系统性红斑狼疮诊疗和治疗培训ppt课件

系统性红斑狼疮诊疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗1系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）l自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病lSLE临床表现复杂多样，多数呈隐匿起病。临床表现复杂多样，多数呈隐匿起病。l血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是和多系统累及是SLE的两个主要临床特征的两个主要临床特征2系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（systemic lupus erythem2系统性红斑狼疮l 病因病因 多因素（遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫）多因素（遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫）l 流行病学流行病学 与种族的关系与种族的关系 与年龄的关系与年龄的关系 与性别的关系与性别的关系3系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 病因病因3系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗3临床表现l全身症状全身症状l 皮肤黏膜皮肤黏膜l 关节和肌肉关节和肌肉l 肾脏肾脏l 神经系统神经系统l 血液系统血液系统l 肺部肺部l 心脏心脏l 消化系统消化系统l 其他其他4系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗临床表现临床表现 全身症状全身症状4系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗4临床表现-全身症状l起病可为隐匿性、急性或暴发性起病可为隐匿性、急性或暴发性l异质性，可累及一个或多个系统异质性，可累及一个或多个系统l活动期常有全身症状，乏力、体重减轻及发热活动期常有全身症状，乏力、体重减轻及发热5系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗临床表现临床表现-全身症状起病可为隐匿性、急性或暴发性全身症状起病可为隐匿性、急性或暴发性5系统性红系统性红5临床表现-皮肤与粘膜l蝶形红斑、盘状红斑等蝶形红斑、盘状红斑等l口腔溃疡口腔溃疡 30%30%l脱脱发发 活活动动期期 40%40%非非疤疤痕痕性性，可可表表现现为为：斑斑片状脱发、弥漫性稀发、全秃、狼疮发等。片状脱发、弥漫性稀发、全秃、狼疮发等。l雷诺现象雷诺现象 30%30%l网状青斑、冻疮样皮损网状青斑、冻疮样皮损l光过敏光过敏 40%40%6系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗临床表现临床表现-皮肤与粘膜蝶形红斑、盘状红斑等皮肤与粘膜蝶形红斑、盘状红斑等6系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮6蝶形红蝶形红斑斑面部及面部及躯干皮躯干皮疹疹雷诺氏雷诺氏现象现象指掌部指掌部 红红斑斑盘状红斑盘状红斑狼疮的皮肤表现7系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部 红斑盘状红斑狼疮的皮红斑盘状红斑狼疮的皮7系统性红斑狼疮：手指坏疽系统性红斑狼疮：手指坏疽8系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮：手指坏疽系统性红斑狼疮：手指坏疽8系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗8系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹9系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹9系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗9亚急性皮肤型红斑狼疮：亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹鳞屑丘疹样皮疹 10系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗亚急性皮肤型红斑狼疮：亚急性皮肤型红斑狼疮：10系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗10亚急性皮肤型红斑狼疮：亚急性皮肤型红斑狼疮：环形皮疹环形皮疹 11系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗亚急性皮肤型红斑狼疮：亚急性皮肤型红斑狼疮：11系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗11日日晒晒后后 大大疱疱样样皮皮疹疹12系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗日晒后日晒后 大疱样皮疹大疱样皮疹12系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗12临床表现-皮肤、粘膜口腔口腔/鼻鼻溃疡 多为多为无痛无痛性，合并感性，合并感染，或累及咽部、口唇等染，或累及咽部、口唇等可出现疼痛，通常与可出现疼痛，通常与病情病情活动活动有关。有关。好发部位：好发部位：颊、硬腭、唇颊、硬腭、唇13系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗临床表现临床表现-皮肤、粘膜口腔皮肤、粘膜口腔/鼻溃疡鼻溃疡13系统性红斑狼疮诊疗和系统性红斑狼疮诊疗和13临床表现-肌肉关节l常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏骨质破坏lSLESLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。