系统性红斑狼疮ppt课件

系统性红斑狼疮课件系统性红斑狼疮课件系统性红斑狼疮课件系统性红斑狼疮课件系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮具有多系统损害表现的慢性、系统性自身具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免疫病。免疫病。血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害身抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织。各个系统、脏器和组织。以女性多见，患病年龄以以女性多见，患病年龄以2040岁最多。岁最多。一、概述一、概述2系统性红斑狼疮一、概述2病病 因因o遗传遗传o雌激素雌激素o环境环境o日光日光o食物食物o药物药物o病原微生物病原微生物发病机制发病机制 免疫复合物（免疫复合物（IC）的形成）的形成及沉积是及沉积是SLE发病的主发病的主要机制。要机制。二、病因及发病机制二、病因及发病机制3病 因遗传发病机制 二、病因及发病机制3三、病理三、病理o基本病理改变基本病理改变:炎症反应和血管异常炎症反应和血管异常o受损器官的特征性改变受损器官的特征性改变o狼疮小体狼疮小体 o-SLE的特征性病理变化。的特征性病理变化。o“洋葱皮样洋葱皮样”病变病变 o-小动脉周围有显著向心性纤维增生。小动脉周围有显著向心性纤维增生。4三、病理基本病理改变:炎症反应和血管异常4四、临床表现四、临床表现o起病起病:暴发性、急性或隐匿性。暴发性、急性或隐匿性。o早期仅侵犯早期仅侵犯12个器官，表现不典型，个器官，表现不典型，以后可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。以后可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。o多数呈缓解及发作交替。多数呈缓解及发作交替。5四、临床表现起病:暴发性、急性或隐匿性。5四、临床表现：全身症状四、临床表现：全身症状 活动期活动期:多数有全身症状。多数有全身症状。发热：见于发热：见于90%病人，以低、中度热多病人，以低、中度热多见。见。疲倦、乏力、体重下降。疲倦、乏力、体重下降。6四、临床表现：全身症状 活动期:多数有全身症状。6四、临床表现：皮肤及黏膜四、临床表现：皮肤及黏膜 o见于见于80%的病人的病人o蝶形红斑：蝶形红斑：o为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑o最具特征性的皮肤改变最具特征性的皮肤改变o多见于日晒后多见于日晒后o日晒后出现光过敏现象日晒后出现光过敏现象o约见于约见于40%病人，可诱发病人，可诱发SLE急性发作。急性发作。o口腔溃疡：口腔溃疡：30%病人在急性期出现，伴轻微疼痛病人在急性期出现，伴轻微疼痛o其他：约其他：约40%病人有脱发；病人有脱发；30%病人有雷诺现象。病人有雷诺现象。7四、临床表现：皮肤及黏膜 见于80%的病人7四、临床表现：皮肤及黏膜四、临床表现：皮肤及黏膜 8四、临床表现：皮肤及黏膜 8四、临床表现：肌肉骨骼 o关关节痛痛o见于于85%的病人的病人o最常最常见：指、腕、膝关：指、腕、膝关节，伴，伴红肿者少者少见。o常常为对称性多关称性多关节肿痛。痛。oJaccoud关关节病病o10病人因关病人因关节周周围肌腱受肌腱受损而出而出现o特点：可复的非侵特点：可复的非侵蚀性关性关节半脱位，可半脱位，可维持正常关持正常关节功能，关功能，关节X线片多无关片多无关节骨骨破坏。破坏。o肌痛和肌无力：肌痛和肌无力：510。9四、临床表现：肌肉骨骼 关节痛9四、临床表现：狼疮肾炎(LN)o最常见和严重的临床表现最常见和严重的临床表现o肾衰竭是肾衰竭是SLE死亡的常见原因死亡的常见原因oSLE患者肾活检肾受累几乎为患者肾活检肾受累几乎为100，o 其中其中4585有肾损害表现。有肾损害表现。10四、临床表现：狼疮肾炎(LN)最常见和严重的临床表现10o可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合征者较常见。合征者较常见。