系统性风湿疾病的心脏表现演示课件

系统性风湿疾病的心脏表现1系统性风湿疾病的心脏表现1心血管病与炎症及自身免疫机制n心肌炎、扩张型心肌病、动脉粥样硬化(AS)、急性心肌梗死(AMI)、高血压和心力衰竭的进展，不论病因如何，炎症反应和自身免疫可能起到重要作用。2心血管病与炎症及自身免疫机制心肌炎、扩张型心肌病、动脉粥样硬心血管病与炎症及自身免疫机制特发性扩张型心肌病特发性扩张型心肌病(IDC)n心肌自身抗体的抗原：心肌线粒体ADP/ATP 载体 层粘连蛋白(Laminin)肌球蛋白 1 和M2 受体3心血管病与炎症及自身免疫机制特发性扩张型心肌病(IDC)3心血管病与炎症及自身免疫机制AMIn抗心肌肌球蛋白抗体抗心肌肌球蛋白抗体：AMI 大鼠血清抗肌球蛋白抗体阳性率为41.7%nAMI 后体内发生了自身免疫应答。4心血管病与炎症及自身免疫机制AMI4系统性红斑狼疮的心脏表现n心包炎n心肌炎n心内膜/瓣膜病灶n冠状动脉疾患n传导系统异常nAPS5系统性红斑狼疮的心脏表现心包炎5SLE-心包炎n常见：6-50%（30），尸检60-80n无症状或典型胸痛、发热、心包摩擦音nECGn心包液：渗出性，PH7，低补体，ANA/dsDNA(+)n心包填塞主动脉瓣三尖瓣肺动脉瓣n以关闭不全多见，多无自觉症状n多不需要特殊处理14RA-瓣膜病变尸检研究中，3-514RA-冠状动脉炎n尸检率高达20n多累及小的冠状动脉分支n可以出血心肌缺血或心肌梗死，但临床表现者少n应积极使用激素或免疫抑制剂15RA-冠状动脉炎尸检率高达2015RA-传导系统异常n10病人发生不同程度的传导阻滞n原因：类风湿结节本身或结节内出血累及传导系统 主动脉瓣或二尖瓣炎症波及传导系统 心肌淀粉样变累及传导系统16RA-传导系统异常10病人发生不同程度的传导阻滞16RA-心肌病变n非特异性的间质性心肌炎n肉芽肿性小结节n冠状动脉炎引起的心肌梗死n淀粉样变17RA-心肌病变非特异性的间质性心肌炎17系统性硬化的心脏表现n心包炎n心肌病变n传导系统异常n肺动脉高压18系统性硬化的心脏表现心包炎18SSc-心包炎n尸检报告，50n纤维素性心包炎、心包粘连、心包积液n无症状到胸痛、发热、呼吸困难n心包积液为渗出性n治疗原发病：NSAIDS，激素19SSc-心包炎尸检报告，5019SSc-心肌病变n尸检，80n心肌纤维化：透壁性、斑片状n心肌小动脉内膜增厚n心衰呈进行性加重20SSc-心肌病变尸检，8020SSc-传导系统异常n50%心电图异常nECG异常范围与心肌纤维化程度相关21SSc-传导系统异常50%心电图异常21SSc-肺动脉高压n为硬皮病致死的主要原因n肺纤维化n肺小动脉增厚22SSc-肺动脉高压为硬皮病致死的主要原因22多发性肌炎/皮肌炎的心脏表现n心肌炎n传导系统受累n心包炎23多发性肌炎/皮肌炎的心脏表现心肌炎23血清阴性脊柱关节病的心脏表现n主动脉病变（主动脉反流）n传导阻滞24血清阴性脊柱关节病的心脏表现主动脉病变（主动脉反流）24原发性干燥综合征的心脏表现n少见n血管炎累及冠状动脉小分支，心肌出现大小不等的缺血坏死灶n累及心包时可出现心包积液25原发性干燥综合征的心脏表现少见25血管炎n主动脉炎n冠状动脉炎n肺动脉n心肌炎n心包炎26血管炎主动脉炎26Coronary diseasePericardial diseaseMyocardial diseaseConduction system diseaseValvular diseaseRA+SLE+AS-?-?+?+pSS-SSc+Myositis+-“+”550；“”5；“”rarely27Coronary diseasePericardial di个人观点供参考，欢迎讨论！个人观点供参考，欢迎讨论！