增高。l无菌性股骨头坏死。无菌性股骨头坏死。l激素所致的肌病激素所致的肌病14系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗临床表现临床表现-肌肉关节常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引肌肉关节常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引14临床表现-心血管系统心脏病变心脏病变 50%55%50%55%心包炎：尸检平均心包炎：尸检平均50%60%50%60%，35%35%有临床症状有临床症状心肌病变：尸检心肌病变：尸检 50%50%心内膜炎：心内膜炎：15%60%15%60%非细菌性疣状心内膜炎非细菌性疣状心内膜炎心律失常：心律失常：34%70%34%70%冠状动脉病变：冠状动脉病变：42%42%高血压：高血压：40%70%40%70%15系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗临床表现临床表现-心血管系统心脏病变心血管系统心脏病变 50%55%15系统系统15临床表现-呼吸系统呼吸系统肺胸膜病变肺胸膜病变 18%90%胸膜炎：胸膜炎：24%，70%为双侧，为双侧，30%为单侧为单侧 狼疮肺炎：狼疮肺炎：30%肺动脉高压：肺动脉高压：14%肺间质纤维化：肺间质纤维化：1%6%16系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗临床表现临床表现-呼吸系统肺胸膜病变呼吸系统肺胸膜病变 18%90%16系统性红系统性红16临床表现-狼疮性肾炎l属于属于SLESLE的严重临床表现的严重临床表现l在在5-25%5-25%的患者中为最初临床表现的患者中为最初临床表现l文献记载的患病率为文献记载的患病率为 30-50%30-50%l如果所有如果所有SLESLE患者均进行肾穿刺，则有超过患者均进行肾穿刺，则有超过95%95%的患者呈现组织病理学变化的患者呈现组织病理学变化17系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗临床表现临床表现-狼疮性肾炎属于狼疮性肾炎属于SLE的严重临床表现的严重临床表现17系统性红系统性红17狼疮性肾炎的病理分型(InternationalSocietyofNephrology2003)New classification I-VI,Weening et al.J Am Soc Nephrol 15 24-50,200418系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗狼疮性肾炎的病理分型狼疮性肾炎的病理分型(International So18临床表现-NPSLE 神经精神神经精神-SLE 中枢系统中枢系统 外周神经外周神经n 弥漫性弥漫性 局灶性局灶性 混合性混合性n 可能相关的抗体：可能相关的抗体：ACL 抗抗 r-RNP 抗体；抗体神抗体；抗体神 经元抗体经元抗体19系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗临床表现临床表现-NPSLE 神经精神神经精神-SLE19系统性红系统性红191999年ACRNPSLE的分类-CNSCNS无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎 脑血管病脑血管病 脱髓鞘综合征脱髓鞘综合征 头痛（偏头痛、良性颅压高）头痛（偏头痛、良性颅压高）运动障碍（舞蹈病）运动障碍（舞蹈病）肌病肌病 急性意识障碍急性意识障碍 癫痫癫痫 抑郁症抑郁症 认知功能障碍认知功能障碍 情感障碍情感障碍 精神异常精神异常20系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗1999年年ACR NPSLE的分类的分类-CNS20系统性红斑系统性红斑20NPSLE诊断相关l必须被排除非系统性红斑狼疮相关原因（尤其是感染，必须被排除非系统性红斑狼疮相关原因（尤其是感染，代谢紊乱，药物不良反应）代谢紊乱，药物不良反应）l大部分大部分NPSLENPSLE发生在发生在SLESLE初发时或诊断后前初发时或诊断后前2-42-4年，常伴年，常伴（50-6050-60）全身狼疮活动）全身狼疮活动lMRI MRI 可以帮助识别：可以帮助识别：缺血缺血/血栓性病变血栓性病变 T2T2加权白质病变：在无其他因素的情况下（年龄增加权白质病变：在无其他因素的情况下（年龄增加，长期存在的系统性红斑狼疮，动脉粥样硬化的加，长期存在的系统性红斑狼疮，动脉粥样硬化的危险因素，心脏瓣膜病）可反映狼疮中枢神经系统危险因素，心脏瓣膜病）可反映狼疮中枢神经系统的活动的活动21系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗 NPSLE诊断相关必须被排除非系统性红斑狼疮相关原因（尤其诊断相关必须被排除非系统性红斑狼疮相关原因（尤其21临床表现-其他l血液系统：70%SLE 慢性贫血，10%溶血性贫血，Coombs试验+,WBC下降，PLT下降l消化系统：10%的 SLE 为首发症状厌食，呕吐，恶心腹痛急性胰腺炎肝脏肿大和肝功异常lSLE的眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。lSLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性22系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗临床表现临床表现-其他血液系统：其他血液系统：70%SLE 慢性贫血，慢性贫血，10%22免疫学检测-ANA及抗体谱抗体种类抗体种类临床意义临床意义细细胞胞核核ANA特异性差，作为特异性差，作为SLE的的筛选实验筛选实验抗抗ds-DNA抗体抗体特异性高，效价随病情缓解而下降。