o早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血压，晚期发生尿毒症。血压，晚期发生尿毒症。o个别病人首诊即为慢性肾衰竭。个别病人首诊即为慢性肾衰竭。四、临床表现：狼疮肾炎(LN)11可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎和肾病综合四、临床表现：心血管 o心包炎：最为常见，心包炎：最为常见，10%病人有心肌损害。可有病人有心肌损害。可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭而致死亡。力衰竭而致死亡。o疣状心内膜炎：不引起临床症状，但当疣状赘生疣状心内膜炎：不引起临床症状，但当疣状赘生物脱落可引起栓塞或并发感染性心内膜炎。物脱落可引起栓塞或并发感染性心内膜炎。o部分部分SLE病人可出现冠状动脉受累，表现为心绞病人可出现冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。改变，甚至出现急性心肌梗死。12四、临床表现：心血管 心包炎：最为常见，10%病人有心肌损害四、临床表现：肺及胸膜 o半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中少量胸腔积液。另一原因为低蛋白血症包括双侧中少量胸腔积液。另一原因为低蛋白血症引起的漏出液。引起的漏出液。o狼疮性肺炎，肺间质性病变狼疮性肺炎，肺间质性病变o少数病例合并弥漫性肺泡出血（少数病例合并弥漫性肺泡出血（DAH）o1020%SLE存在肺动脉高压存在肺动脉高压13四、临床表现：肺及胸膜 半数以上病人在急性发作期出现多发性浆四、临床表现：神经精神狼疮o轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，严重头痛可以是认知障碍，严重头痛可以是SLESLE的首发症状。的首发症状。o重者：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。重者：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。o少数：脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等，少数：脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等，治疗后常有后遗症，脊髓磁共振检查可明确诊治疗后常有后遗症，脊髓磁共振检查可明确诊断。断。o中枢神经受累者：腰椎穿刺检查一部分颅内压中枢神经受累者：腰椎穿刺检查一部分颅内压升高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少升高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少数葡萄糖量减少。数葡萄糖量减少。14四、临床表现：神经精神狼疮轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退四、临床表现：消化系统 o约约30%30%病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水，部分病人以上述症状为首发症状。水，部分病人以上述症状为首发症状。o约约40%40%病人血清转氨酶升高，病人血清转氨酶升高，10%10%病人肝大，但病人肝大，但多无黄疸。多无黄疸。o少数可发生急腹症，如胰腺炎、肠穿孔、肠梗少数可发生急腹症，如胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻等，多为阻等，多为SLESLE发作的信号，往往提示发作的信号，往往提示SLESLE的活的活动性。动性。15四、临床表现：消化系统 约30%病人有食欲不振、腹痛、呕吐、四、临床表现：血液系统 o60%活活动性性SLE有慢性有慢性贫血，血，仅10%属溶血性属溶血性贫血（血（Coombs试验阳性）阳性）o40%病人白病人白细胞减少或淋巴胞减少或淋巴细胞胞绝对数减少。数减少。o20%病人血小板减少，并可病人血小板减少，并可发生各系生各系统出血。出血。