维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不25一般症状一般症状:易激惹易激惹,烦闹烦闹,多汗等多汗等非特异性神经精神症状非特异性神经精神症状实验室检查实验室检查:X-X-线表现：线表现：正常或临时钙化带稍模糊正常或临时钙化带稍模糊25-(OH)D3Calcium&phosphorusPTHAKP normal or 早期早期 (初期初期)26维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训一般症状:实验室检查:X-线表现：正常或临时钙化带稍模糊226激期（活动期）激期（活动期）生长着的骨骼发生改变生长着的骨骼发生改变骨骼改变骨骼改变1.1.头部头部颅骨软化颅骨软化（craniotabes）方颅方颅(caput quadratum）前囟闭合延迟前囟闭合延迟(delayed closure of anterior fontanel)乳牙萌出延迟乳牙萌出延迟(delayed eruption of teeth)27维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训激期（活动期）生长着的骨骼发生改变骨骼改变1.头部27维生素272.2.胸部胸部肋骨串珠肋骨串珠(rachitic rosary)鸡胸鸡胸(pigeon chest)及漏斗胸及漏斗胸(funnel chest)肋膈沟，又称郝氏沟肋膈沟，又称郝氏沟(Harrison groove）激期（活动期）激期（活动期）骨骼改变骨骼改变28维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训2.胸部激期（活动期）骨骼改变28维生素D缺乏性佝偻病专业知28激期（活动期）激期（活动期）骨骼改变骨骼改变3.3.四肢四肢佝偻病手足镯佝偻病手足镯（thickening of the wrists and ankles）下肢畸形（下肢畸形（bowlegs，knock-knees）4.4.脊柱脊柱（scoliosis、kyphosis、deformity of the pelvis）29维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训激期（活动期）骨骼改变3.四肢29维生素D缺乏性佝偻病专业知29Palpable enlargement of the costochondral junctions(rachitic rosary)in a young infant 30维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训Palpable enlargement of the co3031维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训31维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训3132维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训32维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训32Deformities in rickets,showing the curvature of the limbs,potbelly,and Harrison groove.Harrison groove means a groove in the chest manifesting a deformity of the ribs caused by the pull of the diaphragm on ribs.33维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训Deformities in rickets,showin33手足镯手足镯（thickening of the wrists and ankles）方颅方颅(caput quadratum）34维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训手足镯（thickening of the wrists a34 O型腿（型腿（bowlegs）X型腿（型腿（knock-knees）35维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训 O型腿（bowlegs）X型腿（knock-kne35膝外翻膝外翻36维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训膝外翻36维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训36肌肉改变：肌肉改变：全身肌肉松弛、乏力、肌张力降低，运动功能发育落后，全身肌肉松弛、乏力、肌张力降低，运动功能发育落后，腹肌张力低下、腹部膨隆如蛙腹。腹肌张力低下、腹部膨隆如蛙腹。其他：其他：重症患儿神经系统发育迟缓，表情淡漠，语言发育落后，重症患儿神经系统发育迟缓，表情淡漠，语言发育落后，条件反射形成缓慢；免疫力低下，易合并感染及贫血。条件反射形成缓慢；免疫力低下，易合并感染及贫血。