特异性高，效价随病情缓解而下降。用于用于SLE诊断及疗效判断诊断及疗效判断抗抗Sm抗体抗体特异性高，用于特异性高，用于诊断诊断，与疾病活动无关，与疾病活动无关抗核小体抗体抗核小体抗体对于对于SLE特异性高特异性高抗抗U1RNP抗体抗体特异性不高，对特异性不高，对MCTD诊断意义较大诊断意义较大抗抗SSA(Ro)抗体抗体在以皮疹和光过敏为特点的在以皮疹和光过敏为特点的皮肤型狼疮皮肤型狼疮多多见（对见（对干燥综合征干燥综合征诊断意义较大）诊断意义较大）抗抗SSB(La)抗体抗体抗抗rRNP抗体抗体特异性较高，出现在狼疮特异性较高，出现在狼疮神经系统损害者神经系统损害者抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体对对药物性狼疮药物性狼疮意义较大意义较大23系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗免疫学检测免疫学检测-ANA及抗体谱抗体种类及抗体谱抗体种类 临床意义临床意义 细细ANA 23诊断标准or分类标准l目前，尚无任何目前，尚无任何SLE分类标准被正式验证为诊分类标准被正式验证为诊断标准断标准l分类标准仅仅是分类标准仅仅是SLE诊断的重要辅助工具诊断的重要辅助工具24系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗诊断标准诊断标准 or 分类标准目前，尚无任何分类标准目前，尚无任何SLE分类标准被正式验分类标准被正式验24分类标准的变迁l红斑狼疮是一异质性疾病，红斑狼疮是一异质性疾病，l从局限性盘型红斑狼疮（从局限性盘型红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑）、亚急性皮肤型红斑狼疮、和深部红斑狼疮到系统性红斑狼疮（狼疮、和深部红斑狼疮到系统性红斑狼疮（SLE）l有无系统性症状是影响患者预后的决定性因素有无系统性症状是影响患者预后的决定性因素l自自1948年以来在美国、英国、日本和中国等国家地区年以来在美国、英国、日本和中国等国家地区已有已有20多种多种SLE分类标准相继提出分类标准相继提出 l分类标准的变迁映射了人类对狼疮这种疾病的不断加分类标准的变迁映射了人类对狼疮这种疾病的不断加深的认识深的认识25系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗分类标准的变迁红斑狼疮是一异质性疾病，分类标准的变迁红斑狼疮是一异质性疾病，25系统性红斑狼疮诊疗系统性红斑狼疮诊疗251997年ACR分类标准l颊部红斑固定红斑，扁平或高起l在两颧突出部位盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕l光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹l从病史中得知或医生观察到口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡l一般为无痛性关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液l浆膜炎 胸膜炎或心包炎l肾脏病变 尿蛋白0.5g/24小时或+，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）l神经病变 癫痫发作或精神病，l除外药物或已知的代谢紊乱血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少l免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）l抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常26系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗1997年年ACR分类标准颊部红斑固定红斑，扁平或高起分类标准颊部红斑固定红斑，扁平或高起26系统系统261997年ACR分类标准lSLE分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性均较高，分别为86%和93%。27系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗1997年年ACR分类标准分类标准SLE分类标准的分类标准的11项中，符合项中，符合4项或项或271997年ACR分类标准特点l基于1982年标准制订的l相比于1982年的标准，1997年对分类标准的第十条标准（免疫学异常）进行改进或补充：1.取消(a)项即LE细胞试验；2.(d)项改为抗磷脂抗体阳性试验：1).IgG或IgM抗心磷脂抗体阳性，2).标准方法检测狼疮抗凝因子阳性，3).梅毒血清学试验假阳性苍白螺旋体固定试验（Treponemapallidumimmobilization）或荧光螺旋体抗体吸附试验阳性持续六个月以上28系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗1997年年ACR分类标准特点基于分类标准特点基于1982年标准制订的年标准制订的28系统系统282009年SLICC的修订1982、1997标准仍有不足标准仍有不足n皮肤病学标准太多皮肤病学标准太多n非侵蚀性关节炎是否需要影像学定义？非侵蚀性关节炎是否需要影像学定义？n浆膜炎是否应该包括腹膜炎？浆膜炎是否应该包括腹膜炎？n24h尿蛋白定量和管型尿蛋白定量和管型 VS 尿蛋白尿蛋白/肌酐、尿沉渣肌酐、尿沉渣n肾活检的重要性体现肾活检的重要性体现?n神经系统表现仅包括精神病和癫痫，而狼脑可有神经系统表现仅包括精神病和癫痫，而狼脑可有19种不同表现。种不同表现。n是否应该纳入临床采用的低补体血症？是否应该纳入临床采用的低补体血症？n不能体现抗不能体现抗dsDNA检测方法的差异。白细胞降低和淋巴细胞降低均无除检测方法的差异。白细胞降低和淋巴细胞降低均无除外药物影响。外药物影响。