o20%病人有无痛性病人有无痛性轻、中度淋巴、中度淋巴结肿大，以大，以颈部和腋部和腋窝多多见，常，常为淋巴淋巴组织反反应性增生所致。性增生所致。o15%病人有脾大。病人有脾大。16四、临床表现：血液系统 60%活动性SLE有慢性贫血，仅10四、临床表现：其他o眼底眼底变化：化：见于于15%病人，如出血、病人，如出血、视乳乳头水水肿、视网膜渗出等，可影响网膜渗出等，可影响视力。力。严重者数日重者数日内可致盲。如及内可致盲。如及时治治疗，多数可逆，多数可逆转。o抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征（合征（APS）：）：见于于SLE活活动期。期。病人血清可以出病人血清可以出现抗磷脂抗体抗磷脂抗体,不一定是不一定是APS，APS出出现在在SLE为继发性性APS。o继发性干燥性干燥综合征：唾液腺和泪腺功能不全，合征：唾液腺和泪腺功能不全，可并可并发干燥性角干燥性角结膜炎。膜炎。17四、临床表现：其他眼底变化：见于15%病人，如出血、视乳头水五、实验室及其他检查五、实验室及其他检查 o血沉增快，肝功能和血沉增快，肝功能和肾功能可出功能可出现异常。异常。o抗核抗体抗核抗体谱 o补体低下，尤其是体低下，尤其是C3低下常提示低下常提示SLE活活动。C4低下除提示低下除提示SLE活活动外，尚可能是外，尚可能是SLE易易感性（感性（C4缺乏）的表缺乏）的表现。o狼狼疮带试验、肾活活检病理病理 oCT、X线及超声心及超声心动图检查 18五、实验室及其他检查 血沉增快，肝功能和肾功能可出现异常。1六、诊断要点六、诊断要点 符合符合4项项或以上者，或以上者，除外感染、除外感染、肿瘤和其他肿瘤和其他结缔组织病结缔组织病后，可诊断后，可诊断SLE。20六、诊断要点 符合4项或以上者，除外感染、肿七、治疗要点七、治疗要点o糖皮质激素糖皮质激素o重症的首选药物重症的首选药物o常用：泼尼松或甲泼尼龙常用：泼尼松或甲泼尼龙o 鞘内注射时用地塞米松。鞘内注射时用地塞米松。o免疫抑制剂免疫抑制剂o可更好控制可更好控制SLE活动，减少暴发和激素剂活动，减少暴发和激素剂量。量。o常用：环磷酰胺（常用：环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤。）、硫唑嘌呤。o狼疮性肾炎采用激素联合狼疮性肾炎采用激素联合CTX治疗。治疗。21七、治疗要点糖皮质激素21o非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药o肾炎病人需慎用。肾炎病人需慎用。o常用：阿司匹林、吲哚美辛常用：阿司匹林、吲哚美辛o 布洛芬、萘普生。布洛芬、萘普生。o抗疟药抗疟药o对有抗光敏、皮疹、关节痛及轻型病人有效。对有抗光敏、皮疹、关节痛及轻型病人有效。o副作用：久服后可影响视力以及造成心肌损副作用：久服后可影响视力以及造成心肌损害。害。七、治疗要点七、治疗要点22非甾体类抗炎药七、治疗要点22o雷公藤多苷雷公藤多苷o有一定疗效。有一定疗效。o副作用：对性腺有毒性，可致停经、精子副作用：对性腺有毒性，可致停经、精子减少，尚有肝损害、胃肠道反应、白细胞减少，尚有肝损害、胃肠道反应、白细胞减少。减少。o生物制剂生物制剂o抗抗CD20单抗（利妥苷单抗）、单抗（利妥苷单抗）、CTLA-4七、治疗要点七、治疗要点23雷公藤多苷七、治疗要点23八、护理评估八、护理评估o病史病史o病因及诱因病因及诱因 o起病时间、病程及病情变化起病时间、病程及病情变化o心理状态心理状态o病人及其家属对疾病的认识程度、态度病人及其家属对疾病的认识程度、态度o经济状况、医疗保险情况经济状况、医疗保险情况o身体状况身体状况o实验室及其他检查实验室及其他检查24八、护理评估病史24九、常用护理诊断九、常用护理诊断/问题问题o皮肤完整性受损皮肤完整性受损 及疾病所致的血管炎性反应等及疾病所致的血管炎性反应等因素有关。因素有关。o疼痛：慢性关节疼痛疼痛：慢性关节疼痛 及自身免疫反应有关。及自身免疫反应有关。o口腔黏膜受损口腔黏膜受损 及自身免疫反应、长期使用激素及自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。等因素有关。o潜在并发症：慢性肾衰竭。潜在并发症：慢性肾衰竭。