结节性筋膜炎骨急诊组ppt课件

临床特点l病史短，生长快。一般为12w，大多数1y少见l20-40y多见，儿童较少见，老人罕见。l90%皮下和深筋膜，10%肌肉内。常见部位：上肢（上肢（48%）、头颈部、躯干、下肢。罕见部位：血管内、头颅骨、眼眶、外阴、腮腺、颊粘膜下、下颌关节l症状：半数病人伴有疼痛、触痛，可移动结节。罕见症状是病变压迫神经所致如麻木、感觉异常第2页/共20页临床特点病史短，生长快。第2页/共20页1诊断要点l好发年龄：20-40岁l生长迅速，体积较小l好发部位：上肢（48%），尤其前臂掌侧第3页/共20页诊断要点好发年龄：20-40岁第3页/共20页2临床分型-发生部位l皮下型皮下型 最多见，发病率是其它两种亚型的310倍，典型的表现为皮下结节。l筋膜型（肌间型）筋膜型（肌间型）镜下细胞呈不规则星芒状l肌内型肌内型 由于肿块位置较深，体积较大，易被误诊为恶性肿瘤。第4页/共20页临床分型-发生部位皮下型第4页/共20页338y 男性第5页/共20页38y 男性第5页/共20页434岁 女性第6页/共20页34岁 女性第6页/共20页5组织病理学及分型l病灶由排列紊乱的纤维母细胞组成，病 灶内可见到丰富的血管和炎症细胞，类似肉芽组织；纤维母细胞间常有黏液样基质、胶原和纤维成分。l分型：黏液型、细胞型和纤维瘤型 常呈混合型 早期（粘液和细胞）成熟（纤维）第7页/共20页组织病理学及分型病灶由排列紊乱的纤维母细胞组成，病第7页/共6影像学表现lCT：无特异性，软组织密度，骨破坏少见 lMR：与组织病理学分型有一定的相关性 肌内型-类似恶性病变，MRI示病灶向周围浸润。第8页/共20页影像学表现CT：无特异性，第8页/共20页7症状：半数病人伴有疼痛、触痛，可移动结节。镜下细胞呈不规则星芒状(5)复发性：纤维肉瘤复发率极高，而结节性筋膜炎无复发性；(5)复发性：纤维肉瘤复发率极高，而结节性筋膜炎无复发性；特征 T2WI低信号，不均匀强化纤维母细胞间常有黏液样基质、胶原和纤维成分。纤维母细胞间常有黏液样基质、胶原和纤维成分。纤维母细胞间常有黏液样基质、胶原和纤维成分。镜下细胞呈不规则星芒状细胞，核染色质粒粗且分布不均，有病理性核分裂相；multiple lesions;纤维母细胞间常有黏液样基质、胶原和纤维成分。部位：神经干或神经末梢，常发生于皮肤或皮下，沿神经长轴分布，好发于下肢多发生于较大的神经干，四肢屈侧较多，单发者较多，以下肢多见早期（粘液和细胞）成熟（纤维）镜下细胞呈不规则星芒状镜下细胞呈不规则星芒状镜下细胞呈不规则星芒状特征 T2WI低信号，不均匀强化MR表现l无包膜lT1WI等信号 T2WI高信号 胶原成分较多的T1、T2均为低信号l增强：一般均匀弥漫强化 环形强化可见（细胞外粘液基质较多 或中心有囊性区域）第9页/共20页症状：半数病人伴有疼痛、触痛，可移动结节。MR表现无包膜第9844岁男性第10页/共20页44岁男性第10页/共20页9第11页/共20页第11页/共20页10镜下细胞呈不规则星芒状镜下细胞呈不规则星芒状镜下细胞呈不规则星芒状纤维母细胞间常有黏液样基质、胶原和纤维成分。发病年龄：20-30岁单发者圆形或卵圆形，多发者呈梭形串状排列。灶内可见到丰富的血管和炎症细胞，类似肉芽组织；纤维母细胞间常有黏液样基质、胶原和纤维成分。分型：黏液型、细胞型和纤维瘤型lesions with perilesional tissue edema肌内型-类似恶性病变，MRI示病灶向周围浸润。单发者圆形或卵圆形，多发者呈梭形串状排列。多发生于较大的神经干，四肢屈侧较多，单发者较多，以下肢多见镜下细胞呈不规则星芒状症状：半数病人伴有疼痛、触痛，可移动结节。细胞，核染色质粒粗且分布不均，有病理性核分裂相；(2)病程长短：纤维肉瘤平均为3年，结节性筋膜炎为12个月，一般6个月；好发部位：上肢（48%），尤其前臂掌侧(5)复发性：纤维肉瘤复发率极高，而结节性筋膜炎无复发性；T1等信号，T2高信号，明显强化20-40y多见，儿童较少见，老人罕见。镜下细胞呈不规则星芒状鉴别诊断l神经纤维瘤l神经鞘瘤l神经纤维瘤病l纤维肉瘤l恶性纤维组织细胞瘤第12页/共20页镜下细胞呈不规则星芒状鉴别诊断神经纤维瘤第12页/共20页11鉴别纤维肉瘤(1)发病年龄：(2)病程长短：纤维肉瘤平均为3年，结节性筋膜炎为12个月，一般70 years of age;llesions occurring in hand and foot;lmultiple lesions;llesions with perilesional tissue edema or intralesional hemosiderin deposition l recurrent lesions 第14页/共20页Less likely lesions in patient13肌腱纤维瘤好发于上肢，尤其腕、掌、指l特征 T2WI低信号，不均匀强化l复发性l 侵袭性第15页/共20页肌腱纤维瘤好发于上肢，尤其腕、掌、指第15页/共20页14神经纤维瘤l部位：神经干或神经末梢，常发生于皮肤或皮下，沿神经长轴分布，好发于下肢l发病年龄：20-30岁l单发或多发，有包膜l生长缓慢lMR无特异性，T1低至中等信号，T2中-高信号，明显强化第16页/共20页神经纤维瘤部位：神经干或神经末梢，常发生于皮肤或皮下，沿神经15神经鞘瘤l多发生于较大的神经干，四肢屈侧较多，单发者较多，以下肢多见l完整包膜，与神经干相连lT1等信号，T2高信号，明显强化l单发者圆形或卵圆形，多发者呈梭形串状排列。第17页/共20页神经鞘瘤多发生于较大的神经干，四肢屈侧较多，单发者较多，以下16少见部位NF-乳腺第18页/共20页少见部位NF-乳腺第18页/共20页17第19页/共20页第19页/共20页18Thank you！Guo Li 2009-01-07第20页/共20页Thank you！第20页/共20页19