系统性红斑狼疮国际协作组（系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC）在）在2009年年ACR大会上公布了对大会上公布了对ACR SLE分类标准的修订版分类标准的修订版 29系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗2009年年SLICC的修订的修订1982、1997标准仍有不足标准仍有不足29292009年SLICC对1997分类标准的修订l临床标准临床标准:l急性或亚急性皮肤狼疮表现急性或亚急性皮肤狼疮表现;l慢性皮肤狼疮表现慢性皮肤狼疮表现;l口腔或鼻咽部溃疡口腔或鼻咽部溃疡;l非瘢痕性秃发非瘢痕性秃发;l炎性滑膜炎炎性滑膜炎,并可观察到并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵伴晨僵;l浆膜炎浆膜炎;l肾脏病变肾脏病变:用尿蛋白用尿蛋白/肌酐比值（或肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少小时尿蛋白）算，至少500mg蛋蛋白白/24小时，或有红细胞管型；小时，或有红细胞管型；l神经病变神经病变:癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态）；神经病变，脑炎（急性精神混乱状态）；l溶血性贫血溶血性贫血;l白细胞减少白细胞减少(至少至少1次细胞计数次细胞计数4.0109/L)或淋巴细胞减少或淋巴细胞减少(至少至少1次次细胞计数细胞计数1.0109/L);血小板减少症血小板减少症(至少至少1次细胞计数次细胞计数5红细胞/高倍视野，除外其他原因4尿蛋白4脓尿5白细胞/高倍视野，除外感染2皮疹新出现或反复出现2脱发新出现或反复出现2粘膜新出现或反复出现2胸膜炎2心包炎2低补体2抗ds-DNA抗体增加1发热381血小板下降1白细胞下降3109/L（3000/mm3）36系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮疾病活动性指数记分系统性红斑狼疮疾病活动性指数记分（systemic lup36轻型SLESLE诊断明确或高度怀疑，但临床稳定且无明显内脏损害。SLEDAI积分10分。37系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗轻型轻型SLE37系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗37中度活动型SLEn中度活动型狼疮是指有明显重要脏器累及且需要治疗的患者，SLEDAI积分在1014分。38系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗中度活动型中度活动型SLE中度活动型狼疮是指有明显重要脏器累及且需要治中度活动型狼疮是指有明显重要脏器累及且需要治38重型SLEn心脏：冠状动脉血管受累心脏：冠状动脉血管受累,心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性 高血压；高血压；n肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；维化；n消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎；消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎；n血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少(WBC1,000/mm3)(WBC1,000/mm3)，血小板，血小板减少减少(50,000/mm3)(50,000/mm3)，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；成；n肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；n神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；n其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等非感染性高热有衰竭表现等39系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗重型重型SLE39系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗39狼疮危象l指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎、严重的狼疮性肝炎、严重的血管炎等。40系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗狼疮危象指急性的危及生命的重症狼疮危象指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、。包括急进性狼疮性肾炎、40治疗-病人宣教病人宣教l正确认识疾病l避免过多的紫外光暴露l避免过度疲劳l自我认识疾病活动的征象l配合治疗，遵从医嘱，定期随诊l自觉病情开始有活动迹象时，及时休息41系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗治疗治疗-病人宣教正确认识疾病病人宣教正确认识疾病41系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗41治疗l对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，防治各种感染l药物治疗注意个体化42系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗治疗对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，治疗对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，42治疗常用药物l糖皮质激素糖皮质激素 l羟氯喹羟氯喹l环磷酰胺环磷酰胺 l硫唑嘌呤硫唑嘌呤 甲氨蝶呤甲氨蝶呤 l霉酚酸酯：有效的控制霉酚酸酯：有效的控制IV型型LN活动活动 43系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗治疗常用药物糖皮质激素治疗常用药物糖皮质激素 43系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗43轻型狼疮的治疗l非甾类抗炎药（非甾类抗炎药（NSAIDsNSAIDs）可用于控制关节肿痛。）