过敏性紫癜七制-课件

过 敏 性 紫 癜1过过 敏敏 性性 紫紫 癜癜1概 述过敏性紫癜又称亨-舒综合征。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。2概概 述过敏性紫癜又称亨述过敏性紫癜又称亨-舒综合征。舒综合征。2病 因尚不清楚，可能与以下因素有关：3病病 因尚不清楚，因尚不清楚，可能与以下因素有关：可能与以下因素有关：3（一）感 染 细 菌 病 毒 寄 生 虫4（一）（一）感感 染染 细细 菌菌4（二）食 物 牛 奶 鸡 蛋 鱼 虾 其 他5（二）食（二）食 物物 牛牛 奶奶5（三）药 物 抗 生 素 磺 胺 类 解 热 镇 痛 剂6（三）药（三）药 物物 抗抗 生生 素素6（四）其 他 花 粉 虫 咬 预 防 接 种7（四）其（四）其 他他 花花 粉粉7发 病 机 制各 种 刺 激 因 子具 有 遗 传 背 景 的 个 体B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增大 量 I g A 和 I g G 系 统 性 血 管 炎 8发发 病病 机机 制各制各 种种 刺刺 激激 因因 子具子具 有有 遗遗 传传 背背 景景 遗遗 传传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病9遗遗 传免疫异常环传免疫异常环 境发病境发病9病 理 改 变 1.全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。肠道 因微血管血栓形成出血坏死。10病病 理理 改改 变变 1.全身性小血管炎（微动脉、微全身性小血管炎（微动脉、微病 理 改 变 2.肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。11病病 理理 改改 变变 2.肾脏改变肾脏改变 多为局多为局临 床 表 现 本病多见于714岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合,在起病前13周常有上呼吸道感染史。12临临 床床 表表 现现 本病多见于本病多见于714岁儿童。急性起病岁儿童。急性起病临 床 表 现 1.皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。好发部位 皮疹特点13临临 床床 表表 现现 1.皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为1414临 床 表 现 2.消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，恶心、呕吐、呕血和便血，可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。15临临 床床 表表 现现 2.消化道症状：约消化道症状：约2/3患儿患儿临 床 表 现 3.关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。16临临 床床 表表 现现 3.关节症状：约关节症状：约1/3临 床 表 现 4.肾脏表现：国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后24周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，0.10.2%发生肾功能不全。17临临 床床 表表 现现 4.肾脏表现：国内报道约肾脏表现：国内报道约30%临 床 表 现 5.其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。18临临 床床 表表 现现 5.其他症状：中枢神经系统病变是其他症状：中枢神经系统病变是实 验 室 检 查无特异性血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。19实实 验验 室室 检检 查无特异性查无特异性19诊 断 皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。20诊诊 断断 皮肤紫癜症状典型皮肤紫癜症状典型鉴 别 诊 断特发性血小板减少性紫癜外科急腹症细菌感染肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别21鉴鉴 别别 诊诊 断特发性血小板减少性紫癜断特发性血小板减少性紫癜21治 疗 本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗，尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。22治治 疗疗 本病无特效疗法，主要采取本病无特效疗法，主要采取治 疗 1.一般治疗：急性期卧床休息；有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；有感染时加用抗生素；注意寻找和避免接触过敏原。23治治 疗疗 1.一般治疗：一般治疗：23治 疗 2.对症治疗：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；西米替丁 10-20mg/kg 腹痛时加用解痉挛药物。24治治 疗疗 2.对症治疗：对症治疗：24治 疗 3.抗血小板凝集药物：潘生丁、阿司匹林等。25治治 疗疗 3.抗血小板凝集药物：抗血小板凝集药物：治 疗 4.抗凝治疗：协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。26治治 疗疗 4.抗凝治疗：抗凝治疗：26治 疗 5.肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。27治治 疗疗 5.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素:27治 疗使用激素的指征：严重的消化道病变，如消化道出血 肾病综合症表现 急进性肾炎 关节肿痛28治治 疗使用激素的指征：疗使用激素的指征：28治 疗 6.肾功能衰竭 ：可采用血浆置换及血液透析治疗。29治治 疗疗 6.肾功能衰竭肾功能衰竭 ：29治 疗 7.对于严重的病例：可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。30治治 疗疗 7.对于严重的病例对于严重的病例：30病 程 及 预 后 轻症710天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。31病病 程程 及及 预预 后后 轻症轻症710天痊愈；重天痊愈；重3232p经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量pStudyConstantly,AndYouWillKnowEverything.TheMoreYouKnow,TheMorePowerfulYouWillBe写在最后33经经常不断地学常不断地学习习,你就什么都知道。你知道得越多你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量写你就越有力量写感谢聆听不足之处请大家批评指导Please Criticize And Guide The Shortcomings结束语讲师：XXXXXX XX年XX月XX日 34感感谢谢聆听聆听结结束束语讲师语讲师：XXXXXX 34