o焦虑焦虑 及病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及及病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。多脏器功能损害等有关。25九、常用护理诊断/问题皮肤完整性受损 及疾病所致的血管炎性十、护理措施十、护理措施-口腔黏膜受损口腔黏膜受损o饮食护理饮食护理o进食高糖、高蛋白和高维生素饮食进食高糖、高蛋白和高维生素饮食o少食多餐，宜软食少食多餐，宜软食o忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏及辛辣等刺激性忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏及辛辣等刺激性食物食物o口腔护理口腔护理o保持口腔清洁保持口腔清洁o口腔黏膜破损：晨起、睡前和进餐前后用漱口液口腔黏膜破损：晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口漱口o口腔溃疡：在漱口后用中药冰硼散或锡类散局部口腔溃疡：在漱口后用中药冰硼散或锡类散局部涂敷；有感染病灶者，遵医嘱局部使用抗生素。涂敷；有感染病灶者，遵医嘱局部使用抗生素。26十、护理措施-口腔黏膜受损饮食护理26十、护理措施十、护理措施-潜在并发症：慢性肾衰潜在并发症：慢性肾衰竭竭o休息：急性活动期应卧床休息休息：急性活动期应卧床休息o营养支持营养支持o肾功能不全：优质低蛋白饮食，限制水钠摄入。肾功能不全：优质低蛋白饮食，限制水钠摄入。o意识障碍：鼻饲流质饮食。意识障碍：鼻饲流质饮食。o必要时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。必要时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。o病情监测病情监测o用药护理用药护理o注意药物的不良反应注意药物的不良反应27十、护理措施-潜在并发症：慢性肾衰竭休息：急性活动期应卧床休十一、其他护理诊断十一、其他护理诊断/问题问题o有感染的危险有感染的危险 及免疫功能缺陷引起机体抵抗及免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关。力低下有关。o潜在并发症：狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。潜在并发症：狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。28十一、其他护理诊断/问题有感染的危险 及免疫功能缺陷引起机十二、健康指导十二、健康指导1疾病知识指导疾病知识指导2皮肤护理指导皮肤护理指导3.用药指导用药指导4.生育指导生育指导避免诱因，非缓解期病人易出现流产、早产和死避免诱因，非缓解期病人易出现流产、早产和死胎，应避孕。病情活动伴心、肺、肾功能不全胎，应避孕。病情活动伴心、肺、肾功能不全属妊娠禁忌。属妊娠禁忌。29十二、健康指导1疾病知识指导29十三、预后十三、预后o1年、年、5年、年、10年和年和20年存活率分年存活率分别约为96%、85、75和和68%，少数病人可无症状，少数病人可无症状，长期期处于于缓解状解状态。o肾和中枢神和中枢神经系系统受累、受累、严重重贫血、持血、持续低低补体血症、弥漫性血管炎者体血症、弥漫性血管炎者预后后较差。差。o狼狼疮性性肾炎的分型及炎的分型及预后有密切关系，系膜型后有密切关系，系膜型病病变预后后较好，弥漫增殖型病好，弥漫增殖型病变预后最差。后最差。31十三、预后1年、5年、10年和20年存活率分别约为96%、8oSLE急性期死亡的主要原因是多急性期死亡的主要原因是多脏器器严重重损害害和感染，尤其是伴有和感染，尤其是伴有严重神重神经精神性狼精神性狼疮和和急急进性狼性狼疮性性肾炎者。慢性炎者。慢性肾功能不全、功能不全、药物（尤其是物（尤其是长期大量使用激素）的不良反期大量使用激素）的不良反应及冠心病等是及冠心病等是SLE远期死亡的主要原因。期死亡的主要原因。十三、预后十三、预后32SLE急性期死亡的主要原因是多脏器严重损害和感染，尤其是伴有THANK YOU!33THANK YOU!33谢谢大家！结结 语语谢谢大家！结 语