可用于控制关节肿痛。l抗疟药羟氯喹抗疟药羟氯喹0.4mg/d0.4mg/d，分两次服。主要不良反应是眼，分两次服。主要不良反应是眼底病变，有视力明显下降者，应检查眼底，明确原因。底病变，有视力明显下降者，应检查眼底，明确原因。另外有心脏病史者，特别是心动过缓或有传导阻滞者另外有心脏病史者，特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。禁用抗疟药。l小剂量激素，（如泼尼松小剂量激素，（如泼尼松10mg/d10mg/d）可减轻症状。）可减轻症状。l权衡利弊必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺权衡利弊必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。等免疫抑制剂。44系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗轻型狼疮的治疗轻型狼疮的治疗44系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗44中度活动型狼疮的治疗l糖皮质激素（泼尼松糖皮质激素（泼尼松 0.5-1mg/d/kg0.5-1mg/d/kg）l联合联合羟氯喹羟氯喹、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。等免疫抑制剂。45系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗中度活动型狼疮的治疗中度活动型狼疮的治疗45系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗45重型SLE的治疗l治疗包括：诱导缓解和维持治疗治疗包括：诱导缓解和维持治疗l诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括血清学指标、症状和受害，力求疾病完全缓解（包括血清学指标、症状和受损器官的功能恢复），但应注意并发症，尤其是感染、损器官的功能恢复），但应注意并发症，尤其是感染、性腺抑制等。性腺抑制等。46系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗重型重型SLE的治疗治疗包括：诱导缓解和维持治疗的治疗治疗包括：诱导缓解和维持治疗46系统性红斑狼系统性红斑狼46狼疮危象的治疗l治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。后遗症。l通常需要大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗，针对通常需要大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。度过危象。l后继的治疗可按照重型后继的治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗缓解和维持巩固治疗 47系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗狼疮危象的治疗治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症狼疮危象的治疗治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症47系统性红斑狼疮诊疗和治疗培训系统性红斑狼疮诊疗和治疗培训ppt课件课件48狼疮性肾炎（LN）治疗lLN是狼疮中最常见，最致命的系统损害之一l近来，关于LN的诊断和临床研究有较多进展l各大风湿病学会或肾脏病学会都在近期相继发布狼疮性肾炎的诊治建议49系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗狼疮性肾炎（狼疮性肾炎（LN）治疗）治疗LN是狼疮中最常见，最致命的系统损害之是狼疮中最常见，最致命的系统损害之49EULARACR文献出处AnnRheumDis2012，JulEpubaheadofprintArthritisCareRes2012，64（6）：797重视肾脏病理（biopsy）出现任何肾脏受累的体征（特别是蛋白尿0.5g/24h）治疗效果决定是否重复活检活动的、未接受过治疗的患者均应进行肾活检（除非有明确禁忌证）治疗策略制定的基础根据ISN2003病理分型进行同EULAR治疗目标获得完全缓解（蛋白尿1g/d)MMF（3克/日）+GC（0.5mg/kg/日)，6个月MMF+GC,或CYCI.V.+GCI型需肾脏替代治疗MMF或CYC不耐受AZA可以替代(复发风险大)或MMF,CYC互换替代或Rituximab51系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗EULARACR型或型或型狼疮肾炎对于型狼疮肾炎对于型或型或型狼疮肾炎患者型狼疮肾炎患者51后续治疗后续治疗MMP(2克克/日）或日）或AZA(2mg/kg/日）日）+小剂量小剂量GC(5-7.5mg/日），至少日），至少3年年孕妇HCQGC或AZA,或CNI,加用Asp可降低子痫风险HCQGC或AZA,注意监测副作用，禁用MMF,CYC,MTX,临床恶化建议28周终止妊娠监测血压，尿常规，肌酐，ds-DNA，C3/4，根据病情（活动，有病史，无活动）按每1/3/6周频率监测一次儿童类似于成人抗磷脂抗体综合征（APS）相关肾病HCQ+抗凝52系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗MMP(2克克/日）或日）或AZA