37维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训肌肉改变：37维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训37实验室检查实验室检查:25-(OH)D3PTHCalciumor normalPhosphorusAKP38维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训实验室检查:25-(OH)D338维生素D缺乏性佝偻病专38X X线表现线表现:临时钙化带模糊或消失临时钙化带模糊或消失;干骺端毛刷样、杯口样改变干骺端毛刷样、杯口样改变；骨骺软骨带增宽（骨骺软骨带增宽（2mm）；）；骨质疏松或骨皮质变薄骨质疏松或骨皮质变薄。39维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训X线表现:临时钙化带模糊或消失;39维生素D缺乏性佝偻病专39Normal forearmForearm of rickets40维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训Normal forearmForearm of ricke40Normal legsLegs of rickets41维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训Normal legsLegs of rickets41维生41 恢复期恢复期临床表现临床表现:减轻或消失减轻或消失X X线表现：线表现：经过经过2-32-3周治疗，临时钙化带重现周治疗，临时钙化带重现 骨骺软骨盘逐渐恢复正常骨骺软骨盘逐渐恢复正常(2yr,bony abnormalitiesX X线表现线表现：Skeletal deformities 实验室检查实验室检查：Normal44维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训后遗症期临床表现:2yr,bony abnormal44维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床表现临床表现病因病因发病机理及病理发病机理及病理预防预防治疗治疗诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断概述概述维生素维生素D D的生理及代谢的生理及代谢45维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及45DiagnosisHistory:High risk factorsClinical manifestation:Lab studies:生化生化X-ray:“Gold standard”46维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训DiagnosisHistory:High risk fa46Diagnosis病情严重程度：病情严重程度：轻度：轻度：可见颅骨软化、囟门增大、轻度方颅、肋骨串可见颅骨软化、囟门增大、轻度方颅、肋骨串珠、肋膈沟等改变。珠、肋膈沟等改变。中度：中度：典型的串珠、手镯、肋膈沟、囟门晚闭，出牙典型的串珠、手镯、肋膈沟、囟门晚闭，出牙迟缓，轻中度的鸡胸、漏斗胸，迟缓，轻中度的鸡胸、漏斗胸，O O形或形或X X形腿等。形腿等。重度：重度：严重的肋膈沟、鸡胸、漏斗胸、脊柱畸形、严重的肋膈沟、鸡胸、漏斗胸、脊柱畸形、O O形或形或X X形腿、病理性骨折等。形腿、病理性骨折等。47维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训Diagnosis病情严重程度：47维生素D缺乏性佝偻病专业47Differential diagnosis脑积水脑积水（hydrocephalus）：头围增大，前囟饱满紧张、骨头围增大，前囟饱满紧张、骨缝分离，甚至两眼向下呈落日缝分离，甚至两眼向下呈落日状，伴有智力和运动发育落后。状，伴有智力和运动发育落后。头颅头颅B B超、超、CTCT可确诊。可确诊。48维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训Differential diagnosis脑积水（hydr48软骨发育不良软骨发育不良（dyschondroplasia）：为遗传性软骨发育障碍。出为遗传性软骨发育障碍。出生时即有头大、前额突出、四肢及手指短粗，五指齐平，腰椎前突、生时即有头大、前额突出、四肢及手指短粗，五指齐平，腰椎前突、臀部后突等特殊面容和体态。骨骼臀部后突等特殊面容和体态。骨骼X X线检查发现特征性改变：如长骨线检查发现特征性改变：如长骨粗短弯曲，干骺端变宽，呈喇叭口状，但轮廓光整，部分骨骺可埋入粗短弯曲，干骺端变宽，呈喇叭口状，但轮廓光整，部分骨骺可埋入扩大的干骺端中。扩大的干骺端中。Differential diagnosis49维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训软骨发育不良（dyschondroplasia）：为遗传性软49粘多糖病粘多糖病（mucopolyasccharidosis）Differential diagnosis50维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训粘多糖病（mucopolyasccharidosis）Dif50低血磷性抗维生素低血磷性抗维生素D D佝偻病佝偻病:又称家族性低磷血症，多为又称家族性低磷血症，多为X X连锁遗传病。