(2mg/kg/日）日）+小剂量小剂量GC52型LN的诱导治疗方案(ACR)53系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗型型LN的诱导治疗方案的诱导治疗方案(ACR)53系统性红斑狼疮诊疗系统性红斑狼疮诊疗53V型LN的治疗方案（ACR）54系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗V型型LN的治疗方案（的治疗方案（ACR）54系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗54EULAR/ACRl两个指南均强调病理分型的指导作用lMMF因疗效相当，副作用少，超越CYC,但基于经济条件及医保普及程度在国内恐怕还难以推广l指南建议级别是不同的，RCTs的A级别最高，在运用中应当注意l可以作为治疗参考，但亚洲人群的病例数较少，耐受剂量也与欧美地区人群有差异l最终还是要结合患者的具体情况来决定55系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗EULAR/ACR两个指南均强调病理分型的指导作用两个指南均强调病理分型的指导作用55系统性系统性55神经精神狼疮l弥漫性神经精神狼疮在控制SLE的基础药物上强调对症治疗，包括抗精神病药物（与精神科医生配合），癫痫大发作或癫痫持续状态时需积极抗癫痫治疗，注意加强护理lACL相关神经精神狼疮，应加用抗凝、抗血小板聚集药物l有全身血管炎表现的明显活动证据，应用大剂量MP冲击治疗l中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内，在除外中枢神经系统感染的情况下，可试用地塞米松10mg，或地塞米松10mg加MTX10mg鞘内注射，每周1次，共23次56系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗神经精神狼疮弥漫性神经精神狼疮在控制神经精神狼疮弥漫性神经精神狼疮在控制SLE的基础药物上强调对的基础药物上强调对56重症血小板减少性紫癜l血小板2万，有自发出血倾向，常规激素治疗无效（1mg/（kg.d），应加大激素用量用至2mg/（kg.d）以上l还可静脉滴注长春新碱（VCR）12mg/周（36）次l静脉输注大剂量人静脉用免疫球蛋白（IVIG），可按0.4g/（kg.d），静脉滴注，连续35d为1个疗程l无骨髓增生低下的重症血小板减少性紫癜还可试用其他免疫抑制剂，如环磷酰胺、环孢素等。其他药物包括达那唑、三苯氧胺、维生素C等。57系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗重症血小板减少性紫癜血小板重症血小板减少性紫癜血小板2万，有自发出血倾向，常规激素治万，有自发出血倾向，常规激素治57严重的肠系膜血管炎l常需常需2mg/（kg.d）以上的激素剂量方能控制病情）以上的激素剂量方能控制病情l应注意水电解质酸碱平衡，加强肠外营养支持，防治应注意水电解质酸碱平衡，加强肠外营养支持，防治合并感染，避免不必要的手术探查。合并感染，避免不必要的手术探查。l一旦并发肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹，应及时手术一旦并发肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹，应及时手术治疗治疗58系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗严重的肠系膜血管炎常需严重的肠系膜血管炎常需2mg/（kg.d）以上的激素剂量方能）以上的激素剂量方能58弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变59系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变59系统性红斑狼疮诊疗系统性红斑狼疮诊疗59弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变l支气管镜有助于明确诊断l本病极易合并感染，常同时有大量蛋白尿，预后很差，迄今无治疗良策l对SLE肺脏累及应提高警惕，结合SLE病情系统评估、影像学、血气分析和纤维支气管镜等手段，以求早期发现、及时诊断l治疗包括氧疗、必要时机械通气，控制感染和支持治疗。可试用大剂量MP冲击治疗，IVIG和血浆置换60系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变支气管镜有助于明确诊断弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变支气管镜有助于明确诊断60特殊治疗l血浆置换血浆置换l干细胞移植干细胞移植l生物制剂应用等治疗不宜列入常规治疗，应生物制剂应用等治疗不宜列入常规治疗，应视患者具体情况选择应用视患者具体情况选择应用 61系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗特殊治疗血浆置换特殊治疗血浆置换61系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗61SLE患者评估（SLEDAI，BILAG，OUT等）轻度SLE中度SLE重症SLE小剂量强的松+抗疟药/植物药标准剂量激素（1mg/kg/d）抗疟药、免疫抑制剂高剂量激素冲击治疗（1-2mg/kg/d），IVCTX/MMF/CSA/IGIV/RTXYNYYN难治性SLE维持治疗诱导缓解综合治疗（激素/免疫抑制剂/靶向生物制剂/免疫吸附/干细胞移植）脏器评估（如肾脏活检）预防感染62系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗SLE患者评估轻度患者评估轻度SLE中度中度SLE重症重症SLE小剂量强的松小剂量强的松+抗抗62谢谢！63系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗谢谢 谢！谢！63系统性红斑狼疮诊疗和治疗系统性红斑狼疮诊疗和治疗63