佝偻病症状多发生连锁遗传病。佝偻病症状多发生在在1 1岁以后，岁以后，2-32-3岁后仍有活动性佝偻病表现。血钙多正常，岁后仍有活动性佝偻病表现。血钙多正常，血磷明显降低，尿磷增加。对常规治疗剂量维生素血磷明显降低，尿磷增加。对常规治疗剂量维生素D D无效，需无效，需同时口服磷。同时口服磷。其他病因导致的佝偻病其他病因导致的佝偻病鉴别诊断鉴别诊断51维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训低血磷性抗维生素D佝偻病:其他病因导致的佝偻病鉴别诊断51维51鉴别诊断鉴别诊断远端肾小管性酸中毒远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发钙，继发甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙及佝偻病体征，且维生素甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙及佝偻病体征，且维生素D D疗疗效不显著。患儿骨骼畸形明显，身材矮小，代谢性酸中毒，效不显著。患儿骨骼畸形明显，身材矮小，代谢性酸中毒，多尿，碱性尿，血钙、磷、钾均低，血氯高，且伴低钾血多尿，碱性尿，血钙、磷、钾均低，血氯高，且伴低钾血症。症。其他病因导致的佝偻病其他病因导致的佝偻病52维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训鉴别诊断远端肾小管性酸中毒:其他病因导致的佝偻病52维生素D52鉴别诊断鉴别诊断其他病因导致的佝偻病其他病因导致的佝偻病维生素维生素D D依赖性佝偻病依赖性佝偻病:常染色体隐性遗传，分为两型：常染色体隐性遗传，分为两型：型肾脏型肾脏1-1-羟化酶缺陷，血中羟化酶缺陷，血中25-25-羟胆骨化醇浓度增高羟胆骨化醇浓度增高 型靶器官型靶器官1,25-1,25-二羟胆骨化醇受体缺陷，血中二羟胆骨化醇受体缺陷，血中1,25-1,25-二二 羟胆骨化醇浓度增高羟胆骨化醇浓度增高两型在临床上均表现为重症佝偻病，血清钙、磷显著减低，两型在临床上均表现为重症佝偻病，血清钙、磷显著减低，碱性磷酸酶明显升高，并继发甲状旁腺功能亢进。碱性磷酸酶明显升高，并继发甲状旁腺功能亢进。型患儿型患儿可有高氨基酸尿症；可有高氨基酸尿症；型患儿的一个重要特征为脱发。型患儿的一个重要特征为脱发。53维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训鉴别诊断其他病因导致的佝偻病维生素D依赖性佝偻病:常染色体隐53鉴别诊断鉴别诊断其他病因导致的佝偻病其他病因导致的佝偻病肾性佝偻病：肾性佝偻病：先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍均会导致血钙低，先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍均会导致血钙低，血磷高等钙磷代谢紊乱。甲状旁腺功能继发性亢进使骨血磷高等钙磷代谢紊乱。甲状旁腺功能继发性亢进使骨质普遍脱钙，骨骼呈佝偻病改变。体征多于幼儿后期逐质普遍脱钙，骨骼呈佝偻病改变。体征多于幼儿后期逐渐明显，形成侏儒状态。渐明显，形成侏儒状态。54维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训鉴别诊断其他病因导致的佝偻病肾性佝偻病：54维生素D缺乏性佝54肝性佝偻病：肝性佝偻病：各种肝脏疾病导致肝功能障碍，各种肝脏疾病导致肝功能障碍，25-25-羟胆骨化羟胆骨化醇形成严重减少，醇形成严重减少，1 1，25-25-二羟胆骨化醇生成二羟胆骨化醇生成不足时，可发生佝偻病。不足时，可发生佝偻病。鉴别诊断鉴别诊断其他病因导致的佝偻病其他病因导致的佝偻病55维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训肝性佝偻病：鉴别诊断其他病因导致的佝偻病55维生素D缺乏性佝55维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床表现临床表现病因病因发病机理及病理发病机理及病理预防预防治疗治疗诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断概述概述维生素维生素D D的生理及代谢的生理及代谢56维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及56一般治疗：一般治疗：增加日照增加日照维生素维生素D D制剂：制剂：口服补充口服补充：维生素：维生素D D每日每日2000-4000IU2000-4000IU，或，或1,25-1,25-二羟二羟胆骨化醇胆骨化醇0.5-2.0g0.5-2.0g，视临床和，视临床和X X线骨片改善情况于线骨片改善情况于2-42-4周周后改为维生素后改为维生素D D预防量（预防量（400IU/d400IU/d）。需大剂量长期服用维）。需大剂量长期服用维生素生素D D制剂时，不宜用鱼肝油。制剂时，不宜用鱼肝油。突击疗法突击疗法：重症佝偻病、或无法口服者可一次肌肉注：重症佝偻病、或无法口服者可一次肌肉注射维生素射维生素D D3 37500-15000g7500-15000g，2-32-3月后口服预防量。月后口服预防量。治治 疗疗原则原则:控制病情活动，防止骨骼畸形控制病情活动，防止骨骼畸形57维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训一般治疗：增加日照 治 疗原则:控制病情活动，57 治治 疗疗钙剂：维生素钙剂：维生素D D治疗期间应同时补充钙剂治疗期间应同时补充钙剂对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体格锻炼，对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体格锻炼，可采用主动或被动运动方法矫正。必要时外科手术矫治。可采用主动或被动运动方法矫正。必要时外科手术矫治。58维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训 治 疗钙剂：维生素D治疗期间应同时补充钙剂5858维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床表现临床表现病因病因发病机理及病理发病机理及病理预防预防治疗治疗诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断概述概述维生素维生素D D的生理及代谢的生理及代谢59维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及59维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训培训ppt课件60婴儿：婴儿：保证一定时间的户外活动保证一定时间的户外活动(日光浴日光浴)给予预防量维生素给予预防量维生素D D 钙剂钙剂 及时添加辅食及时添加辅食 预预 防防61维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训婴儿：预 防61维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训61早产儿、低出生体重儿、双胎早产儿、低出生体重儿、双胎:生后两周生后两周-3-3月：月：VitD 800IU/d VitD 800IU/d 3 3月：月：VitD 400 VitD 400IU IU/d/d足月儿足月儿:生后两周生后两周-2-2岁：岁：VitD 400 VitD 400IUIU/d/d*夏季可暂停服用或减量夏季可暂停服用或减量VitD VitD 的补充的补充62维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训早产儿、低出生体重儿、双胎:VitD 的补充62维生素D62维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D Deficiency)63维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训维生素D缺乏性手足搐搦症63维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训63Purpose and demandTo familiarize the pathology and mechanism.To grasp the clinical manifestation,diagnosis,differential diagnosis and treatment.64维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训Purpose and demand64维生素D缺乏性佝偻病64 维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症是由于缺乏性手足搐搦症是由于维生维生素素D D缺乏缺乏致血中致血中钙离子降低钙离子降低，而出现惊厥、，而出现惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等神经肌肉兴奋性手足肌肉抽搐或喉痉挛等神经肌肉兴奋性增高症状，多见增高症状，多见6 6月以内的小婴儿。月以内的小婴儿。65维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训 维生素D缺乏性手足搐搦症是由于维生素D缺乏致血中钙离65发病机制发病机制VitD小肠小肠Ca、P吸收吸收血钙血钙PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）66维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训发病机制VitD小肠Ca、P吸收血钙PTH调节迟钝，PTH低66正常总血正常总血CaCa 2.22.22.6 mmol/L2.6 mmol/L游离游离CaCa2 21.25 mmol/L1.25 mmol/L神经肌肉兴奋性增高：神经肌肉兴奋性增高：总血钙总血钙 1.75mmol/L 1.75mmol/L 1.88mmol/L1.88mmol/L (7mg/dl (7mg/dl 7.5mg/dl)7.5mg/dl)游离游离CaCa2 2 1.0mmol/L(4mg/dl)1.0mmol/L(4mg/dl)67维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训正常总血Ca 2.22.6 mmol/L神经肌肉67隐匿型表现隐匿型表现陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign Trousseau sign（+）腓反射腓反射 peroneal sign peroneal sign （+）面神经征面神经征 Chvosteks signChvosteks sign（+）68维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训隐匿型表现陶瑟征 Trousseau sign（+）68典型症状典型症状惊厥惊厥 convulsionconvulsion手足搐搦手足搐搦 carpopedal spasm carpopedal spasm 喉痉挛喉痉挛 laryngospasm laryngospasm 总血总血Ca 1.75-1.88mmol/LCa 1.75-1.88mmol/L游离游离CaCa2 2 1 mmol/L1 mmol/L69维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训典型症状惊厥 convulsion总血Ca 69临床表现临床表现:手足搐搦合并佝偻病表现手足搐搦合并佝偻病表现 维生素维生素D D缺乏手足搐搦症的诊断缺乏手足搐搦症的诊断血清总血清总Ca1.75-1.88mmol/L 离子离子Ca1.0mmol/L70维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训临床表现:维生素D缺乏手足搐搦症的诊断血清总Ca1.75-70鉴别诊断鉴别诊断其他无热惊厥性疾病其他无热惊厥性疾病低血糖症低血糖症(hypoglycemia)：常发生在清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，严重惊厥常发生在清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，严重惊厥后转入昏迷，一般口服或静脉注射葡萄糖液后抽搐立后转入昏迷，一般口服或静脉注射葡萄糖液后抽搐立即停止，血糖常低于即停止，血糖常低于2.2mmol/L2.2mmol/L。低镁血症低镁血症(hypomagnesemia)：多见于新生儿，或小于多见于新生儿，或小于3 3个月以下牛乳喂养的小婴儿，个月以下牛乳喂养的小婴儿，常同时合并低钙血症，可出现烦躁、惊跳、阵发性屏常同时合并低钙血症，可出现烦躁、惊跳、阵发性屏气发作、甚至惊厥，血清镁常低于气发作、甚至惊厥，血清镁常低于0.58mmol/L0.58mmol/L。71维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训鉴别诊断其他无热惊厥性疾病71维生素D缺乏性佝偻病专业知识培71鉴别诊断鉴别诊断其他无热惊厥性疾病其他无热惊厥性疾病婴儿痉挛症婴儿痉挛症 (Infantile spasms)：于于1 1岁以内起病，呈突然发作，头及躯干、上肢均屈曲，岁以内起病，呈突然发作，头及躯干、上肢均屈曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搦和意识障碍，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搦和意识障碍，发作数秒至数十秒后自停；常伴智力异常，脑电图有发作数秒至数十秒后自停；常伴智力异常，脑电图有特征性的高辐异常节律波出现。特征性的高辐异常节律波出现。72维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训鉴别诊断其他无热惊厥性疾病72维生素D缺乏性佝偻病专业知识培72鉴别诊断鉴别诊断其他无热惊厥性疾病其他无热惊厥性疾病原发性甲状旁腺功能减退症原发性甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism)：表现为间歇性惊厥或手足搐搦，间隔几天或数周发作表现为间歇性惊厥或手足搐搦，间隔几天或数周发作1 1次；血磷升高大于次；血磷升高大于3.2mmol/L3.2mmol/L，血钙降至，血钙降至1.75mmol/L1.75mmol/L以下，碱性磷酸酶正常或稍低；颅骨以下，碱性磷酸酶正常或稍低；颅骨X X线可见基底节线可见基底节钙化灶。钙化灶。73维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训鉴别诊断其他无热惊厥性疾病73维生素D缺乏性佝偻病专业知识培73鉴别诊断鉴别诊断中枢神经系统感染中枢神经系统感染(infection of central nervous system)脑膜炎、脑炎、脑脓肿等患儿大多伴有发热和感染中毒症状，脑膜炎、脑炎、脑脓肿等患儿大多伴有发热和感染中毒症状，一般情况差，有颅内压增高体征及脑脊液改变。一般情况差，有颅内压增高体征及脑脊液改变。急性喉炎急性喉炎(acute laryngitis)大多伴有上呼吸道感染症状，声音嘶哑伴犬吠样咳嗽和吸气大多伴有上呼吸道感染症状，声音嘶哑伴犬吠样咳嗽和吸气困难，易与本病鉴别。困难，易与本病鉴别。74维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训鉴别诊断中枢神经系统感染(infection of cent74CaCa剂剂:静脉缓推静脉缓推治治 疗疗急救急救:给氧给氧 保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 止惊止惊VitDVitD制剂制剂75维生素D缺乏性佝偻病专业知识培训Ca剂:静脉缓推治 疗急救:给氧VitD制剂75维生素D缺75